Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen Eine ...

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vorgeschoben wird, ein heute in der Hand des Spezialisten weitgehend ungefährlicher Eingriff. Das Gewebsteilchen wird dann mikroskopisch untersucht, wodurch der Schweregrad der Nierenveränderungen nach der so genannten WHO-Klassifikation festgelegt werden kann. Die Schweregrade reichen von "normal" bis zu schweren fortgeschrittenen Veränderungen und sind wichtig für die auszuwählende medikamentöse Behandlung (s.u.). Auch bei schweren Nierenveränderungen sind durch konsequente Behandlung noch Verbesserungen möglich. Bei zu später oder nicht konsequent durchgeführter Therapie droht Nierenversagen. Dann kann eine Dialysebehandlung (= "künstliche Niere"), eventuell eine Nierentransplantation erforderlich werden. Lunge und Herz Nicht selten wird eine Entzündung des Rippenfells beobachtet ("Pleuritis", vgl. Tabelle 2/Nr.6). Die Kinder verspüren dann im Bereich der Rippen atemabhängige Schmerzen. Veränderungen im Bindegewebe der Lunge können zu einer besonderen, nichtinfektiösen Lungenentzündung führen und sich als Atemnot äußern, werden aber eher bei Mischkollagenosen (s.d.) als beim SLE beobachtet. Krankheitserscheinungen am Herzen sind nicht selten, hinterlassen jedoch meist keine bleibenden Schäden. Dabei können Entzündungen des Herzbeutels ("Perikarditis"), seltener der Herzmuskulatur ("Myokarditis"), selten der Herzinnenhaut ("Endokarditis") beobachtet werden. Die Kinder fallen durch einen beschleunigten, eventuell unregelmäßigen Herzschlag, durch Atemnot, Fieber oder Abgeschlagenheit auf. Mit dem Stethoskop kann der Arzt Geräusche im Bereich der Herzklappen oder des Herzbeutels hören. Ein Herzbeutelerguss als Ausdruck der Perikarditis wird mittels einer Ultraschalluntersuchung ("Echokardiographie") nachgewiesen. Weitere Untersuchungen, die bei vermuteter Herzbeteiligung erforderlich werden, sind das EKG und eine Röntgenaufnahme des Brustraumes ("Röntgen-Thorax"). Eine Beteiligung der Herzklappen als so genannte Libman-Sacks-Endokarditis ist selten (Libman und Sacks waren amerikanische Ärzte). MI-GAP-061 Revisionsstand: 02 6 von 26 Datum: 25.07.2011
Blutbildendes System Eine Beeinträchtigung der Blutbildung im Knochenmark oder eine vorzeitige Zerstörung von Blutkörperchen durch vom eigenen Immunsystem hergestellte Autoantikörper (s. Anhang) wird nicht so selten beobachtet (vgl. Tabelle 2/Nr.9). Dies führt zur Verminderung der roten ("Erythrozyten") und/oder der weißen Blutkörperchen ("Leukozyten") und/oder der Blutplättchen ("Thrombozyten"). Durch die Verminderung der roten Blutkörperchen kommt es zur Anämie ("Blutarmut"); die Kinder sind dann blass, müde und abgeschlagen. Verminderung der weißen Blutköperchen ("Leukopenie") ist mit der Gefahr erhöhter Infektanfälligkeit verbunden. Bei Erniedrigung der Blutplättchen ("Thrombopenie") unter einen Minimalwert von ca. 20000/�l besteht Blutungsgefahr. Magen-Darm-Trakt Symptome vonseiten des Magen-Darm-Traktes einschließlich der Leber sind zwar möglich, stehen beim SLE im allgemeinen aber nicht im Vordergrund. Zu nennen sind u.a. Bauchspeicheldrüsenentzündung und Bauchschmerzen, die im Rahmen einer Blutgefäßentzündung der die Bauchspeicheldrüse bzw. den Darm versorgenden Blutgefäße entstehen können. Bei diesen Patienten findet man meist Phospholipid-Antikörper (s.u.). Bei Symptomen wie Übelkeit, Appetitlosigkeit, Durchfall stellt sich immer auch die Frage, ob es sich nicht um unerwünschte Wirkungen der medikamentösen Behandlung handeln könnte. Was versteht man unter "Antiphospholipid-Syndrom"? Unser Körper ist aus vielen Millionen Zellen aufgebaut. Phospholipide sind Bestandteile der Wand dieser Zellen. Aus bislang nicht bekannten Gründen bildet das Immunsystem von etwa 20-30% der an SLE erkrankten Menschen Antikörper gegen Phospholipide. Etwa Drittel dieser 20-30% können bestimmte Krankheitserscheinungen entwickeln (s.u.), die unter der Bezeichnung "Antiphospholipid-Syndrom" (APS) Zusammengefasst werden. In der täglichen kinderrheumatologischen Praxis in Mitteleuropa wird das APS bislang jedoch eher selten diagnostiziert. Aus den Beobachtungen der vergangenen Jahre weiß man, daß Menschen mit Phospholipid-Antikörpern häufiger als andere Thrombosen entwickeln können. Dabei bilden sich in Blutgefäßen kleine Blutgerinnsel, "Thromben", die den Blutfuß behindern und somit zu Durchblutungsstörungen führen. Handelt es sich um Venen, so spricht man von "venösen Thrombosen", spielt sich der Prozess in den Arterien ab, so handelt es sich um "arterielle Thrombosen". Beides ist beim APS möglich. Die Blutgerinnsel können mit dem Blutstrom in MI-GAP-061 Revisionsstand: 02 7 von 26 Datum: 25.07.2011
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