Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen

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Ätiologie Beginn Geschlecht Thymus VerlaufNeonataleMyasthenieDiaplazentarePassage vonAntikörpernder myasthenenMutterneonatal beide normal transientKongenitaleMyasthenieAutosomalrezessivvererbteStörung derFunktion derneuromuskulärenEndplatte0 - 2Jahrem > w normal nichtfluktuierendJuvenileMyasthenieAutoimmunerkrankung2 – 20Jahrew > m(4 : 1)Hyperplasie leichtprogressiv,Tendenz zurRemissionAdulteMyasthenieAutoimmunerkrankung20 – 40Jahrew > mHyperplasie> ThymommaximaleAusprägunginnerhalb von3 – 5 JahrenAltersmyasthenieAutoimmun-erkrankung> 40Jahrem > w Thymom schnellerProgress,hoheMortalitätTabelle 7: Klinische Präsentationsformen der Myasthenia gravis (mod. n. AS Baraka [63]).Es werden verschiedene Formen der Erkrankung unterschieden [64], klinisch imponiert diebelastungsabhängige Ermüdung der quergestreiften Muskulatur, die in Ruhe schnellzurückkehrt (Tabelle 8). Die medikamentöse Therapie der Myasthenie erfolgt entweder reinsymptomatisch mit Cholinesterasehemmstoffen und/oder Immunsuppressiva, wieKortikoiden oder Zytostatika.Für die präoperative Vorbereitung muss neben den üblichen Maßnahmen und der neurologischenAbklärung, eine Lungenfunktionsprüfung und bei Hinweisen auf eine myokardialeBeteiligung eine Echokardiographie erfolgen. Nach gegenwärtiger Sicht wird dieFortführung der Therapie mit Cholinesterasehemmstoffen perioperativ empfohlen [62].Bei der Prämedikation sollte auf atemdepressorische Substanzen verzichtet werden. DieNarkose kann als Regional- oder Allgemeinanästhesie durchgeführt werden. Aufgrundder Dauertherapie mit Cholinesterasehemmstoffen kann der Metabolismus vonesterartigen Lokalanästhetika verändert sein, es sollten daher Amide verwendet werden.Allgemeinanästhesien können intravenös als auch inhalativ eingeleitet und aufrechterhaltenwerden. Bei Bulbärbeteiligung besteht jedoch eine erhöhte Aspirationsgefahr.72
Typ I Okuläre Myasthenie Leichte,Typ IIa generalisierte FormTyp IIb Schwere, generalisierte Form mit Beteiligung der faziopharyngealen sowie derAtemmuskulaturTyp III Akute, rasch progrediente generalisierte Form mit Beteiligung der AtemmuskulaturSpätform der Myasthenie mit generalisierter Symptomatik, die sich innerhalb von 2 JahrenTyp IV aus Typ I oder II entwickeltTyp VDefektmyasthenie, die sich aus den Typen II oder III entwickeltTabelle 8: Stadieneinteilung der Myasthenia gravis (mod. n. M Blobner [62]).Patienten mit Myasthenie weisen eine deutlich erhöhte Empfindlichkeit gegenüber zahlreichenSubstanzen auf, die wichtigste Rolle für den Anästhesisten spielen dabei dieMuskelrelaxantien. Die reduzierte Zahl von Acetylcholinrezeptoren führt zu einer verstärktenWirkung von nicht-depolarisierenden Muskelrelaxantien, so benötigenMyastheniepatienten deutlich geringere Dosen von Atracurium um eine neuromuskuläreBlockade zu erreichen als Gesunde [65]. Es kommt somit zu einer Verschiebung derDosis-Wirkungsbeziehung nach links. Auf der anderen Seite sind die Patienten resistentergegen Succinylcholin als Gesunde. Es kommt somit zu einer Verschiebung der Dosis-Wirkungsbeziehung nach rechts und eine Dosis steigerung auf 1,5 - 2,0 mg/kg KG kannnotwendig sein.In einer Studie von Paterson et al. wurde gezeigt, dass Mivacurium eine sichere Muskelrelaxationmit einer beschleunigten Anschlagzeit und einer raschen Erholung beiMyastheniepatienten bewirkt [66]. Allerdings könnte die Therapie mit Cholinesterasehemmerndie Wirkdauer entscheidend verlängern. Unabhängig von der Wahl desRelaxans muss die neuromuskuläre Funktion engmaschig überprüft und der Patient postoperativauf einer Intensivstation überwacht werden [67].Die Therapie mit Cholinesterasehemmstoffen muss postoperativ so früh wie möglich miteiner reduzierten Dosis begonnen werden, sollte eine orale Einnahme nicht möglich sein, soist zu beachten, dass die intravenöse Dosis stark reduziert werden muss (auf ca. 3 % deroralen Dosierung).Mitochondriale MyopathienDiese Muskelerkrankungen stellen eine überaus heterogene Gruppe von Erkrankungen dar,die durch strukturelle und funktionelle Veränderungen der Mitochondrien gekennzeichnetsind [68]. Mitochondriale Myopathien sind genetisch determiniert, zahlreiche verschiedeneMutationen sind in der Literatur beschrieben. Pathophysiologisch führt die Störung dermitochondrialen Funktionen zu einer Alteration der Atmungskette sowie der oxidativenPhosphorylierung und letztlich einer veränderten Bereitstellung energiereicherPhosphate. Klinische Folgen sind Muskelschwäche, Bewegungsintoleranz, Myalgiensowie eine Kardiomyopathie. Allerdings ist die klinische Symptomatik aufgrund derheterogenen Vererbung äußerst variabel.Insgesamt wurden drei Gruppen mitochondrialer Myopathien definiert. Die erste Gruppe istcharakterisiert durch eine Insuffizienz der Atmungskette (Komplexe I bis IV). Die zweiteGruppe besteht aus den so genannten mitochondrialen Enzephalomyopathien (z. B.Mitochondriale Enzephalopathie, Laktatazidose und Stroke ähnliche Episoden (MELAS-Syndrom). Die letzte Gruppe ist wiederum präsentiert sich als Systemerkrankung (z. B.Kearns-Sayre-Syndrom).Bei der anästhesiologischen Versorgung dieser Patienten ist neben der Muskelschwäche inerster Linie eine mögliche kardiale Beteiligung zu beachten. So wurden schwerste73
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Seite 7 und 8: Hypothermien hingegen werden verurs
Seite 9 und 10: oben dargestellten Störungen des T
Seite 11 und 12: tigeren Verlauf, da der muskuläre
Seite 13: schlechterung der Symptomatik währ
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