Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen

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Herzrhythmusstörungen in dieser Patientengruppe beschrieben, die durch Anästhetikagetriggert wurden [69]. Da auch der Verdacht auf eine Assoziation zur MH in derLiteratur diskutiert wurde [70], ist ein genereller Verzicht auf volatile Inhalationsanästhetikaund depolarisierende Muskelrelaxantien empfehlenswert.ZusammenfassungDie perioperative Betreuung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen folgteinem multidisziplinären Ansatz in Kooperation mit Neurologen, Kardiologen, Radiologen,eventuell Pädiatern und selbstverständlich den operativen Fächern. Die Grundlagehierfür stellt zunächst die umfassende präoperative Evaluierung der Patienten dar. Hierbeiist es von elementarer Bedeutung nicht nur den Grad der muskulären Einschränkung zubeurteilen, sondern auch die Funktionen anderer, möglicherweise betroffenerOrgansysteme.Zur Anästhesie eignen sich sowohl allgemein – als auch regionalanästhesiologischeVerfahren. Bei der Allgemeinanästhesie kann durch die Verwendung von kurzwirksamen,gut steuerbaren Substanzen das Risiko einer verstärkten und verlängerten Wirkungder Anästhetika reduziert werden. Allerdings muss bedacht werden, dass nur für wenigeNME systematische Untersuchungen zu den pharmakologischen Wirkprofilen speziellerAnästhetika vorliegen. Aus diesem Grunde sowie aufgrund der erhöhten Sensitivität derPatienten gegenüber zahlreichen Medikamenten ist ein adäquates Monitoring essentiell. Diegenaue Kenntnis der Besonderheiten des speziellen Krankheitsbildes in Kombination mitder Berücksichtigung der oben genannten Prinzipien und einer intensivierten postoperativenÜberwachung können zur Senkung der perioperativen Morbidität beitragen und sind somitwesentliche Bestandteile einer sicheren Patientenbetreuung.Literatur1. Urwyler A. Neuromuskuläre Erkrankungen – Systematik, Anatomie und Physiologie. In. Anästhesie undBegleiterkrankungen – perioperatives Management des kranken Patienten. Hrsg. Wappler F, Bürkle H,Tonner PH. Thieme Verlag, Stuttgart 2006: 345-8.2. Baur CP, Schlecht R, Jurkatt-Rott K, Georgieff M, Lehmann-Horn F. Anästhesie bei neuromuskulärenErkrankungen. Anästh Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2002; 37: 77-83.3. Gordon N. Sleep apnoea in infancy and childhood. Considering two possible causes: obstruction and neuromusculardisorders. Brain Dev 2002; 24: 145-9.4. Wick S, Muenster T, Schmidt J, Forst J, Schmitt HJ. Onset and duration of rocuronium-induced neuromuscularblockade in patients with Duchenne muscular dystrophy. Anesthesiology 2005; 102: 9 15-9.5. Ririe DG, Shapiro F, Sethna NF. The response of patients with Duchenne´s muscular dystrophy to neuromuscularblockade with vecuronium. Anesthesiology 1998; 88: 351-354.6. Denehy L, Berney S. The use of positive pressure devices by physiotherapists. Eur Resp J 2001; 17: 821-9.7. Campbell AM, Finley GA. Anaesthesia for a patient with Friedreich´s ataxia and cardiomyopathy. Can JAnaesth 1989; 36: 89-93.8. Dalakas MC, Park KY, Semino-Mora C, Lee HS, Sivakumar K, Goldfarb LG. Desmin myopathy, a skeletalmyopathy with cardiomyopathy caused by mutations in the desmin gene. New Engl J Med 2000; 342: 770-80.9. Hawley RJ, Milner MR, Gottdiener JS, Cohen A. Myotonic heart disease: a clinical follow-up. Neurology1991; 41: 259-262.10. Hiromasa S, Ikeda T, Kobuta K, Hattori N, Coto H, Maldonado C, Kupersmith J. Ventricular tachycardiaand sudden death in myotonic dystrophy. Am Heart J 1988; 115: 914-915.11. Larach MG, Rosenberg H, Gronert GA, Allen GA. Did anesthetics trigger cardiac arrests in patients withoccult myopathies? Anesthesiology 2001; 94: 933-4.12. Russell SH, Hirsch NP. Anaesthesia and myotonia. Brit J Anaesth 1994; 72: 210-216.13. Sullivan M, Thompson WK, Hill GD. Succinylcholine-induced cardiac arrest in children with undiagnosedmyopathy. Can J Anaesth 1994; 41: 497-501.14. Warner LO, Reiner CB, Beach TP. Cardiac arrest on the day following surgery in children with unrecognizedrhabdomyolysis. J Clin Anesth 1997; 9: 501-6.74
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