Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen

Bei progressiven Muskeldystrophien beispielsweise besteht nicht nur eine Schwäche derSkelettmuskulatur, sondern auch das Myokard ist vom hereditären Dystrophin-Mangelbetroffen [17, 18]. Dieser führt konsekutiv zu Myokardverdickungen mit Wandbewegungsstörungen,einer dilatativen Kardiomyopathie mit sekundärer Klappeninsuffizienzund im Endstadium zum Herzversagen. Da sich die Patienten im täglichen Leben aufgrundder skelettmuskulären Schwäche nicht oder nur eingeschränkt körperlich belasten, istpräoperativ eine klinische Einschätzung der kardialen Reserve zumeist nicht möglich. Einekardiale Beeinträchtigung kann sich somit erstmalig perioperativ durch schwerwiegendeHerzrhythmusstörungen [15], myokardiale Insuffizienz [19] und/oder Asystoliemanifestieren [18, 20].Es ist daher von herausragender Bedeutung betroffene Patienten präoperativ kardiologischzu untersuchen. Neben der Anamneseerhebung und einer körperlichen Untersuchung,bestimmen das Ausmaß und die Invasivität der Maßnahmen (EKG, Echokardiographie,Stress- Echokardiographie, MRT etc.) sowie der geplante operativeEingriff, den Umfang der apparativen Diagnostik. Weiterhin ist gemeinsam mit denKardiologen zu prüfen, in wie weit bereits präoperativ durch eine medikamentöseEinstellung oder apparative Maßnahmen, wie der elektrischen Kardioversion oder derImplantation eines Herzschrittmachers, eine Verbesserung der kardialen Leistung erreichtwerden kann (Tabelle 3).Zur kontinuierlichen Überwachung ist perioperativ ein adäquates Monitoring durchzuführen.Systematische Untersuchungen zur Frage welches Verfahren sich am besten für diekontinuierliche Überwachung der kardialen Funktionen bei Patienten mit NME eignet, gibtes bislang nicht. Allerdings scheint neben den Standardverfahren, die transösophagealeEchokardiographie (TEE) aufgrund der geringen Invasivität sowie der direktenVisualisierung des Herzens besonders empfehlenswert zu sein [21]. So können mit der TEEbereits zu einem frühen Zeitpunkt neue Pathologien, wie segmentale Wandbewegungsstörungenoder Klappeninsuffizienzen, nachgewiesen und unverzüglich eine entsprechendeTherapie eingeleitet werden.Reizbildungs- und Reizleitungsstörungen (z. B. AV-Blockierungen)− Gabe von Digitalis, Amiodaron, ß-Rezeptorenblocker, Ca 2+ -Antagonisten− Antikoagulation− Kardioversion− Herzschrittmacher− Implantation eines Kardioverter-Defibrillators− Hochfrequenz-KatheterablationIntrakardiale Thrombenbildungen− AntikoagulationHerzinsuffizienz− systolische Dysfunktion: Gabe von ACE-Inhibitoren− diastolische Dysfunktion: Gabe von ACE-Inhibitoren, Diuretika, ß-Rezeptorenblockern,ggfs. TransplantationTabelle 3: Therapieoptionen bei kardialer Manifestation primärer Myopathien (mod. n. J. Finsterer [15]).RhabdomyolyseBei neuromuskulären Erkrankungen, insbesondere bei denervierter, progressiv dystropheroder metabolisch veränderter Muskulatur, kann die Gabe von depolarisierendenMuskelrelaxantien, wie Succinylcholin, zur Rhabdomyolyse führen [22]. DieRhabdomyolyse bezeichnet den Untergang quergestreifter Muskelzellen, der zum Austritttoxischer Zellbestandteile in die Zirkulation führt und potenziell letal endet. Unabhängigvon der Ätiologie führt der Zelluntergang zu Elektrolytverschiebungen61