Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen

Korrektur von Elektrolytstörungen sowie die Flüssigkeitssubstitution. Die mechanischeBeatmung sollte eingestellt werden mit dem Ziel der Normokapnie, die metabolischeAzidose wird mit Natriumhydrogenkarbonat therapiert. Eine forcierte Diurese sowie dieAlkalisierung des Urins sind zur Vermeidung eines akuten Nierenversagens indiziert.Ob die Gabe von Dantrolen hilfreich ist, bleibt derzeit ungeklärt [23]. Dantrolen ist eindirekt wirkendes Relaxans der Skelettmuskulatur, das die Calciumfreisetzung aus denintrazellulären Speichern im sarkoplasmatischen Retikulum (SR) blockiert [25]. DieMuskelkontraktion wird ohne Beeinflussung des Aktionspotentials an der motorischenEndplatte eingeschränkt. Somit kann Dantrolen den muskulären Metabolismus reduzierenund möglicherweise ein Fortschreiten der Symptomatik durchbrechen. Obwohl dieSubstanz bei gesunden Probanden nur geringe Nebenwirkungen aufweist, muss jedochbedacht werden, dass die muskelrelaxierenden Eigenschaften bei Patienten mit NME einproblematisches Ausmaß erreichen können. Daher bedarf die Therapie in diesen Fälleneiner intensiven Überwachung des Patienten.Muskelrigidität und myotone ReaktionenBei den meisten NME bestehen Störungen des Muskeltonus, entweder im Sinne einerMuskelschwäche und/oder einer myotonen Reaktion.Myotonien sind Muskelerkrankungen (Tabelle 5), die mit einem erhöhten Muskeltonus undeiner Übererregbarkeit der quergestreiften Muskulatur einhergehen [26]. Kenn-zeichnendfür diese Erkrankungen ist eine verminderte Erschlaffungsfähigkeit der Muskulatur(myotone Reaktion) nach aktiver Kontraktion oder elektromechanischer Reizung.Ursächlich hierfür sind veränderte Eigenschaften der spannungsabhängigen Natriumbzw.Chloridionenkanäle der Muskulatur, die nach einer Erregung zu einem permanentenNatriumeinstrom oder einem reduziertem Transport von Chloridionen führen.Eine myotone Reaktion kann bei den betroffenen Patienten im Rahmen der Anästhesiedurch die Gabe bestimmter Medikamente, wie Opioiden, Cholinesterase-Hemmstoffen,Kalium sowie depolarisierenden Muskelrelaxantien, ausgelöst werden. Insbesondere dieGabe von Succinylcholin ist kontraindiziert, da hierdurch eine therapierefraktäre, generalisierteRigidität der Skelettmuskulatur ausgelöst werden kann, die eine Maskenbeatmungoder auch endotracheale Intubation unmöglich macht [27].Myotone Muskeldystrophien− Myotone Dystrophie Typ 1 (Curschmann-Steinert-Erkrankung)− Myotone Dystrophie Typ 2 (proximale myotone Myopathie;PROMM/Ricker-Syndrom)Nichtdystrophe Myotonien− Myotonia congenita Thomsen− Myotonia congenita Becker− Paramyotonia congenita EulenburgSchwartz-Jampel-SyndromSubklinische Myotonien− Hyperkaliämische periodische ParalyseTabelle 5: Erkrankungen mit myotoner Begleitreaktion.Weitere, nichtmedikamentöse Auslöser einer myotonen Krise sind die Hypothermie, dasShivering sowie direkte mechanische Stimuli. Somit müssen perioperativ entsprechendeMaßnahmen zur Aufrechterhaltung einer Normothermie ergriffen werden.63