diagnose und behandlung der muskeldystrophie duchenne

Atemmuskulatur sind aber notwendig. Ab
dem Alter von 10 Jahren sollten jährlich ein
Echokardiogramm und andere Untersuchungen
durchgeführt werden. Bei Auffälligkeiten im
Echokardiogramm wird der Arzt spezielle
Therapien empfehlen.
Frühe nicht-gehfähige Phase
In der FRÜHEN NICHT-GEHFÄHIGEN
PHASE braucht der Junge einen Rollstuhl.
Anfangs wird er den Rollstuhl noch selbst
fortbewegen können und seine Sitzhaltung wird
normalerweise noch stabil sein (Kapitel 5).
LERNEN UND VERHALTEN: Trotz Fortschreitens
der Krankheit ist es in dieser Phase erforderlich,
besonderen Wert auf Unabhängigkeit zu legen
und eine normale Teilnahme an Schulleben und
Freizeitaktivitäten während der Adoleszenz zu
unterstützen.
PHYSIOTHERAPIE: Aufmerksam müssen nun
Versteifungen an Gelenken des Oberkörpers
(Schultern, Ellbogen, Handgelenke und
Finger) beobachtet werden. Ihr Sohn
braucht, um weiterhin selbst stehen
zu können, orthopädische Hilfsmittel.
Wirbelsäulenverkrümmungen (Skoliose) sind
aufgrund des weitverbreiteten Einsatzes von
Kortison sehr viel seltener geworden. Dennoch
muss die Wirbelsäule nach Verlust der
Gehfähigkeit regelmäßig untersucht werden.
In einigen Fällen schreitet eine Skoliose
sehr rasch fort, oft über einen Zeitraum
von Monaten (Kapitel 6). Orthopädische
Hilfe kann auch erforderlich werden, wenn
Fußfehlstellungen Schmerzen verursachen
oder es schwierig wird, passende Schuhe zu
finden.
KORTISON: Eine Kortisonbehandlung ist
weiterhin ein wichtiger Teil der Behandlung
in dieser Phase (Kapitel 4), unabhängig davon
ob eine bereits früher begonnene Therapie
weitergeführt wird oder ob nun erstmals damit
begonnen wird.
HERZ UND ATEMMUSKULATUR: Die Kontrolle
der Herzfunktionen in jährlichen Intervallen
ist wichtig und jede Verschlechterung sollte
umgehend behandelt werden (Kapitel 8).
Nach dem Verlust der Gehfähigkeit ist ein
Abbau der Atemmuskulatur wahrscheinlich und
bestimmte Maßnahmen zur Unterstützung der
Atmung und des Abhustens werden nun Schritt
für Schritt eingeführt werden müssen (Kapitel 7).
Späte nicht-gehfähige Phase
07
In der SPÄTEN NICHT-GEHFÄHIGEN PHASE
wird es immer schwieriger, die Funktion der
Arme und eine gute Körperhaltung zu erhalten.
Komplikationen werden wahrscheinlicher.
PHYSIOTHERAPIE: Mit dem Physiotherapeuten
muss in dieser Phase erörtert werden, welche
Hilfsmittel notwendig sind, um Unabhängigkeit
und Teilhabe zu erhalten. Vorrichtungen
zur Unterstützung beim Essen, Trinken,
Toilettengang und zu Bett gehen bzw. Aufstehen
können erforderlich werden.
KORTISON: Entscheidungen bezüglich
des Behandlungsschemas, Ernährung und
Gewichtsentwicklung müssen überdacht und im
Team besprochen werden.
HERZ UND ATEMMUSKULATUR: Eine Kontrolle
der Herz- und Lungenfunktionen zweimal
jährlich wird empfohlen. Darüberhinaus können
weitere Untersuchungen und Therapien
notwendig werden.
Viele junge Männer mit DMD führen ein
erfülltes Erwachsenenleben. Wichtig ist eine
vorausschauende Planung für ein unterstütztes,
aber möglichst unabhängiges Leben mit all
seinen Chancen und Herausforderungen.
Die folgenden Kapitel befassen sich mit den
unterschiedlichen Behandlungsbereichen für
DMD wie in Abbildung 1 beschrieben.