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Medizin Sklerodermie-induzierte Vaskulopathien Bosentan verbessert Symptomatik und Prognose Auf dem ersten deutschen interdisziplinären Fachsymposium zur systemischen Sklerose (SSc) diskutierten Ärzte verschiedener Fachrichtungen diverse Komplikationen der Vaskulopathien. Im Mittelpunkt standen dabei neben der Pathophysiologie dieser schwerwiegenden SSc-Komplikationen, bei der der Vasokonstriktor Endothelin eine besondere Rolle spielt, auch deren Epidemiologie und Klinik. In interaktiven Workshops wurden aktuelle Aspekte der Diagnosetechniken und zur derzeit einzigen zugelassenen Behandlungsoption mit Bosentan (Tracleer®) bei assoziierter pulmonal-arterieller Hypertonie bei SSc (APAH-SSc) sowie zur Rezidivprophylaxe digitaler Ulzerationen beraten. Die systemische Sklerose (SSc) ist eine äußerst komplexe Erkrankung, die durch Fibrosierung, Entzündungsreaktionen und vor allem auch durch Vaskulopathien charakterisiert ist. Die vorrangigen Komplikationen, wie PAH, digitale Ulzerationen (DU) oder sklerodermieinduzierte renale Kri- sen, unterstreichen die Heterogenität der Erkrankung. Obgleich Vaskulopathien gra- vierende und für die Patien- ten bei schweren Verlaufsformen sehr belastende Komplikationen der rheumatischen Bindegewebs- erkrankung Sklerodermie dar- stellen, waren die Fortschritte bei der Therapie sklerodermieinduzierter Vaskulopathie bisher kaum Thema medizinwissenschaftlicher Beratungen. Den unterschiedlichen Aspekten und Ausprägungen der systemischen Sklerose unter Einbeziehung von speziellen Komplikationen, wie PAH und digitalen Ulzerationen, widmete sich das 1. Deutsche SSc-Forum „Fortschritte bei der Therapie sklerodermieinduzierter Vaskulo- pathien“, das vom Unternehmen Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH durchgeführt wurde. „Die unterschiedlichen systemischen Manifestationen bei SSc betreffen“, so die Erfahrungen des Dermatologen Prof. Dr. Sunderkötter und des Kardiologen PD Dr. Stephan Rosenkranz, beide von der Universitätsklinik 24 Köln, „nicht nur derma- oder rheumatologische Aspekte, auch angio-, pulmo- und letztlich kardiologische Komplikationen können auftreten. Daher kann der SSc nur durch einen interdisziplinären Ansatz begegnet werden – sowohl von ätiologischer als auch von diagnostischer und therapeutischer Seite.“ „Funktionelle oder auch morphologische Störungen des Endothels und der Gefäße“, so erläuterte Sunderkötter, „gelten als initiale pathophysiologische Ereignisse der SSc. Gleichzeitig gehören Vaskulopathien und ihre Folgen zu den schweren Komplikationen dieser Erkrankung. Wichtige Vaskulopathien und vaskuläre Komplikationen sind zum Beispiel die pulmonal-arterielle Hypertonie, kardiale Veränderungen und an der Haut das Raynaud-Phänomen sowie die digitalen Ulzerationen (DU).“ Die Patienten leiden unter äußerst schmerzhaften Geschwü- ren, die an Fingern und Zehen auftreten können und die Patienten in ihrer Alltagsbewältigung sehr stark einschränken. „Digitale Ulzerationen können weitere Komplikationen nach sich ziehen, zum Beispiel sekundäre Infektionen und Gangrän.“ Sind zum anderen Pulmonalgefäße betroffen, entwickelt sich rasch eine assoziierte pulmonalarterielle Hypertonie (PAH), also eine krankhafte Druckerhöhung in den Lungengefäßen, die die Lebenserwartung der Betroffenen deutlich verringert. Eine PAH liegt nach heutigem Verständnis dann vor, wenn der mittlere arterielle Blutdruck in der Lun- genschlagader (Pulmonalarterie) vom Normalwert (≤ 20 mmHg) auf mehr als 25 mmHg in Ruhe steigt. Werte zwischen 21 und 25 mmHg gelten als grenzwertige pulmonale Hypertonie. Eine Schlüsselrolle in der Pathogenese der PAH spielt das Endothelin, einer der stärksten bekannten Vasokonstriktoren. Bei PAH-Patienten finden sich erhöhte Plasma-Konzentrationen an Endothelin, die mit der Schwere der Erkrankung korrelieren. Darüber hinaus werden Endothelin-Rezeptoren in der Lunge von PAH-Patienten überexprimiert. Die Plasma-Endothelin- Konzentration ist ein Prädiktor für die Prognose der PAH. Eine erhöhte Konzentration ist mit einer erhöhten Mortalität assoziiert. Die schädlichen Endothelin-Wirkungen werden dabei über zwei verschiedene Rezeptor-Sub- typen (ETA und ETB) vermittelt, deren Expression und Verteilungsmuster unter pathophysiologischen Bedingungen verändert sein und zur kompensatorischen Funktionsübernahme des jeweils anderen Rezeptorsubtyps führen kann („Receptor-Crosstalk“). 12/2009/122/ 48 (Rotes Blatt) Berliner Ärzteblatt
„Bei Patienten mit systemischer Sklerose wurden“, wie PD Dr. Andrea Ruppert, Köln, erklärte, „die höchsten Endothelin-Plasmaspiegel in den fortgeschrittenen Stadien der Vaskulopa- thie (charakterisiert durch Kapillarverlust und verstärkte Fibrose) nachgewiesen.“ Dies und die Überexpression von Endothelin- Rezeptoren im pulmonalen Gefäßbett von PAH-Patienten bildet die Rationale für den Einsatz von Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten zur Therapie der SSc. „Eine vollständige Blockade aller ET-1-vermittelten biologischen Wirkungen ist durch den Einsatz eines dualen ETA- und ETB- Rezeptorantagonisten (Bosentan) möglich.“ Bosentan (Tracleer®) ist der erste Endothelin-Rezeptor-An- tagonist (ERA) zur Behandlung der PAH. Die Substanz blockiert DÄGfA Kompetenz und Erfahrung in Akupunktur und Chinesischer Medizin Berliner Ärzteblatt (Rotes Blatt) 12/2009/122/ 49 beide Rezeptoren (ETA und ETB) und schützt damit vor den negativen, unter anderem fibrotischen und proinflammatorischen Effekten des Endothelins. Seit Juli 2009 steht in Deutschland auch die neue kindgerecht teilbare und dispergierbare 2-mg-Tablette bereit. PD Dr. G. Riemekasten, Köln, er- klärte, dass die Ähnlichkeit in der Pathophysiologie von digitalen Ulzerationen und PAH auch durch die Wirksamkeit der gleichen Medikamentenklassen (Cal- cium-Antagonisten, Prostanoide, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Endothelin-Rezeptor-Antagonisten) in beiden Indikationen widergespiegelt wird. „Das ein- zige Medikament, welches einen präventiven Einfluss auf die Ent- wicklung von digitalen Ulzerationen in klinischen Studien zei- gen konnte, ist der duale En- ZUSATZBEZEICHNUNG dothelinA/B-Rezeptorblocker Bosentan.“ Das Medikament sollte nach den EUSTAR-Empfehlungen vor allem bei Patienten mit diffuser SSc und multiplen DU nach Versagen von Calcium- Antagonisten und üblicherweise auch Prostazyklinen eingesetzt werden. „Bei Patienten mit SSc-assoziierter PAH kann mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie Bosentan die körperliche Belastungsfähigkeit, die Hämodynamik, die NYHA-Klasse und die Prognose deutlich verbessert werden.“ Bosentan ist zur Behandlung der APAH-SSc und als erster und bislang einziger Wirkstoff zur Rezidivprophylaxe digitaler Ulzerationen auf dem Boden einer SSc zugelassen und von internationalen Leitlinien mit einer A-Empfehlung versehen. H. B. A K U P U N K T U R Erweitern Sie Ihre medizinische Kompetenz A u s b i l d u n g s b e g i n n 2 0 1 0 München 22. Januar Bad Nauheim 29. Januar Berlin 05. Februar Düsseldorf 19. Februar Außerdem bieten wir bundesweit: Aufbaukurse zum B-Diplom, Chinesische Arzneitherapie, Ernährung, Schmerz- und Psychosomatikkurse,Fallkonferenzen Deutsche Ärztegesellschaft für Akupunktur e.V., gegr. 1951 Fortbildungszentrum, Würmtalstr. 54, 81375 München Tel. 089/710 05 11, e-mail: fz@daegfa.de, www.daegfa.de 25 Medizin
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