T-cell Leukemia Presents with Enterocutaneous Fistula and ...

295รายงานผูปวยT-cell Leukemia presents with EnterocutaneousFistula and Hemophagocytic Syndromeมาลัย วอง ชาญ ชัย เลิศ , วิชัย เหลา สมบัติ ,และ วิญู มิ ตรานันท*ภาควิชา กุมาร เวช ศาสตร, * ภาควิชา พยาธิ วิทยา คณะ แพทยศาสตร มหาวิทยาลัย สงขลา นครินทรบท คัด ยอ: รายงาน ผูปวย เด็ก หญิง ไทย มุสลิม อายุ3 ป มา โรงพยาบาล ดวย อาการ ฝที่หลัง ดาน ขวา จาก entero cutaneousfistula และpancytopenia จากhemophagocyticsyndrome รวม กับ ตรวจ พบ การ ติดเชื้อEbstein-Barrvirusหลัง จาก ผา ตัด เอา หนอง ออก และ ไดรับ ยา ปฏิชีวนะ รักษา การ ติดเชื้อ ใน ชอง ทอง ผูปวย มีอาการ ดีขึ้น และ ผล เลือด กลับ มาเปน ปกติอยู2 เดือน จึง เริ่ม มีการ อักเสบ ที่แผล ผา ตัด เดิม รวม กับ มี pancytopenia อีก และ พบ เซลลตัว ออน ใน กระแสเลือด ผล การ ตรวจ ไข กระดูก พบ lymphoblasts มาก กวา รอยละ 90 ของ เซลลไข กระดูก ซึ่ง ยอม ติด T-cell markerไดรับ การ วินิจฉัย เปน T-cell leukemia รักษา ดวย COMP protocol อยู1 ป โรค กลับ เปน ใหม ไดใหการ รักษา ดวยยา เคมีบําบัด ใหมจน ครบ induction phase ผูปวย ไมมา รับ การ รักษา ตอ2 เดือน ตอมา ผูปวย กลับ มา ดวย โรค ติดเชื้อสวน โรค มะเร็ง เม็ด เลือดขาว ไม มี remissionKey Words : • T-cell leukemia • Enterocutaneous fistula • Hemophagocytic syndromeวารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตรบริการโลหิต 2545 ;12:295-300.ไดรับตนฉบับ 6 พฤศจิกายน 2545 และใหตีพิมพ 14 พฤศจิกายน 2545ตองการสําเนาตนฉบับติดตอ พญ.มาลัย วองชาญชัยเลิศ ภาควิชากุมารเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร มหาวิทยาลัยสงขลานครินทร อ.หาดใหญจ.สงขลา 90110Hemophagocytic syndrome (HPS) เปน กลุมอาการ ทาง คลินิก ที่ ประกอบ ดวย ไข ตับ มาม โตpancytopenia อาจ มี liver dysfunction และ coagulopathy รวม กับ ลักษณะ ทาง พยาธิวิทยา พบ hemo phagocytosis โดย เซลล macrophage ใน ไข กระดูก ตับ มามหรือ ตอม น้ํา เหลือง 1 ภาวะ นี้พบ รวม กับ โรค ติดเชื้อ ไดบอยทั้ง ไวรัส แบคทีเรีย เชื้อ รา และ ปรสิต 2 โรค มะเร็ง โดยเฉพาะ อยาง ยิ่ง มะเร็ง ตอม น้ํา เหลือง และ มะเร็ง เม็ด เลือดขาว 3-6 นอก จาก นี้ ยัง มี รายงาน ผูปวย ที่ พบ รวม กับ connective tissue disease 7-9 พบ เปน พันธุ กรรม ในครอบครัว 10 ผูปวย ที่มีภูมิตานทาน บกพรอง 11-13 หรือ หลังการ รักษา ดวย ยา เคมีบําบัด 6ภาวะ นี้มัก พบ ใน ผูปวย ที่เปน ผูใหญ แตก็สามารถ พบไดใน ผูปวย ทุก วัย แมกระทั่ง ทารก แรก เกิด 10,14 ใน เด็ก เล็กมัก พบ รวม กับ ภาวะ โรค ติดเชื้อ หรือ เปน พันธุ กรรม ในผูปวย เด็ก โต โรค ที่เปน สาเหตุสําคัญ ไดแก โรค ติดเชื้อ และโรค มะเร็ง 6,15 เชื้อ ที่พบ เปน สาเหตุสวน ใหญไดแก ไวรัสโดย เฉพาะ อยาง ยิ่ง Ebstein-Barr virus (EBV) รอง ลงมา คือ เชื้อ แบคทีเรีย ใน กลุม โรค มะเร็ง ใน เด็ก มี รายงานการ เปน มะเร็ง รวม กับ ภาวะ HPS ประมาณ รอยละ 20ของ HPS ทั้ง หมด โดย ภาวะ นี้อาจ เกิด กอน หรือ ระหวางการ ใหยา เคมีบําบัด เพื่อ รักษา โรค มะเร็ง นั้น ๆ หรือ ภาวะ นี้วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตรบริการโลหิต ปที่ 12 ฉบับที่ 4 ตุลาคม-ธันวาคม 2545

296 มาลัย วองชาญชัยเลิศ และคณะนํา มา กอน ที่จะ วินิจฉัย โรค มะเร็ง ได6 ซึ่ง ใน กลุม หลัง นี้จะเปน ปญหา ใน การ วินิจฉัย มาก กวา เนื่อง จาก อาการ ของHPS บด บัง อาการ ของ โรค มะเร็ง ที่เปน สาเหตุไว รวม ทั้งอาจ มีโรค ติดเชื้อ อื่น ๆ เปน ภาวะ แทรก ซอน อยูดวย ใน ระยะแรก ซึ่ง พบ ได บอย 3,16,17 ทําให วินิจฉัย โรค มะเร็ง ที่ เปนสาเหตุยาก ขึ้นรายงาน นี้ เปน รายงาน ผูปวย เด็ก โรค มะเร็งเม็ด เลือดขาว1 ราย ที่มา ดวย อาการ นํา ของ enterocutaneous fistula และ HPS โดย พบ การ ติดเชื้อ EBV รวม ดวยรายงาน ผูปวยเด็ก หญิง ไทย มุสลิม อายุ3 ป3 เดือน บาน อยูอําเภอระแงะ จังหวัด นราธิวาส รับ ไวรักษา ใน โรงพยาบาล สงขลานครินทร เมื่อ วันที่ 27 สิงหาคม 2542 โดย ไดรับ การ สงตอมา จาก โรงพยาบาล นราธิวาส ดวย ปญหาทอง เสีย และpancytopenia โดย มีประวัติไขเปนๆ หายๆ และ ซีด เพลียมา4 เดือน รวม กับ อาการ ปวด เขา และ ขอ เทา ทั้ง2 ขางปวด หลัง และ ปวด ทอง เปนๆ หายๆ เดิน ไมคอย ไหว ผลการ ตรวจ เลือด ที่ โรงพยาบาล นราธิวาส พบ Hct 15.8%WBC 1,200 cells/mm 3 เปน lymphocytes 86%,platelets 29,000 cells/mm 3 ผูปวย เปน บุตร คน ที่ 4จาก พี่นอง4 คน มีสุขภาพ แข็งแรง ดีมา ตลอด ไมมีประวัติโรค เลือด ใน ครอบครัวตรวจ รางกาย แรก รับ เปน เด็ก หญิง ไทย รูตัว ดี น้ําหนัก9.8 กก. สวน สูง 90 ซม. มีไข 39.0 ํซ อัตรา หาย ใจ 43ครั้ง/ นาที ซีด ปาน กลาง ไมเหลือง คลํา ตอม น้ํา เหลือง ไดหลาย เม็ด ที่ คอ รักแร และ ขา หนีบ ขนาด 0.5 ซม. คลําตับ ได2 ซม. จาก ชาย โครง ขวา และ คลํา ไดมาม เล็ก นอยมีกอน ขนาด3x3 ซม. ที่บริเวณ บั้น เอว ดาน หลัง ขาง ขวากด เจ็บการ ตรวจ ทาง หอง ปฏิบัติการ พบ CBC :- Hb 6.9 g/dL, Hct 21%, WBC 1,900 cells/mm 3 , PMN 40%,lymphocytes 48%, monocytes 4%, atypical lymphocytes 8%, platelets 73,000 cells/mm 3 ChestX-ray : - patchy infiltration right upper lungBone marrow aspirate :- Hyperplasia of maturehistiocytes with hemophagocytosis ผล PPD test0มม.Ultrasound of right flank mass :- subcutaneous collection with gas content ได ทํา Ultrasound-guidedtapping :- frank pus2 mL. gramstain of pus : - mixed organismMRI abdomen and back :- psoas abscess atlower pole of rt. kidney along to iliac crest withgas forming in inflammed tissue ได ทํา ผา ตัด ฝ ที่หลัง เพื่อ เอา หนอง ออก พรอม biopsy ผล ชิ้น เนื้อ เปนchronic abscess with necrotic tissue and foreign body (vegetable product)สรุป การ วินิจฉัย 1) Psoas abscess with enterocutaneous fistula 2) Infection- associatedhemophagocytic syndrome 3) Pneumonia 4)2 ํmalnutrition หลัง ผา ตัด มีอุจจาระ ไหล จาก แผล ประมาณ150 มล./ วัน ไดรับ ยา ปฏิชีวนะ เขา หลอด เลือด เปน cloxacillin, ceftazidime, amikacin และ metronidazole10 วัน ไข ลง แผล แหง และ ผล CBC กลับ มา เปน ปกติการ ตรวจ เพิ่ม เติม พบ EBV-DNA ใน peripheral bloodlymphocytes ทั้ง CD 3 + ve และ CD 3- ve cellsสอง เดือน ตอมา มีไข และ แผล ผา ตัด เดิม อักเสบ ใหมผล เลือด พบ Hb 10.8 g/dL, Hct 30%, WBC 2,100cells/mm 3 lymphocytes 89%, monocytes 7%,atypical lymphocytes 4%, platelets 197,000 cells/mm 3 ไดทํา ผา ตัด เอา หนอง ออก ผล culture จาก หนองเปน E. coli hemoculture ขึ้น enterococci ไดใหยาปฏิชีวนะ เปน ampicillin, amikacin และ metronidazole เขา หลอด เลือด อาการ ดีขึ้น ผล CBC กลับ มา เปนปกติ แตยัง คง มีไขตลอด ผล barium enema ไมพบfistulaสองสัปดาหตอมา absolute neutrophil count ลดThai Journal of Hematology and Transfusion Medicine Vol. 12 No. 4 October-December 2002

T-cell Leukemia Presents with Enterocutaneous Fistula297เหลือ 475 cells/ mm 3 และ พบ young cells ใน เลือดbone marrowaspirate พบlymphoblast (L 2-FAB)มาก กวา รอยละ 90 ของ เซลลไข กระดูก bone marrowbiopsy เปน acute leukemia พบ T-cell markerpositive วินิจฉัย เปน T-cell leukemia รักษา ดวยCOMP protocol ผูปวย มีอาการ ดีขึ้น อยูใน remission1 ป จึง มี bone marrow relapse ได reinductionดวย NHL-BFM 90 จน ครบ induction phase ผูปวยไมมา รับ เคมีบําบัด ตอ2 เดือน ตอมา ผูปวย กลับ มา ดวยsubmandibular abscess และ necrotizing fasciitisรวม กับ DIC CBC มี young WBC cell รอยละ 90ญาติขอ พา ผูปวย กลับ ไมรับ การ รักษา ตอวิจารณการ วินิจฉัย ทาง คลินิก ของ ผูปวย ราย นี้เมื่อ เริ่ม รับ การรักษา เขา ได กับ HPS จาก อาการ ของ ไข มาม โต และcytopenia รวม กับ การ เพิ่ม จํานวน อยาง ชัดเจน ของhemophagocytic histiocytes ใน ไข กระดูก มีปจจัยหลาย อยาง ที่ นา จะ มี สวน รวมกัน ใน การ กระตุน ให เกิดHPS ใน ผูปวย ราย นี้ ปจจัย แรก คือ เชื้อ EBV การ ตรวจพบ genome ของ EBV ทั้ง ในT และB lymphocytesของ ผูปวย บงชี้การ ติดเชื้อ ไวรัส ตัว นี้18 เปน ที่ทราบ กัน ดีวาEBV เปน สาเหตุสําคัญ ของ ภาวะ infection-associatedhemophagocytic syndrome (IAHS) โดย เฉพาะ ในผูปวย เด็ก มีรายงาน ของ อุบัติการณสูง ถึง รอยละ 50 6 EBVจึง นา จะ มีบทบาท สําคัญ ใน การ เกิด HPS ใน ผูปวย ราย นี้ปจจัย ที่สอง คือ การ ติดเชื้อ จากenterocutaneousfistula นา จะ มีสวน กระตุน ใหเกิด hemophagocytosisใน ผูปวย ราย นี้ดวย จาก การ ที่ผูปวย ไดรับ การ รักษา ดวยยา ปฏิชีวนะ ใน ระยะ แรก จน การ ติดเชื้อ ใน ชอง ทอง หาย ไปผล การ ตรวจ CBC กลับ มา เปน ปกติ ได ระยะ หนึ่ง มีรายงาน การ ติดเชื้อ แบคทีเรีย ทั้ง กรัม บวก และ กรัม ลบ ที่เปนสาเหตุของ HPS โดย มีอุบัติการณสูง ใน ประเทศ ทาง แถบตะวัน ออก 19 ปจจัย สําคัญ อัน ที่ สาม คือ มะเร็ง ตอม น้ําเหลือง ซึ่ง จาก อาการ ทาง คลินิก นา จะ เริ่มตน จาก บริเวณลําไส แถบ ileocaecal แตก ทะลุ กลาย เปน fistula มีรายงาน ภาวะ HPS รวม กับ มะเร็ง ตอม น้ํา เหลือง ทั้ง ชนิดT-cell, anaplastic และ B-cell 4,20,21 ใน เด็ก พบ เปนชนิด T-cell/NK cell มาก กวา ชนิด B-cell 6 จาก ขอมูลทาง พยาธิ วิทยา ของ ผูปวย ราย นี้ เปน มะเร็ง เม็ด เลือด ขาวชนิด T-cell ซึ่ง ไม สามารถ แยก ได จาก มะเร็ง ตอม น้ําเหลือง ระยะ ที่ 4 การ วินิจฉัย ดวย การ ตรวจ T-cell receptorgene rearrangement และ การ ตรวจ clonalityของ EBV genome ใน เซลล มะเร็ง ของ ผูปวย เปน การยืนยัน ความ สัมพันธของ การ ติดเชื้อ EBV กับ การ เกิด T-cell lymphoma ซึ่ง มีการ รายงาน มาก ขึ้น ใน ปจจุบัน ทั้ง ในผูปวย ที่ มี ภูมิตานทาน บกพรอง และ ผูปวย ภูมิตานทานปกติ5,22,23 อยางไร ก็ตาม ผูปวย ของ เรา ไมไดรับ การ ตรวจเพิ่ม เติม ดัง กลาวEBV เปน ไวรัส ที่มีความ สัมพันธกับ การ เกิด โรค ตางๆอยาง กวางขวาง รวม ถึง ภาวะ IAHS และ มะเร็ง กลุมlymphoproliferative disorder 18 ผูปวย โรค มะเร็ง กลุมนี้ ที่มา ดวย อาการ HPS และ ตรวจ พบ การ ติดเชื้อ EBVในเวลา เดียว กัน อาจ เปน ปญหา ใน การ วินิจฉัย Craigแนะนํา ใหมอง หา โรค กลุม lymphoproliferative จากTlymphocyte ใน ผูปวย ที่มา ดวย อาการ ของ HPS โดยเฉพาะ ที่ พบ รวม กับ EBV 22 เปน ไป ได วา การ ที่ IAHSที่เกิด รวม กับ EBV มีอัตรา ตาย ที่สูง กวา ไวรัส ตัว อื่น ๆ สืบเนื่อง มา จาก ผูปวย สวน หนึ่ง มี โรค มะเร็ง ซุก ซอน อยู22,24ลักษณะ ที่ชวย ใหสงสัย ภาวะ มะเร็ง ของreticuloendothelialsystem ใน ผูปวย ที่มา ดวยHPS ไดแกการ กลับเปน ใหมของHPS 4 การ พบlymphocyte ที่มีลักษณะatypical เพิ่ม มาก ขึ้น ใน ไข กระดูก และ การ พบ clonotypic proliferation ของ EBV genome และ rearrangement ของ T-cell receptor-β gene ใน นิวเคลียส ของ atypical cell เหลา นี้24กลไก การ เพิ่ม จํานวน ของ histiocytes และ การกระตุน ใหเซลลเหลา นี้เกิด hemophagocytosis ใน ภาวะวารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตรบริการโลหิต ปที่ 12 ฉบับที่ 4 ตุลาคม-ธันวาคม 2545

298 มาลัย วองชาญชัยเลิศ และคณะHPS สันนิษฐาน วา อาจ เกิด จาก สาร cytokines ที่ หลั่งเพิ่ม ขึ้น จาก T lymphocyte ใน ภาวะ ที่ มี การ ติดเชื้อ 2หรืออาจ หลั่ง จาก ตัว เซลลมะเร็ง เอง 25,26 cytokines ที่พบวา มี บทบาท สําคัญ ไดแก Tumor necrosis factor-α(TNF-α) และ interferon-γ (IFN-γ) EBV มี สวนกระตุน ใหT lymphocyte หลั่ง สาร เหลา นี้มาก ขึ้น พบ วาT-cell lymphoma ที่ ตรวจ พบ EBV genome หลั่งสาร TNF-α มาก กวาT-celllymphoma ที่ไมมีEBVgenome 25T-cell lymphoma หรือ leukemia ที่มา ดวย อาการของ HPS โดย เฉพาะ อยาง ยิ่ง ที่มีการ ติดเชื้อ EBV รวมดวย มัก มีการ ดําเนิน โรค รวด เร็ว 5,21,24,27 ผูปวย เสีย ชีวิตจาก ไข กระดูก ลมเหลว เลือด ออก ผิด ปกติ โรค ติดเชื้อและ การ ทํางาน ของ อวัยวะ ตางๆ ลมเหลว โดย เฉพาะ ตับผูปวย ใน รายงาน นี้ ตอบ สนอง ดี ตอ ยา เคมี บําบัด ใน ระยะแรก แต โรค กลับ เปน ใหม ใน เวลา ตอมา การ ให ยา เคมีบําบัด ใน ระยะ แรก ตาม ดวย การ ปลูก ถาย ไข กระดูก อาจชวย ใหผล การ รักษา ดีขึ้น 28โดย สรุป โรค มะเร็ง เม็ด เลือด ขาว อาจ มา ดวย อาการของ HPS ซึ่ง อาการ ของ โรค มะเร็ง ตนเหตุอาจ ไมชัดเจนโดย เฉพาะ กรณีที่มีการ ติดเชื้อ EBV หรือ การ ติดเชื้อ อื่นๆรวม ดวย ควร คิดถึง สาเหตุ จาก มะเร็ง กรณี ที่ ผูปวย มีอาการ ของ HPS เปน ซ้ํา หลัง จาก รักษา โรค ติดเชื้อ ดีขึ้น แลวเอกสาร อางอิง11. Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines forHemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL StudyGroup of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991;18:29-33.12. Fisman DN. Hemophagocytic syndromes andinfection. Emerg Infect Dis 2000;6:601-8.13. Jaffe ES, Costa J, Fauci AS, Cossman J, Tsokos M.Malignant lymphoma anderythrophagocytosissimulating malignanthistiocytosis. AmJMed1983;75:741-9.14. Falini B, Pileri S, DeSolas I, et al. Peripheral T-celllymphoma associated with hemophagocytic syndrome.Blood 1990;75:434-44.15. Yao M, Cheng AL, Su IJ, et al. Clinicopathologicalspectrum of haemophagocytic syndrome in Ebstein-Barr virus-associated peripheral T-cell lymphoma. BrJ Haematol 1994;87:535-43.16. Janka G, Imashuku S, Elinder G, Schneider M, HenterJI. Infection and malignancy-associated hemophagocytic syndromes. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis.Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:435-44.17. Wong KF, Hui PK, Chan JK, Chan YW, Ha SY. Theacute lupus hemophagocytic syndrome. Ann InternMed 1991;114:387-90.18. Kumakura S, Ishikura H, Umegae N, Yamagata S,Kobayashi S. Autoimmune-associated hemophagocyticsyndrome. Am J Med 1997;102:113-5.19. Papo T, Andre MH, Amoura Z, et al. The spectrum ofreactivehemophagocyticsyndromein systemiclupuserythematosus. J Rheumatol 1999;26:927-30.10. Loy TS, Diaz-Arias AA, Perry MC. Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis. Semin Oncol 1991;18:34-9.11. McClain K, Gehrz R, Grierson H, Purtilo D, FilipovichA. Virus-associated histiocytic proliferations inchildren : frequent association with Ebstein-Barr andcongenital or acquired immunodeficiencies. Am JPediatr Hematol Oncol 1988;10:196-205.12. Rubin CM, Burke BA, McKenna RW, et al. Theaccelerated phase of Chediak-Higashisyndrome : anexpression of the virus-associated hemophagocyticsyndrome ? Cancer 1985;56:524-30.13. Purtilo DT, DeFlorio D Jr, Hutt LM, et al. Variablephenotypic expression of an X-linked recessive lymphoproliferative syndrome. N Engl JMed 1977;297:1077-80.14. Risdall RJ, Brunning RD, Hernandez JI, Gordon DH.Bacterial associated hemophagocytic syndrome.Cancer 1984;54:2968-72.15. Ningsanond V. Infection associated hemophagocyticsyndrome :a report of 50 children. J Med Assoc Thai2000;83:1141-9.Thai Journal of Hematology and Transfusion Medicine Vol. 12 No. 4 October-December 2002

T-cell Leukemia Presents with Enterocutaneous Fistula29916. Stark R, Mamoharan A. Haemophagocytic syndromecomplicating acute lymphoblastic leukaemia. PostgradMed J 1989;65:249-52.17. Tagasaki N, Kaneko Y, Maseki N, Sakurai M, Shimamura K, Tokayama S. Hemophagocytic syndromecomplicating T-cell acute lymphoblastic leukemia witha novel t (11;14) (p15;q11) chromosome translocation.Cancer 1987;59;424-8.18. Okano M. Ebstein-Barr virus infection and its role inthe expanding spectrum of human diseases. ActaPaediatr 1998;87:11-8.19. Wong KF, Chan JKC. Reactive hemophagocyticsyndrome -α clinicopathologic study of 40 patients inan oriental population. Am J Med 1992;93:177-80.20. Allory Y, Challine D, Haioun C, et al. Bone marrowinvolvement in lymphomas with hemophagocyticsyndrome at presentation. A clinicopathologic studyof 11 patients in a Western Institution. Am J SurgPathol 2001;25:865-74.21. Shimazaki C, Inaba T, Shimura K, et al. B-celllymphoma associated with haemophagocytic syndrome: a clinical, immunological and cytogenetic study. BrJ Haematol 1999;104:672-9.22. Craig FE, Clare CN, Sklar JL, Banks PM. T-celllymphoma and the virus-associated hemophagocyticsyndrome. Am J Clin Pathol 1992;97:189-94.23. Chiu SS, Chan GCF, Loong F. Ebstein-Barr virusinduced hemophagocytic syndrome followed by EBVassociation T/NK lymphoma in a child with perinatalHuman Immunodeficiency Virus (HIV) infection. MedPediatr Oncol 2001;36:326-8.24. Su IJ, Hsu YH, Lin MT, Cheng AL, Wang CH, WeissLM. Ebstein-Barr virus-containing T-cell lymphomapresents with hemophagocytic syndrome mimickingmalignant histiocytosis. Cancer 1993;72:2019-27.25. Lay JD, Tsao CJ, Chen JY, Kadin ME, Su IJ.Upregulation of tumor necrosis factor-alpha gene byEbstein-Barr virus and activation of macrophages inEbstein-Barr virus-infectedT cells inthepathogenesisof hemophagocytic syndrome.J Clin Invest 1997;100:1969-79.26. Simrell CR, Margolick JB, Crabtree GR, Cossman J,Fauci AS, Jaffe ES. Lymphokine-induced phagocytosisin angiocentric immunoproliferative lesions (AIL) andmalignant lymphomaarising in AIL. Blood 1985;65:1469-76.27. LinnYC,TienSL,LimLC,etal.Haemophagocytosisin bone marrow aspirate : a review of the clinicalcourse of 10 cases. Acta Haematol 1995;94:182-91.28. Imashuku S, Hibi S, Todo S, et al. Allogeneichematopoietic stem cell transplantation for patientswith hemophagocytic syndrome (HPS) in Japan. BoneMarrow Transplant 1999; 23:569-72.วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตรบริการโลหิต ปที่ 12 ฉบับที่ 4 ตุลาคม-ธันวาคม 2545

300 มาลัย วองชาญชัยเลิศ และคณะT-cell Leukemia Presents with EnterocutaneousFistula and Hemophagocytic SyndromeMalai Wongchanchailert , Vichai Laosombat ,and Winyou Mitarnun *Department of Pediatrics, *Department of Pathology, Faculty of Medicine, Prince of Songkla University,Hat Yai, Songkhla, Thailand 90110Abstract : This communication presents a three-year-old Thai-muslim girl who had a right flankabscess from enterocutaneous fistula and pancytopenia from hemophagocytic syndrome with evidence of Ebstein-Barr viral infection. After drainage of the abscess and administration of antibiotics,the fistula and pancytopenia resolved. Two months later, the abscess and parcytopenia recurred withevidence of young cells in the peripheral blood. There were more than 90% lymphoblasts withpositive T-cell markers in the bone marrow. She was diagnosed T-cell leukemia and was commenced on the COMP protocol of chemotherapy. She was in remission for one year before the lymphoma relapsed. She lost to follow up after completion of the reinduction chemotherapy. Twomonthslater,shewasreadmittedwithsevereinfections.Therewasnoremissionoftheleukemia.Key Words : • T-cell leukemia • Enterocutaneous fistula • Hemophagocytic syndromeThai J Hematol Transf Med 2002;12:287-94.Thai Journal of Hematology and Transfusion Medicine Vol. 12 No. 4 October-December 2002