298 มาลัย วองชาญชัยเลิศ และคณะHPS สันนิษฐาน วา อาจ เกิด จาก สาร cytokines ที่ หลั่งเพิ่ม ขึ้น จาก T lymphocyte ใน ภาวะ ที่ มี การ ติดเชื้อ 2หรืออาจ หลั่ง จาก ตัว เซลลมะเร็ง เอง 25,26 cytokines ที่พบวา มี บทบาท สําคัญ ไดแก Tumor necrosis factor-α(TNF-α) และ interferon-γ (IFN-γ) EBV มี สวนกระตุน ใหT lymphocyte หลั่ง สาร เหลา นี้มาก ขึ้น พบ วาT-<strong>cell</strong> lymphoma ที่ ตรวจ พบ EBV genome หลั่งสาร TNF-α มาก กวาT-<strong>cell</strong>lymphoma ที่ไมมีEBVgenome 25T-<strong>cell</strong> lymphoma หรือ leukemia ที่มา ดวย อาการของ HPS โดย เฉพาะ อยาง ยิ่ง ที่มีการ ติดเชื้อ EBV รวมดวย มัก มีการ ดําเนิน โรค รวด เร็ว 5,21,24,27 ผูปวย เสีย ชีวิตจาก ไข กระดูก ลมเหลว เลือด ออก ผิด ปกติ โรค ติดเชื้อและ การ ทํางาน ของ อวัยวะ ตางๆ ลมเหลว โดย เฉพาะ ตับผูปวย ใน รายงาน นี้ ตอบ สนอง ดี ตอ ยา เคมี บําบัด ใน ระยะแรก แต โรค กลับ เปน ใหม ใน เวลา ตอมา การ ให ยา เคมีบําบัด ใน ระยะ แรก ตาม ดวย การ ปลูก ถาย ไข กระดูก อาจชวย ใหผล การ รักษา ดีขึ้น 28โดย สรุป โรค มะเร็ง เม็ด เลือด ขาว อาจ มา ดวย อาการของ HPS ซึ่ง อาการ ของ โรค มะเร็ง ตนเหตุอาจ ไมชัดเจนโดย เฉพาะ กรณีที่มีการ ติดเชื้อ EBV หรือ การ ติดเชื้อ อื่นๆรวม ดวย ควร คิดถึง สาเหตุ จาก มะเร็ง กรณี ที่ ผูปวย มีอาการ ของ HPS เปน ซ้ํา หลัง จาก รักษา โรค ติดเชื้อ ดีขึ้น แลวเอกสาร อางอิง11. Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines forHemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL StudyGroup of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991;18:29-33.12. Fisman DN. Hemophagocytic syndromes <strong>and</strong>infection. Emerg Infect Dis 2000;6:601-8.13. Jaffe ES, Costa J, Fauci AS, Cossman J, Tsokos M.Malignant lymphoma <strong>and</strong>erythrophagocytosissimulating malignanthistiocytosis. AmJMed1983;75:741-9.14. Falini B, Pileri S, DeSolas I, et al. Peripheral T-<strong>cell</strong>lymphoma associated <strong>with</strong> hemophagocytic syndrome.Blood 1990;75:434-44.15. Yao M, Cheng AL, Su IJ, et al. Clinicopathologicalspectrum of haemophagocytic syndrome in Ebstein-Barr virus-associated peripheral T-<strong>cell</strong> lymphoma. BrJ Haematol 1994;87:535-43.16. Janka G, Imashuku S, Elinder G, Schneider M, HenterJI. Infection <strong>and</strong> malignancy-associated hemophagocytic syndromes. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis.Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:435-44.17. Wong KF, Hui PK, Chan JK, Chan YW, Ha SY. Theacute lupus hemophagocytic syndrome. Ann InternMed 1991;114:387-90.18. Kumakura S, Ishikura H, Umegae N, Yamagata S,Kobayashi S. Autoimmune-associated hemophagocyticsyndrome. Am J Med 1997;102:113-5.19. Papo T, Andre MH, Amoura Z, et al. The spectrum ofreactivehemophagocyticsyndromein systemiclupuserythematosus. J Rheumatol 1999;26:927-30.10. Loy TS, Diaz-Arias AA, Perry MC. Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis. Semin Oncol 1991;18:34-9.11. McClain K, Gehrz R, Grierson H, Purtilo D, FilipovichA. Virus-associated histiocytic proliferations inchildren : frequent association <strong>with</strong> Ebstein-Barr <strong>and</strong>congenital or acquired immunodeficiencies. Am JPediatr Hematol Oncol 1988;10:196-205.12. Rubin CM, Burke BA, McKenna RW, et al. Theaccelerated phase of Chediak-Higashisyndrome : anexpression of the virus-associated hemophagocyticsyndrome ? Cancer 1985;56:524-30.13. Purtilo DT, DeFlorio D Jr, Hutt LM, et al. Variablephenotypic expression of an X-linked recessive lymphoproliferative syndrome. N Engl JMed 1977;297:1077-80.14. Risdall RJ, Brunning RD, Hern<strong>and</strong>ez JI, Gordon DH.Bacterial associated hemophagocytic syndrome.Cancer 1984;54:2968-72.15. Ningsanond V. Infection associated hemophagocyticsyndrome :a report of 50 children. J Med Assoc Thai2000;83:1141-9.Thai Journal of Hematology <strong>and</strong> Transfusion Medicine Vol. 12 No. 4 October-December 2002
T-<strong>cell</strong> <strong>Leukemia</strong> <strong>Presents</strong> <strong>with</strong> <strong>Enterocutaneous</strong> <strong>Fistula</strong>29916. Stark R, Mamoharan A. Haemophagocytic syndromecomplicating acute lymphoblastic leukaemia. PostgradMed J 1989;65:249-52.17. Tagasaki N, Kaneko Y, Maseki N, Sakurai M, Shimamura K, Tokayama S. Hemophagocytic syndromecomplicating T-<strong>cell</strong> acute lymphoblastic leukemia <strong>with</strong>a novel t (11;14) (p15;q11) chromosome translocation.Cancer 1987;59;424-8.18. Okano M. Ebstein-Barr virus infection <strong>and</strong> its role inthe exp<strong>and</strong>ing spectrum of human diseases. ActaPaediatr 1998;87:11-8.19. Wong KF, Chan JKC. Reactive hemophagocyticsyndrome -α clinicopathologic study of 40 patients inan oriental population. Am J Med 1992;93:177-80.20. Allory Y, Challine D, Haioun C, et al. Bone marrowinvolvement in lymphomas <strong>with</strong> hemophagocyticsyndrome at presentation. A clinicopathologic studyof 11 patients in a Western Institution. Am J SurgPathol 2001;25:865-74.21. Shimazaki C, Inaba T, Shimura K, et al. B-<strong>cell</strong>lymphoma associated <strong>with</strong> haemophagocytic syndrome: a clinical, immunological <strong>and</strong> cytogenetic study. BrJ Haematol 1999;104:672-9.22. Craig FE, Clare CN, Sklar JL, Banks PM. T-<strong>cell</strong>lymphoma <strong>and</strong> the virus-associated hemophagocyticsyndrome. Am J Clin Pathol 1992;97:189-94.23. Chiu SS, Chan GCF, Loong F. Ebstein-Barr virusinduced hemophagocytic syndrome followed by EBVassociation T/NK lymphoma in a child <strong>with</strong> perinatalHuman Immunodeficiency Virus (HIV) infection. MedPediatr Oncol 2001;36:326-8.24. Su IJ, Hsu YH, Lin MT, Cheng AL, Wang CH, WeissLM. Ebstein-Barr virus-containing T-<strong>cell</strong> lymphomapresents <strong>with</strong> hemophagocytic syndrome mimickingmalignant histiocytosis. Cancer 1993;72:2019-27.25. Lay JD, Tsao CJ, Chen JY, Kadin ME, Su IJ.Upregulation of tumor necrosis factor-alpha gene byEbstein-Barr virus <strong>and</strong> activation of macrophages inEbstein-Barr virus-infectedT <strong>cell</strong>s inthepathogenesisof hemophagocytic syndrome.J Clin Invest 1997;100:1969-79.26. Simrell CR, Margolick JB, Crabtree GR, Cossman J,Fauci AS, Jaffe ES. Lymphokine-induced phagocytosisin angiocentric immunoproliferative lesions (AIL) <strong>and</strong>malignant lymphomaarising in AIL. Blood 1985;65:1469-76.27. LinnYC,TienSL,LimLC,etal.Haemophagocytosisin bone marrow aspirate : a review of the clinicalcourse of 10 cases. Acta Haematol 1995;94:182-91.28. Imashuku S, Hibi S, Todo S, et al. Allogeneichematopoietic stem <strong>cell</strong> transplantation for patients<strong>with</strong> hemophagocytic syndrome (HPS) in Japan. BoneMarrow Transplant 1999; 23:569-72.วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตรบริการโลหิต ปที่ 12 ฉบับที่ 4 ตุลาคม-ธันวาคม 2545