ALTERACIONES DEL CICLO DE LA UREA CON

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Alteraciones del ciclo de la urea: deficiencia del enzima OTC TRATAMIENTO DE URGENCIA DEL COMA HIPERAMONÉMICO • Administración de BENZOATO SÓDICO y/o FENILBUTIRATO SÓDICO (o fenilacetato) vías alternativas para la excreción de N. • Una vez confirmado el dx de defecto congénito del CU, la administración de estos fármacos puede contribuir a la normalización de la amoniemia. • El benzoato puede administrarse por vía IV o SNG y posteriormente cambiar a vo • Déficit NAGS: puede adm N-carbamilglutamato 100-300 mg/kg/d.
Alteraciones del ciclo de la urea: deficiencia del enzima OTC TRATAMIENTO DE URGENCIA DEL COMA HIPERAMONÉMICO • Utilización de métodos dialíticos para conseguir una reducción rápida de los niveles de amonio plasmático (HD, hemofiltración, diálisis peritoneal) Puede suspenderse cuando los niveles de amonio son < 200 µmol/L. Puede aparecer hiperamonemia de rebote que requiera nueva dialización. • Restricción completa de proteínas: no debe exceder las 24-48 horas. La depleción de aa esenciales provoca catabolismo proteico y liberación de nitrógeno. Recomendación: 50% aa esenciales (iniciar con 0,5 g/kg/d cuando amonio < 100 µmol/L) • Estabilización con fluidoterapia: SG 10% + SF, vasopresores para evitar sobrehidratación y edema cerebral ( evitar daño neurológico)
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Concentración plasma 14/09/06 14/0
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‣ hiperamoniemia ‣ excreción u
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