ALTERACIONES DEL CICLO DE LA UREA CON
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Alteraciones del ciclo de la urea: deficiencia del enzima OTC<br />
VÍAS ALTERNATIVAS PARA <strong>LA</strong><br />
EXCRECIÓN <strong>DE</strong> NITRÓGENO<br />
• Objetivo: excreción de nitrógeno en forma de<br />
productos diferentes de la urea.<br />
BENZOATO + GLICINA <br />
HIPURATO<br />
1 mol N/mol benzoato<br />
D hab: 200-300 mg/kg/d<br />
Sit aguda: 500-700 mg/kg/d<br />
Ef adv: naúseas, vómitos,<br />
irritabilidad.<br />
FENILBUTIRATO +<br />
GLUTAMINA <br />
FENI<strong>LA</strong>CETILGLUTAMINA<br />
2 moles N/mol fenilbutirato<br />
D: 200-600 mg/kg/d según se<br />
emplee en combinación con el<br />
benzoato o solo.
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