ALTERACIONES DEL CICLO DE LA UREA CON
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Alteraciones del ciclo de la urea: deficiencia del enzima OTC<br />
TRATAMIENTO <strong>DE</strong> URGENCIA <strong><strong>DE</strong>L</strong> COMA<br />
HIPERAMONÉMICO<br />
• Utilización de métodos dialíticos para conseguir una reducción<br />
rápida de los niveles de amonio plasmático (HD, hemofiltración,<br />
diálisis peritoneal) Puede suspenderse cuando los niveles de<br />
amonio son < 200 µmol/L. Puede aparecer hiperamonemia de<br />
rebote que requiera nueva dialización.<br />
• Restricción completa de proteínas: no debe exceder las 24-48<br />
horas. La depleción de aa esenciales provoca catabolismo<br />
proteico y liberación de nitrógeno. Recomendación: 50% aa<br />
esenciales (iniciar con 0,5 g/kg/d cuando amonio < 100 µmol/L)<br />
• Estabilización con fluidoterapia: SG 10% + SF, vasopresores para<br />
evitar sobrehidratación y edema cerebral ( evitar daño<br />
neurológico)