ALTERACIONES DEL CICLO DE LA UREA CON

Alteraciones del ciclo de la urea: deficiencia del enzima OTC
RECOMENDACIONES
DIETÉTICAS
• Citrato: ↓ elevación amonio postpandrial, repone aspartato en AAS. Poca
evidencia.
• L-Carnitina: en algunos estudios se ha observado reducción de síntomas
neurológicos y toxicidad. Poca evidencia.
• Vitaminas complejo B pueden mejorar síntesis de glicina y la conjugación de
glicina con benzoato y de fenilacético con glutamina.
• MONITORIZACIÓN control ingesta aa esenciales, micronutrientes (Fe, Zn)
suplementos vitamínicos, aporte energético adecuado.
• Líquidos: mínimo 1 mL agua/Kcal ingerida.
• Situaciones de emergencia: riesgo de descompensación en situaciones de
estrés metabólico (ayuno, enfermedad –GEA, anestesia, hemorragia GI-)
conocer y seguir las pautas de crisis.