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TABLE DES MATIERES 3.3.1.1 La carence en acides gras essentiels ....................................................................... 141 3.3.1.2 La carence en vitamines .......................................................................................... 144 3.3.2 Les vitamines liposolubles ........................................................................................... 146 3.3.2.1 La vitamine A ........................................................................................................... 146 3.3.2.2 La vitamine D ........................................................................................................... 147 3.3.2.3 La vitamine E ........................................................................................................... 149 3.3.2.4 La vitamine K ........................................................................................................... 151 3.3.3 Les acides gras essentiels ............................................................................................ 153 3.3.3.1 Définition des acides gras essentiels ....................................................................... 153 3.3.3.2 Caractère essentiel des acides gras oméga-3 et 6 .................................................. 156 3.3.3.3 Rôle des acides gras oméga-3 et inflammation ...................................................... 157 3.3.3.4 Statut en acides gras essentiels du patient mucoviscidosique ............................... 160 3.3.3.5 Sources d’acides gras polyinsaturés ........................................................................ 162 CONCLUSIONS GENERALES : ........................................................................................... 165 ENTRETIENS : ................................................................................................................. 169 ANNEXES : ..................................................................................................................... 184 BIBLIOGRAPHIE : ............................................................................................................ 194 4
Table des figures : TABLE DES MATIERES Figure 1 : Localisation des patients atteints de mucoviscidose par département de résidence en 2009 (effectifs absolus) .................................................................................................................................. 24 Figure 2 : Localisation du gène CFTR sur le chromosome 7 .................................................................. 26 Figure 3 : Structure et organisation de la protéine CFTR ...................................................................... 28 Figure 4 : Fonction canal chlore de la protéine CFTR avec son changement de conformation ............ 29 Figure 5 : Régulation du canal ORCC ..................................................................................................... 31 Figure 6 : Représentation schématique des six classes de mutations du gène CFTR et leurs conséquences ........................................................................................................................................ 36 Figure 7 : Evolution de l’atteinte hépatique dans la mucoviscidose ..................................................... 44 Figure 8 : Organigramme du dépistage de la mucoviscidose ................................................................ 54 Figure 9 : Représentation de la cavité nasale et des 3 cornets nasaux ................................................. 56 Figure 10 : Evolution de la DDP nasal chez le sujet sain ........................................................................ 58 Figure 11 : Evolution de la DDP nasal chez le sujet mucoviscidosique ................................................. 58 Figure 12 : Représentation schématique de l’épithélium respiratoire ................................................. 70 Figure 13 : Coupes transversale et longitudinale de l’axonème ciliaire ................................................ 71 Figure 14 : Représentation schématique des différentes jonctions ..................................................... 73 Figure 15 : Epithélium d’un patient mucoviscidosique ......................................................................... 77 Figure 16 : Epithélium d’un patient sain ............................................................................................... 77 Figure 17 : Schéma d’une glycoprotéine MUC ...................................................................................... 78 Figure 18 : Individu mucoviscidosique : Coupe de bronches obstruées par un épais mucus ............... 80 Figure 19 : Individu sain : Coupe de bronches saines............................................................................ 80 Figure 20 : Epithélium pseudo stratifié observé dans les voies respiratoires d’un sujet sain .............. 82 Figure 21 : Métaplasie malpighienne observée dans les voies respiratoires d’un fumeur ................... 82 Figure 22 : Hyperplasie de cellules sécrétoires observées dans les voies respiratoires d’un patient asthmatique .......................................................................................................................................... 83 Figure 23 : Conditions de la constitution de la bronchectasie dans la mucoviscidose ......................... 86 Figure 24 : Prévalence de différents pathogènes lors d’infections pulmonaires chez des patients de différents âges atteints de mucoviscidose ............................................................................................ 88 Figure 25 : Schéma d’interprétation d’un polynucléaire neutrophile................................................... 92 Figure 26 : Effets indésirables de l’élastase sur les mécanismes de défense de l’hôte et sur l’inflammation ....................................................................................................................................... 96 5
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VAISMAN N., PENCHARZ P.B., COREY M.
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WITT H., Chronic pancreatitis and c
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PHARMACORAMA (consulté le 12 avril
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