Les dernières recommandations concernant la pathologie de l'aorte ...

Attitudes
I FMC - recommandations - sociétés savantes - pratique clinique I
Paul Achouh
Service de chirurgie
cardiovasculaire,
Hôpital européen
Georges-Pompidou, université
Paris-Descartes, Paris
Plusieurs sociétés savantes américaines
(American College of Cardiology Foundation/American
Heart Association
Task Force on Practice Guidelines,
American Association for Thoracic Surgery,
American College of Radiology,
American Stroke Association, Society of
Cardiovascular Anesthesiologists, Society
for Cardiovascular Angiography and Interventions,
Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic
Surgeons, and Society for Vascular Medicine) ont publié
récemment des recommandations pour la prise en
charge et le traitement des pathologies de l’aorte thoracique
(1,2) . Cela a été possible grâce à une meilleure compréhension
de l’histoire naturelle de ces pathologies et à
une amélioration des résultats de la chirurgie. Celle-ci s’est
traduite ces dernières années par une meilleure prise en
charge chirurgicale et anesthésique, une meilleure protection
des organes (cerveau, moelle épinière, rein), et par conséquent
une diminution de la morbi-mortalité opératoire.
L a
relative rareté de ces pathologies aortiques, la gravité de
l’histoire naturelle et l’urgence de la prise en charge ne permettent
pas de conduire de larges études prospectives comparant
différentes stratégies thérapeutiques. Les recommandations
en matière de pathologie de l’aorte thoracique sont donc
basées pour la plupart sur des études cliniques randomisées
uniques ou des études non randomisées (niveau d’évidence B)
ou sur des études de cas, des avis d’experts, des consensus d’opinions
ou ce que l’on considère comme « standard of care »
(niveau d’évidence C). Moins fréquentes sont les recommandations
émises à partir de multiples études randomisées ou métaanalyses
(niveau d’évidence A).
Les recommandations pour le suivi et le traitement des
pathologies aortiques font la distinction entre deux souspopulations
de patients :
- ceux qui ont une histoire personnelle ou familiale de complications
aortiques (dissection, rupture, anévrysmes...) ou
de maladie de la media (syndrome de Marfan, d’Ehler-
Danlos, de Turner, ou de Loeys-Dietz) ;
- et ceux chez qui on n’a pas pu identifier des facteurs de
risque ou de mutation génétique.
La bicuspidie de la valve aortique est actuellement reconnue
comme étant associée à une dégénérescence de la media
et considérée comme un facteur de risque de dissection.
CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 70 Juin 2011
Les dernières recommandations
concernant la pathologie de
l’aorte thoracique
Quelques définitions utiles
➜ Anévrysme : dilatation de plus de 50% du diamètre
de l’aorte par rapport au diamètre normal
de référence.
➜ Faux anévrysme : extravasation de sang en
dehors de la paroi artérielle, contenue par le
tissu conjonctif périartériel. Il peut être en
continuité avec l’espace intravasculaire. Il est
connu aussi sous le nom d’hématome pulsatile.
➜ Ectasie de l’aorte : dilatation de moins de 50%
du diamètre de l’aorte par rapport au diamètre
normal de référence.
➜ Anévrysme thoraco-abdominal (TAAA) : anévrysme
touchant l’aorte thoracique descendante
et l’aorte abdominale. Il est classé en
fonction de son étendue en 4 types selon la
classification de Crawford (3) . Cette classification
a été par la suite modifiée par Safi, et al. pour
inclure 5 types (Figure 1) (4-8) .
➜ Anévrysme de l’aorte thoracique descendante
(DTAA) : anévrysme touchant l’aorte thoracique
descendante. Il est classé en 3 types en fonction
de son étendue : la moitié proximale de l’aorte
thoracique descendante (type A), la moitié distale
de l’aorte (type B) ou la totalité de l’aorte
descendante (type C) (Figure 2) (9).
➜ Syndromes aortiques aigus : groupe de pathologies
incluant la dissection aortique, l’hématome
intramural de l’aorte et l’ulcère pénétrant
de l’aorte.
➜ Anévrysme disséquant de l’aorte : terme
réservé à la dissection survenant sur une aorte
initialement anévrysmale.
➜ Dissection aortique aiguë : dissection survenue
dans les 14 derniers jours.
➜ Dissection aortique chronique : dissection survenue
il y a plus de 14 jours.
Les patients porteurs de bicuspidie sont par conséquent classés
parmi la sous-population groupant les maladies de la media.
Les recommandations varient aussi en fonction de la localisation
de la pathologie au niveau de l’aorte (aorte ascendante,
crosse, thoracique descendante ou thoraco-abdominale) et selon
la présence ou l’absence de pathologie valvulaire associée.
9

Recommandations techniques pour le suivi
par imagerie des diamètres aortiques
Quelle que soit la technique d’imagerie utilisée (échographie, angioscanner
ou angiographie par résonance magnétique [ARM]), la prise
de mesure du diamètre aortique doit se faire selon une coupe tout
10
à fait perpendiculaire au flux. L’échographie mesure l’aorte du bord
interne au bord interne ; l’angioscanner et l’ARM du bord externe
au bord externe. Il existe donc 2 à 3 mm de différence entre les deux
mesures, et les nouvelles recommandations essaient de prendre en
considération cette différence de mesure et de varier les recommandations
selon la méthode de mesure.
Classification de Crawford modifiée pour les anévrysmes de l'aorte thoraco-abdominale
I
Figure 1. (modifiée et illustrée par Safi, et al.).
Figure 2. (illustrée par Safi, et al.).
II III IV V
Classification des anévrysmes de l'aorte thoracique descendante
A
B C
CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 70 Juin 2011

La surveillance par imagerie doit utiliser à chaque fois les
mêmes repères anatomiques reproductibles pour étudier l’évolution
de l’anévrysme (Figure 3) (1,2) .
Il n’existe pas de consensus clair entre les radiologues et les
cardiologues sur la méthode de mesure du diamètre de la
racine aortique, cette dernière ne représentant pas un cercle,
mais plutôt une structure en trèfle. En l’absence d’un tel
consensus, il est recommandé de prendre en considération le
diamètre le plus large, même si ce dernier correspond à la distance
entre le fond d’un sinus et le fond du sinus opposé
(niveau d’évidence C).
Toute autre anomalie morphologique doit aussi être rapportée
telle la présence de thrombus, d’ulcère pénétrant, d’hématome
péri-aortique ou intrapariétal, d’athéromatose intraluminale,
de calcifications... La présence de dissection, de rupture ou d’anévrysme
doit être tout de suite rapportée par celui qui réalise
l’examen au médecin référent et déclencher un avis cardiovasculaire.
Aorte thoraco-abdominale par angioscanner
avec les repères standards à rapporter
Figure 3. 1. Sinus de Valsalva. 2. Jonction sino-tubulaire.
3. Milieu aorte ascendante (« Mid ascending aorta ») (à midistance
entre 2 et 4). 4. Crosse aortique proximale (l'aorte à
l'origine du tronc innominé). 5. Crosse aortique moyenne
(« Mid aortic arch ») (entre la carotide gauche et la sousclavière
gauche). 6. Aorte thoracique descendante proximale
(commence au niveau de l'isthme, ∼ 2 cm distal de la sousclavière
gauche). 7. Aorte thoracique descendante moyenne
(à mi-distance entre 6 et 8). 8. Aorte diaphragmatique (2 cm
au-dessus de l'origine du tronc cœliaque). 9. Aorte abdominale
au niveau de l'origine du tronc cœliaque.
CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 70 Juin 2011
Recommandations pour le dépistage
(« screening ») et le suivi
➜ En présence de syndromes génétiques
Syndrome de Marfan : une échocardiographie est recommandée
au moment du diagnostic du syndrome de Marfan afin de
mesurer le culot aortique et l‘aorte ascendante. Un nouvel examen
à 6 mois servira à déterminer l’évolutivité du diamètre aortique
(recommandation classe I, niveau d’évidence C/I,C). Par la
suite, une surveillance annuelle est recommandée si le diamètre
aortique est stable. Dès que ce dernier dépasse les 45 mm,
une surveillance plus rapprochée devient nécessaire (I,C).
Syndrome de Loeys-Dietz ou mutation génétique confirmée
prédisposant au développement d’anévrysme ou de dissection
(mutation de TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2, ou MYH11) : une
imagerie de toute l’aorte est recommandée au moment du diagnostic,
puis à 6 mois pour évaluer l’évolutivité (I,C). Une évaluation
annuelle par ARM cérébrale et de toute l’aorte est recommandée
dans les syndromes de Loeys-Dietz (I,B).
Syndrome de Turner : au moment du diagnostic, une évaluation
par imagerie cardiaque et de l’aorte est à faire à la recherche
de bicuspidie, coarctation, dilatation de l’aorte ascendante. Si
l’évaluation initiale est normale, un suivi tous les 5 à 10 ans est
recommandé ou selon l’état clinique. En présence d’anomalies
au bilan initial, une surveillance annuelle est nécessaire (I, C).
➜ Contexte d’anévrysmes ou de dissection familiale
- Une imagerie à la recherche de maladie asymptomatique de
l’aorte est recommandée chez les parents de 1 er degré (I, B).
- Si le gène mutant (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, COL3A1, ACTA2,
MYH11) est identifié chez le patient, alors l’exploration aortique
peut se limiter aux parents porteurs du gène (I, C).
- Si plusieurs parents de 1 er degré sont atteints au dépistage (« screening
»), il est justifié de contrôler les parents de 2 e degré (IIa, C).
➜ Bicuspidie de la valve aortique
- Les parents de 1 er degré de patients porteurs d’une bicuspidie
doivent être investigués à la recherche de bicuspidie et de dilatation
asymptomatique (I, C).
- Tout patient ayant une bicuspidie doit être évalué pour dilatation
de son aorte ascendante ou de sa racine aortique (I, C).
Prise en charge médicale des patients non chirurgicaux
(I, C)
Il faut optimiser le profil lipidique et contrôler les autres facteurs
de risque d’athérosclérose, arrêter le tabac et contrôler
rigoureusement la PA :
Objectif :
- < 140/90 mmHg chez les non-diabétiques ; < 130/
80 mmHg chez les diabétiques et les insuffisants rénaux
chroniques IRC (I, B) ;
- jusqu’au niveau tensionnel le plus bas toléré (IIa, B).
Bêtabloquant en première intention, sauf en présence
d’une contre-indication (I, B).
± inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou inhibiteurs
de l’angiotensine II (IIa, B).
11

Indications chirurgicales pour les pathologies
de l’aorte ascendante et de la racine
➜ Sujet asymptomatique et en l’absence de pathologie valvulaire
chirurgicale associée
En l’absence de syndromes génétiques, de bicuspidie ou
de pathologie familiale
La chirurgie est recommandée en présence d’anévrysme
dégénératif, de dissection chronique, d’hématome intramural
chronique, d’anévrysme mycotique, d’ulcère pénétrant
ou de faux anévrysme avec un diamètre ≥ 55 mm (I, C).
Ou si le diamètre de l’aorte est < 55 mm, mais augmente
de > 0,5 cm par an (I, C).
En présence de syndromes génétiques, de bicuspidie ou
d’anévrysmes/dissections familiales
La chirurgie élective est indiquée plus précocement (4 à
5 cm selon la condition) en présence de syndromes de Marfan,
d’Ehlers-Danlos, de Turner, de bicuspidie ou d’anévrysmes/dissections
familiales.
Syndrome de Marfan : la chirurgie est recommandée pour
un diamètre ≥ 50 mm (moins en présence d’histoire familiale
de dissection, d’expansion rapide ou d’insuffisance aortique
significative). Pour une femme atteinte du syndrome
de Marfan et souhaitant une grossesse, il serait raisonnable
de lui proposer un remplacement prophylactique de
l’aorte si le diamètre dépasse les 40 mm (IIa, C).
Syndrome de Loeys-Dietz ou mutation TGFBR1 ou
TGFBR2 confirmée : l‘indication chirurgicale est posée
pour un diamètre aortique ≥ 42 mm en ETO et ≥ 44-
46 mm par angioscanner ou ARM (IIa, C).
Syndrome de Turner : le risque de dissection est augmenté
en présence de bicuspidie, d’HTA, de coarctation ou de grossesse.
Vu la petite taille de ces patients, on pourrait rapporter
le diamètre maximal de l’aorte à la taille. Une chirurgie
est alors proposée aux patients dont le rapport surface de
section de l’aorte en cm 2 par la taille en m est > 10 (IIa,C).
Anévrysmes ou dissection familiale : la chirurgie est recommandée
pour un diamètre ≥ 45-50 mm (surtout en présence
d’une mutation génétique confirmée), ou si le rapport surface
de section en cm 2 par la taille en m est > 10 (IIa,C).
Bicuspidie aortique : la chirurgie est recommandée pour un
diamètre ≥ 50 mm ou si le rapport surface de section en cm 2
par la taille en m > 10 (IIa,C).
➜ Sujet symptomatique sur l’aorte et en l’absence de
pathologie valvulaire chirurgicale
La chirurgie est indiquée indépendamment du diamètre maximal :
- en présence de signes suggestifs d’expansion, sauf si l’espérance
de vie est limitée (I,C) ;
- en présence d’une dissection aortique aiguë ou d’un syndrome
aortique aigu.
➜ Si une opération est prévue sur la valve aortique, quand fautil
remplacer l’aorte ascendante ou la racine aortique ?
Syndrome de Marfan, autre syndrome génétique ou bicuspidie (10) :
si une intervention chirurgicale est prévue sur la valve aortique, il
est recommandé de remplacer l’aorte ascendante et/ou la racine
aortique si leur diamètre > 40-45 mm (selon la maladie associée,
l’âge, l’histoire familiale, l’espérance de vie et les comorbidités).
12
En l’absence de syndrome génétique ou de bicuspidie : remplacer
l’aorte ascendante ou la racine > 45 mm (I, C).
Le geste chirurgical recommandé :
- En présence de bicuspidie : remplacer séparément la valve et
l’aorte sus-coronaire, si les sinus ne sont pas dilatés ou chez les
patients âgés (I, C).
- En présence d’un syndrome de Marfan, de Loeys-Dietz,
d’Ehlers-Danlos ou de bicuspidie avec dilatation des sinus : remplacer
le culot aortique ainsi que l’aorte ascendante (chirurgie
conservatrice de la valve ou Bentall) (I,B).
Anévrysme de la crosse aortique
- Pour un diamètre < 40 mm : une surveillance annuelle par
imagerie est recommandée.
- Pour un diamètre entre 40 et 55 mm : une surveillance par
imagerie tous les 6 mois est recommandée.
- Pour un diamètre > 55 mm : la chirurgie est recommandée
pour les patients à faible risque et en présence d’anévrysme
isolé asymptomatique dégénératif ou athéromateux (IIa, B).
Anévrysme de l’aorte thoracique descendante
- Une chirurgie ouverte est recommandée en présence de
dissection chronique avec un diamètre > 55 mm, surtout si
elle est associée à une maladie du tissu conjonctif (I, B).
- Pour les anévrysmes dégénératifs, traumatiques, sacculaires et
les faux anévrysmes > 55 mm, le traitement endovasculaire est
fortement recommandé quand il est réalisable (I, B) (11,12) .
Anévrysme de l’aorte thoraco-abdominale
La chirurgie est indiquée si le diamètre de l’anévrysme
dépasse 60 mm (> 55 mm en présence de syndrome de Marfan
ou de Loeys-Dietz) (I,C).
En conclusion
Un dépistage des anévrysmes de l’aorte thoracique doit être
réalisé en présence de certaines maladies génétiques ou
d’antécédents familiaux d’anévrysme ou de dissection. La
chirurgie est recommandée chez les patients porteurs d’anévrysme
à partir d’un certain diamètre, et ce d’autant plus
précocement qu’il existe des facteurs génétiques, personnels
ou familiaux qui peuvent prédire un risque plus élevé
d’évolution ou de complication. ■
Pour toute correspondance avec l’auteur
paul.achouh@egp.aphp.fr
CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 70 Juin 2011

Pour en savoir plus
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02. Hiratzka FL, Bakris LG, Beckman AJ, Bersin MR, Carr FV, Casey ED, Jr.,
Eagle AK, Hermann KL, Isselbacher ME, Kazerooni AE, Kouchoukos
TN, Lytle WB, Milewicz MD, Reich LD, Sen S, Shinn AJ, Svensson
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