La myocardiopathie dilatee

La myocardiopathie
DR IMEN TRABELSI SAHNOUN
dilatee
SERVICE DE CARDIOLOGIE - EPS HÉDI CHAKER SFAX
FACULTÉ DE MÉDECINE DE SFAX
PUBLIC CIBLE: DCEM1

Table des matières
Table des matières 3
I - Définition 9
A. Définition.........................................................................................9
II - Etologies 11
A. Etologies........................................................................................11
III - Physiopathologie 13
A. Physiopathologie.............................................................................13
1. L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire.....................................13
2. Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire.............................13
IV - Diagnostic 15
A. Diagnostic......................................................................................15
1. Circonstances de découverte............................................................... 15
2. Etude clinique....................................................................................15
3. L'ECG...............................................................................................16
4. Signes biologiques............................................................................. 16
5. La radiographie du thorax................................................................... 16
6. L'échocardiographie : Permet.............................................................. 16
7. L'échographie en mode TM et 2D......................................................... 16
8. Le diagnostic de gravité......................................................................18
9. Le cathétérisme cardiaque.................................................................. 18
V - Evolution 19
A. Evolution........................................................................................19
VI - Le traitement 21
A. Le traitement..................................................................................21
VII - Auto-évaluation formative 23
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Objectifs
1. Définir la CMD primitive.
2. Comprendre la physiopathologie de la MCD et en déduire la symptomatologie
clinique.
3. Pouvoir suspecter le diagnostic d'une CMD a partir des données des examens clinique
et paracliniques .
4. Reconnaître les éléments échographiques qui permettent de confirmer le diagnostic
d'une CMD.
5. Expliquer les différents risques évolutifs que peut courir un patient porteur d'une
CMD.
6. Suivre un patient porteur d'une MCD et savoir lui suggérer les conseils
hygiénodiététiques lui permettant de retarder l'évolution et d'éviter les
décompensations de sa maladie.
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Introduction
Image 1 : fig1:
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I - Définition
A. Définition
Définition 9
myocardiopathie dilatée (MCD) est une atteinte primitive (en absence
d'atteinte primitive valvulaire ou ischémique) de la fibre cardiaque,
caractérisée par :
- une dilatation plus ou moins importante d'un ou des deux ventricules
- une atteinte de la fonction ventriculaire gauche systolique
- une évolution vers l'insuffisance cardiaque progressivement irréductible
- un risque de mort subite à tous les stades de la maladie.
Il s'agit d'une affection rare, elle touche 20 pour 100000 habitants avec
5,5% de forme familiales, elle s'observe à tout âge mais principalement chez
l'adulte jeune entre 20 et 40 ans, trois fois plus souvent chez l'homme que
chez la femme.
Sur le plan histologique, il s'agit d'une fibrose myocardique interstitielle, une
dégénérescence myocytaire avec diminution du nombre des éléments
contractiles. On ne met pas en évidence d'éléments inflammatoires.
Image 2 : fig2 :Aspect histologique en cas de CMD, diminution des éléments
contractiles et envahissement par de la fibrose
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I

II - Etologies
A. Etologies
II
Etologies 11
Le diagnostic de CMD primitive ne peut être retenu qu'après avoir éliminé
les principales causes de dysfonctions myocardiques:
- ischémique, hypertensive, rythmique, infectieuse, valvulaire.
Facteurs favorisants des CMD:
- Infectieux: entérovirus
- Les déficits nutritionnels Les toxiques: l'alcool
- Le post-partum
- Les facteurs immunologiques
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III - Physiopathologie
A. Physiopathologie
Deux perturbations essentielles.
III
Physiopathologie 13
1. L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire
C'est le trouble fondamental. Il existe une diminution des indices de
contractilité, allongement du temps de la contraction isovolumétrique
Diminution de la fonction inotrope ventriculaire
Diminution de la fraction d'éjection VG
2. Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire
Pour maintenir une même pression systolique et un même volume d'éjection, le VG
doit se dilater donc le VTD va augmenter ainsi la fraction d'éjection FE (FE =
VES/VTD) va diminuer.
Image 3 : fig3
Initialement, une hypertrophie pariétale compensatrice permet d'améliorer la
fonction inotrope et maintenir un débit cardiaque normal.
Secondairement, le volume télésystolique augmente et la pression télédiastolique
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Physiopathologie
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normale au début s'élève progressivement avec chute de l'index cardiaque, chute
de la fraction d'éjection et élévation de la pression télédiastolique ventriculaire
gauche.
Au stade compensé l'augmentation de la fréquence cardiaque permet de
maintenir un débit cardiaque normal: QC = FC X VES
Au stade tardif
- Diminution du débit cardiaque
- Élévations des pressions auriculaires gauche et capillaire pulmonaire:
dyspnée voir OAP
- Elévation des pressions artérielles pulmonaires: défaillance cardiaque
droite.
diminution QC
Hypoperfusion rénale
Stimulation du système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA)
Augmentation de la volémie et vasoconstriction périphérique.
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IV - Diagnostic
A. Diagnostic
1. Circonstances de découverte
IV
Diagnostic 15
soit fortuitement chez un patient asymptomatique (clichés thoraciques,
ECG),
soit à l'occasion de troubles fonctionnels avec dyspnée d'effort, douleur
thoracique
insensible à la trinitrine, trouble du rythme, accident thromboembolique,
manifestations d'insuffisance cardiaque, des embolies systémiques, surtout lors du
passage en arythmie.
2. Etude clinique
Données de l'anamnèse :
- Antécédents familiaux de mort subite ou de cardiopathies à un age
précoce
- Signes fonctionnels:
Asthénie, fatigue
Dyspnée d'effort à classer selon la classification de la NYHA
Notion d'orthopnée
Douleurs thoraciques
Palpitations
Examen clinique:
- MCD se traduit par une insuffisance cardiaque gauche, droite ou globale,
à gros cœur, avec quelques particularités :
La pression artérielle est normale ou basse au-dessous de 100 mm
de mercure
Le choc de pointe est déplacé en bas et à gauche
Signes d'insuffisance cardiaque droite : oedèmes des membres
inférieurs, distension des jugulaires, reflux hépato-jugulaire, ascite.
tachycardie sinusale
Bruits de galop B3 et B4, galop de sommation
Souffle systolique d'insuffisance mitrale
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Diagnostic
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3. L'ECG
Deuxième bruit claqué au foyer pulmonaire
Râles crépitants à l'auscultation pulmonaire
Tachycardie sinusale , bas voltage en dérivations standard
Troubles de conduction fréquents avec bloc de branche gauche complet.,
(25%), bloc incomplet gauche (22%), hémibloc antérieur gauche. Les
troubles de conduction auriculo-ventriculaires sont plus rares.
Hypertrophie ventriculaire gauche dans 50% des cas avec parfois des ondes
Q pathologiques de pseudo-nécrose.
Troubles du rythme fréquents à l'étage ventriculaire. Fibrillation. auriculaire
dans 30% des cas.
Anomalies non spécifiques de T et du segment ST
Une grande onde S en V2 et souvent jusque en V5, témoignant d'une
déviation postérieure du vecteur maximum
4. Signes biologiques
L'hyponatrémie
L'insuffisance rénale fonctionnelle
5. La radiographie du thorax
Cardiomégalie avec un rapport cardio-thoracique dépassant 0,60 dans 30%
des cas.
Signes de congestion pulmonaire
Épanchement pleural
6. L'échocardiographie : Permet
de poser le diagnostic positif.
de relever les éléments de gravité.
de rechercher les thromboses intracardiaques
7. L'échographie en mode TM et 2D
Deux éléments essentiels :
- La dilatation cavitaire
L'OG est dilatéé >45 mm de diamètre
Le VG a un aspect sphérique et globuleux, avec diminution diffuse et
homogène de la cinétique ventriculaire.
Epaisseur des parois ventriculaires gauches normale, avec une
épaisseur septale plutôt diminuée
Diamètre télédiastolique VG>55 mm ou 35 mm/m²
Le VTD > 80 ml/m²
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Aspect de bas débit mitral:un aspect miniaturisé de la mitrale.
- L'altération de la contractilité myocardique
Le pourcentage de raccourcissement du VG < 35% La FE < 60%
Fréquence de thrombus dans la pointe du VG
Image 4 : fig4 : CMD : bas débit mitral
Diagnostic
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Diagnostic
18
8. Le diagnostic de gravité
Les anomalies de la fonction diastolique
- Mise en évidence d'anomalies de la compliance VG témoignant d'une
élévation de la PTDVG
L'apparition d'une HTAP
La baisse du débit cardiaque
l'insuffisance mitrale le plus souvent fonctionnelle par dilatation de l'anneau
mitral
Rechercher les complications:
- Les thromboses intra VG et l'épanchement péricardique
9. Le cathétérisme cardiaque
a) La manométrie
Le cathétérisme droit:
- Élévation des pressions artérielles et capillaire pulmonaires
- Onde V capillaire d'IM volumineuse
- Diminution de l'index cardiaque
Le cathétérisme gauche:
- Élévation de la PTDVG au-dessus de 10 mm de mercure
i L'angiographie VG
Dilatation cavitaire
FEVG
Hypokinésie globale habituellement diffuse, parfois segmentaire ,
insuffisance mitrale fonctionnelle
ii La coronarographie
Demandée systématiquement devant toute CMD afin d'éliminer une coronaropathie
sous-jacente, habituellement normale.
iii La biopsie myocardique
examen souvent décevant, manquant de spécificité, permettant parfois d'identifier
certaines cardiopathies de surcharge et des myocardites
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V - Evolution
A. Evolution
V
Evolution 19
L'évolution est très variable depuis les formes lentes, se prolongeant sur des
années, jusqu'aux formes galopantes aboutissant en quelques mois à une
déchéance myocardique irréversible avec des poussées répétées
d'insuffisance cardiaque. La survie moyenne est de 7 ans après la
découverte fortuite de la maladie, de 4 ans après les premiers symptômes
fonctionnels, de 2 ans après le début de l'insuffisance cardiaque.
Les complications intercurrentes sont les troubles du rythme auriculaire: FA,
les trouble du rythme ventriculaire, les embolies systémiques, la mort
subite.
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VI - Le traitement
A. Le traitement
VI
Le traitement 21
Mesures générales :
- Régime sans sel
- Arrêt de toute consommation alcoolique, des médicaments inotropes
négatifs .
Traitement médicamenteux :
- Diurétiques
- Vasodilatateurs (Les IEC: inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les
dérivés nitrés)
- Les antivitamines K: si AC/FA, dilatation cavitaire majeure, thrombus
intra-cavitaire, antécédents emboliques.
- Les ß bloquants: le carvédilol (Kredex®) qui est un ß bloquant et alpha
bloquant.
La resynchronisation ventriculaire ou la stimulation biventriculaire
La transplantation cardiaque.
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VII - Auto-évaluation
formative
Exercice 1
La symptomatologie révélatrice d'une myocardiopathie dilatée peut être:
une insuffisance ventriculaire gauche
une insuffisance cardiaque congestive
des arythmies ventriculaires graves
une mort subite
un pic hypertensif
Exercice 2
L'échocardiogramme d'une myocardiopathie dilatée montre
une dilatation du le ventricule gauche
une baisse de la fraction df'éjection ventriculaire gauche
une fuite mitrale par dilatation de l'anneau mitral
un mouvement systoliuqe antérieur de la valve mitrale
un gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte
VII
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