Séquence de rehaussement tardif en IRM myocardique: techniques ...
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Myocardiopathies hypertrophiques<br />
• Il s’agit d’une atteinte primitive du myocar<strong>de</strong> secondaire à la mutation du<br />
gène codant pour l’une <strong>de</strong>s protéines du sarcomère. Cette pathologie<br />
est caractérisée par un épaississem<strong>en</strong>t focalisé ou diffus <strong>de</strong> la paroi du<br />
VG <strong>en</strong> l’abs<strong>en</strong>ce <strong>de</strong> dilatation.<br />
• En raison du très grand nombre <strong>de</strong> mutations existantes (plus <strong>de</strong> 200<br />
connues) la maladie peut se prés<strong>en</strong>ter sous <strong>de</strong>s formes cliniques très<br />
différ<strong>en</strong>tes (allant <strong>de</strong> l’abs<strong>en</strong>ce <strong>de</strong> symptôme à la mort subite).<br />
• D’un point <strong>de</strong> vue histologique, la CMH correspond à une<br />
désorganisation myofibrillaire associée à une augm<strong>en</strong>tation anormale du<br />
tissu conjonctif <strong>de</strong> souti<strong>en</strong> (ess<strong>en</strong>tiellem<strong>en</strong>t du collagène).
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