Séquence de rehaussement tardif en IRM myocardique: techniques ...
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La dysplasie v<strong>en</strong>triculaire droite<br />
arythmogène<br />
ne.<br />
• Cardiomyopathie caractérisée par une atteinte structurelle et fonctionnelle du<br />
VG.<br />
• La principale anomalie structurelle correspond à un remplacem<strong>en</strong>t <strong>myocardique</strong><br />
par un tissu fibro-adipeux intéressant <strong>en</strong> premier lieu la paroi libre du VD mais<br />
pouvant s'ét<strong>en</strong>dre au VG dans les formes évoluées.<br />
• Sur la plan fonctionnel, la DAVD est marquée par la surv<strong>en</strong>ue <strong>de</strong> troubles du<br />
rythme graves pouvant <strong>en</strong>traîner une mort subite. Par ailleurs, dans les formes<br />
évoluées, on observe une dilatation du VD pouvant conduire à une insuffisance<br />
cardiaque congestive.<br />
• Le diagnostic positif repose sur un faisceau d’argum<strong>en</strong>ts associant l’histoire<br />
familiale, les données <strong>de</strong> l’imagerie (cinétique, infiltration pariétale…), les<br />
anomalies ECG et l’histologie.
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