Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia
Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia
Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
62 <strong>Seminari</strong> <strong>di</strong> <strong>Ematologia</strong> <strong>Oncologica</strong><br />
in<strong>di</strong>cato in tabella 1, nella classificazione del 2008<br />
sono state riconosciute nuove entità ed entità<br />
provvisorie.<br />
La classificazione WHO comprende le forme extranodali<br />
cutanee, fra cui la micosi fungoide, che è<br />
l’entità largamente più frequente fra i linfomi T. Essa<br />
si presenta prevalentemente in sta<strong>di</strong>o iniziale e a<br />
livello esclusivamente cutaneo dove tende a<br />
rimanere durante gran parte del suo decorso clinico.<br />
Per questo la sua gestione, così come quella<br />
degli altri linfomi T cutanei, è per molto tempo<br />
<strong>di</strong> tipo esclusivamente dermatologico nella maggior<br />
parte dei pazienti. Di conseguenza esiste una<br />
classificazione EORTC dei linfomi cutanei (2), internazionalmente<br />
accettata e utilizzata, solo parzialmente<br />
integrata nella classificazione WHO, ed esiste<br />
un sistema <strong>di</strong> sta<strong>di</strong>azione specifico della micosi<br />
fungoide (3), che prescinde dai criteri classifi-<br />
TABELLA 1 - Confronto tra le classificazioni della WHO dei linfomi a cellule T/NK mature.<br />
cativi <strong>di</strong> Ann Arbor utilizzati nei linfomi. Il ruolo dell’ematologo<br />
è marginale e limitato alle fasi terminali<br />
<strong>di</strong> queste patologie, quali la sindrome <strong>di</strong> Sezary,<br />
mentre sarebbe auspicabile una maggiore collaborazione<br />
per migliorare risultati terapeutici tuttora<br />
insod<strong>di</strong>sfacenti. La gestione dei più rari PTCL<br />
è invece prettamente emato-oncologica.<br />
I PTCLs presentano le caratteristiche immunofenotipiche<br />
e genetiche dei linfociti T post-timici o<br />
delle cellule NK mature (1, 5). Ad esempio, la leucemia<br />
prolinfocitica T (T-PLL) deriva dalle cellule<br />
T naive allo sta<strong>di</strong>o maturativo interme<strong>di</strong>o tra il timocita<br />
corticale e il timocita naive della zona midollare;<br />
i linfomi T extranodali derivano dai linfociti T<br />
citotossici; i linfociti T γδ danno origine al linfoma<br />
epatosplenico (hepatosplenic T cell lymphoma,<br />
HSTL) mentre i linfociti T αβ dell’epitelio intestinale<br />
danno origine al linfoma T enteropatico<br />
Classificazione WHO del 2001 4 Classificazione WHO del 2008 1<br />
Entità ad espressione leucemica/<strong>di</strong>sseminata<br />
Leucemia Prolinfocitica T Leucemia Prolinfocitica T<br />
Leucemia a gran<strong>di</strong> linfociti granulari T Leucemia a gran<strong>di</strong> linfociti granulari T<br />
Leucemia a cellule NK, aggressiva Disor<strong>di</strong>ni linfoproliferativi cronici dei linfociti NK a<br />
Leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto (HTLV1 positiva) Leucemia a cellule NK, aggressiva<br />
Leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto (HTLV1 positiva)<br />
Malattie sistemiche linfoproliferative a cellule T, EBV+,<br />
del bambino a<br />
Entità ad espressione extranodale<br />
Linfoma extranodale a cellule NK/T, <strong>di</strong> tipo nasale Linfoma extranodale a cellule NK/T, <strong>di</strong> tipo nasale<br />
Linfoma T Enteropatico Linfoma T Enteropatico<br />
Linfoma T Epatosplenico Linfoma T Epatosplenico<br />
Linfoma T sottocutaneo, simil-panniculitico Linfoma T sottocutaneo, simil-panniculitico<br />
Entità ad espressione cutanea<br />
Micosi Fungoide Micosi Fungoide<br />
Sindrome <strong>di</strong> Sezary Sindrome <strong>di</strong> Sezary<br />
Disor<strong>di</strong>ni Linfoproliferativi a cellule T CD30+, Disor<strong>di</strong>ni Linfoproliferativi a cellule T CD30+, primitivi cutanei<br />
primitivi cutanei Linfomi a cellule γδ, primitivi cutanei a<br />
Entità ad espressione nodale<br />
Linfoma a cellule T periferiche, non altrimenti specificato Linfoma a cellule T periferiche, non altrimenti specificato<br />
Linfoma T angioimmunoblastico Linfoma T angioimmunoblastico<br />
Linfoma a gran<strong>di</strong> cellule anaplastiche Linfoma a gran<strong>di</strong> cellule anaplastiche, ALK positivo a<br />
Linfoma a gran<strong>di</strong> cellule anaplastiche, ALK negativo b<br />
γδ, gamma delta; ALK, tirosin chinasi del linfoma anaplastico; EBV +, virus <strong>di</strong> Epstein Barr; HTLV1, virus dei linfociti T dell’uomo; NK, cellule natural killer.<br />
a In<strong>di</strong>cati come nuova entità; b In<strong>di</strong>cati come entità provvisoria.