Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

Linfomi non Hodgkin T/NK
CD3 CD4 CD8 CD7 CD5 CD2 TIA1 GrB Per CD30 CD25 CD56 CD16 CD57 BCL6 CD10 EBV EMA
ATLL + + - - + + - - -/+ ++ - - - - - - -
ENK/T, +c - -/+ - - + + + - - + - - - - + -
Nasal Type
EATL + - -/+ + - + + + -/+ -/+ -/+ - - - - - -/+
HSTL + - +/- + - + + - - - + - - - - - -
MF/SS + + -/+ -/+ +/- + - - - - - - - - - - -
AITL + + - + + + - - - - - - - +/- +/- - -
PTCL-NOS + +/- -/+ -/+ -/+ + - - -/+ - - - - - - - -
ALCL, ALK+-/+ -/+ -/+ -/+ -/+ -/+ + + ++ ++ +/- - - + - - ++
ALCL, ALK- +/- +/- -/+ -/+ +/- +/- +/- +/- ++ ++ +/- - - - - - +\
AITL, linfoma T angioimmunoblastico; ALCL, linfoma anaplastico a grandi cellule; ALK, anaplastic lymphoma kinase; ATLL, leucemia/linfoma T “adulta”; EATL,
linfoma T associate a enteropatia; EBV +, Epstein Barr virus; ENK/T linfoma T/NK extranodale “nasal type”, HSTL, linfoma T epatosplenico; HTLV1,” human
T lymphotropic virus-1”; MF/SS, Micosi fungoide/syndrome di Sezary; NK, natural killer; PTCL-NOS, linfoma T periferico, non altrimenti specificato; GrB granzyme
B; Pr, perforina.
TABELLA 2 - Caratteristiche immunofenotipiche dei linfomi derivanti da cellule T/NK mature.
(Enteropathy Associated T-cell lymphomas, EATL)
e infine la leucemia/linfoma a cellule T adulte
(ATLL) deriva da un particolare subset di T CD4+
con fenotipo regolatorio (CD25+FoxP3+). Le
caratteristiche immunofenotipiche dei PTCLs
sono riportate in tabella 2 (1). L’immunoistochimica
generalmente mostra l’espressione di molecole
associate alle cellule T ma il fenotipo è aberrante
in circa l’80% dei casi (6, 7).
Le alterazioni del cariotipo non rappresentano un
criterio classificativo; il cariotipo è aberrante in oltre
l’80% dei casi di PTCLs e spesso è complesso
(8). Sono state individuate alterazioni specifiche
del cariotipo nel linfoma anaplastico a grandi cellule
(ALCL), associato a traslocazioni che coinvolgono
il gene ALK (anaplastic lymphoma kinase)
sul cromosoma 5 e nel linfoma T epatosplenico
associato all’isocromosoma 7q (1). Lo studio del
riarrangiamento dei geni che codificano per il TCR
ne mostra un riarrangiamento clonale, anche se
non in tutti i casi di PTCL (9).
n EPIDEMIOLOGIA E FATTORI
DI RISCHIO
I dati epidemiologici relativi ai PTCLs derivano
dall’International Peripheral T-Cell Lymphoma
Project, un ampio studio multicentrico, internazionale,
retrospettivo che ha coinvolto 1153 pazienti
da 22 centri (10). La frequenza delle diverse entità
raggruppate sotto il nome di PTCLs secondo
questo studio è riportata in figura 1 (10). In ordine
di frequenza, i sottotipi più comuni sono i
PTCL, non altrimenti specificati (NOS 25,9%), il
linfoma T angioimmunoblastico (18,5%) e i linfomi
T/NK extranodali, di tipo nasale (10,4%). Tra
le entità più frequenti seguono l’ATLL (9,6%), il linfoma
a grandi cellule anaplastiche ALK positivo
(6,6%), ALK negativo (5,5%) e il linfoma enteropatico
(4,7%). Tutte le restanti entità specified non
rappresentano più del 2% di tutti i PTCLs. Nello
studio erano state incluse anche altre entità non
specificate (1,8%), classificate non correttamente
come PTCLs nel 10,4% dei casi e, in seguito
alle revisioni eseguite dall’International TCL
Project, risultate essere linfomi di Hodgkin (3%),
linfomi a cellule B (1,4%) altri linfomi (2,3%) o, nel
restante 3.6% dei casi, non classificabili per difficoltà
tecniche o inadeguatezza del materiale istologico
(10).
In generale, i linfomi T/NK periferici rappresentano
circa il 12% dei linfomi non Hodgkin (10). La
loro incidenza varia a seconda della razza e della
area geografica: in Occidente rappresentano il
15-20% dei linfomi aggressivi e il 5-10% dei lin-
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