PSICOLOGIA OK - UniFil

Nome do Pesquisador (Aluno): Ana Carolina Zuan Mario Socoloski, Tillian Mangeot
Nome do Orientador: Patrícia Vaz de Lessa
Titulação do Orientador: Especialista
Instituição: Centro Universitário Filadélfia UniFIL
Curso para apresentação: PSICOLOGIA
Estudo dos Aspectos Gerais da Síndrome Hemofagocítica
A Síndrome Hemofagocítica (RHS) é um distúrbio clínicopatológico raro caracterizado
pela proliferação desordenada na medula óssea ou sistema retículo-endotelial e ativação
sistêmica das células da linhagem monócito-macrófago-histiócito (sistema fagocitário).
Essa ativação excessiva dessas células juntamente à ativação de linfócitos T (TH1) leva
a um aumento da produção de citocinas tais como IL-1 e IFN-γ, fazendo com que
macrófagos reajam com antígenos próprios que estão adsorvidos nas células
sanguíneas, principalmente eritrócitos. Além disso, essa ativação libera proteases que
ativam plasminogênio, levando a formação de plasmina com degradação da fibrina,
desencadeando a fibrinólise e coagulação intravascular disseminada (CIVD). Foram
descritas duas formas dessa síndrome: a Linfohistiocitose Hemofagocítica Familiar (FHL)
dos lactentes e a Síndrome Hemofagocítica (RHS) encontrado em qualquer idade. RHS
associa-se a quadros infecciosos mais severos, doenças auto-imunes e em resposta a
algumas medicações, podendo ocorrer também com doença de Still do adulto e Lúpus
Eritematoso Sistêmico – LES (associação rara e o resultado em longo prazo destes
pacientes com LES ativo é desconhecido). Além dessas associações, RHS também já foi
descrita associada à doença de Chediak-Higashi em alguns pacientes com artrite
reumatóide, outro com histiocitose das células de Langerhans e outros recebendo
alimentação parenteral. Os sintomas relacionados a RHS são febre alta e prolongada,
hepatoesplenomegalia, sangramentos, adenomegalia generalizada, exantemas, icterícia,
podendo evoluir com insuficiência hepática aguda, coma, CIVD e falência múltipla de
órgãos. Como achados laboratoriais se tem pancitopenia, hipertrigliceridemia,
hemofagocitose, baixa atividade de células natural killer (NK), aumento nos níveis séricos
de CD25 e altos níveis de ferritina sérica. Para o tratamento deve se fazer uso
endovenoso, recomenda-se o uso de corticóides e também o uso de metilprednisolona
para a pulsoterapia. Recomenda-se, na literatura, também o uso de ciclosporina A para
pacientes que não respondem adequadamente aos corticóides. Além dessas medicações
pode ser utilizado também a gamaglobulina endovenosa e ciclofosfamida.
Palavras-chave:Síndrome Hemofagocítica, Hemofagocitose Reativa, Síndrome da
Reativação Hemofagocítica
XVI SIMPÓSIO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA E I MOSTRA DE TRABALHOS DA PÓS-
GRADUAÇÃO
06 A 11 DE OUTUBRO DE 2008