LYMFOM - Karolinska Sjukhuset

VÅRDPROGRAM 2003 

LYMFOM 

I Stockholm-Gotland regionen 

ONKOLOGISKT CENTRUM STOCKHOLM GOTLAND 

För senaste uppdatering, se Onkologiskt Centrums hemsida, www.sll.se/oc

Beställningsadr 

Beställningsadress 

Beställningsadr 

ess 

Onkologiskt Centrum, M8:01 

Karolinska sjukhuset 

171 76 STOCKHOLM 

Tfn 08-517 746 84 

Fax 08-34 86 40 

E-post onkologiskt.centrum@smd.sll.se 

Onkologiskt Centrum ingår i Samhällsmedicin, Stockholms Läns Landsting 

Vårdprogrammet kan även laddas ner från 

Onkologiskt Centrums hemsida: www.sll.se/oc 

Vårdprogram för lymfom 2003 

ã Onkologiskt Centrum Stockholm-Gotland 

ABA tryckeri, Stockholm december 2002

INNEHÅLL 

VÅRDPROGRAM FÖR LYMFOM 

1. Inledning................................................................................................................................. 4 

1.1 Vårdprogramgrupp ........................................................................................................................ 4 

2. Epidemiologi ........................................................................................................................... 5 

2.1 WHO-klassifikationen .................................................................................................................. 6 

3. Klinisk lymfomutredning .......................................................................................................... 8 

3.1 Diagnostik ..................................................................................................................................... 8 

3.2 Utredning ...................................................................................................................................... 8 

3.3 Utvidgad utredning ....................................................................................................................... 8 

4. Lymfocytiskt lymfom, Kronisk lymfatisk leukemi (KLL), Prolymfocytleukemi (PLL), 

lymfoplasmacytiskt lymfom (immunocytom), Mb Waldenström ................................................. 10 

4.1 Introduktion................................................................................................................................ 10 

4.2 Behandling .................................................................................................................................. 10 

4.3 Speciella behandlingsval............................................................................................................... 11 

5. Follikulärt lymfom Grad 1-2 .................................................................................................. 12 

5.1 Introduktion................................................................................................................................ 12 

5.2 Primär behandling ....................................................................................................................... 12 

5.3 Sviktbehandling ........................................................................................................................... 12 


6. Marginalzoncellslymfom (inkl. MALT-lymfom) ....................................................................... 14 

6.1 Introduktion................................................................................................................................ 14 

6.2 Behandling .................................................................................................................................. 14 


7. Hårcellsleukemi (HCL) .......................................................................................................... 15 

7.1 Introduktion................................................................................................................................ 15 

7.2 Behandling .................................................................................................................................. 15 

7.3 Speciella behandlingsval vid recidiv ............................................................................................. 15 

8. Mantelcellslymfom ................................................................................................................. 16 

8.1 Introduktion................................................................................................................................ 16 

8.2 Behandling .................................................................................................................................. 16 

9. Plasmocytom.......................................................................................................................... 17 

9.1 Introduktion................................................................................................................................ 17 

9.2 Behandling .................................................................................................................................. 17 

10. Diffust storcelligt B-cellslymfom, follikulärt lymfom grad 3 ....................................................... 18 

10.1 Introduktion.............................................................................................................................. 18 

10.2 Behandling (kurativ intention) .................................................................................................. 18 

10.3 Speciella behandlingsval............................................................................................................. 19 

10.4 Behandling vid progress/recidiv ................................................................................................. 19 

11. B-lymfoblastlymfom ............................................................................................................... 20 

11.1 Introduktion.............................................................................................................................. 20 

11.2 Behandling ................................................................................................................................ 20 

12. Burkitts lymfom ..................................................................................................................... 21 

12.1 Introduktion.............................................................................................................................. 21 

12.2 Behandling ................................................................................................................................ 21

13. T-lymfoblastlymfom ............................................................................................................... 23 

13.1 Introduktion .............................................................................................................................. 23 

13.2 Behandling ................................................................................................................................ 23 

14. Perifert T-cellslymfom, Angioimmunoblastiskt lymfom, Angiocentriskt lymfom, 

Intestinalt T-cellslymfom ......................................................................................................... 24 

14.1 Introduktion .............................................................................................................................. 24 

14.2 Behandling ................................................................................................................................ 24 

15. Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALC)...................................................................................... 25 

15.1 Introduktion .............................................................................................................................. 25 

15.2 Behandling ................................................................................................................................ 25 

15.3 Speciella behandlingsval............................................................................................................. 25 

16. Mycosis fungoides / Sézarys syndrom ........................................................................................ 26 

16.1 Introduktion .............................................................................................................................. 26 

16.2 Behandling ................................................................................................................................ 26 

17. Hodgkins lymfom ................................................................................................................... 27 

17.1 Introduktion .............................................................................................................................. 27 

17.2 Behandling låga stadier .............................................................................................................. 27 

17.3 Behandling avancerade stadier ................................................................................................... 28 

17.4 Högdosbehandling .................................................................................................................... 29 

17.5 Recidivbehandling ..................................................................................................................... 29 

17.6 Palliativ behandling ................................................................................................................... 29 

17.7 Utvärdering och uppföljning ..................................................................................................... 29 

18. Profylax ................................................................................................................................. 31 

18.1 CNS-Profylax ............................................................................................................................ 31 

18.2 Infektionsprofylax...................................................................................................................... 31 

18.3 Allopurinol ................................................................................................................................ 31 

18.4 Blodprodukter ........................................................................................................................... 32 

19. Primära CNS-lymfom ............................................................................................................ 33 

19.1 Introduktion .............................................................................................................................. 33 

19.2 Behandling ................................................................................................................................ 33 

20. Ventrikellymfom .................................................................................................................... 34 

20.1 Introduktion .............................................................................................................................. 34 

20.2 Behandling stadium Pe I eller Pe II ............................................................................................ 34 

21. Testislymfom .......................................................................................................................... 35 

21.1 Introduktion .............................................................................................................................. 35 

21.2 Behandling ................................................................................................................................ 35 

22. Konjunktivala/orbitala lymfom ............................................................................................... 36 

22.1 Introduktion .............................................................................................................................. 36 

22.2 Behandling ................................................................................................................................ 36 

23. Kutana lymfom ...................................................................................................................... 37 

23.1 Kutana B- cellslymfom .............................................................................................................. 37 

23.2 Kutana T- cellslymfom............................................................................................................... 37 

24. Rekommendationer för högdosbehandling ................................................................................ 38 

24.1 Autologa stamceller ................................................................................................................... 38 

24.2 Allogen stamcellstransplantation ................................................................................................ 38 

2

25. Rekommendationer för strålbehandling ................................................................................... 39 

25.1 Introduktion.............................................................................................................................. 39 

25.2 "Aggressiva lymfom" förutom lymfoblastlymfom ...................................................................... 39 

25.3 "Indolenta" lymfom och mantelcellslymfom.............................................................................. 40 

25.4 Hodgkins lymfom ..................................................................................................................... 40 

26. Uppföljningsrutiner för lymfom............................................................................................... 41 

26.1 "Aggressiva" lymfom ................................................................................................................. 41 

26.2 "Indolenta" lymfom................................................................................................................... 41 

27. Patologi ................................................................................................................................. 42 

27.1 Biopsier med lymfomfrågeställning - diagnostik av malignt lymfom .......................................... 42 

27.2 Analyser ..................................................................................................................................... 43 

27.3 Information i remissens svarsdel ................................................................................................ 44 

27.4 Övrigt........................................................................................................................................ 44 

27.5 Appendix ................................................................................................................................... 44 

28. Omvårdnadsaspekter .............................................................................................................. 45 

28.1 Inledning ................................................................................................................................... 45 

28.2 Information ............................................................................................................................... 45 

28.3 Central venös infart ................................................................................................................... 46 

28.4 Nutrition ................................................................................................................................... 47 

28.5 Kroppsuppfattning .................................................................................................................... 47 

28.6 Sexualitet ................................................................................................................................... 47 

28.7 Fertilitet..................................................................................................................................... 48 

28.8 Psykosociala aspekter ................................................................................................................. 48 

28.9 Palliativ vård .............................................................................................................................. 48 

28.10 Referenslitteratur ..................................................................................................................... 49 

29. Nationellt register för non-Hodgkins lymfom och Hodgkins lymfom ........................................... 50 

29.1 Omfattning ............................................................................................................................... 50 

29.2 Registreringsrutiner ................................................................................................................... 50 

29.3 Anvisningar för ifyllande av blanketten ...................................................................................... 50 

29.4 Registeransvariga ....................................................................................................................... 50 

BILAGOR 

I. Svensk nomenklatur för WHO-klassifikationen ................................................................................ 51 

II. Stadieindelning.................................................................................................................................. 54 

III. Internationellt Prognostiskt Index (IPI) ............................................................................................. 56 

IV. Cytostatikascheman ........................................................................................................................... 57 

V. Smärtklinisk konsultverksamhet ........................................................................................................ 66 

VI. Remiss till palliativ vårdavdelning/sjukhusansluten hemsjukvård ....................................................... 67 

VII. Cancerprofilerade geriatrik- och sjukhemsavdelningar/Hospice i Stockholms län .............................. 68 

VIII.Hemsjukvårdsteam ............................................................................................................................ 69 

IX. Onkologisk konsultverksamhet.......................................................................................................... 70 

X. Enheten för psykosocial onkologi och rehabilitering .......................................................................... 71 

XI. Cancerupplysningen .......................................................................................................................... 72 

XII. Canceranmälan.................................................................................................................................. 73 

XIII.Registreringsblankett ......................................................................................................................... 74 

3

1. Inledning 

Detta är en ny version av vårdprogrammet för maligna lymfom i Stockholm- Gotlandregionen. Målsättningen 

med vårdprogrammet är att det skall fungera som ett praktiskt verktyg och en samordning i regionen vid den 

kliniska handläggningen av patienter med lymfom. Rekommendationer om utredning och uppföljningsrutiner 

har inkluderats. 

Jämfört med föregående utgåva har uppställningen omarbetats för att bli ett bättre och mer användbart arbetsredskap 

för lymfom behandlande sjukvårdspersonal i regionen. Hela vårdprogrammet finns på Onkologiskt 

Centrums hemsida, www.sll.se/oc 

I slutet av vårdprogrammet finns cytostatikascheman samt den obligatoriska anmälningsblanketten för nya patienter. 

Den nya versionen ansluter till Uppsala/Örebroregionens rekommendationer så långt möjligt är, med syfte att 

försöka uppnå en bättre nationell enighet vid lymfombehandling och om möjligt på sikt även ett nationellt 

vårdprogram. 

1.1 VÅRDPROGRAMGRUPP 

MAGNUS BJÖRKHOLM, Centrum för Hematologi, Karolinska sjukhuset 

PER-ANDERS BROLIDEN, hematologiska kliniken, Huddinge Universitetssjukhus 

BIRGER CHRISTENSSON, kliniskt histopatologiskt laboratorium, Huddinge Universitetssjukhus 

EVA KIMBY, hematologiska kliniken, Huddinge Universitetssjukhus 

GERD LÄRFARS, hematologsektionen, Södersjukhuset 

MATS MERUP, hematologiska kliniken, Huddinge Universitetssjukhus 

MARIE NORDSTRÖM, Centrum för Hematologi, Karolinska sjukhuset 

ANJA PORWIT-MCDONALD, avd för hematopatologi, Karolinska sjukhuset 

ERIK SVEDMYR, Centrum för Hematologi, Karolinska sjukhuset 

ANDERS ÖSTERBORG, Centrum för Hematologi, Karolinska sjukhuset (sammankallande) 

4

2. Epidemiologi 

Lymfatiska maligniteter (lymfom) är en heterogen grupp av sjukdomar. I Sverige diagnosticeras i dagsläget c:a 

2000 fall/år och lymfom är den sjunde vanligaste maligniteten. De vanligaste undergrupperna är diffust storcelligt 

B-cellslymfom, kronisk lymfatisk leukemi och follikulärt lymfom. Non-Hodgkinlymfom ökar i incidens (1- 

2% per år). Orsaken till ökningen är ej känd. 

)ROOLNXOlUW 

IROOLNHOFHQWHU 

O\PIRP 

,PPXQRF\WRP 

'LIIXVW VWRUFHOOLJW 

O\PIRP 

0DQWHOFHOOVO\PIRP 

+nUFHOOVOHXNHPL 

Histologi 1997–2000 

5 

%XUNLWWV O\PIRP 

/\PIRF\WLVNW O\PIRP 

LQNO .// RFK 3// 

gYULJD 

Fördelningen av lymfomgrupper 1997-2000 i Stockholm-Gotlandregionen. Uppdelningen baseras på REALklassifikationen 

som enbart registreras i det regionala kvalitetsregistret. 

Bland övriga ingår ospecificerade B- och T-cellslymfom samt NHL UNS. Eftersom Hodgkins lymfom inte 

registrerades 1997-1999 är de exkluderade i diagrammet. Hodgkins lymfom stod år 2000 för 7,2 % av fallen.

2.1 WHO- KLASSIFIKATIONEN 

WHO-klassifikationen har blivit den gällande i regionen från och med 2002 (bilaga I). Även myelom finns med 

i WHO-klassifikationen men denna grupp har inte inkluderats i vårdprogrammet, men däremot plasmocytom. 

Enstaka mycket ovanliga histologiska undergrupper har medvetet utelämnats, t ex HIV- och transplantationsrelaterade 

lymfom. WHO klassifikationen har använts konsekvent i texten. 

Ibland är det omöjligt att undergruppera ett lymfom enligt WHO-klassifikationen. I dessa fall är det av kliniskt 

värde att använda beteckningen "aggressiva" eller "högmaligna" respektive "indolenta" eller "lågmaligna" lymfom 

trots att dessa begrepp inte ingår i WHO-klassifikationen. Dessa benämningar används också vid olika 

behandlingsdiskussioner. 

Aggressiva (högmaligna) lymfom 

– B och T-lymfoblastlymfom 

– Diffust storcelligt B-cellslymfom 

– Burkitts och Burkitts-liknande lymfom 

– Follikulärt lymfom grad 3 

– Perifert T-cellslymfom 

– Angioimmunoblastiskt lymfom 

– Angiocentriskt lymfom 

– Intestinalt T-cellslymfom 

– Adult T-cellslymfom 

– Anaplastiskt storcelligt lymfom 

Indolenta (lågmaligna) lymfom 

– B-KLL 

– Immunocytom/Mb Waldenström 

– Follikulärt lymfom grad 1 och 2 

– Marginalzonslymfom (inkl. MALT-lymfom) 

– Mycosis fungoides 

Grundregeln är att patienter med aggressiva lymfom har en snabb tumörtillväxt och obehandlade en kort överlevnad 

men är potentiellt botbara med konventionell cytostatikabehandling. Patienter med indolenta lymfom 

har obehandlade ofta lång förväntad överlevnad men är ej botbara med konventionell cytostatikabehandling. 

Flera undergrupper t ex mantelcellslymfom och Hodgkins lymfom kan inte grupperas i aggressivt respektive 

indolent lymfom. 

6

Stadieindelning och prognostiska faktorer 

Stadieindelning av lymfom är en viktig del vid terapival. Stadieindelning enligt Ann Arbor (med vidareutveckling 

vid mötet i Cotswolds) rekommenderas för majoriteten av patienterna. Undantag är B-KLL, Burkitts lymfom 

och lymfoblastlymfom i vars avsnitt de speciella stadieindelningarna finns redovisade. I Norden har en 

arbetsgrupp tolkat Ann Arbor/Cotswolds stadieindelning (bilaga II). 

Ett prognostisk instrument som används vid behandlingsbeslut är Internationellt Prognostiskt Index (bilaga III). 

Underlaget för detta index är skapat för gruppen "aggressiva lymfom" men det har visat sig att detta index kan 

användas för de flesta histologiska undergrupperna. Indexet kan begränsas till patienter < 60 år, s k åldersrelaterat 

Internationellt Prognostiskt Index, vilket är det kliniskt mest använda. Det används i detta vårdprogram även för 

äldre patienter. Hodgkins lymfom har egna prognostiska variabler, se kap 17. 

7

3. Klinisk lymfomutredning 

3.1 DIAGNOSTIK 

Primär lymfomdiagnostik skall baseras på histologisk undersökning av biopsimaterial. 

För biopsier med lymfomfrågeställning har Sveriges hematopatologer utformat provtagningsanvisningar samt 

praktiska rekommendationer om hur materialet skall omhändertas och analyseras, se kap 27. 

3.2 UTREDNING 

(Fullständig utredning görs ej på äldre patienter om endast palliativ behandling anses möjlig p g a andra komplicerande 

sjukdomar). 

– Anamnes och klinisk undersökning 

– Lungröntgen 

– Datortomografi av thorax och buk 

Undantag 

För gamla patienter med KLL kan man avstå från datortomografi om sjukdoms symtom 

saknas. 

– Benmärgsprov: Biopsi (minst 2.0 cm märg d v s kortex ej medräknat) och imprints (rulla biopsin på 

objektglas), samt benmärgsaspiration med utstryk och FACS. 

Undantag 

Vid stadium I-IIA Hodgkins lymfom behövs ej benmärgsprov. 

Vid KLL-lymfom hos gammal patient utan sjukdomssymtom kan blod med immunfenotypning 

vara tillräckligt. 

– Hb, LPK, diff, TPK, SR, CRP, s-albumin, s-Ca, b-glukos, s-bilirubin, s-ALP, s-ASAT, 

s-ALAT, s-LD (vid 2 tillfällen om Prognostiskt Index används för behandlingsval), s-Na, s-K, s-urat, 

s-kreatinin, p-elfores, s-b2-mikroglobulin. HIV-test samt DAT. Urinsticka för glukos, erytrocyter och 

albumin. 

– Vid indolent lymfom: Serologi för hepatit C. 

Anmäl patienten till Onkologiskt Centrum: Fyll i vårdprogramblankett, se kap 29 + bilaga XIII. 

– LP med cytologi om: 

3.3 UTVIDGAD UTREDNING 

• B- och T-lymfoblastlymfom, och Burkitts lymfom 

• övriga aggressiva lymfom med benmärgsengagemang 

• aggressiva lymfom med CNS-nära lokalisation (epiduralt, sinus och orbita) 

• aggressiva lymfom med testikelengagemang 

• neurologiska symtom 

8

– Datortomografi eller MR av hjärna om neurologiska symtom 

– Ögonkonsult (utgångsstatus) vid CNS-lymfom med frågeställning glaskroppsengagemang 

– Om patologiska leverprover fullständig hepatitserologi + CMV 

– HTLV 1 vid atypiska T-cellslymfom 

– Kromosomanalys om benmärgsengagemang vid B- och T-lymfoblastlymfom samt Burkitts lymfom 

– Urin-elektrofores (Bence Jones) vid misstänkt lymfoplasmacytiskt lymfom (immunocytom) samt plasmocytom. 

Tag 100 ml av dygnsmängd urin 

– Skelettröntgen eller MR vid plasmocytom 

– Skelettscintigrafi vid misstänkta symtom från skelettet 

– Eventuellt ultraljud buk vid Hodgkins lymfom stadium I-II (enligt vårdprogram) 

– Öronkonsult för undersökning och epifarynxbiopsi om lokaliserat aggressivt alternativt Hodgkins lymfom 

i halsregionen ovanför larynx (för stadieindelning och för att utesluta diagnosen nasofarynxcancer) 

samt vid MALT-lymfom 

– Helicobacter pylori vid MALT-lymfom i ventrikeln. Enklast är histopatologisk undersökning av ventrikelbiopsin 

Inför behandling: 

– Infrysning av spermier före cytostatikabehandling. Kontrollera då HIV och hepatitblock. Kontakta: 

Reproduktionsmedicinskt Fertilitetslab 

centrum (RMC) Huddinge Universitetssjukhus 

Karolinska sjukhuset Tel 08-585 875 03 

Tel 08-517 755 23 

– Kreatininclearence eller motsvarande (Iohexol rekommenderas) bör göras på patient som skall få högdosmetotrexat, 

cisplatin eller carboplatin 

– Tandläkarkonsult inför strålbehandling mot munhåla eller om högdosbehandling planeras 

– Renogram för att undersöka höger njures funktion om strålbehandling planeras för ventrikellymfom 

– Ögonkonsult (utgångsstatus) inför strålbehandling av lymfom i orbita (t ex konjunktivalt lymfom) samt 

vid CNS-lymfom med frågeställning glaskroppsengagemang 

9

4. Lymfocytiskt lymfom, 

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL), 

Prolymfocytleukemi (PLL), 

Lymfoplasmacytiskt lymfom (immunocytom), 

Stadieindelning enligt Rai 

Mb Waldenström 

4.1 INTRODUKTION 

Vanliga grupper. Oftast äldre patienter. De flesta har generaliserad sjukdom med benmärgsengagemang vid 

diagnos. Stadieindelning enligt Rai (se nedan) används ofta vid KLL med lymfocytos. Långsam lymfomtillväxt 

med undantag för PLL. Behandlas först vid symtom alternativt märgsvikt. Ej botbara med konventionell behandling. 

Eftersom sjukdomen är kronisk behövs många olika behandlingsalternativ. 

Förenklad basal utredning kan utföras hos patienter med asymtomatisk sjukdom d v s avstå från CT thorax 

och diagnos kan ställas via benmärg/blod med fenotypning. 

Stadium 0 lymfocytos enbart 

Stadium I lymfocytos + lymfkörtelförstoring 

Stadium II lymfocytos +/– lymfkörtelförstoring + lever- eller mjältförstoring 

Stadium III lymfocytos +/– lymfkörtelförstoring +/– lever- eller mjältförstoring + Hb < 110 g/l 

Stadium IV som ovan men TPK < 100 x 10 9 /l (oavsett Hb) 

4.2 BEHANDLING 

(Behandlingsprotokoll, bilaga IV) 

Stadium I enligt Ann Arbor av B-cells lymfocytiskt lymfom (mycket sällsynt) 

Strålbehandling till engagerad lymfkörtelregion 30 Gy (2 Gy/fraktion) 

Övriga stadier utan symtom och utan benmärgssvikt: Exspektans 

Vid symtom och/eller benmärgssvikt 

(som regel KLL/PLL Rai stadium III-IV) 

• Se Aktuella studier, Onkologiskt Centrums hemsida (www.sll.se/oc). 

• Leukeran ® - många behandlingsmodeller finns, se bilaga IV. Kan upprepas. 

• Fludara ® /cyklofosfamid (eventuellt enbart Fludara ® )kan övervägas som primärbehandling hos yngre 

(< 65 år), särskilt vid aggressiv klinik. 

• MabCampath ® bör övervägas som primärterapi vid T-PLL, speciellt hos yngre. 

Vid svikt på Leukeran 

• Vid recidiv efter Leukeran ® - ge Fludara ® /cyklofosfamid (eller enbart Fludara i 3 dagar till äldre patienter, 

> 65-70 år) 

10

Vid svikt även på Fludara 

• MabCampath ® (vid KLL, infektionsprofylax obligatoriskt) 

• Mabthera ® (vid Mb Waldenström, om CD20-positivitet) 

• CHOP (spec. vid transformation till högmalignt lymfom) 

• COP 

• MIME 

• Ixoten kan övervägas som palliativ behandling 

4.3 SPECIELLA BEHANDLINGSVAL 

Autoimmunitet 

Vanligast är autoantikroppar mot röda blodkroppar (DAT+) eller trombocyter. Vid autoimmun hemolys, 

behandla med prednisolon 1 mg/kg/dag. Sänk dosen successivt till underhållsdos 5–10 mg/dag. Om otillräcklig 

effekt av steroider, ge cytostatika (Leukeran ® eller CHOP). 

Alternativa behandlingar är splenektomi, högdos gammaglobulin, Sandimmun, Imurel eller Mabthera ® . 

Observera: 

Fludara ® kan utlösa autoimmun hemolys! Patienter som är DAT+ kan möjligen behandlas med Fludara ® , 

dock under noggrann kontroll med avseende på hemolys. 

Hypogammaglobulinemi 

Patienter med lymfocytiska lymfom/KLL kan vara infektionskänsliga (speciellt bronkiter) pga hypogammaglobulinemi. 

Gammaglobulin tillförsel kan övervägas. 

Hyperviskositet 

Om M-komponent av IgM typ finns (Mb Waldenström) i hög koncentration kan hyperviskositet förekomma. 

Behandla med plasmaferes som tillägg till cytostatika. 

Högdosbehandling 

Yngre patienter med T-PLL bör utredas avseende stamcellstransplantation (allogen) i samband med primärbehandling. 

Övriga yngre patienter med aggressiv sjukdomsbild bör diskuteras avseende eventuell stamcellstransplantation 

(allogen/autolog) (OBS! ej sent i förloppet). 

Splenomegali 

Vid stor mjälte som ej svarar på behandling bör splenektomi övervägas i alla skeden av sjukdomen. 

OBS! Pneumokockvaccinering före splenektomi. 

Lokal strålbehandling 

Enstaka lokaler som progredierar, vid generell sjukdom, kan strålbehandlas: fraktionering och slutdos beroende 

på lokal, strålvolym och kliniskt svar. 

11

5. Follikulärt lymfom Grad 1-2 


Follikulära lymfom är en av de vanligaste undergrupperna. Oftast indolent förlopp. Undantag är de patienter 

med högriskfaktorer (IPI kan användas) och de mindre vanliga follikulära grad 3 som ofta är mer aggressiva. 

Follikulärt lymfom grad 3 behandlas som diffust storcelligt B-cellslymfom enligt kap 10. Follikulära lymfom 

kan transformera till diffust storcelligt B-cellslymfom. Denna risk beräknas till 10% per år (i varje fall under de 

första åren). 

5.2 PRIMÄR BEHANDLING 

(Behandlingsprotokoll bilaga IV). 

Stadium I 

Strålbehandling 30 Gy (2 Gy/dag) mot involverad lymfkörtelregion (Ann Arbor stadieindelning). 

Stadium II 

Strålbehandling 30 Gy (2 Gy/dag) mot involverade lymfkörtelregioner, om rimlig storlek på strålfält t ex 

tonsill + lymfkörtel på halsen (kap 25). Ej rimligt om stora strålfält t ex bilateralt på halsen eller bilaterala 

axiller. Vid bulkig stadium II i buken kan stora strålfält övervägas efter tumörreducerande kemoterapi (CHOP 

x 3-4). Tänk på att detta kan omöjliggöra senare skörd av stamceller. 

Stadium III-IV, utan symtom 

Exspektans 

Stadium III-IV, med symtom 

• Se Aktuella studier, Onkologiskt Centrums hemsida (www.sll.se/oc). 

• Leukeran ® - många behandlingsmodeller finns, kan upprepas. 

• CHOP om snabb effekt eftersträvas, t ex vid avflödeshinder av uretär. 

• Fludara ® /cyklofosfamid 

5.3 SVIKTBEHANDLING 

• Ställningstagande till ny utredning för att utesluta transformation 

• Fludara ® , Fludara ® /cyklofosfamid, CHOP alt COP 

• Mabthera ® vid svikt på second-line behandling. Tolereras väl av äldre. 

• MIME 

• Ixoten, kan övervägas som palliativ behandling 

12



Lokal/utvidgad strålbehandling är ofta indicerad hos patienter som progredierar på cytostatika. 

Högdosbehandling 

För yngre patienter med dåligt svar på primär terapi och hos patienter med hög initial tumörbörda och med 

tidigt recidiv bör högdosbehandling med stamcellstransplantation (allogen/autolog) övervägas. 

Alfa-interferon 

Tilläggs-/underhållsbehandling med alfa-interferon kan övervägas till yngre individer med korta symtomfria 

intervall. 

Follikulärt B-cellslymfom primärt i huden 

Mycket indolent förlopp. Lokal strålbehandling eller exspektans. 

13

6. Marginalzoncellslymfom 

(inkl. MALT-lymfom) 


Småcelligt lymfom i icke lymfatisk vävnad med indolent klinik. Stadium Pe I (bilaga II) är mycket vanligt. 

Oftast i ventrikeln och då vanligtvis associerad med Helicobacter pylori (se även kap 20). Näst vanligast är att 

lymfomet utgår från spottkörtel, ofta hos patienter med Sjögrens syndrom. Andra lokaler är thyreoidea, 

konjunktiva, lunga och bröst. Mindre vanligt är marginalzoncellslymfom i mjälte. Nodala varianter är mycket 

ovanliga. 

Recidiv av MALT-lymfom kommer oftast inom mukosa-associerad vävnad. 


Stadium Pe I-II i ventrikeln med eller utan Helicobacter pylori infektion: 

Losec MUPS HP ® (Klacid ® + Imacillin ® + Omeprazol) i 7 dagar. Gastroskopi 3 respektive 6 månader senare 

(med multipla biopsier för att utesluta transformation) avgör fortsatt behandling. Vid partiell eller komplett 

remission fortsatt exspektans. 

Vid stationär eller progressiv sjukdom lokal strålbehandling 30 Gy (2 Gy/ fraktion). 

MALT-lymfom i ventrikeln med bulkig sjukdom eller spridning utanför ventrikeln svarar sämre på Helicobacter-inriktad 

terapi. 

Stadium Pe I-II, övriga lokaler 

Strålbehandling 30 Gy (2 Gy/fraktion) 

Stadium III-IV 

Samma behandlingsalternativ som vid follikulärt lymfom (kap 5). 

SLVL-typ 

(Enligt WHO spleniskt marginalzonslymfom (SMZL)). 

Splenektomi rekommenderas även i avancerade stadier. 


Enstaka lokaler som progredierar strålbehandlas. 


Transformation 

MALT-lymfom kan transformera till diffust storcelligt B-cellslymfom och skall då behandlas i enlighet med 

denna diagnos. 

Kirurgi 

Rekommenderas inte som primärbehandling 

14

7. Hårcellsleukemi (HCL) 


Ovanlig grupp (ca 25 patienter/år) i Sverige. Långsamt växande lymfom i främst benmärg och mjälte. Glesa 

infiltrat i benmärg med fiberökning. Symtom till följd av pancytopeni. Män dominerar (4:1). 

Ofta svårt att aspirera benmärg p g a benmärgsfibros (s k dry tap). Benmärgsbiopsi och immunfenotypning av 

tumörceller krävs för diagnos. 


Inj. Leustatin ® 5 mg/m 2 sc i 5 dagar. Hos äldre eller kraftiga cytopena och sköra patienter kan dosen reduceras 

eller antalet dagar minskas till tre. Kan upprepas vid otillräcklig effekt. 

OBS! Dela upp Leustatindosen (p g a volymen, totalt 6–10 ml) i 2 sprutor. 

Överväg infektionsprofylax och vid granulocytopeni överväges G-CSF. 

Utvärdering av behandlingseffekt först efter 3-6månader. 

7.3 SPECIELLA BEHANDLINGSVAL VID RECIDIV 

Upprepa Leustatin 

Behandling med Leustatin® kan upprepas vid recidiv. 

Splenektomi 

Splenektomi kan övervägas om recidiv efter Leustatin® och huvuddelen av sjukdomen finns i mjälten. 

OBS! Pneumokock- och eventuellt hemophilusvaccination. 

Mabthera ® 

Vid upprepade recidiv kan Mabthera® ges. Preliminära resultat talar för > 50 % remissionsfrekvens. 

Alfa-interferon 

Kan vara ett behandlingsalternativ vid kortvarig effekt av Leustatin. 

15

8. Mantelcellslymfom 


Småcelligt lymfom men oftast med dålig prognos. Mest äldre män injuknar. Oftast utbredd sjukdom vid diagnos 

med bl a benmärgsengagemang, utbredd sjukdom i mag/tarmkanalen och mjältengagemang. Leukemisering 

innebär dålig prognos. Kromosomförändring t(11;14) är typisk. Mantelcellslymfom är ej botbar med konventionell 

cytostatika. Stadium I är mycket sällsynt. 

Cyklin D-1: Vid misstanke om mantelcellslymfom be om färgning av cyklin D-1 på lymfkörtelbiopsi, kan göras 

på paraffinsnitt. 

Ytmarkörprofil: CD5+ och CD23– typisk för mantelcellslymfom. 

Vissa patienter har en indolent sjukdomsbild och bör behandlas konservativt, åtminstone tills progress. 

< 65 år 


• Om ej med i studie, CHOP eller Fludarabinkombination, eventuellt med tillägg av Mabthera ® 

> 65år 

• Leukeran ® alt CHOP beroende på klinisk bild 

Sviktbehandling (ej rangordnade) 

DHAP 

MIME 

Mabthera ® 

VAD 

FLAG 


För de få patienterna i stadium I ges strålbehandling. Vid generell sjukdom men progress av enstaka tumörlokal 

ges lokal strålbehandling. 

16

9. Plasmocytom 


Lokaliserad plasmacellstumör. Relativt ovanlig. Kan delas upp i skelettal och extra-skelettal. De skelettala utvecklas 

oftare till myelom. De extraskelettala är ofta lokaliserade till ÖNH-regionen. Utredning som vid myelom. 


Strålbehandling till 50 Gy (2 Gy/fraktion). För medulla-nära tumörer eventuellt lägre dos (40 Gy). 

M-komponent: Kontrollera P-elfores och U-elfores i dygnsurin. Upprepas hos de patienter som har en Mkomponent 

för kontroll av behandlingseffekt och som uppföljning för att hitta recidiv. En eventuell M-komponent 

skall försvinna efter behandling, annars misstanke på myelom. 

17

10. Diffust storcelligt B-cellslymfom, 

follikulärt lymfom grad 3 


Diffusa storcelliga B-cellslymfom utgör cirka 30% av alla lymfom. Sjukdomen uppvisar ofta en aggressiv klinisk 

bild, vilket skall föranleda snabb utredning. 

Stadieindelning bör göras inom 1 vecka från diagnos. 

Mediastinala storcelliga B-cellslymfom och storcelliga B-cellslymfom med reaktiva T-lymfocyter (s.k. Tcellsrikt 

B-cellslymfom) behandlas på samma sätt som övriga storcelliga B-cellslymfom. Även vid follikulärt 

lymfom grad 3 användes oftast samma behandlingsstrategi. Unga patienter med storcelliga B-cellslymfom 

med mycket hög proliferation (>95%) behandlas som Burkitts lymfom. 

10.2 BEHANDLING (KURATIV INTENTION) 

Stadium I med normalt LD och 5 cm stor tumör 

– 6 CHOP-21 + strålbehandling 30–40 Gy (2 Gy/fraktion) 

Stadium II, begränsat (= rimligt stort strålfält möjligt) utan högrisk, oavsett ålder 

– 6 CHOP- 21 + eventuell strålbehandling 30 - 40 Gy (2 Gy/fraktion) 

Stadium II (ej begränsat) – IV 

Riskfaktorer: Högrisk föreligger om 2 eller 3 av följande riskkriterier är uppfyllda (enligt IPI, bilaga III). 

– Stadium III eller IV 

– S-LD > övre normalgränsen (OBS! kontrollera 2 prover) 

– ECOG performance status >2 

Patienter >60 år, oavsett riskfaktorer 

– 6-8 CHOP-21 + Mabthera ® 

– vid högproliferativ sjukdom överväg att starta med CHOP-14 + G-CSF. 

Patienter

Patienter

11. B-lymfoblastlymfom 


Mycket ovanlig grupp. Förstorade lymfkörtlar eller subkutana infiltrat vanligast. Behandlas enligt vårdprogram 

för akut lymfatisk leukemi. Induktion /reinduktion och underhållsbehandling i 2 år om ej högrisk då allogen 

transplantation eftersträvas. Samma tumörcell som vid pre B-ALL. Samma behandlingsprogram används varför 

det är mer en semantisk fråga om det är B-LB eller ALL. Vanligaste definition är B-LB om < 30% benmärgsinfiltration. 

Kromosomanalys, Benmärg (eller tumör) skickas för kromosomanalys samt PCR för bcr/abl 

Tumörlyssyndrom, Prehydrering och allopurinol före behandlingsstart 

CNS-profylax, Se "Akut lymfatisk leukemi. Nationellt program för behandling av vuxna patienter". Svenska 

ALL-gruppen. 

Högriskkriterier 

– Philadelphiakromosom eller bcr/abl positiv 

– LPK > 30 x10 9 /l 

– CNS-engagemang 

– Ej remission efter första induktionsbehandlingen 


Enligt protokoll – Akut lymfatisk leukemi. Nationellt program för behandling av vuxna patienter. 

20

12. Burkitts lymfom 


Burkitts lymfom är snabbt progredierande lymfom hos framför allt barn och unga vuxna. Debuterar ibland som 

stor tumör i buken (ileocekalpol/ovarier) med ascites eller i tonsiller eller epiduralt. Ofta trycksymtom. Kräver 

akut omhändertagande och snabbutredning. Stadieindelning och riskgruppering enligt Murphy. Risk för tumörlyssyndrom 

p g a stor tumörbörda och hög proliferation. 

Morfologiskt finns en glidande övergång mellan Burkitt och diffust storcelligt B-cellslymfom. Om stormande 

kliniskt förlopp och tumören har hög proliferationsgrad (> 95%) behandla som Burkitt. 

Patienter > 60 år behandlas enligt schemat för storcelliga B-cellslymfom. 

Tumörlyssyndrom, Ge vätska/bikarbonat och allopurinol med start dagen före behandlingsstart för att 

förhindra tumörlyssyndrom. 

CNS-profylax, viktigt se kap 18. 

Kromosomanalys, t(8;14) diagnostik är önskvärt. Imprintpreparat från solid tumör. 

Riskgruppering enligt Murphy 

1. Radikalt resecerad tumör 

2. Ej eller inkomplett resecerad tumör 

– extraabdominellt 

– intraabdominellt om S-LD< 16 ukat/l 

3. Ej eller inkomplett resecerad tumör med minst ett av 

– intraabdominellt och S-LD > 16 ukat/l 


– benmärgsengagemang 

– multifokalt skelettengagemang 


Förbehandling med steroider och cyklofosfamid. Kortvarig kemoterapi enligt Riehm 90. Behandling enligt 

detta schema kan ges upp till 60 års ålder med eventuellt tillväxtfaktorunderstöd. Riehm-protokoll, och "Cytostatikamanual"*. 

*Cytostatikamanual. Utgiven av onkologiskt centrum för Södra Sjukvårdsregionen, Universitetssjukhuset, Lund. 

21

5LVNJUXSS 

5LVNJUXSS 

5LVNJUXSS 

9HFND 

) 

$ 

) $$ 

) $$ 

Behandlingsöversikt 

Riehm-protokoll 

)|UEHKDQGOLQJ 

) %ORFN 

% 

%% 

%% 

2P HM &5 

22 

$$ 

$$ 

&& 

%% 

%% 

$$ 

2P HM &5 $%07 

F Cyklofosfamid (liten dos) och Prednisolon 

AA Vincristin, Ifosfamid, Metotrexat, Etoposid, Cytarabin 

+ intratekalt Metotrexat, Cytarabin och Precortalon ® 

BB Vincristin, Cyclofosfamid, Metotrexat, Doxorubicin 


CC Vindesin, Cytarabin, Etoposid 


Vid primärt CNS-engagemang intensifieras behandlingen med intratekala 

injektioner både dag 1 och dag 5 i varje kur jämfört med dag 1 för de utan 

CNS-engagemang 

$$ 

%% 

%% 

&&

13. T-lymfoblastlymfom 


Vanligast hos barn och unga vuxna, främst män. Typiskt är stor tumör i mediastinum utgående från thymus, 

med trycksymtom och pleura/perikardvätska. Vanligt med benmärgsengagemang. Vanligaste definition för att 

skilja T-LB från T-ALL är < 30% benmärgsinfiltration. 

Tumörlyssyndrom, Prehydrering och allopurinol före behandlingsstart. 

CNS-profylax, Se "Akut lymfatisk leukemi, Nationellt program för behandling av vuxna patienter". Svenska 

ALL-gruppen. 

Högriskkriterier 

– LPK > 30 x10 9 /l 


– ej remission efter första induktionsbehandlingen 


Behandlas enligt vårdprogrammet för barn om < 30 år och som akut lymfatisk leukemi för de äldre. Båda 

protokollen innebär induktion/reinduktion och underhållsbehandling under 2 år. För högriskpatienter rekommenderas 

allogen transplantation. 

Strålbehandling, Även vid initial bulkig sjukdom (oftast i mediastinum) finns inga belägg att strålbehandling 

har något värde om cytostatikabehandling givit CR. Vid resttumör i mediastinum rekommenderas biopsi. Om 

biopsi visar CR ingen ytterligare behandling. Om biopsi visar kvarvarande sjukdom rekommenderas högdos 

inkluderande TBI. 

23

14. Perifert T-cellslymfom, 

Angioimmunoblastiskt lymfom, 

Angiocentriskt lymfom, 

Intestinalt T-cellslymfom 


Alla ovanstående grupper har oftast en aggressiv klinisk bild och behandlas i första hand som "aggressiva" lymfom. 

De olika grupperna har olika särdrag. Alla har tendens till paramaligna autoimmuna sjukdomar, hemofagocytos 

och ökad infektionskänslighet. Prognosen är sämre än för högmaligna B-cellslymfom. 

Perifert T-cellslymfom 

Finns både storcelliga och småcelliga former. Jämfört med diffusa storcelliga B-cellslymfom har patienterna 

sämre prognos. Ofta extranodal sjukdom. 

Angioimmunoblastiskt lymfom (AILD) 

Generell lymfadenopati. B-symtom. Polyklonal hypergammaglobulinemi. Opportunistiska infektioner är 

vanliga. Enstaka patienter har indolent sjukdom. Förstahandsbehandling är steroider, vid aggressiv sjukdom 

kan högdos cytostatika ges. 

Angiocentriskt lymfom 

Ovanliga. Lunga, sinus eller i medellinjen i ansiktskelettet är vanligaste tumörlokaler. Avgränsning mot 

Wegeners granulomatos och medellinjesgranulom kan vara svår och kan kräva rearrangemangsundersökning 

av T-cellsreceptorn. 

Intestinalt T-cellslymfom 

Associerat till glutenenteropati. Ibland diagnostiseras enteropatin samtidigt som lymfomet. 

Prognostiskt index 

Används ej. T-cellslymfom i sig innebär högrisk. 


Behandlas huvudsakligen som diffusa storcelliga B-cellslymfom. Mabthera ® förstås ej aktuellt. Många patienter 

når ej högdosterapi p g a snabb progress. 

24

15. Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALC) 


Aggressiv klinisk bild. Bättre prognos än perifera T-cellslymfom. T eller O-cells fenotyp. CD 30+. Yngre har 

oftast kromosomförändring t(2;5) som innebär abnormt uttryck av NPM/ALK. Patient med t(2;5) s k alkpositiva 

har bättre prognos jämfört med de som saknar denna kromosförändring (alk-negativa). Oftast generaliserad 

sjukdom med extranodalt engagemang i hud och skelett. Skall skiljas från ett primärt kutant anaplastiskt 

storcelligt lymfom som har ett indolent kliniskt förlopp. 

CNS-profylax, se kap 18. 

NPM/ALK färgning av histologiskt material för prognosbedömning. 


Behandlas huvudsakligen som diffusa storcelliga B-cellslymfom. 

Mabthera ® ej aktuellt. 


Primärt kutant anaplastiskt lymfom ska ej behandlas enligt ovanstående rekommendationer. Ofta indolent 

förlopp. Exspektans eller lokal strålbehandling 

25

16. Mycosis fungoides / Sézarys syndrom 


Långsamt växande lymfom som främst växer i huden. Består av mogna T-lymfocyter, oftast CD4+. Om det finns 

cirkulerande tumörceller i blodet (Sézarys syndrom) är prognosen sämre. Transformation till blastiskt T-cellslymfom 

kan ibland ses sent i förloppet. Sköts vanligen tillsammans med hudkliniken. 


• PUVA och eventuellt tillägg med syntetiska retinoider. 

• Vid PUVA-svikt överväg alfa-interferon 3MU/dag subkutant tills effekt (vänta minst 3 mån) och därefter 

underhållsdos 3MU/dag 3 gånger/vecka. 

• Lokal strålbehandling. Var frikostig med lokal strålbehandling i alla skeden av sjukdomen. Rekommenderad 

dos 16-20 Gy (3-4 Gy/fraktion) mot tumorala/ulcererande plaque. 

• Cytostatika är ofta av begränsat värde. Pröva först MFL (metotrexat/5FU/Leukovorin ® ) var 14:e dag 

alternativt metotrexat peroralt ca 10 mg/m 2 , 1 gång/vecka som ensamt cytostatikum. 

Gemzar ® 1 000 mg/m 2 dag 1, 8, 15 är också ett alternativ. 

• Vid avancerad sjukdom rekommenderas CHOP eller MabCampath ® 

26

17. Hodgkins lymfom 


160-170 nya fall diagnostiseras varje år i Sverige med lätt manlig dominans. Nationella vårdprogram för Hodgkins 

lymfom har varit i bruk sedan 1985. Ett gemensamt nordiskt protokoll för patienter med stadium I och IIA 

har utarbetats. Ur ett behandlingsperspektiv kan Hodgkinlymfomets histopatologiska undergrupper sammanföras 

enligt följande: 

n Klassiskt Hodgkins lymfom 

Nodulärskleros, blandad celltyp, lymfocytfattigt och lymfocytrikt klassiskt Hodgkins lymfom. 

Dessa utgör 97% av Hodgkins lymfom. 

n Nodulär lymfocytdominerad Hodgkins lymfom (3 % av Hodgkins lymfom) 

Mer likt follikulära B-cellslymfom grad 1-2. Enstaka patienter utvecklar transformation till storcelligt 

B-cellslymfom. 

Patienter 16-18 år, Behandling inom barnonkologi enligt svenskt protokoll kan bli aktuellt. 

Benmärgsprov, Ej nödvändigt vid stadium I och II utan B-symtom. 

Lymfocytfattig typ, Denna diagnos mycket ovanlig - ifrågasätt. 

< 70 år 

17.2 BEHANDLING LÅGA STADIER 

Riskfaktorer för klassisk Hodgkin med lågt stadium 

1 Riskfaktorer vid supradiafragmal sjukdom: a) bulkig sjukdom (> 10 cm i diameter) 

b) >3 lokaler 

c) SR>50 mm 

2 Riskfaktorer vid infradiafragmal sjukdom: a) engagemang centralt eller i bäckenet 

b) stadium II A 

c) inguinalt IA, SR > 50 mm 

d) bulkig sjukdom (> 10 cm i diameter) 

• Utan riskfaktorer 

ABVD x 2 

Därefter strålbehandling mot involverad region 30 Gy (1,76 Gy/fraktion) 

• Med riskfaktorer 

ABVD x 4 

Därefter strålbehandling mot involverad region 30 Gy (1,76 Gy/fraktion) 

> 70 år eller medicinskt "sköra" patienter 60-70 år 

Oftast ges endast strålbehandling. Eventuellt kan 1–2 cykler cytostatika tex dosreducerad ABVD eller CHOP 

övervägas före strålbehandling. 

27

Stadium IB är ej inkluderat i det nordiska protokollet. Detta är en ovanlig presentation, oftast associerad med 

bulkig tumör i mediastinum. Patienterna behandlas som stadium I, IIA med riskfaktorer alternativt som avancerad 

sjukdom (se nedan). 

Ett mer detaljerat behandlingsförslag för låga stadier finns således i det nordiska protokollet. I detta protokoll 

finns möjligheter att själv välja mellan olika cytostatika-kombinationer. Dock är vår rekommendation i första 

hand ABVD till patienter under 70 år. Undantag kan göras om patienten har utbredd sjukdom i thorax vilket 

medför att en stor del av lungor och hjärta kommer att bestrålas. Överväg hos dessa patienter MOPP/ABV 

alternativt möjligen CHOP. 

Nodulär lymfocytdominerad Hodgkins lymfom 

Patienter med lokaliserad sjukdom av nodulär lymfocytdominerad typ behandlas också med strålbehandling 

alternativt cytostatika följt av strålbehandling beroende på riskkriterier enligt det nordiska protokollet. Dessa 

riskkriterier är något annorlunda än de ovan angivna för klassisk Hodgkin. Se det nordiska protokollet. 

< 65 år 

• 0–5 riskfaktorer: 

ABVD x 6–8 

17.3 BEHANDLING AVANCERADE STADIER 

• 4–7 riskfaktorer: 

Dosintensiv BEACOPP x 4 följt av BEACOPP x 4 alternativt BEACOPP x 8 

> 65 år 

Riskfaktorer avancerad sjukdom (stadium IIB, III, IV) 

(internationellt prognostiskt index för Hodgkins lymfom, N Engl J Med 339:2506, 1998) 

1. S-albumin < 40 g/l 

2. Hemoglobin < 105 g/l 

3. Manligt kön 

4. > 45 år 

5. Stadium IV 

6. LPK > 15 x 10 9 /l 

7. B-lymfocyter < 8 % eller < 0.6 x 10 9 /l 

• Dosreducerad ABVD eller CHOP x 6 (-8) 

Strålbehandling mot bulkig sjukdom 30 Gy (1,76 Gy/fraktion) (kap 25). 

Om patienten är i komplett remission efter 2–4 kurer kan behandlingen avslutas efter totalt 6 cykler. 

28

Dosmodifikationer och användning av hematopoetiska tillväxtfaktorer 

Vid kurativt syftande behandling ges cytostatika i full dos och enligt tidsschemat om granulocyttalet är > 1.0 

x10 9 /l och trombocyter > 50 x10 9 /l. Vid lägre värden förskjuts behandlingen en vecka för att återupptas i full 

dos. Om intervallet mellan cykler ej kan hållas rekommenderas G-CSF behandling tre dagar efter avslutad 

cytostatikabehandling fram till maximalt två dagar före nästa kur. I dosintensiv BEACOPP ges alltid G-CSF 

men detta skall annars inte ges rutinmässigt. G- eller GM-CSF kan dock övervägas vid efterföljande kur(er) om 

allvarlig infektion inträffat eller om planerad dosintensitet ej kan upprätthållas. Se i övrigt Info från Läkemedelsverket 

2; 2001. Erytropoietinbehandling brukar sällan bli aktuell hos dessa patienter. 

17.4 HÖGDOSBEHANDLING 

Högdosbehandling med autolog stamcellssupport (ASCT) bör övervägas vid tidigt (< 3år) recidiv efter konventionell 

tidigare cytostatikabehandling om patienten är < 65 år och har en cytostatikakänslig sjukdom. ASCT kan 

även bli aktuellt vid senare recidiv. 

Högdosbehandling kan övervägas även vid kvarvarande tumörsjukdom (helst cytologi/biopsi verifierad) efter 

fyra givna cykler av primärbehandlingen. I detta läge byts kemoterapi och skörd av stamceller sker. 

Högdosbehandling: BEAM-schemat rekommenderas (bilaga IV). 

17.5 RECIDIVBEHANDLING 

De sviktregimer som rekommenderas är MIME, DHAP eller eventuellt DexaBEAM (bilaga IV). Dexa-BEAM 

kan dock försvåra skörd av stamceller. Hos många icke-botbara patienter kan sjukdomen hållas under kontroll 

under åtskilliga år med olika typer av palliativa behandlingsregimer t ex Vinorelbin, Gemcitabin. 

17.6 PALLIATIV BEHANDLING 

Patienter som p g a flera sjukdomsrecidiv eller p g a komplicerande andra sjukdomar inte bedöms vara aktuella 

för kurativt syftande terapi bör erhålla symtomlindrande behandling. Flera olika regimer finns dokumenterade. 

Singelbehandling med vinkalkalodier t ex Vinorelbin eller med Gemzitabin kan ha god effekt. Kombinationsbehandling 

med dosanpassade CEP-kurer (CCNU, etoposide, chlorambucil och prednisolon) kan vara effektivt. 

17.7 UTVÄRDERING OCH UPPFÖLJNING 

Sjukdomsutbredning värderas (kliniskt och "radiologiskt") efter varannan cykel tills komplett remission uppnåtts. 

Patienter med begränsad sjukdom uppföljs enligt det nordiska protokollet. 

Vid primärt avancerad sjukdom (dvs IIB-IV) sker klinisk kontroll + blodstatus och SR med följande intervall 

– 6 veckor efter avslutad behandling 

därefter 

– var 3:e månad till 2 år efter avslutad behandling 

– var 6:e månad i 5 år efter avslutad behandling 

– varje år till 10 år efter avslutad behandling. 

Därefter kan kontroller avbrytas utom hos patienter som fått strålbehandling mot större delen av thyreoidea 

och kvinnor som fått strålbehandling mot brösten. 

29

För dessa gäller : 

• TSH årligen för de som fått strålbehandling mot thyreoidea 

• Mammografi varje år med start 10 år efter strålbehandling mot bröstkörtlar. 

För patienter < 30 år rekommenderas ultraljud. 

Radiologiska kontroller rekommenderas ej förutom om resttumör finns, då kontroller med DT etc bör ske 3 

månader resp 12 månader efter avslutad behandling. 

30

18. Profylax 

18.1 CNS - PROFYLAX 

För följande non-Hodgkin lymfom rekommenderas CNS- profylax 

– T- och B- lymfoblastlymfom 

– Burkitts lymfom 

– Övriga "aggressiva" lymfom i stadium IV (framför allt benmärgsengagemang) 

– "Aggressiva" lymfom med "CNS- nära" lokalisation (epiduralt, sinus och orbita) 

– "Aggressiva" lymfom med testikelengagemang 

Behandling 

För lymfoblastlymfom och Burkitts lymfom finns speciella anvisningar i akut leukemi- och Riehm-schemat. 

Cytosar ® i högdos intravenöst istället för metotrexat intratekalt kan övervägas vid vissa regimer. 

För övriga ges intratekal injektion metotrexat 12.5 mg varannan till var tredje vecka, sammanlagt 6 gånger. 

Tänk på 

Patienten skall ligga plant minst 1 timma efter given intratekal injektion. 

Undvik provtagning av likvor under behandlingen. Metotrexat kan öka antalet lymfocyter i likvor 

som kan misstolkas som CNS-recidiv. 

18.2 INFEKTIONSPROFYLAX 

I vårdprogrammet finns rekommendationer om infektionsprofylax t ex vid MabCampath ® behandling och i 

vissa andra situationer. 

– T Bactrim forte ® 1 x2, 3 dagar/vecka 

– T Geavir ® 400 mg x2 

– T Diflucan ® 100 mg x1 alternativt Mixtur Mycostatin ® alternativt sugtablett Fungizone ® . 

Vid överkänslighet mot trimetoprimsulfa rekommenderas Pentamidininhalationer. 

18.3 ALLOPURINOL 

Till alla cytostatikabehandlade patienter med stor tumörbörda ges allopurinol (t ex T Zyloric ® ) 300 mg under 

kur 1-2 eller längre om så erfordras. Vid bra behandlingssvar utsätts därefter allopurinol! Extra åtgärder vidtages 

vid lymfoblastlymfom och Burkitts lymfom. Patienter med stadium I och II behöver oftast ej ha allopurinol. 

31

18.4 BLODPRODUKTER 

Till gravt immunsupprimerade patienter, t ex efter MabCampath ® eller Fludara ® behandling samt vid högdosterapi, 

bör strålade blodprodukter ges. 

32

19. Primära CNS-lymfom 


Primära CNS-lymfom skiljer sig från övriga extranodala lokaliserade lymfom genom att lokala recidiv efter 

strålbehandling är vanliga och att prognosen är mycket dålig. 

HIV 

Ökad risk hos HIV infekterade. 

Biopsi 

Diagnosen primärt CNS-lymfom bör ske genom biopsi (även med typisk datortomografibild) förutom de 

c:a 30 % av patienterna där man hittar lymfomceller i spinalvätskan och hos HIV patienter där fynd av 

EBV (vid PCR-analys) i spinalvätskan räcker för diagnos. 

Ögonkonsult 

Ögonkonsult med frågeställning glaskroppsengagemang. 


Metotrexat, Procarbazin och Vincristin (MPV) enligt Lauren et al, J. Clin. Oncol. 18, 2000: 3144–3150. 

Behandlingen innefattar 5 kurer MPV och därefter strålbehandling till hela hjärnan (45 Gy) för patienter < 60 

år. Behandlingen avslutas med högdos cytarabin. För patienter > 60 år strålbehandling först vid recidiv 

(p g a demensrisk). 

33

20. Ventrikellymfom 


Vanligast är diffusa storcelliga B-cellslymfom. Troligtvis finns 2 uppkomstvägar antingen via transformerat MALTlymfom 

eller primärt storcelligt B-cellslymfom. Näst vanligast är MALT-lymfom. 

Diagnosen ventrikellymfom ställs numera oftast via biopsier utförda vid gastroskopi. Detta vårdprogram förordar 

organbevarande behandling och kirurgi bör om möjligt undvikas. 

Renogram 

Kontrollera alltid höger njures funktion med renogram innan beslut tas om strålbehandling av ventrikeln. 

Helicobacter pylori 

Undersök förekomst av Helicobacter pylori. Vid MALT-histologi behandla med Helicobact-inriktad terapi 

(kap 6) oavsett om organismen är påvisad. Det kan ta lång tid (upp till 6 mån) efter behandlingen innan 

lymfomet börjar minska. 

20.2 BEHANDLING STADIUM PE I ELLER PE II 

MALT-lymfom 

Se marginalzoncellslymfom kap 6, d v s erakidering av Helicobacter pylori och strålbehandling (30 Gy) 

först efter 6 månader vid utebliven effekt. 

Storcelliga B-cellslymfom (diagnos via biopsi) 

CHOP x 3 plus strålbehandling 40 Gy (2 Gy/fraktion) 

34

21. Testislymfom 


Oftast äldre patienter. Trots stadium I är det få som blir botade med enbart lokal behandling. CNS-recidiv 

förekommer. Värdet av CNS-profylax fortfarande ej klarlagt men de flesta experter rekommenderar detta. 


Rekommenderas: CHOP-21 x 6 (alternativt CHOP-14 x 6 + G -CSF om S-LD > normalvärde). Därtill rekommenderas 

profylax med metotrexat intratekalt x 6 samt strålbehandling upp till 24 Gy, alternativt ablatio. 

35

22. Konjunktivala/orbitala lymfom 


Oftast MALT-lymfom eller follikulära lymfom. Mycket indolenta. Ibland bilaterala. Enstaka aggressiva lymfom 

förekommer. 


Strålbehandling 24 Gy (2 Gy/fraktion). Om bilateralt engagemang ge strålbehandling mot båda ögonen. De 

sällsynta aggressiva lymfom som förekommer är oftast diffust storcellig B-cellslymfom och behandlas enligt kap 

10. 

36

23. Kutana lymfom 

Lymfom i huden skiljer sig kliniskt i hög grad från motsvarande entiteter utanför huden. Kutana lymfom sprider 

sig sällan utanför huden och har som regel god prognos, även om lymfomet är storcelligt. Kan vara av B eller Tcellstyp. 

23.1 KUTANA B- CELLSLYMFOM 

2 prognostiska grupper finns: Indolenta (vanligast) respektive intermediära (mindre vanliga). 

23.1.1 Indolenta 

Follikelcenterlymfom är oftast lokaliserade till överkropp och skalp. Saknar bcl-2 uttryck. Immunocytom vanligast 

på underbenen. Marginalzonscellymfom (MALT) vanligast på överkroppen. 

Behandling 

Lokal strålbehandling. 

23.1.2 Intermediära 

Diffust storcelligt lymfom på benen (oftast kvinnor). Oftast stadium I, men ibland bilaterala eller multifokala. 

Behandling stadium I 

3 CHOP + lokal strålbehandling 40 Gy, 2 Gy/fraktion. 

Mycosis fungoides är vanligast, se kap 16. 

23.2 KUTANA T- CELLSLYMFOM 

CD 30+ anaplastiskt kutant T-cellslymfom har benignt förlopp, exspektans alternativt lokal strålbehandling. 

37

24. Rekommendationer för högdosbehandling 

24.1 AUTOLOGA STAMCELLER 

"Aggressiva" lymfom (bilaga I ) hos patienter < 65 år vars tumör är cytostatikakänslig 

• Recidiv efter konventionell behandling. Gäller även för patienter som fått begränsad cytostatikabehandling 

(t ex 3 CHOP). 

• Partiell remission eller primär behandlingssvikt efter konventionell behandling. 

OBS! Kvarvarande lymfom skall vara PAD-verifierat. 

• Enligt Nordiska mantelcellsprotokollet och perifera T-cells protokollet. 

Follikulära lymfom hos patienter < 65 år vars tumör är cytostatikakänslig 

• Om cytostatika behöver upprepas med täta intervall. En riktlinje är att erbjuda behandling till de som 

återfår behandlingskrävande sjukdom inom 2 år efter avslutad behandling med cytostatika och som inte 

svarar på Mabthera®. 

• Transformation till diffust storcelligt B-cellslymfom (ev. Nordiskt protokoll). 

Hodgkins lymfom hos patienter < 65 år vars tumör är cytostatikakänslig 

• Recidiv efter full cytostatikabehandling. För patienter som recidiverar efter begränsad cytostatikabehandling 

(t ex 2-4 ABVD) avgör kliniska bilden om högdosbehandling skall ges. Om kort tid till 

recidiv och/eller aggressiv sjukdom rekommenderas högdosbehandling. Om lång tid mellan primärt 

begränsad cytostatikabehandling och ett begränsat recidiv rekommenderas MIME alternativt BEA- 

COPP. 

• Partiell remission eller primär behandlingssvikt efter konventionell behandling. 

OBS! Kvarvarande lymfom skall vara PAD verifierat. 

24.2 ALLOGEN STAMCELLSTRANSPLANTATION 

Allogen stamcellstransplantation kan övervägas hos yngre individer (

25. Rekommendationer för strålbehandling 


Strålbehandlingens roll vid kurativ behandling av lymfom har minskat. Doserna har också sänkts. Nedan ges en 

schematisk översikt av behandling samt praktiska råd om vanligaste behandlingsfälten. 

25.2 "AGGRESSIVA LYMFOM" FÖRUTOM LYMFOBLASTLYMFOM 

(Definition aggressiva lymfom, se bilaga I). 

Stadium I och begränsad stadium II 

Med begränsad stadium II menas att strålfältet skall vara rimligt stort ex tonsill och närliggande lymfkörtel. 

Stadier som kan bli aktuella är Pe II 1 och Pe II 1E. 

Fältstorlek 

Munhåla Vid strålbehandling av munhåla försök spara någon av de 

stora spottkörtlarna. 

Tandläkarremiss Tandläkarremiss före behandlingsstart. 

Infektionsprofylax Profylaktisk behandling med Mycostatin ® alternativt 

Diflucan ® 100 mg x 1, alternativt sugtablett Fungizone ® 

till alla som får strålbehandling mot munhåla, svalg eller 

esofagus. 

• Om ej förbehandling med cytostatika 

Lymfkörtelregion definierad enligt Ann Arbor. Dosering 40 Gy med 2 Gy/ fraktion. 

• Om förbehandling med cytostatika 

Ursprunglig tumör med 3 cm marginal. Dosering 40 Gy med 2 Gy/fraktion. 

Figur 1. Exempel på behandlingsfält för patienter som fått förbehandling med cytostatika 

39

Stadium III–IV med resttumör 

Fältstorlek 

Behandling vid negativ biopsi 

– Kraniellt-kaudalt, ursprunglig tumörutbredning med 2 cm marginal. 

– Lateralt, kvarvarande resttumör med 2 cm marginal. Dosering 30 Gy (2 Gy/fraktion) 

Behandling vid positiv biopsi 

– Kraniellt- kaudalt, ursprunglig tumörutbredning med 2 cm marginal 

– Lateralt, kvarvarande resttumör med 2 cm marginal. Dosering 44 Gy (2 Gy/fraktion) 

Obs! Om patienten är < 65 år rekommenderas högdosterapi enligt kap 24. 

Palliativ behandling, Dosering 30 Gy (3 Gy/fraktion) 

25.3 "INDOLENTA" LYMFOM OCH MANTELCELLSLYMFOM 

(Definition indolenta lymfom, se bilaga I). 

Stadium I och Pe I–II 

Fältstorlek 

Ursprunglig tumör med 3 cm marginal kraniellt–kaudalt. Dosering 30 Gy (2 Gy/fraktion). 

Palliativ behandling , Dosering 21 Gy (3 Gy/fraktion) 

25.4 HODGKINS LYMFOM 

Stadium IA–IIA – se Nordiskt vårdprogram, Hodgkins lymfom låga stadier. 

Stadium III-IV med initialt bulkig sjukdom 

Fältstorlek 

– Kraniellt-kaudalt, ursprunglig tumörutbredning med 3 cm marginal. 

– Lateralt, resttumör med 2 cm marginal. Alltid dock anatomiska begränsningen t ex mediastinum+hilus. 

Dosering 30 Gy (1.75-2 Gy/fraktion). 

40

26. Uppföljningsrutiner för lymfom 

26.1 "AGGRESSIVA" LYMFOM 

Klinisk kontroll + Hb, LPK, TPK, CRP, S-LD med följande intervall 

– 6 veckor efter avslutad behandling 

därefter 



Därefter kan kontroller avbrytas förutom hos de som fått strålbehandling mot större delen av thyreoidea. 

Dessa patienter skall kontrollera S-TSH 1 gång/år. 

Benmärgsundersökning görs endast om blodvärden (hb, leukocyter och/eller trombocyter) ej återhämtar 

sig normalt efter avslutad behandling eller om cytopeni tillkommer. 

Radiologiska kontroller rekommenderas ej förutom om resttumör finns, där kontroll rekommenderas 

3 respektive 12 månader efter avslutad behandling. 

I vissa utvalda fall görs PET och ibland också biopsi för att bedöma eventuell kvarvarande aktiv sjukdom. 

26.2 "INDOLENTA" LYMFOM 

För dessa lymfom går inte att ge några rekommendationer eftersom sjukdomen utvecklas så individuellt och 

därmed också kontrollbehovet. 

Rutiner för uppföljning finns dock publicerade av ESMO. 

41

27. Patologi 

27.1 BIOPSIER MED LYMFOMFRÅGESTÄLLNING - DIAGNOSTIK 

AV MALIGNT LYMFOM 

Allmänna krav 

Enligt KVASTs kravbild. 

Provtagningsanvisning 

I första hand baseras diagnosen på histologisk undersökning av biopsimaterial. Materialet kan härröra från 

lymfkörtel, mjälte, tonsill, benmärg och annan vävnad. I de fall en punktionscytologisk undersökning givit 

indikation om diagnos och lokalisation bör biopsin omfatta den lymfkörtel eller motsvarande som befunnits 

vara patologisk. Om lymfkörtelbiopsi är aktuell och förstorade lymfkörtlar finns på flera lokaler bör man välja 

axillära eller supraklavikulära lymfkörtlar i första hand, i andra hand cervikala och i tredje hand inguinala. I de 

fall lymfomengagemang misstänks på svåråtkomliga lokaler (retroperitoneum, buk) kan nålbiopsi bli aktuell. I 

speciella situationer är kirurgisk biopsi kontraindicerad och mellannålsbiopsi omöjlig att genomföra, varför 

diagnosen baseras på punktionscytologiskt material. Om diagnostiken baseras på punktionscytologi görs 

lämpligen 2-3 lufttorkade utstryk för morfologisk bedömning. Ytterligare utstryk kan användas för immunfärgningar 

- bäst blir dock resultatet om man använder cellsuspension (material från ett antal punktioner 

sprutas ned i ett EDTA-rör innehållande ca 1 ml buffrad koksaltlösning). 

Det är av synnerlig vikt att en ordentlig förstorad lymfkörtel extirperas. I övrigt finns inga särskilda krav på 

provvolym mer än att ju större materialet är desto större blir möjligheten att komma till en konklusiv diagnos. 

Biopserade lymfkörtlar ska tas ut i helt tillstånd (d v s får inte delas) och hanteras varsamt. Om materialet kan 

transporteras till patologavdelningen inom loppet av några timmar läggs materialet i steril fysiologisk koksaltlösning. 

Provet bör nå laboratoriet så snart som möjligt, helst samma dag och senast påföljande morgon. Mellannålsbiopsier 

och små gastrointestinala biopsier hanteras med försiktighet och placeras lämpligen i eppendorffrör 

(cave gasväv) helt fyllt med koksaltlösning. 

Kan biopsimaterialet inte sändas så att det i färskt tillstånd når laboratoriet senast påföljande morgon läggs 

biopsin i neutral, buffrad 10% formalinlösning [om lymfkörteln är minst 1 cm delas den först och imprint görs 

av en snittyta]. 

Anamnestisk remissinformation 

1. Relevanta tidigare PAD/CD, hematologiska laboratoriefynd, tidigare sjukdomar, statusfynd. 

2. Klinisk bedömning/diagnos. 

3. Typ av provtagning och lokal. 

4. Eventuella preparatmärkningar. 

5. Vad som sänts in. 

42

Utskärningsanvisningar 

Vid ankomsten delas körteln och imprintpreparat görs från färsk snittyta. Detsamma gäller annat större 

biopsimaterial. Relevant material fördelas för morfologisk undersökning samt eventuellt för flödescytometri 

och nedfrysning. Extirperade mjältar med primär lymfomfrågeställning snittas upp i tunna (0.5– 

1 cm) skivor innan fixering. Synliga härdformiga förändringar skärs ut och fixeras separat. Lymfomsuspekta 

förändringar i andra organ bör skäras ut och fixeras separat. I flertalet fall av hud- och gastrointestinala 

lymfom krävs för immunfärgning ofta förnyad biopsitagning, som insänts i färskt tillstånd. 

27.2 ANALYSER 

Snittjocklek är normalt 3 mm. Parafinbäddat material färgas med htx-eosin och Giemsa samt retikelfärgning för 

bedömning av växtmönster. Punktionsutstryk färgas enligt May-Grünvald-Giemsa. 

Diagnosen baseras på morfologiska kriterier i kombination med immunfenotypningsresultat. I fleratalet fall ger 

flödescytometrisk analys av antigenuttryck och immunhistokemisk färgning av snittat material ekvivalenta resultat 

och ger upplysning om en tumörs cellinjetillhörighet, dess klonalitet och uttryck av diagnosspecifika 

fenotypkarakterisktika. Ett minimikrav är att immunfärgning utförs på paraffinsnitt alternativt på cytologiskt 

material. Resultatet av den immunologiska typningen med flödescytometer ska tolkas med kännedom om den 

morfologiska bilden. 

– I kombination med morfologi kan med följande antikroppspanel för immunfenotypning flertalet (> 85%) 

maligna lymfom diagnostiserats: CD3, CD4, CD5, CD8, CD19 eller 20, CD23, k, l och MIB-1. 

– Om analysen utförs med flödescytometer rekommenderas åtminstone dubbel-färgning av minst följande 

kombinationer: CD5/20, CD19/3 och CD4/8. 

– Om efter morfologisk bedömning ett högmalignt lymfom föreligger kan panelen inskränkas till CD3, 

CD19 och CD20. 

– Vid misstänkt KLL rekommenderas kombinationen CD19, CD5, CD23 och eventuellt CD38 och CD52 

– Vid misstänkt HCL rekommenderas tillägg av CD103, CD11c och CD25 (ej paraffin) alt DB44 

(paraffin). 

– Vid misstänkt LGLL rekommenderas tillägg av CD3/16+56, ev CD3/16 och CD3/56 (paraffin och 

flöde). 

– Vid misstänkt mantelcellslymfom rekommenderas tillägg av DCS6 (cyklinD1– antikropp, paraffin). 

– Ki-67-färgning (MIB1) rekommenderas för att skilja mellan lågproliferativt och högproliferativt lymfom 

samt för avgränsning av Burkitts lymfom mot övriga högmaligna B-cellslymfom. 

– Bcl-2-färgning av snittpreparat kan i vissa situationer vara av värde för att skilja mellan follikulärt lymfom 

och follikulär hyperplasi. 

– För att avgränsa Hodgkins lymfom från andra typer av malignt lymfom och reaktiva tillstånd kan följande 

antikroppspanel vara till hjälp: CD3, CD15, CD20, CD30, EMA, k, l, ALK. 

– Misstanke på myelosarkom eller AML-engagemang bör föranleda färgning för myeloperoxidas och vid 

behov CD34 och CD68 (AML M0 och M5). 

43

27.3 INFORMATION I REMISSENS SVARSDEL 

Makroskopisk beskrivning 

Materialets storlek anges och beskrivs, särskilt om det rör sig om exstirperad mjälte eller organdel med 

lymfomengagemang. 

Mikroskopiutlåtande 

Tumörtyp anges enligt REAL-klassifikationen (Harris et al., Blood 84:1361-1392, 1994). Oklassificerbara 

lymfom indelas i B- och T-cellslymfom respektive lågmaligna och högmaligna enligt de kriterier som gäller i 

Kiel-klassifikationen. Vid lågproliferativt lymfom bedöms om tecken till transformation finns och vid 

högproliferativt lymfom om en lågmalign komponent föreligger och om den högproliferativa komponenten 

i så fall utgör en transformation. Diagnostiken baseras så långt det är möjligt på histologiskt material. 

Rekommendation för utformning av diagnostext 

Förutom en diagnos enligt REAL-klassifikationen anges resultat av immunfenotypning. 

SNOMED koder för registrering av malignt lymfom. [Ännu ej fastställt]. 

27.4 ÖVRIGT 

KVASTs hematopatologigrupp består av Christer Sundström, sammankallande, Birger Christensson, 

Michael Dictor, Annika Elmhorn-Rosenborg, Anna Porwit-McDonald, Göran Roos och Åke Öst. 

27.5 APPENDIX 

Om särskilt material sänds till avdelningen bör, där möjlighet finns, efter utförd immunfenotypning material 

sparas för framtida behov. Biopsibitar för nedfrysning placeras då lämpligen på små korkbitar med klister 

(Tissue-Tek) varefter materialet snabbfryses i isopentan-torris-blandning. Bitarna placeras därefter i eller man rör 

med fryst droppe koksaltlösning i botten och förvaras i -70°. 

Om immunfenotypning utförs med flödescytometer på cellsuspension bör överblivna celler nedfrysas i frysmedium 

(20% DMSO, 25% fetalt kalvserum och 55% odlingsmedium). I varje ampull som nedfryses bör cellkoncentrationen 

ligga mellan 10–100 x 106 celler/ml. Nedfrysning kan ske maskinellt med 1° C/minut eller manuellt 

genom att först frysas i –70°–box under 1 timme, varefter ampullen flyttas till tank med flytande kväve. 

44

28. Omvårdnadsaspekter 

28.1 INLEDNING 

Omvårdnaden av lymfompatienter innefattar många områden. 

Det finns en stor variation av omvårdnadsproblem då en del patienter har ett långsamt sjukdomsförlopp av 

kronisk karaktär och andra drabbas av akut svår sjukdom med helt andra besvär. 

De omvårdnadsproblem som beskrivs i texten nedan är viktiga för denna grupp patienter men målsättningen har 

inte varit att täcka upp alla områden. Vi har valt att utelämna de omvårdnadsbehov av mer allmän karaktär som 

finns hos flera cancerpatienter oavsett deras diagnos och har skrivit om de mer specifika problemen som kan 

uppkomma hos lymfompatienterna. 

Det finns en bra beskrivning av flera allmänna omvårdnadsproblem i vårdprogrammet för Cervix-, vaginal och 

vulvacancer samt i vårdprogrammet för Huvud- hals och esofaguscancer. Ett fullt utarbetat vårdprogram för 

omvårdnad av patienter med hematologisk sjukdom finns också i Sveriges västra sjukvårdsregion (Göteborg). 

Under utredning 

28.2 INFORMATION 

De flesta utredningar med misstanke på lymfom sköts idag polikliniskt. En del patienter har, redan innan de 

kommer till hematologisk eller onkologisk klinik, genomgått en rad undersökningar och utretts på andra kliniker 

såsom infektion, mag- och tarm eller öronklinik. 

Utredningstiden är ofta en tid fylld av oro för patient och närstående. Därför bör man ha som mål att 

göra denna tid så kort som möjligt. Oron kan minskas av: 

– Att veta vart man kan vända sig med frågor. Det är viktigt att dessa patienter får en kontaktperson 

på kliniken redan under utredningen. 

– Att man får tydlig information om de undersökningar som planeras. 

– Att man får veta hur lång tid det tar tills svaren på undersökningarna inkommit. 

Efter diagnosbeskedet 

Alla som drabbas av cancer genomgår någon form av kris i samband med beskedet om sjukdomen. Denna kris 

måste bearbetas och alla individer har sina egna resurser för detta. Sjuksköterskan har en viktig uppgift i att 

stödja patienten i denna process. En del av denna uppgift innebär att ge patienten information om sjukdom och 

behandling, på så sätt stärker man patientens förmåga att ta kontroll över sin situation genom förståelse och 

kunskap. Mycket av det vi gör är gåtfullt för patienten, och när man inte vet ersätter man ofta kunskap med 

fantasier som oftast är än mer hotande. 

45

Det är viktigt att individualisera både informationen och det psykologiska stödet. För detta krävs upprepade 

samtal med patienten och närstående. Här är det viktigt att patienten har en kontaktsjuksköterska/ patientansvarig 

så att uppföljningen av informationen blir så optimal som möjligt. Kontaktsjuksköterskan bör om möjligt 

vara med vid diagnosbeskedet för att kunna följa upp detta med patienten och svara på uppkomna frågor. Om 

patienten hamnar i chockfas i samband med beskedet om lymfomsjukdomen vet man att han/ hon inte är redo 

att "ta in" det som sägs och efteråt har svårt att minnas vad som sagts. Han/ hon behöver då få möjlighet att tala 

om detta vid flera tillfällen. 

Som sjuksköterska bör man först koncentrera sig på att ta reda på vad patienten behöver och vill veta och således 

undvika att "dela ut" informationen. Ofta måste man först ta sig tid att lyssna in frågor och visa förståelse för 

reaktioner som patienten kan behöva ge uttryck för. Först därefter kan man göra sig en bild av just denna 

individs behov och utifrån detta ge en individanpassad information 

Tumregler för information: 

Ge den viktigaste informationen först 

Ge specifik, och inte bara allmän information 

Använd ett enkelt språk och enkla förklaringar 

Ge inte för mycket information vid samma tillfälle 

Komplettera med skriftlig information 

Fråga patienten vad han/hon har uppfattat 

Lyssna uppmärksamt! Under den första minuten av ett samtal 

kommer det ofta fram viktig information om vad patienten önskar 

prata om 

Dokumentera 

28.3 CENTRAL VENÖS INFART 

I de fall intravenös cytostatikabehandling är aktuell bör man planera för inläggning av en central venös infart 

(CVI). Administrering av läkemedel och blodprovstagning underlättas samtidigt som man eliminerar risken för 

tromboflebit och extravasering i perifera kärl. Vid användning av CVI finns dock risk för allvarliga komplikationer, 

till exempel infektion i huden runt kateterområdet, bakteriemi eller trombos. 

De vanligaste typerna av CVI som används idag är central venkateter (CVK) och subkutan venport (PORT). 

Skall behandlingen pågå under en längre tid är en PORT att föredra eftersom användning av PORT troligen 

leder till färre CVI-relaterade infektioner jämfört med CVK. Om patienten skall starta intensiv behandling i 

nära anslutning till diagnosbeskedet kan en CVK läggas initialt som i ett senare, lugnare skede byts till en PORT. 

En PORT jämfört med CVK inskränker mindre då patienten klär sig eller duschar. Nämnvärt är att flera patienter 

med PORT rapporterar att de känner obehag när de kör bil då bilbältet klämmer över PORTEN. Smärta då 

nålen sticks genom PORTENS membran är dessutom vanligt förekommande 

Om det finns riktlinjer kring hantering av CVI så kan frekvensen av kateterrelaterad infektion minska. 

46

På varje arbetsplats bör därför skriftliga riktlinjer inom följande områden finnas: 

• Förberedelser inför inläggande av subkutan venport (ska även inkludera en skriftlig patientinformation) 

• Handhavande (hygienföreskrifter, skötsel, komplikationer, borttagande) 

• Åtgärder vid extravasering, stopp/trombos eller infektion. 

28.4 NUTRITION 

Viktnedgång är ett välkänt problem vid alla former av cancer och dess behandling. Hos lymfompatienter är det 

ofta ett problem redan vid diagnos (B-symtom). Orsakerna är inte helt klarlagda. Om sjukdomsförloppet initialt 

kantats av frekventa infektioner och långvarig feber kan detta vara bidragande. Även psykologiska aspekter kan 

ha betydelse för viktförändring. 

Malnutrition kan även uppstå till följd av behandlingen. Vanliga biverkningar är: illamående, kräkning, eliminationsproblem, 

förändrade lukt- och smaksensationer och förändringar i munslemhinnan, vilket kan orsaka muntorrhet, 

sår och infektioner. 

Studier har visat att individer som lyckas bevara ett fullgott nutritionsstatus under behandlingen svarar bättre på 

cytostatika. Det är lättare att bibehålla ett fullgott status än att återskapa det hos en malnutrierad patient. 

För att upprätthålla ett fullgott nutritionsstatus behövs stöd av ett fungerande team med sjuksköterska, läkare, 

dietist, tandläkare och sjukgymnast. 

Följande skall beaktas: 

• Ankomstsamtal bör innefatta nutritionsstatus, exempelvis SGA-"subjective global assessment" 

se referenslista och munstatus 

• Regelbundna viktkontroller i såväl öppen som sluten vård 

• Kontroll hos sjukhustandvården inför start av cytostatikabehandling 

28.5 KROPPSUPPFATTNING 

Både sjukdom och behandling kan påverka patientens kroppsuppfattning. Sjuksköterskan bör ta upp dessa 

frågor med patienten så att han/ hon dels är förberedd på vad som kan ske och dels har möjlighet att ta upp frågor 

rörande kroppens förändringar under sjukdom och behandling. Man kan behöva ge konkreta råd och tips samt 

ombesörja kontakt med hårolog, kosmetolog bl.a. 

28.6 SEXUALITET 

Det är vanligt att sexlusten och förmågan förändras av svår sjukdom och dess behandling. Patienter och anhöriga 

behöver få information om att det inte är farligt att ha sex trots sjukdomen, att sjukdomen inte smittar och 

att man inte kan överföra strålning eller cytostatika vid sexuella kontakter. Kvinnor kan drabbas av menstruationsrubbningar, 

sköra slemhinnor och andra symtom som liknar klimakteriebesvär. Det kan vara svårt att veta 

vad som orsakas av behandlingen respektive av sjukdomen. 

47

28.7 FERTILITET 

Vid cytostatikabehandling finns alltid en risk för infertilitet, antingen tillfällig eller bestående. Hur stor risken är 

beror på patientens kön och ålder och på vilka cytostatikapreparat som ingår i behandlingen. Innan behandlingen 

påbörjas måste patienten informeras om denna risk och vilken hjälp som kan erbjudas. Män i fertil ålder ska 

beredas tillfälle att frysa in spermier. För kvinnor finns inte samma möjligheter men försök pågår med infrysning 

av äggstocksvävnad. 

Trots risken för infertilitet är det fortfarande möjligt att bli gravid under hela behandlingen. Det är därför viktigt 

att upplysa patienten att de bör använda preventivmedel. Vid nedsatt immunförsvar är kondom det bästa preventivmedlet. 

28.8 PSYKOSOCIALA ASPEKTER 

Att drabbas av cancer innebär en krissituation och patienternas reaktionsmönster är olika. Många reagerar med 

sorg, rädsla, ilska eller upplevelse av bristande kontroll. Det är viktigt att tänka på att patienten även kan reagera 

med försvarsmekanismer såsom förnekelse. Sjukdomen drabbar inte bara patienten utan även familj och vänner. 

De dagliga rutinerna påverkas och framtidsplanerna ändras. Sjuksköterskans roll är att vara uppmärksam på 

patientens livssituation och försöka identifiera den enskilde patientens och de närståendes behov av stöd och 

hjälp. Det psykosociala stödet ska kopplas in tidigt i behandlingen. Kuratorskontakt ska alltid erbjudas, även till 

patienter som inte aktivt frågar efter det. 

Flera kliniker i regionen erbjuder stödgrupper för både patient och anhöriga. Det kan vara en möjlighet att dela 

känslor och tankar med människor i samma situation. 

28.9 PALLIATIV VÅRD 

All palliativ behandling, d v s att behandlingsintentionen ej är kurativ skall föregås av ett aktivt beslut, 

Den palliativa vårdfilosofin har fyra hörnstenar: 

1. Symtomkontroll För bästa möjliga livskvalitet krävs en bra symtomkontroll. 

2. Teamet I arbetet kring patient och närstående är olika personalkategoriers 

insatser viktiga för den totala vården. Utnyttja hela teamets 

kompetens (läkare, sjuksköterska, undersköterska, sjukgymnast, 

arbetsterapeut, kurator, psykolog, dietist, präst). 

3. Närstående Ge närstående stöd genom att aktivt ”söka upp” dem och ha 

regelbundna samtal. Var lyhörd för närståendes lidande. 

4. Kommunikation Underlätta kommunikationen mellan patient och närstående. 

I teamet och arbetsgruppen är bra kommunikation viktigt. 

Handledning bör finnas för personalen. 

48

Mål för omhändertagande av den svårt cancersjuke patienten 

Patienten skall 

• vara så fri från fysiska symtom som möjligt. 

• ha så begränsade psykiska symtom som möjligt. 

• vårdas så att insikten om processen inför döendet underlättas. 

• erbjudas möjlighet att " avrunda" sitt liv och avsluta relationer på sitt personliga sätt. 

Vården skall ge möjlighet för den närstående att närvara vid den sjukes döende och död. 

28.10 REFERENSLITTERATUR 

Birgegård, G & Glimelius, B. Vård av cancersjuka. Studentlitteratur 1998 

Cullberg, J. Dynamisk psykiatri, Natur och kultur, 2000 

Derdiarian, A. Effects of information on recently diagnosed cancerpatients and spouses satisfaction with care. 

Cancer Nursing, 12: 285–92,1989 

Detsky A, Mc Laughlin J, Baker J, et al. What is subjektive global assesment of nutritional status? JPEN 11: 

8–13, 1987. Översättning: Ulander K, 1990 

Ehnfors, M, Ehrenberg, A & Thorell-Ekstrand, I. VIPS-boken, Vårdförbundet Stockholm 1:a upplagan, 2000 

Grundy M. Nursing in Haematological Oncology. Bailliére Tindall. 2000 

Orrevall Granberg Y. Den viktiga maten. Cancerfonden 1995 

Pearson M, Hospital Infection Control Practices Advisory Committe. Guideline for prevention of intravascular 

device related infections. Infect Control Hosp Epidemiol, 17: 438–73, 1996 

Döden angår oss alla – värdig vård vid livet slut. SOU 2001:6 

Strömberg M, Svensson G, Zetterlund L, Frödin J-E. Riktlinjer för subcutana venportar hos vuxna. Radiumhemmet. 

2000 

Young Brockopp, D et al, Personal control and the needs for hope and information among adults diagnosed with 

cancer. Cancer Nursing, 12: 112–16, 1989 

49

29. Nationellt register för non-Hodgkins lymfom och 

Hodgkins lymfom 

29.1 OMFATTNING 

Registrering i det nationella registret startade den 1 januari 2000. 

Registret omfattar 

• alla nyupptäckta fall av non-Hodgkin lymfom inklusive KLL och Hodgkins lymfom enligt förteckning 

på baksidan av blanketten. 

• barn under 16 år ingår ej. 

• registret omfattar inte 16-19-åringar som handläggs vid pediatriska kliniker. 

• registret omfattar ej obduktionsupptäckta fall. 

29.2 REGISTRERINGSRUTINER 

Blanketten (bilaga V) ifylls när utredningen är klar och insändes till Onkologiskt Centrum (OC) Karolinska 

sjukhuset, för registrering. 

Efter matchning mot cancerregistret efterhörs saknade registreringsblanketter på respektive klinik. 

Avidentifierade data skickas årligen till Onkologiskt Centrum i Lund som tillsammans med referensgruppen 

ansvarar för sammanställning och analys av nationella data. 

29.3 ANVISNINGAR FÖR IFYLLANDE AV BLANKETTEN 

Blanketten ifylls när utredningen är klar (bilaga V). 

• Hodgins lymfom och nodalt non-Hodgkin lymfom stadieindelas enligt Ann Arbor. 

• KLL är alltid stadium IV i stadieindelning enligt Ann Arbor. För samtliga i stadium IV anges vilken/ 

vilka extranodala lokaler som är engagerade. 

• Engagerad Waldeyer´s svalgring anges efter klinisk bedömning. 

• Primärt extranodalt non-Hodgkin lymfom stadieindelas enligt Musshoff. För dessa anges alltid engagerade 

extranodala lokaler. 

29.4 REGISTERANSVARIGA 

Anders Österborg Eva Kimby Eva Fredriksson 

Centrum för Hematologi Hematologiska kliniken Onkologiskt Centrum 

Karolinska sjukhuset Huddinge Universitetssjukhus Karolinska sjukhuset 

171 76 Stockholm 141 86 Stockholm 171 76 Stockholm 

50

Bilagor 

I. SVENSK NOMENKLATUR FÖR WHO-KLASSIFIKATIONEN 

B-cellslymfom/leukemier 

Prekursor B akut lymfatisk leukemi 98353 

B-prekursor lymfoblastiskt lymfom 97283 

Kronisk lymfatisk leukemi 98233 

Lymfocytiskt lymfom 96703 

B-prolymfocytleukemi 98333 

Lymfoplasmacytiskt lymfom 96713 

Spleniskt marginalzonslymfom 96893 

Hårcellsleukemi 99403 

Plasmacellsmyelom 97323 

Monoklonal gammopati (MGUS) 97651 

Solitärt plasmacytom i skelett 97313 

Extraosseöst plasmacytom 97343 

'Heavy chain disease' 97623 

Extranodalt marginalzonslymfom (MALT- lymfom) 96993 

Nodalt marginalzonslymfom 96993 

Follikulärt (follikelderiverat) lymfom 96903 

grad 1 96913 

grad 2 96953 

grad 3 96983 

Mantelcellslymfom 96733 

Diffust storcelligt B-cellslymfom 96803 

Mediastinalt (thymiskt) storcelligt B-cellslymfom 96793 

Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom 96803 

Primärt effusionslymfom 96783 

Burkitt-likt lymfom 96873 

Burkittleukemi 98263 

Lymfomatoid granulomatos 97661 

Polymorf post-transplant lymfoproliferativ sjukdom 99701 

51

T/NK-cellslymfom 

Prekursor T lymfoblastiskt lymfom 97293 

T-akut lymfatisk leukemi 98373 

T-prolymfocytleukemi 98343 

T-cell granulär lymfatisk leukemi 98313 

Aggressiv NK-cellsleukemi 99483 

Adult T-cellsleukemi/lymfom 98273 

Mycosis fungoides 97003 

Sézarys syndrom 97013 

Primärt kutant anaplastisk storcelligt lymfom 97183 

Lymfomatoid papulos 97181 

NK/T-cellslymfom, nasal typ 97193 

Enteropati-associerat T-cellslymfom 97173 

Hepatospleniskt T-cellslymfom 97163 

Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom 97083 

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom 97053 

Perifert T-cellslymfom, ospecificerat 97023 

Anaplastiskt storcelligt lymfom 97143 

Blastiskt NK-cellslymfom 97273 


Nodulärt lymfocytdominerat Hodgkins lymfom 96593 

Klassiskt Hodgkins lymfom 96503 

Nodulärskleros 96633 

Lymfocytrikt Hodgkins lymfom 96513 

'Mixed cellularity' Hodgkins lymfom 96523 

Lymfocytfattigt Hodgkins lymfom 96533 

52

Ospecificerade koder 

Malignt lymfom 95903 

Non-Hodgkinlymfom (NHL) 959131 

Småcelligt/indolent NHL 959131 

Blastiskt/aggressivt NHL 959133 

B-cellslymfom 959136 

T-cellslymfom 959135 

Hodgkins lymfom 96503 

Histiocytoser 

Histiocytärt sarkom 97553 

Langerhans cell histiocytos 97511 

Langerhans cell sarkom 97563 

Interdigiterande dendritcellsarkom 97573 

-tumör 97571 

Follikulärt dendritcellsarkom 97583 

-tumör 97581 

Dendritcellsarkom, ospecificerat 97573 

Mastocytoser 

Kutan mastocytos 

Indolent systemisk mastocytos 

Systemisk mastocytos assoc. med klonal hemato- 

97411 

logisk sjukdom 97413 

Aggressiv systemisk mastocytos 97413 

Mastcellsleukemi 97423 

Mastcellssarkom 97403 

Extrakutant mastocytom 97401 

53

II. STADIEINDELNING 

Primärt extranodala lymfom 

Stadieindelning enligt Musshoff 

Modifierad enligt Nordisk lymfomgrupp 1997 

Pe I Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad. 

Pe I E 

Pe II 1 

Pe II 1E 

PeII 2 

PeII 2E 

Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med överväxt på annat organ/vävnad. 

Engagemang av extranodalt organ med spridning till regionala lymfkörtlar. 

Primärt engagemang av extranodalt organ med spridning till regionala lymfkörtlar och överväxt på 

annat extranodalt organ/vävnad. 

Primärt engagemang av extranodalt organ med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, 

men på samma sida om diafragma. 

Primärt engagemang av extranodalt organ med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, 

men på samma sida om diafragma samt överväxt på annat extranodalt organ/vävnad. 

54

I Engagemang av en lymfkörtelregion. 

Nodala lymfom 

Stadieindelning enligt Ann Arbor 

II Engagemang av 2 eller flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma eller lokaliserat engagemang 

av extralymfatiskt organ/vävnad och en eller flera lymfkörtelregioner på samma sida om 

diafragma(IIE). 

III Engagemang av lymfkörtelstationer på båda sidor av diafragma eller lokaliserat engagemang av 

extralymfatiskt organ/vävnad och engagemang av lymfkörtelregioner på båda sidor om 

diafragma(IIIE). 

IV Diffust eller disseminerat engagemang av ett eller flera extralymfatiska organ/vävnader med eller 

utan associerat lymfkörtelengagemang. 

OBS! Lokaliserat betyder i detta sammanhang i nära anslutning till engagerad lymfkörtel där direkt överväxt 

per continuitatem kan förmodas. 

Lever eller benmärgsengagemang innebär alltid stadium IV. 

A = avsaknad av B-symtom 

B = förekomst av B-symtom (oförklarad feber > 38°, nattsvettningar, viktnedgång > 10 % senaste 6 mån) 

X = bulk = enskild tumör eller konglomerat med tvärsnittsdiametet > 10 cm. I mediastinum defineras bulk 

som > 1/3 av thoraxvidden i höjd med Th V - Th VI 

55

III. INTERNATIONELLT PROGNOSTISKT INDEX (IPI) 

Lågrisk 0-1 riskfaktorer 

Mellanlåg risk 2 riskfaktorer 

Mellanhög risk 3 riskfaktorer 

Högrisk 4-5 riskfaktorer 

Prognostiskt index delar in 4 olika riskgrupper. 

Vid åldersjusterad index är högrisk > 2 riskfaktorer 

Alla åldrar 

• ålder > 60 år 

• serum LD > övre normalgräns 

• performance status ECOG > 2* 

• stadium III eller IV 

• > 1 st extranodal lokal 

Åldersjusterat index ( < 60 år) 

• serum LD > övre normalgräns 

• performance status ECOG > 2* 

• stadium III eller IV 

Riskfaktorer 

*Performance status ECOG (Eastern Central Oncology Group) 

0 full daglig aktivitet 

1 uppegående 

2 sängliggande < 50% 

3 sängliggande > 50% 

4 helt sängliggande 

56

IV. CYTOSTATIKASCHEMAN 

Perorala 

CEP 

Preparat Dos Administrering 

CCNU 80 mg/m2 po dag 1 

Etoposid 100 mg/m2 po dag 1–5 

Chlorambucil 25 mg/m2 po dag 1–5 

Prednisolon 35 mg/m2 po dag 1–5 

Cykellängd Ny kur dag 29 

Vid palliativ behandling kan kraftig dosreduktion vara aktuell 

CVIP 


Cyklofosfamid 150 mg/dag dag 1–3 

Vepesid ® 150 mg/dag dag 1–3 

Zavedos ® 15 mg/dag dag 1–2 

Eskalera till Zavedos ® 15mg/dag, dag 1– 3 om blodvärden tillåter. 


Fludarabin/Cyklofosfamid 


Fludarabin 40 mg/m2 po d 1–3 

Cyklofosfamid 250 mg/m2 po d 1–3 


OBS. Doserna kan behöva reduceras beroende på cytopeni. 

Profylax bör ges mot pneumocystis, herpes och svamp! 

57

Ixoten 


Ixoten ® (trofosfamid) 50–150 mg/dag po kontinuerligt 

OBS! Doserna anpassas till behandlingssvar och cytopeni. 

Leukeran ® enligt Knospe 


Leukeran ® 0,3 mg/kg 

(successiv ökning till 1) 

po dag 1 

Prednison (Deltison ® ) 75 mg totaldos po dag 1–3 

Behandlingen upprepas med 14 dagars intervall. 

Om snabb effekt önskas kan startdosen Leukeran ® vara 0,4–0,5 mg/kg. 

Leukeran kan ges enligt detta intermittenta schema även utan steroider! Blodprovskontroll före varje kur 

under eskalering! 

Leukeran ® enligt Lister 


Leukeran ® 10 mg x1 6 v 

Vid remission (PR eller CR) ges ytterligare 3 st 2 veckors perioder med Leukeran ® 10 mg x1 med 2 veckors 

vila mellan perioderna. 

För äldre patienter och de med primärt påverkad benmärgsfunktion rekommenderas regelbundna blodprovskontroller 

under behandlingstiden. 

För övriga patienter rekommenderas blodprovskontroll enbart efter avslutad 6-veckors period. 

58

Parenterala 

ABVD 


Doxorubicin 25 mg/m2 iv dag 1 och 14 

Bleomycin ® 10.000 E/m2 iv eller im dag 1 och 14 

Velbe ® 6 mg/m2 (max 10 mg) iv dag 1 och 14 

DTIC 375 mg/m2 iv dag 1 och 14 


Standard BEACOPP 


Cyklofosfamid 650 mg/m2 iv dag 1 

Doxorubicin 25 mg/m2 iv dag 1 

Vepesid ® 100 mg/m2 iv dag 1–3 

Natulan ® 100 mg/m2 po dag 1– 7 

Deltison ® 40 mg/m2 po dag 1–14 

Vincristin 1,4 mg/m2 (max 2 mg) iv dag 8 

Bleomycin ® 10.000 E/m2 im eller iv dag 8 


Dosintensiv BEACOPP 


Cyklofosfamid 1 250 mg/m2 iv dag 1 

Uromitexan 250 mg/m2 iv dag 1, tim 0, 4, 8 



Natulan ® 100 mg/m2 po dag 1–7 



Bleomycin ® 10.000 E/m2 im eller iv dag 8 

Inj G- CSF från och med dag 9, LPK > 10 x 10 9 /l 


59

BEAM 


BCNU 300 mg/m2 iv x1 dag -7 

Vepesid ® 150 mg/m2 iv x2 dag -7,-6,-5,-4 

Cytosar ® 200 mg/m2 iv x2 dag -7,-6,-5,-4 

Alkeran ® 140 mg/m2 iv x1 dag -3 

Neupogen 300µg (1,0 

480µg (>60kg) dag 1efter ASCT 

CHOP - 14 och CHOP - 21 





T Deltison ® 50 mg/m2 po dag 1–5 

Cykellängd 

Ny kur dag 15 (CHOP- 14) eller 22(CHOP- 21) 

Vid CHOP- 14 ges G-CSF dag 4 - 12 

Dosreduktion, rekommendation 

(vid kurativ behandling) 

Doxorubicin Cyklofosfamid LPK x109 /l Neutrofila TPK x109 10 

/l 

9 /l 

100 % 100 % > 2,5 > 1,4 > 50 

75 % 75 % 1,5–2,4 1,0–1,3 25–49 

Behandlingen uppskjutes

CHOEP - 14 och CHOEP - 21 





Etoposid 100 mg/m2 iv dag 1,2,3 

T Deltison ® 50 mg/m2 po dag 1–5 

Cykellängd Ny kur dag 15 (CHOEP-14) 

eller dag 22 (CHOEP-21) 

Vid CHOEP-14 ges G-CSF dag 4–12 

Dosreduktion, rekommendation 

(vid kurativ behandling) 

Doxorubicin Cyklofosfamid Vepesid LPK x109 /l Neutrofila TPK x109 10 

/l 

9 /l 

100 % 100 % 100 % > 2,5 > 1,4 > 50 

75 % 75 % 75 % 1,5–2,4 1,0–1,3 25–49 

Behandlingen uppskjutes

FLAG 


Fludara ® 30 mg/m2 iv dag 1–5 

Cytosar ® 2 000 mg/m2 iv dag 1–5 


Kontroller och mätningar 

Under kur: T Zyloric ® 300 mg 1 x1 dag 1–5. 

Ögondrp UltraCortenol, 2drp x4 dag 1–5. 

Profylax efter kur : G-CSF dag 6–15. Provtagning dag 8, 12, 15. 

Infektionsprofylax enligt kapitel 18 

Fludarabin 


Fludara ® 25mg/m2 iv dag 1–5 



Fludarabin/Cyklofosfamid 



Cyklofosfamid 250 mg/m2 iv dag 1–3 



Fludarabin/Novantron ® 



Novantron ® 10 mg/m2 iv dag 1 




62

ICE 


Ifosfamid 5 000 mg/m2 iv dag 2 

Mesna ® enl schema iv dag 2, 3 

Karboplatin 5 x (GFR + 25) iv dag 1 

Etoposid 100 mg/m2 iv dag 1, 2, 3 

G-CSF beroende av preparat sc dag 5–12 


MIME 


Methyl-GAG 500 mg/m2 iv dag 1 och 15 

Holoxan ® 1 000 mg/m2 iv dag 1–5 

Uromitexan 200 mg/m2 iv tim 0, 4, 8, dag 1–5 

Metotrexat 30 mg/m2 iv dag 3 



MFL 


Metotrexat 250 mg/m2 inf 2 tim dag 1 

Fluorouracil 500 mg/m2 (max 1 000 mg) inj 2–4 min iv dag 1–2 

Inj Leukovorin: 15 mg im x1, tim 24 + T Leukovorin 15 mg var 6:e tim, totalt 7 st tabl. 

Urinalkalisering: T Natriumbikarbonat 1 g, 2 tabl kvällen före kur, därefter 2 x4 dag 1–2 

Cykellängd Ny kur dag 15. 

63

VACOP-B 


Doxorubicin 50 mg/m2 iv vecka 1, 5, 9 

Cyklofosfamid 350 mg/m2 iv vecka 1, 5, 9 

Oncovin ® 1,2 mg/m2 (ingen maxdos) iv vecka 2, 4, 6, 8, 10, 12 

Bleomycin ® 10.000 E/m2 iv vecka 2, 4, 6, 8, 10, 12 

Inf. Vepesid ® 50 mg/m2 iv dag 1, vecka 3, 7, 11 

Kaps. Vepesid 100 mg/m2 po dag 2-3, vecka 3, 7, 11 

Doxorubicin 50 mg/m2 iv dag 1, vecka 3, 7, 11 

T Deltison ® 45 mg/m 2 (avrundas till närmaste 25 mg) dagligen vecka 1, därefter varannan dag i 11 veckor, 

därefter snabb nedtrappning. 

Dosreduktion Neutrofila x 10 9 /l Cytostatika dos 

>1,0 Ingen dosreduktion 

0,1–0,9 65 % av planerad dos ges 

VAD 


Doxorubicin 9 mg/m2 /dag kont inf dag 1–4 

Vincristin 0,4 mg/dag* kont inf dag 1–4 

Dexametason 40 mg/dag po dag 1–4, 9–12, 17–20 


*OBS! Fast dos dvs ej doserat/m 2 

MPV 


Metotrexat 3,5 g/m2 2 tim inf. dag 1 

Leukovorin 10 mg (totaldos) x12 var 6:e tim start 24 tim efter mtx 

Procarbazin 100 mg/m2 po dag 1–7, kur 1, 3, 5 

Vincristin 1,4 mg/m2 (max dos 2,8 mg) iv dag 1 


Dessutom ges Metotrexat 10 mg it vid varje kur. Efter avslutad behandling (5 kurer) ges 45 Gy mot hela hjärnan 

och 2 kurer med Cytosar ® 3 g/m 2 (inf 3 tim med 24 tim mellan kurerna). 

65

BILAGA V 

SMÄRTKLINISK KONSULTVERKSAMHET 

Sedan 1976 har ett samarbete byggts upp mellan den 

onkologiska konsultverksamheten och den smärtkliniska 

konsultverksamhet, som utgår från anestesi- och 

intensivvårdskliniken på Karolinska sjukhuset. Senare 

har liknande samarbete byggts upp på Danderyds sjukhus, 

Huddinge Universitetssjukhus samt Södersjukhuset 

och S:t Görans sjukhus med motsvarande ursprung 

från anestesin. 

Socialstyrelsen har i sin rapport om behandling av långvarig 

smärta (SoS-rapport 1994:4) specifikt påtalat att 

man vid behandling av smärta vid tumörsjukdom måste 

ha ett etablerat kontaktnät med smärtspecialister inom 

anestesi. Detta för att patienter skall kunna få tillgång 

till avancerad smärtbehandlingsmetodik i hela vårdkedjan 

till hemmet. 

Den intratekala smärtbehandlingen med opioider, lokalanestetika 

och alternativa smärtmodulerande farmaka 

är härvidlag den mest avancerade metoden, som 

innebär en utveckling också mot patientkontrollerad 

smärtbehandling som skapar bästa möjliga autonomi. 

Spinal smärtbehandling ges i öppna eller slutna system. 

I det senare fallet med inopererad injektionsport 

samt tillförsel via programmerbara pumpar. Vid smärtkliniken 

på Karolinska sjukhuset initieras cirka en sådan 

behandling per vecka, som följs upp i samarbete med 

hemsjukvårdens olika organisationer. 

Smärtspecialister inom anestesiologi kan också ge rådgivning 

avseende alla former av avancerad smärtvård 

med pumpar och andra hjälpmedel för tillförsel. 

Indikationerna för spinal smärtbehandling är 

• Behov av hög morfinkoncentration i likvor (bestäms 

av smärtanalysen och resultaten av tidigare behandlingsförsök). 

• Önskan om minsta möjliga supraspinala påverkan 

vid opioidbehandling. 

• Kvarstående, inte behandlingsbara, opioidbiverkningar 

vid peroral/rektal/parenteral behandling. 

• Vid blandsmärtor (nociceptiva, neurogena, kontinuerliga 

eller intermittenta genombrottssmärtor), 

där spinal tillförsel av alfa-2-agonister (t ex klonidin 

och/eller lokalanestetika) kommer i fråga. 

66 

• Vid övriga problem vid opioidtillförsel peroralt/rektalt/parenteralt. 

• Av de spinala behandlingsmetoderna är den intratekala 

ofta att föredra och specialkunnig anestesiolog 

avgör när sådan behandling kan vara indicerad. 

Spinal smärtbehandling hindrar inte att patienten 

vistas hemma! 

Erfarenhet av ovanstående metodik vid landstingets 

olika organisationer för smärtklinisk konsultverksamhet 

finns för långvarig terapi (över 1 år), med goda resultat. 

Den smärtkliniska konsultverksamheten innefattar utbildningsprogram 

visavi både läkare och sjuksköterskor 

i hela vårdkedjan. 

Adresser och telefonnummer 


Smärtsektionen, anestesikliniken 

Tfn 08-517 746 07 

Fax 08-517 731 32 

Danderyds sjukhus 


Tfn 08-655 73 35 

Fax 08-622 59 26 

Huddinge Universitetssjukhus 


Tfn 08-585 863 80 

Fax 08-585 864 40 

S:t Görans sjukhus 


Tfn 08-587 012 20 

Fax 08-587 049 10 

Södersjukhuset 


Tfn 08-616 22 21 

Fax 08-616 22 34 

Visby lasarett 


Tfn 0498-26 86 48

REMISS TILL PALLIATIV 

VÅRDAVDELNING/SJUKHUSANSLUTEN HEMSJUKVÅRD 

Palliativ Palliativ vår vår vårdavdelning 

vår davdelning 

• Diagnos 

• Symtom 

• Vårdbehov 

• Bedömd prognos 

• Patient informerad om och införstådd med 

diagnos och prognos? 

• Eventuell pågående behandling 

• Fortsatt planerad palliativ behandling? 

• Anhörigsituation 

67 

Sjukhusansluten Sjukhusansluten hemsjukvår 

hemsjukvård 

hemsjukvår 

hemsjukvår 

• Diagnos 

• Symtom 

• Vårdbehov 

• Bedömd prognos 

• Patient och anhöriga informerade och införstådda 

med diagnos och prognos? 

• Eventuella fortsatta behandlingar (syfte, mål med 

behandlingen?) 

• Hemsituation (familjeförhållande) 

• Hemtjänst inkopplad? 

• Patient och anhöriga själv önskat vård i hemmet? 

• Kuratorskontakt 

BILAGA VI 

Nedan följer information som bör finnas med på remiss till palliativa vårdavdelningar respektive sjukhusansluten 

hemsjukvård. 

(Gemensamt överenskomna punkter av regionens palliativa 

enheter, 2001-08-31.)

BILAGA VII 

CANCERPROFILERADE GERIATRIK- OCH SJUKHEMS- 

AVDELNINGAR/HOSPICE I STOCKHOLMS LÄN 

(2003-02-01) 

Nor Nordvästra Nor dvästra Stockholm 

Stockholm 

Jakobsbergs sjukhus 

Avd 7 08-587 322 74/75 Fax 587 322 76 

Järfälla kommun 

”Fyren” – gemensam remissinstans för samtliga 

remisser och planeringskontakter 

08-580 289 26 Fax 580 285 45 

Löwenströmska sjukhuset 

Avd 61 08-587 331 07 Fax 08-587 330 58 

Nor Nordöstra Nor döstra Stockholm 

Stockholm 

Byle Gård* 

08-587 546 20 Fax 08-510 124 04 


Avd 33 08-655 54 33 Fax 08-755 04 89 

Lidingö hospice 

Avd B2 08-731 36 94 Fax 08-731 01 11 

Norrtälje sjukhus* 

Avd 1 0176-27 51 69 Fax 0176-22 54 29 

Åkersberga sjukhem 

Avd 4 08-587 520 88 Fax 08-540 812 16 

Norra Norra Stockholm 

Stockholm 

Gustav Vasahemmet 

Avd 5B 08-508 097 69/67 Fax 08-508 097 71 

Stockholmsgeriatriken 

Sabbatsbergs sjukhus 

Avd 72 08-672 20 72 Fax 08-672 19 77 


Avd 35 08-655 54 35 Fax 08-753 63 90 

*=Har eget sjukhusanslutet hemsjukvårdsteam (SAH). 

68 

Stockholms sjukhem* 

Avd 4 08-617 12 42 Fax 08-617 93 40 

Avd 3 08-617 12 32 Fax 08-617 93 30 

Brommageriatriken AB 

Avd 51 08-687 52 51 Fax 08-687 52 01 

Sydvästra Sydvästra Stockholm 

Stockholm 

Stockholm 

Södertälje sjukhus* 

Avd 27 08-550 243 52 Fax 08-550 243 45 

Palliativ vårdenhet, ASiH SLPO 

(Långbro Park) 

08-578 355 70 Fax 08-578 355 80 

Sydöstra Sydöstra Stockholm 

Stockholm 

Handens sjukhus* 

Avd 1 08-606 11 46 Fax 08-606 11 39 

Nacka närsjukhus* 

Avd 61 08-718 61 61 Fax 08-718 65 10 

Nynäshamns sjukhus* 

Avd 3 08-520 719 48 Fax 08-520 719 47 

Södra Södra Stockholm 

Stockholm 

Dalens sjukhus* 

Palliativa enheten 

Avd 62 08-686 56 62 Fax 08-686 50 19 

Ersta hospice* 

08-714 66 05 Fax 08-714 66 67 

Rosenlunds sjukhus* 

Avd 31 08-616 59 31 Fax 08-616 57 09 

Stureby sjukhem 

Avd 22 08-600 94 22 Fax 08-600 93 99 

Avd 5A 08-600 94 05 Fax 08-600 93 99 

Avd 5C 08-600 94 09 Fax 08-600 93 99

Nor Nor Nordvästra Nor Nor dvästra Stockholm 

Stockholm 

ASiH Järfälla/Upplands Bro 

Tfn 08-587 327 71/72 

Fax 08-581 740 01 

Sollentuna ASiH 

Tfn 08-587 307 00 

Fax 08-35 04 90 

Solna/Sundbyberg ASiH Södra 

Tfn 08-730 56 80 

Fax 08-730 55 66 

Solna/Sundbyberg ASiH Norra 

Tfn 08-98 25 38 

Fax 08-730 55 66 

Väsby/Sigtuna ASiH 

Tfn 08-587 331 50 

Fax 08-590 708 34 

Nor Nor Nordöstra Nor Nor döstra Stockholm 

Stockholm 

Stockholm 

ASiH Byle Gård 

Tfn 08-587 546 40 

Fax 08-510 129 50 

ASiH Lidingö 

Tfn: 08-731 74 90 

Fax: 08-731 74 81 

ASiH Norrtälje AB 

Tfn 0176-556 56 

Fax 0176-556 96 

Norra Norra Stockholm 

Stockholm 

SAH Stockholmsgeriatriken 

Tfn 08-672 26 34 

Fax 08-672 19 73 

Stockholms sjukhem SAH 

Tfn 08-617 12 91, 617 12 36 

Fax 08-617 93 90 

Brommageriatriken AB SAH 1 

Tfn 08-687 51 80/82 

Fax 08-687 51 84 

Brommageriatriken AB SAH 2 

Tfn 08-687 51 07 

Fax 08-687 51 05 

HEMSJUKVÅRDSTEAM 

(2003-02-01) 

69 

Södra Södra Stockholm 

Stockholm 

Dalens sjukhus SAH 

Tfn 08-686 56 62 

Fax 08-686 50 19 

Ersta SAH 

Tfn 08-714 66 11 

Fax 08-714 66 67 

Rosenlunds sjukhus SAH 

Tfn 08-616 59 06 

Fax 08-616 59 05 

Sydvästra Sydvästra Stockholm 

Stockholm 

ASiH SLPO (Långbro Park) 

Tfn 08-578 355 00 

Fax 08-578 355 06 

Södertälje sjukhus SAH 

Tfn 08-550 247 88 

Fax 08-550 247 90 

Sydöstra Sydöstra Stockholm 

Stockholm 

Stockholm 

Handens sjukhus SAH 

Tfn 08-606 11 31 

Fax 08-606 11 70 

ASiH Nacka 

Tfn 08-718 69 40, 718 63 78 

Fax 08-718 63 77 

Nacka närsjukhus SAH 

Tfn 08-718 65 27 

Fax 08-718 65 10 

Nynäshamns sjukhus SAH 

Tfn 08-520 719 74 

Fax 08-520 719 47 

BILAGA VIII

BILAGA IX 

ONKOLOGISK KONSULTVERKSAMHET 

Inom Stockholms läns landsting finns en onkologisk 

konsultverksamhet utgående från de onkologiska klinikerna 

i länet. Kompetensen är multiprofessionell och 

omfattar specialutbildade läkare, sjuksköterskor, dietister, 

sjukgymnaster, psykosocial sjuksköterska, kurator 

och sekreterare. 

Verksamhetens mål är 

- att erbjuda högkvalitativ, omfattande, integrerad och 

flexibel kunskap för att möta vårdpersonalens behov 

av en helhetssyn i vården av cancerpatienten och dennes 

närstående utanför specialistkliniken. 

- att genom samarbete med primärvård, hemsjukvård, 

geriatrik och sjukhem uppnå ett optimalt omhändertagande 

både medicinskt, omvårdnadsmässigt och 

psykosocialt av patienten med misstänkt eller diagnostiserad 

tumörsjukdom i ett kurativt eller palliativt 

skede. 

- att möjliggöra långtidsuppföljning med bibehållen 

onkologisk kvalitet av symtomfria patienter, som tidigare 

behandlats för maligna sjukdomar och som överförts 

till primärvärden för fortsatt kontroll. 

Samarbetet mellan konsultverksamheten och dess kunder 

sker genom regelbundna möten, telefonkonsultationer 

samt i vissa fall gemensam undersökning och 

diskussion av patienten. Vid behov kan även hembesök 

göras, då alltid tillsammans med berörd personal. 

70 

Konsultverksamheten övertar aldrig patientansvaret 

utan fungerar som diskussionspartner när det gäller 

medicinska och omvårdnadsmässiga ställningstaganden. 

Konsultverksamhetens personal ger undervisning i 

onkologisk sjukdomslära, omvårdnadsfrågor samt palliativ 

medicin utifrån ett multiprofessionellt och patientcentrerat 

synsätt. 

Konsultverksamhetens arbetssätt bygger på kontinuitet, 

tillgänglighet och delaktighet av berörd personal. 

Adresser och telefonnummer 

Konsultverksamheten 

Onkologkliniken, Danderyds sjukhus 

Tfn 08-655 57 21 

Fax 08-753 45 09 


Onkologiska kliniken, 

Huddinge Universitetssjukhus/Södersjukhuset 

Tfn 08-616 44 73 

Fax 08- 616 43 70 


Radiumhemmet, Karolinska sjukhuset 

Tfn 08-517 748 47 

Fax 08-517 729 24

ENHETEN FÖR PSYKOSOCIAL ONKOLOGI 

OCH REHABILITERING 

Psykologiska och sociala aspekter på sjukdom och sjukvård 

uppmärksammas alltmer inom olika specialiteter. 

Här har cancersjukvården varit föregångare, mycket på 

grund av den starka kulturella och psykologiska laddning 

som cancersjukdomar har. Sålunda skapades redan 

1970 en enhet vid Radiumhemmet, då kallad psykosomatiska 

avdelningen. Sedan verksamhetsområdet har 

breddats kallas enheten nu psykosociala enheten.Vid 

enheten finns psykiater, psykologer, onkologer under 

vidareutbildning, sjuksköterskor, musik- och bildterapeut 

och sekreterare. Enheten har sina lokaler inom 

Radiumhemmet och arbetar dels mot de onkologiska 

klinikerna, dels mot regionen. 

Det psykosociala arbetet inom cancersjukvården 

genomförs endast till en mindre del av specialister. Vi 

vill på olika sätt stödja ordinarie sjukvårdspersonal och 

läkare att uppmärksamma psykiska och sociala behov 

och att anpassa arbetssätt och rutiner efter dessa. Sjukvårdspersonalen 

kan utgöra ett stort stöd för anhöriga, 

men även detta är en fråga om resurser och kunskap. 

Psykosociala enheten arbetar med följande verksamhetsområden: 

- Samtalskontakter med cancerpatienter. Patienter remitteras 

vanligen av läkare, kuratorer eller sjuksköterskor 

på grund av psykiska besvär eller andra problem 

under och efter behandling. Patienterna kommer för 

samtalsterapi och eventuell medicinering i första hand 

från Radiumhemmets kliniker, men i mån av möjlighet 

även från andra kliniker inom landstinget. 

- Rådgivning i ekonomiska och sociala frågor samt planering 

av rehabiliteringsinsatser 

- Stödkontakter med anhöriga. I mån av resurser tar vi 

emot anhöriga, men i stor utsträckning måste dessa 

hänvisas till de psykiatriska sektorsmottagningar eller 

de enheter som erbjuder stöd för sörjande. 

- Utbildning av medicine kandidater, sjuksköterskor 

under vidareutbildning och läkare under specialistutbildning 

i psykosociala aspekter av cancersjukvård. 

- Handledning, vidareutbildning och stöd av personalgrupper 

i olika former av cancervård i Stockholmsregionen. 

71 

BILAGA X 

- Utvecklingsarbete och forskning. Enheten bidrar med 

egna projekt rörande rehabilitering och livskvalitet. 

Enheten bistår också med psykosocial konsultation till 

andra grupper som vill starta utvecklingsarbete. 

Onkologiskt RehabiliteringsCentrum tillkom 1998 

med ändamålsenliga lokaler för rehabilitering – till 

kropp och själ. Det är ett samarbetscentrum för psykosociala 

enhetens personal och sjukgymnaster, dietister 

m fl. 

Vid enheten kan erbjudas: 

- Gruppverksamhet för cancerpatienter: Kom-igångprogrammet, 

Må bättre-grupper, anhöriggrupper m m. 

- Enskilda stödkontakter för patienter, par eller familjer. 

- Musik- och konstterapi. 

- Kostinformation och nutritionsbehandling. 

- Sjukgymnastisk behandling, enskilt eller i grupp. 

Vattengymnastik. 

- Lymfödembehandling och akupunktur. 

- Interdisciplinärt samarbete omkring multiproblemsituationer, 

dagvård i samband med kurativ respektive 

palliativ behandling samt stöd för barnfamiljer i cancervården. 

Adress och telefonnummer 

Överläkare Christina Bolund 

Psykosociala mottagningen 

Radiumhemmet, Karolinska sjukhuset 


Tfn 08-517 741 07 

Fax 08-31 15 85 

Vårdenhetschef Ulla-Lena Gustafsson 

Onkologiskt RehabiliteringsCentrum 

Helikopterbyggnaden, Karolinska sjukhuset 


Tfn 08-517 733 87 

Fax 08-517 746 50

BILAGA XI 

Behoven av och kraven på information och rådgivning 

till allmänheten i frågor rörande cancer och cancersjukdomar 

ökar. Som ett komplement till övrig hälsooch 

sjukvård finns sedan 1981 Cancerupplysningen, 

en telefon och e-postservice vid Radiumhemmet, 

Karolinska sjukhuset. Hit kan allmänheten ringa 

anonymt eller skriva för att få information, råd, stöd 

och hänvisning i alla frågor relaterade till cancer och 

cancersjukdomar. 

Cancerupplysningens uppgift är att: 

- ge allmän information om cancer och besvara frågor 

om de olika cancersjukdomarna om deras symtom och 

diagnostik, om behandlingar och eventuella biverkningar. 

- ge råd i frågor om vård och omvårdnad, såsom smärtlindring, 

kost, livsföring, rehabilitering, m m. 

- ge råd och stöd vid problem av psykosocial karaktär, 

såsom frågor om oro, ångest och krisreaktioner, frågor 

om relationsproblem, samlevnadsproblem, sexuella problem, 

m m. 

- informera om patienträttigheter, vårdnadsbidrag eller 

andra praktiska problem. 

- ge hänvisning till annan sjukvårdande instans. 

Cancerfondens informations- och stödlinje är bemannad 

av legitimerad vårdpersonal med erfarenhet av cancervård. 

Hit kan du vända dig om du har frågor och 

funderingar om cancer, vill ha stöd eller skriftlig information. 

CANCERUPPLYSNINGEN 

CANCERFONDEN 

72 

- ha god kännedom om hälso- och sjukvårdens organisation. 

- ge råd och besvara frågor om prevention, miljö och 

hälsa samt riskfaktorer relaterade till cancer. 

Frågor besvaras av legitimerade sjuksköterskor med 

specialistkompetens i onkologi, utbildning i samtalsmetodik 

samt lång erfarenhet av cancersjukvård. Till 

hjälp används även Radiumhemmets samtliga specialistresurser 

samt vetenskapliga bibliotek. Cancerupplysningen 

har även ett brett kontaktnät med andra kliniker 

och instanser. 

Telefonnummer 

elefonnummer 

08-517 766 00 upplysning 

08-517 755 25 expedition 

E-post: cancerinfo@ks.se 

Telefontider 

elefontider 

elefontider 

Måndag–fredag kl 10.00–12.00, 13.00–15.00 

Du kan även gå in på hemsidan: 

www.ks.se 

VÅRD - Rådgivning - Cancerupplysningen 

Telefonnummer 

elefonnummer 

020-222 111 informations- och stödlinje 

08-6771000 växel 

Telefontider 

elefontider 

Måndag-fredag kl 9.00 - 17.00 

Du kan även gå in på hemsidan: 

www.cancerfonden.se

Vem är skyldig lämna canceranmälan? 

Sverige har ett nationellt täckande register över cancerinsjuknande 

sedan 1958. 

Enligt hälsodataregisterlagen (2001:709) skall alla nyupptäckta 

fall av cancer anmälas av både kliniker och 

patolog/cytolog. Sedan 1976 kodas och registreras dessa 

anmälda fall för Stockholm-Gotlandregionen vid Onkologiskt 

Centrum, Karolinska sjukhuset. Årligen sänds 

sedan uppgifter till nationella cancerregistret på Socialstyrelsen. 

Alla läkare, som genom klinisk undersökning och provtagning 

medverkat till att en cancerdiagnos ställts skall 

snarast göra canceranmälan. När t ex punktion vidtagits 

av en knuta i bröst eller cellprov på livmodertappen 

tagits och undersökningen visat cancer in situ eller 

invasiv cancer, skall den läkare som remitterat till provtagningen, 

och således medverkat till att diagnosen 

ställts, göra canceranmälan. 

Även kliniska cancerdiagnoser som inte grundar sig på 

vävnadsprov ska canceranmälas. 

Är remitterande läkare ledig eller har avslutat sin tjänstgöring 

skall den läkare, vilken har att ta ställning till 

provsvaret, även ansvara för att canceranmälan blir 

gjord. Även nyupptäckta fall av cancer, som ej leder till 

behandling, omfattas av anmälningsplikt. 

CANCERANMÄLAN 

73 

BILAGA XII 

Hur gör man canceranmälan? 

Anmälan från ansvariga kliniker, såväl i offentlig som 

enskild tjänst, som medverkat till att cancerdiagnosen 

ställts, sker på särskild blankett ”canceranmälan”. 

Blanketter kan rekvireras från Kommentus Blanketter, 

tfn 08-709 59 20, fax 08-709 59 45, måndag –torsdag 

kl 08.00–16.45, fredag kl 08.00–15.00 eller Onkologiskt 

Centrums hemsida www.sll.se/oc 

Anmälan från ansvarig patolog/cytolog bör göras genom 

att en kopia av det diagnostiska utlåtandet skickas 

in till Onkologiskt Centrum. 

Vilka sjukdomar omfattas av 

anmälningsplikten? 

Alla maligna tumörer, maligna sjukdomar i blodbildande 

organ, vissa s k precancerösa tillstånd samt ett 

antal ej säkert maligna tumörsjukdomar eller tumörliknande 

tillstånd vilka specificerats i författningen. 

Lista finns på Socialstyrelsens hemsida www.sos.se/epc 

Adress och telefonnummer 

Regionala cancerregistret 

Onkologiskt Centrum, M8:01 



Tfn 08-517 750 05, 517 750 06 

Fax 08-34 86 40

Blanketter rekvireras från: Onkologiskt Centrum, tfn 08-517 763 56, fax 08-34 86 40, E-post onkologiskt.centrum@smd.sll.se 

Nationell registrering /Canceranmälan av Lymfom 

Sjukhus, klinik, avdelning Personnummer 

DIAGNOS 

qHistopatologisk diagnos qCytologisk diagnos 

Metod: qkirurgisk biopsi qmellannål qfinnål q exsudat/likvor q blodutstryk/märgutstryk 

Immunfenotyp utförd q nej q ja Om ja: q B-cell q T-cell q 0-cell q Ej konklusivt 

Prep.nr/år: ................................................... Pat/Cyt.avd: .............................................................. 

Morfologisk diagnos enl REAL; ............................................................................. ICD-10 kod C ...... ...... . ...... ...... 

Diskordant q nej q ja (Om diskordant anges två koder) ICD-10 kod C ...... ...... . ...... ...... 

UTREDNING 

Namn 

Läkare: ....................................................................................... Diagnosdatum 

Fullständig stadieutredning utförd. (Klinisk undersökning; blodstatus inkl b-diff; benmärgsundersökning, aspiration och biopsi; 

thoraxundersökning röntgen alt CT alt MR; buk- och bäckenundersökning CT alt ultraljud alt MR). 

qnej qja (Benmärgsundersökning ej obligat vid Hodgkins lymfom, stadium I-II). 

STADIUM (se baksida) 

Hodgkins lymfom, nodalt non-Hodgkin lymfom (enl Ann Arbor)* 

q I q II q III q IV (ange nedan vilken/ vilka q oklart 

q Engagemang ovan diafragma 

q Engagemang nedom diafragma 

extranodala lokaler som är engagerade) 

E(Extension) = överväxt på annat organ / vävnad q nej q ja q oklart 

Waldeyer's svalgring engagerad qnej q ja 

Primärt extranodalt non-Hodgkin lymfom (enl Musshoff)* 

q Pe I q Pe II E q Pe II 1 q Pe II 1E q Pe II 2 q Pe II 2E q oklart 

E(Extension) = överväxt på annat organ / vävnad q nej q ja q oklart 

Engagerade extranodala lokaler (anges vid nodala lymfom stadium IV, samt vid primärt extranodalt lymfom) 

q Benmärg q Bihålor q Bröst q CNS q Hud q Lever 

q Lunga q Munhåla q Muskulatur q Njure q Orbita q Ovarier 

q Pankreas q Peritoneum (ascites) q Pleura q Skelett q Spottkörtlar 

q Subkutis q Testikel q Thyreoidea q Tjocktarm q Tunntarm q Tårkörtel 

q Urinblåsa/uretär q Uterus q Vagina q Ventrikel q Öga q Övrig 

B-symtom q nej q ja Om ja: q Viktminskning q Feber >38°C q Återkommande nattsvettningar 

Bulkig sjukdom* q nej q ja 

PROGNOSTISKA FAKTORER Performance status enl WHO 

q Full daglig aktivitet q Uppegående q Sängliggande 50 % q Helt sängliggande 

S-LD...... ..... ....., ..... µkat/l q normalt värde q förhöjt värde q ej utfört 

BEHANDLING 

Behandlingskrävande sjukdom q nej q ja 

Kurativt syftande behandling q nej q ja (konventionell cytostatikabehandling av indolenta lymfom är ej att betrakta som kurativ) 

Behandling enl studieprotokoll* 

Datum för start av behandling 

q nej qja Om ja, ange vilket.................................................. 

Har annan typ av sjukvårdsinrättning konsulterats? q nej q ja Om ja ange vilken typ.................................. 

Typ av konsultation q tel/brev q läkarbesök 

1 

Feb. 2002/nz

B-cellslymfom 

Prekursor lymfom 

C83.5 B-lymfoblastlymfom 

Perifera B-cellslymfom 

C83.8A B-cells lymfocytiskt lymfom (B-KLL-typ) 

C83.8B Lymfoplasmacytiskt lymfom 

(immunocytom) 

C83.8C Mantelcellslymfom 

C82.7A Follikulärt follikelcenterlymfom grad I 

C82.7B Follikulärt follikelcenterlymfom grad II 

C82.2 Follikulärt follikelcenterlymfom grad III 

C83.8D Marginalzonslymfom 

extranodalt (MALT-lymfom) 

nodalt 

marginalzonslymfom i mjälte (SLVL) 

C90.2 Plasmocytom 

C83.3 Diffust storcelligt B-cellslymfom 

subtyp: mediastinalt B-cellslymfom 

C83.7 Burkitt´s lymfom 

C85.1A B-cellslymfom, lågmalignt, ospecificerat 

C85.1B B-cellslymfom, högmalignt, ospecificerat 

C91.1A B-KLL 

C91.3 PLL 

C91.4 Hårcellsleukemi 

C91.9 KLL - UNS 

NHL enl REAL-klassifikation 

T-cells- och NK-cells lymfom 

Prekursor lymfom 

C84.5B T-lymfoblastlymfom 

Perifera T-cellslymfom 

C84.5A T-cells lymfocytiskt lymfom (T-KLL-typ) 

C91.7 Storcellig granulerad lymfatisk leukemi (LGL) 

C84.0 Mycosis fungoides 

C84.1 Sezarys syndrom 

C84.3 Perifert T-cellslymfom, ospecificerat 

C84.4 Angioimmunoblastiskt lymfom 

C84.4 Angiocentriskt lymfom 

C84.5C Intestinalt T-cellslymfom 

C91.5 Adult T-cells lymfom/leukemi (ATL) 

C84.5D Anaplastiskt storcelligt lymfom 

C84.5E T-cellslymfom, lågmalignt, ospecificerat 

C84.5F T-cellslymfom, högmalignt, ospecificerat 

C85.9A NHL, lågmalignt, ospecificerat 

C85.9B NHL, högmalignt, ospecificerat 

C85.9C NHL, ospecificerat 

C91.1B T - KLL 


C81.0 Hodgkins sjd, lymfocytpredominans 

C81.1 Hodgkins sjd, nodulär skleros 

C81.2 Hodgkins sjd, blandad cellularitet 

C81.3 Hodgkins sjd, lymfocytfattig 

C81.9 Hodgkins sjd, ospecificerad 

Nodala lymfom 

Stadieindelning enligt Ann Arbor (Cancer Research 1971) 

I engagemang av en lymfkörtelregion 

Obs! Vid samtidig överväxt på extranodalt organ/vävnad klassificeras detta som stadium IIE (extension). 

II engagemang av 2 eller flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma. 

Vid samtidig överväxt på extranodalt organ/vävnad klassificeras detta som stadium IIE (extension). 

III engagemang av lymfkörtelstationer på båda sidor av diafragma. 

Vid samtidig överväxt på extranodalt organ/vävnad klassificeras detta som stadium IIE (extension). 

IV(…) diffust eller disseminerat engagemang av ett eller flera extranodalt organ/vävnader med eller utan associerat 

lymfkörtelengagemang (ange vilket/vilka organ som är engagerade) 

Mjälte, thymus, Waldeyer´s svalgring räknas som nodala lokalisationer 

Primärt extranodala lymfom 

Stadieindelning enligt Musshoff (Strahlentherapie 1975) 

Modifierad enligt Nordisk lymfomgrupp 1997 

Pe I primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad 

Pe II primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med överväxt på annat organ/vävnad 

E 

Pe II engagemang av extranodalt organ med spridning till regionala lymfkörtlar 

1 

Pe II primärt engagemang av extranodalt organ med spridning till regionala lymfkörtlar och 

1E 

överväxt på annat extranodalt organ/vävnad 

Pe II primärt engagemang av extranodalt organ med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, men på samma sida om diafragma 

2 

Pe II primärt engagemang av extranodalt organ med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, men på samma sida om diafragma 

2E 

samt överväxt på annat extranodalt organ/vävnad 

B-symptom 

-Viktminskning 10% av kroppsvikten under senaste halvåret utan påvisbar förklaring. 

-Feber över 38 °C bestående eller återkommande under den senaste månaden, utan påvisbar förklaring. 

-Återkommande dränkande nattsvett under senaste månaden. 

*Bulkig sjukdom Enskild körtel eller konglomerat av körtlar >10 cm eller lymfom i mediastinum >1/3 av thoraxdiametern i nivå Th5–Th6. 

*Med studieprotokoll avses behandlingsprotokoll där resultaten rapporteras. Ej sedvanlig typ av vårdprogram.

LYMFOM - Karolinska Sjukhuset

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?