Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

More documents

Recommendations

Info

Prolymfocytleukemi (B-PLL), Lymfoplasmacytärt lymfom och Waldenströms makroglobulinemi Speciella komplikationer Vid autoimmun anemi eller trombocytopeni ges behandling med kortikosteroider, t.ex. prednison 1 mg/kg/dag initialt. Vid otillräcklig effekt ges cytostatika. Behandling med nukleosidanalog bör inte ges till patienter som har eller har haft DAT-positiv hemolytisk anemi. Hos patienter med hypogammaglobulinemi och recidiverande bakteriella infektioner kan profylaktisk behandling med intravenöst eller subkutant gammaglobulin övervägas. Alternativt kan profylaktisk antibiotikabehandling med V-penicillin eller trimetoprimsulfa prövas. Prolymfocytleukemi (B-PLL) Prolymfocytleukemi karakteriseras av en proliferation av prolymfocyter i blod, benmärg och mjälte. Prolymfocyter är morfologiskt medelstora lymfocyter med väl markerade nukleoler. Immunfenotypiskt skiljs sjukdomen från B-KLL genom starkt uttryck av yt-IgM. Sjukdomen är ovanlig med manlig övervikt och medianåldern omkring 70 år. Kliniken kännetecknas av snabbt stigande LPK, oftast >100 x 10 9 redan vid diagnos, anemi, trombocytopeni, splenomegali och allmänsymptom. CHOP rekommenderas som förstahandsval vid behandling, i andra hand fludarabin eller cladribin. Lymfoplasmacytärt lymfom och Waldenströms makroglobulinemi Allmänt Lymfoplasmacytärt lymfom kännetecknas morfologiskt av små lymfocyter med tecken på plasmacellsdifferentiering i benmärg, lymfkörtlar och mjälte. Majoriteten är i stadium IV vid diagnos. Flertalet har en M-komponent av IgM och rubriceras då Waldenströms makroglobulinemi. Lymfoplasmacytärt lymfom förekommer också utan M-komponent och med Mkomponent av IgG eller IgA. M-komponent av IgM kan å andra sidan också förekomma vid andra lymfoproliferativa sjukdomar, t.ex. KLL. Kriterier för diagnosen Waldenströms makroglobulinemi är M-komponent av IgM, oberoende av storlek, och benmärgsengagemang av lymfoplasmacytärt lymfom. Sjukdomen skall skiljas från MGUS där man finner M-komponent utan påvisbart lymfom i benmärgen #M-komponent < 10 g/L förekommer i cirka 10 % hos friska personer över 70 års ålder$. Symptom kan betingas av lymfomväxt eller av M-komponenten. Symptom av lymfomväxt är de samma som för övriga lymfom. Maligna lymfom 10
Mantelcellslymfom (MCL) Symptom av M-komponenten kan vara betingade av hyperviskositet eller vara av annan natur, t.ex. polyneuropati, kryoglobulinemi, amyloidos. Stor M-komponent av IgM kan också leda till blödningskomplikationer och plasmavolymexpansion. Utredning Diagnosen bygger på en karakteristisk morfologi i benmärg, någon gång lymfkörtelbiopsi, samt påvisande av en M-komponent. Skelettröntgen behöver inte utföras. CT thorax och buk kan undvaras på asymptomatiska patienter. Hyperviskositet Patienter med M-komponent av IgM >30 g/l riskerar att utveckla symptom på hyperviskositet, fr.a. vid M-komponent >50 g/l. Tidiga symptom kan vara yrsel, synstörning eller hörselnedsättning, i avancerade fall tillkommer vakenhetspåverkan och coma. Klinisk observans och regelbunden kontroll av ögonbottnarna ger som regel tillräckligt beslutsunderlag för ställningstagande till behandling. Viskositetsmätning är inte allmänt tillgänglig och värdet omdiskuterat. Behandling Behandling ges endast vid symptomgivande sjukdom. Klorambucil rekommenderas som förstahandsmedel till flertalet patienter. Fludarabin eller cladribin rekommenderas vid svikt på klorambucil. Fludarabin och cladribin anses likvärdiga men jämförande <strong>studier</strong> saknas. Medlen kan också användas vid initial behandling men har inte visats ha fördel framför klorambucil. CHOP eller annan kombinationsbehandling kan användas vid svikt på initial behandling. Vid hyperviskositetssymtom genomförs plasmaferes som komplement till kemoterapi. Rituximab kan övervägas vid upprepat recidiv och cytostatikarefraktäritet. Mantelcellslymfom (MCL) Allmänt MCL motsvarar endast 5 % av alla lymfom och drabbar män/kvinnor 3:1. En tredjedel av patienterna har B-symptom vid diagnos, 75% har stadium IV #fr.a. benmärg men även magtarmkanal$ och mjältförstoring ses hos drygt hälften. Trots att den kliniska bilden vid MCL har mycket gemensamt med indolenta lymfom är medianöverlevnaden endast 3-4 år. Ej botbar med konventionell cytostatikabehandling. Diagnostik Morfologiskt föreligger tre grupper: nodulärt, diffust eller blandat #vanligast$. Det finns en blastoid variant med hög proliferationstakt #hög andel celler positiva för Ki- 67$. Avgörande för diagnosen är immunfenotypning #sIg+, CD20+, CD10-, CD5+, CD23-$, vilken skiljer MCL från follikulära lymfom och KLL. Maligna lymfom 11
Page 3 and 4: R E G I O N A L A V Å R D P R O G
Page 5 and 6: Vårdprogram för maligna lymfom De
Page 7 and 8: Ålder ≤ 60 år • Lågrisk #0-1
Page 9 and 10: Follikulärt lymfom (FL) Allmänt F
Page 11 and 12: Kronisk lymfatisk leukemi (B-KLL) o
Page 13: Kronisk lymfatisk leukemi (B-KLL) o
Page 17 and 18: Marginalzonslymfom (MZL) Marginalzo
Page 19 and 20: Extranodala lymfom Gastrointestinal
Page 21 and 22: Extranodala lymfom Extrakorporeal f
Page 23 and 24: Perifera T-cellslymfom Vid aggressi
Page 25 and 26: Anaplastiskt storcelligt T-cellslym
Page 27 and 28: T-lymfoblastlymfom (T-LBL) T-lymfob
Page 29 and 30: Om stadium III/IV, ålder 16-60 år
Page 31 and 32: Cytostatikaschema Klorambucil - enl
Page 33 and 34: ALEMTUZUMAB Preparat Dos Administre
Page 35 and 36: Riktlinjer för fortsatt dosering a
Page 37 and 38: Etoposid sätts i 500 ml NaCl och g
Page 39 and 40: Cytostatikaschema Koncentrationsbes
Page 41 and 42: Aktuella studier (mars 2004) Primä
Page 43 and 44: Referenser Diffust storcelligt B-ce
Page 45 and 46: Transformation Lerner RE, Burns IJ.

Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?