Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

Marginalzonslymfom (MZL)
Marginalzonslymfom (MZL)
Småcelligt B-cellslymfom, oftast extranodalt #MALT$, i mjälte, eller primärt nodalt
#ovanligt$.
MALT #Mucosa Associated Lymphoid Tissue Lymphoma$Extranodalt indolent
lymfom. Kan orsakas av inflammation #H. Pylori i ventrikeln, Mb Sjögren i
spottkörtel$; förekommer även i tarm, luftvägar, thyreoidea, öga, thymus, lever,
urogenitalorgan, bröst, dura mater.
Diagnostik: Immunfenotypiskt klonala B-celler som karakteristiskt är CD5-, CD10och
CD23-. Kromosomavvikelser: trisomi 3, t#11;18$ och t#1;14$ förekommer
Behandling
Ventrikel:
Obs! Undvik ventrikelresektion.
Stadium Pe I:
Trippelbehandling med protonpumpshämmare #se FASS ATC-koder A02BC$ i
dubbel standarddos + metronidazol 400mg x 2 + klarithromycin 250mg x 2 för
eradikering av H. Pylori. Alternativa antibiotika: amoxicillin 1g x 2 + klaritromycin
eller metronidazol + amoxicillin. Behandling ges under minst 7 dygn.
Gastroskopi efter 3 och 6 månader, vid CR och PR exspektans. Vid recidiv av H.
Pylori ges ny eradikeringskur.
Stadium Pe II1 eller stationär Pe I efter 6 mån:
Lokal radioterapi 30 Gy #2 Gy/fraktion$ till hela ventrikeln.
Obs radiorenogram för funktionskontroll höger njure m h t stråldos mot vänster. Vid
oacceptabel njurtoxicitet eller annan kontraindikation mot strålbehandling
rekommenderas cytostatikabehandling som vid generaliserat follikulärt lymfom.
Övriga MALT-lymfom stad Pe I-IV:
Handläggs som follikulärt lymfom.
Marginalzonslymfom i mjälte
Splenomegali. Varierande förekomst av villösa lymfocyter i perifert blod.
Benmärsengagemang är vanligt förekommande. Differentialdiagnos fr.a.
hårcellsleukemi och kronisk lymfatisk leukemi. Liten M-komponent kan förekomma.
Sjukdomen har ett indolent förlopp utom vid transformation.
Behandling:
• Symptomfri patient utan hypersplenism, aktiv exspektans.
• Om symptomgivande sjukdom, i första hand splenektomi. Vid uttalad
splenomegali kan cytostatikabehandling eventuellt ges före splenektomi, för att
krympa mjältens storlek. På skör patient kan eventuellt bestrålning av mjälten
övervägas som alternativ till operation.
Nodalt marginalzonslymfom:
Sällsynt, oftast stad III-IV, benmärgsengagemang hos 30%. Oftast lågrisk enligt IPI.
Behandling: Primärbehandling som vid follikulärt lymfom.
Återfall och behandlingssvikt vid marginalzonslymfom:
Samma principer med sviktregimer och antikroppar som vid follikulärt lymfom.
Stamcellstransplantation är ej aktuell utanför studier.
Maligna lymfom 13