Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

Extranodala lymfom
Extrakorporeal fotofores #Linköping$ kan diskuteras om det inte föreligger uttalat
engagemang av körtlar eller viscera.
Kutana CD30-positiva lymfoproliferativa tillstånd.
Dessa är till skillnad från de nodala CD30-positiva lymfomen av annan, mer benign,
karaktär.
• Lymfomatoid papulos "LyP# är en återkommande papulonodulär hudåkomma
med oftast mycket benignt förlopp där de individuella hudlesionerna spontant
regredierar på 3-6 veckor. Trots detta är lesionerna monoklonala om
bestämning av T-cellsklonalitet görs. Unga kan drabbas. Ingen omedelbar
behandling, men skall kontrolleras då detta syndrom i 10-20% av fallen föregår
utveckling till ett malignt lymfom.
• CD30-positiva kutana storcelliga T-cells lymfom. Drabbar vuxna, män oftare än
kvinnor, ofta solitära och ej sällan ulcererande noduli/tumörer. Partiell eller
total spontan regress i 25%. Regionala lymfkörtlar engagerade i 25% av fallen.
De flesta har en mikroskopisk bild som vid nodala anaplastiska CD30+ lymfom
och kan ibland vara svåra att skilja från LyP. Behandlas med lokal radioterapi.
Multipla hudlesioner med eller utan nodalt engagemang betraktas som
generaliserad sjukdom och behandlas med cytostatika.
Ytterligare ett flertal kutana lymfom finns men är relativt ovanliga. Behandlas som
CD30+ kutana storcelliga T-cells lymfom.
B-cellsfenotyp
Follikulärt lymfom "FL#
Indolenta, vanligen på skalpen eller överkroppen, ovanligt med disseminering. Utan
behandling sker tillväxt i antal och storlek. Uttrycker sällan, i motsats till sin nodala
motsvarighet, bcl-2 protein. Positivitet för bcl-2 kan signalera mer aggressiv variant.
Behandling
Om hudlesionen är radikalt resecerad och lymfomutredningen för övrigt är negativ, är
det tveksamt om ytterligare behandling behövs. De som ej är aktuella för kirurgi ges
radioterapi till 30 Gy. Endast vid generaliserad bild eller extrakutan disseminering bör
cytostatikabehandling ges.
Immunocytom och MALT- lymfom.
Behandling som FL. God prognos.
Diffust storcelligt B-cellslymfom.
Oftast patienter >70 år. Vanligen kvinnor. Ofta kraftigt bcl-2 uttryck. Sämre prognos
än FL. Sedvanlig lymfomutredning.
Om begränsad utbredning, ge CHOP x 3 samt därpå följande radioterapi till 40 Gy
eller enbart radioterapi om cytostatikabehandling är kontraindicerad.
Lymfom i Waldeyers svalgring och munhåla
Allmänt
Lymfom i denna region utgör 5-10% av alla lymfom. De flesta engagerar Waldeyers
svalgring #= tonsiller och lymfatisk vävnad i nasofarynx och tungbas$ och klassas då
som nodal sjukdom.
Maligna lymfom 17