Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

Anaplastiskt storcelligt T-cellslymfom (ALCL)
Perifera T-cellslymfom
Flertalet fall av ALCL uppvisar translokation t#2;5$ med överuttryck av alk-protein
#Anaplastic Lymphoma Kinase$.
Tumörcellerna uppvisar T-cells- eller ”noll”-fenotyp, CD30#Ki 1$+, EMA+, CD15-.
Jämfört med andra perifera T-cellslymfom är åldern vid diagnos lägre #median 40 år$,
fler har lokaliserad sjukdom #20 % stadium I$, mer sällan förekommer extranodalt
engagemang och prognosen är bättre.
Alk-negativa ALCL förekommer hos äldre patienter och prognosen är lika dålig som
vid övriga T-cellslymfom.
Behandling :
• Alk-positiva: Stadium I utan LD-stegring eller B-symptom: CHO#E$P-21 x 3
kurer plus radioterapi #se kapitlet Diffust storcelligt B-cellslymfom$. För övriga
rekommenderas CHOEP-14/21 x 6-8 #≤ 60 år$ eller CHOP-14/21 x 6-8 #> 60 år$.
Ej autolog stamcellstransplantation i första remission.
• Alk-negativa: samma behandling som för övriga perifera T-cellslymfom.
Inkluderas i NLG-T-01-studien.
• Förbehandling med steroider och infektionsprofylax ges enligt ovan.
Exempel på andra, mer sällsynt förekommande T-cellslymfom:
T-cell prolymfocytleukemi (T-PLL)
Ett sällsynt, aggressivt leukemiserat lymfom som debuterar med lymfocytos,
lymfadenopati, splenomegali och ibland hudförändringar.
Även andra extranodala lokaler kan vara engagerade med hepatomegali, effusioner
#pleura/ascites$ och ibland leptomeningeal CNS-infiltration. Lymfomet är svårt att få i
remission med cytostatikabehandling och remissionsdurationen är ofta kort trots
intensiv behandling. Alemtuzumab synes vara den mest effektiva behandlingen och
rekommenderas i första hand #CR uppemot 60 % av fallen$, i andra hand CHO#E$P
eller deoxycoformycin. Vid god remission bör allogen stamcellstransplantation
övervägas för lämpliga patienter. En minoritet T-PLL-fall är till sin karaktär
indolenta.
Storcellig granulerad lymfatisk leukemi (T-LGL)
T-LGL kännetecknas av kronisk neutropeni med upprepade infektioner #speciellt
sinus, hud och perianalt$. Splenomegali #20-50 %$, anemi och perifer lymfocytos är
vanligt förekommande, ibland även hepatomegali och trombocytopeni.
I benmärg och blod finner man en varierande mängd klonala T-lymfocyter #alltid
CD3+, vanligen CD8+, CD4-$. Ett samband finns med seropositiv rheumatoid artrit,
då 25 % har positiv RA-faktor #jmf. Felty$.
Behandling: I många fall räcker symptomatisk behandling men i svårare fall kan
lågdos methotrexate peroralt #1 dos/vecka$ eller cladribin övervägas.
Maligna lymfom 21