Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

vgr.se

Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier

Anaplastiskt storcelligt T-cellslymfom (ALCL)

Perifera T-cellslymfom

Flertalet fall av ALCL uppvisar translokation t#2;5$ med överuttryck av alk-protein

#Anaplastic Lymphoma Kinase$.

Tumörcellerna uppvisar T-cells- eller ”noll”-fenotyp, CD30#Ki 1$+, EMA+, CD15-.

Jämfört med andra perifera T-cellslymfom är åldern vid diagnos lägre #median 40 år$,

fler har lokaliserad sjukdom #20 % stadium I$, mer sällan förekommer extranodalt

engagemang och prognosen är bättre.

Alk-negativa ALCL förekommer hos äldre patienter och prognosen är lika dålig som

vid övriga T-cellslymfom.

Behandling :

• Alk-positiva: Stadium I utan LD-stegring eller B-symptom: CHO#E$P-21 x 3

kurer plus radioterapi #se kapitlet Diffust storcelligt B-cellslymfom$. För övriga

rekommenderas CHOEP-14/21 x 6-8 #≤ 60 år$ eller CHOP-14/21 x 6-8 #> 60 år$.

Ej autolog stamcellstransplantation i första remission.

• Alk-negativa: samma behandling som för övriga perifera T-cellslymfom.

Inkluderas i NLG-T-01-studien.

• Förbehandling med steroider och infektionsprofylax ges enligt ovan.

Exempel på andra, mer sällsynt förekommande T-cellslymfom:

T-cell prolymfocytleukemi (T-PLL)

Ett sällsynt, aggressivt leukemiserat lymfom som debuterar med lymfocytos,

lymfadenopati, splenomegali och ibland hudförändringar.

Även andra extranodala lokaler kan vara engagerade med hepatomegali, effusioner

#pleura/ascites$ och ibland leptomeningeal CNS-infiltration. Lymfomet är svårt att få i

remission med cytostatikabehandling och remissionsdurationen är ofta kort trots

intensiv behandling. Alemtuzumab synes vara den mest effektiva behandlingen och

rekommenderas i första hand #CR uppemot 60 % av fallen$, i andra hand CHO#E$P

eller deoxycoformycin. Vid god remission bör allogen stamcellstransplantation

övervägas för lämpliga patienter. En minoritet T-PLL-fall är till sin karaktär

indolenta.

Storcellig granulerad lymfatisk leukemi (T-LGL)

T-LGL kännetecknas av kronisk neutropeni med upprepade infektioner #speciellt

sinus, hud och perianalt$. Splenomegali #20-50 %$, anemi och perifer lymfocytos är

vanligt förekommande, ibland även hepatomegali och trombocytopeni.

I benmärg och blod finner man en varierande mängd klonala T-lymfocyter #alltid

CD3+, vanligen CD8+, CD4-$. Ett samband finns med seropositiv rheumatoid artrit,

då 25 % har positiv RA-faktor #jmf. Felty$.

Behandling: I många fall räcker symptomatisk behandling men i svårare fall kan

lågdos methotrexate peroralt #1 dos/vecka$ eller cladribin övervägas.

Maligna lymfom 21

More magazines by this user
Similar magazines