Alport Sendromu
Alport Sendromu
Alport Sendromu
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Alport</strong> <strong>Sendromu</strong> – Patogenez<br />
• AS’da GBMdaki incelme, kalınlaşma ve ayrılmanın sebebi<br />
proteolitik degredasyon olabilir<br />
• GBMdaki kollajen 3 4 5 içeren heterodimer mutasyonlar sonucu tamamen<br />
1 ve 2 zincirlerini içerir hale gelir.<br />
• 1 ve 2 içeren kollajen ağında zincirler arası disülfid çapraz bağları<br />
3 4 5 içeren kollajen ağına göre daha azdır.<br />
3 4 5 içeren kollajen ağı MMPların proteolitik yıkımına<br />
daha rezistandır.
Change language