Alport Sendromu
Alport Sendromu
Alport Sendromu
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Alport</strong> <strong>Sendromu</strong> – Patogenez<br />
• <strong>Alport</strong> <strong>Sendromu</strong>nda podositlerden TGF-1 yapımı artar<br />
• TGF-1 fibrozisi ve ekstraselüler matriks birikimini artırır<br />
• TGF-1 blokajı ile GBMda fokal matriks birikimi azalır,<br />
ama ayaksı çıkıntıların düzleşmesi düzelmez<br />
• Preklinik test aşaması: TGF-1 ve alfa1 integrin blokjı ile GBM da<br />
anormal laminin birikimini önleyerek proteinüriyi azaltır<br />
Cosgrove D ve ark. Integrin alpha1beta1 and Transforming Growth Factorbeta1<br />
Play Distinct Roles in <strong>Alport</strong> Glomerular Pathogenesis and Serve as Dual<br />
Targets for Metabolic Therapy. American Journal of Pathology, Vol. 157, No.<br />
5, November 2000