2012/1 - dermanet.eu

dermatologie a ostatní obory• forma solitární – pouze jedno ložiskov organismu;• forma multifokální – omezena pouze najeden orgán či systém, ale s více ložiskyv rámci této tkáně či orgánu, napříkladmultifokální kostní postižení, nebomultifokální plicní postižení;• forma multisystémová (multiorgánová)– postihuje současně dva a více orgánů(3, 4, 5)anebo tkáně.V případě solitárních ložisek se používácílená léčba ložiska, která je rozvedenajinde. (3) V případě multifokálních či multiorgánovýchforem onemocnění se používáchemoterapie.Popis jednotlivýchforem nemociZáměrem tohoto textu je jednak popsatrozmanitost projevů LCH u pacientů sledovanýchna našem pracovišti, a jednakpřinést přehled publikovaných údajůo projevech této nemoci. Léčebné postupyjsou uvedeny jinde. (1-8)postihuje intertriginózní oblasti (perianálníoblast, vulva, třísla, pupek). Typickoumorfou je hnědorůžová papula velikosti1–5 mm, při tendenci ke splývání – zvláštěv oblasti kůže kštice – se objevuje i šupení.Popisovány jsou i vezikuly a pustuly.Papulózní projevy jsou často hodnoceny jakonespecifické či ekzémové. Šupící ploškyjsou zaměňovány se seboroickou dermatitidou,zvláště u kojenců a malých dětí připostižení vlasaté části hlavy. Vezikulózníprojevy mohou napodobovat varicelu i ekzematizovanýscabies. Kožní projevy semohou sdružovat s kostním či viscerálnímKožní projevyKožní manifestace jsou u Langerhansovyhistiocytózy velmi časté a mohou být vůbecprvními zachytitelnými projevy nemoci.Infiltrace kůže buňkami LCH histiocytózypřevládá v oblasti mediální roviny a častoObr. 2 Na obou fotografiích jsou paže nemocného. V průběhu posledních tří let se mu postupně nakůži množily zobrazené indurované morfy. Opakovaně bylo prováděno histologické vyšetření. Posledníhistologická hodnocení, provedená nezávisle na sobě na dvou renomovaných morfologických pracovištích,ve FN Plzeň a ve FN Brno, prokázala, že se jedná o histiocytózu z Langerhansových buněk.Morfy postihovaly paže, ale i dolní končetiny a vyskytovaly se i na laterální straně trupu. Pacienta jsmezačali léčit kombinací cyklofosfamidu, thalidomidu a dexametazonu.Obr. 1 U mladého muže začaly vyrůstat perianálněpapilomatózní výrůstky připomínající condylomaaccuminatum. Tyto bradavčité výrůstkypři poranění lehce krvácely a znemožňovaly mladémumuži jízdu na kole. Biopsie těchto útvarůa jejich histologické vyšetření prokázaly, že sejednalo o histiocytózu z Langerhansových buněk.Po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem tyto morfytrvale vymizely.Obr. 3 Kožní projevy histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH) někdy postihují zapářkovékrajiny pod prsy a v oblasti třísel a také kolem konečníku v oblasti pohlavních orgánů (Obr. A–E ).Makroskopicky připomínají infikovaný ekzém. Pouze histologické vyšetření může prokázat, že se nejednáo ekzém či infekci, ale kožní formu LCH. Ani terapeutický test s glukokortikoidní lokální léčbounepomůže při stanovení diagnózy. Po kortikoidních mastích může ustoupit jak kožní ekzém, tak kožníforma LCH. Proto každá podobná dlouho se nehojící afekce by měla být histologicky vyšetřena.Česká dermatovenerologie 2012, 2, č. 123