dermatologie a ostatní oboryObr. 4 Histiocytóza z Langerhansových buněkv oblasti obličeje, ale i jinde na kůži, třeba v podpažníchjamkách, může připomínat folikulitidu.Pouze histologické vyšetření může prokázat, žese nejedná o folikulitudu, ale o kožní formu LCH.Obr. 5 I tyto nenápadné kožní morfy byly projevemhistiocytózy z Langerhansových buněk, jakprokázalo jejich histologické vyšetřenípostižením, v případě závažnějšího průběhusplývají, exulcerují a stav se můžekomplikovat bakteriální či mykotickousuperinfekcí. Kožní projevy LCH jsou natolikrůznorodé, že není možné tuto chorobumakroskopicky identifikovat. Proto by seměla u všech nejasných a dlouhotrvajícíchkožních onemocnění provést biopsie a histologickévyšetření.Různorodost kožních projevů dokládajínásledující obrázky kožních projevů. NaObr. 1 je perianální krajina s verukóznímimorfami, připomínající condyloma accuminatum.Histologie však jednoznačněprokázala LCH. U dalších případů šlo pouzeo minimálně vizuálně změněnou kůživ perianální krajině, která nemocnéhovelmi trápila nesnesitelným svěděním.I v tomto případě potvrdila histologie LCH.Makroskopicky obraz připomínal ekzémovézměny kůže. Kožní morfy se však mohouvyskytnout v pravém slova smyslu všude.Na Obr. 2 jsou kožní morfy u pacienta,u něhož infiltráty postihovaly dominantněkůži rukou, ale i nohou.Typickou lokalizací jsou však zapářkovéoblasti, jak ilustruje Obr. 3. V oblasti obličejemohou formy LCH připomínat folikulitidu,jak ilustruje Obr. 4. Drobně papilóznímorfy LCH mohou být lokalizoványjak mimo ochlupenou oblast (Obr. 5), takv ochlupené oblasti, a to nejen na prsou,ale také v podpaží (Obr. 6).Kožní projevy se mohou sdružovat s kostnímči viscerálním postižením, a proto jevelmi důležité diagnostikovat tyto kožní(3, 9, 10)projevy.Kostní projevyHistiocytóza z Langerhansových buněkv dospělosti postihuje dominantně skelet,vytváří osteolytická ložiska podobnáosteolýze při mnohočetném myelomu.Nejčastěji je uváděno postižení kalvy,pak následuje osteolytické postižení žeber.S menší frekvencí bývají postiženy dalšíčásti skeletu.U některých pacientů jsou kostní ložiskarůzného stáří, hojící se místa mají sklerotickýlem. Ne všechna musí bolet. Zduřenítkání, přiléhajících ke kosti, signalizuje,že choroba prorůstá do okolí a mnohdyzduření nad kostí upozorní na ložisko.Klasickou metodou průkazu ložisek je rentgenovýsnímek. Ložiska lze zobrazit taképomocí scintigrafie skeletu techneciempyrofosfátem a dále metodou PET. (3)Na Obr. 7 a 8 je zobrazeno osteolytickéložisko na kalvě. Na Obr. 9 je osteolytickéložisko ve stehenní kosti.Plicní projevyRespirační cesty jsou postiženy častějiu dospělých než u dětí, 60 až 100 % pacientůs plicní formou jsou kuřáci.Incidence plicního postižení mezi všemipacienty s LCH se udává kolem 20 %.Pacienti přicházejí s anamnestickým údajemdušnosti, ale i bolesti na hrudníku.Plicní forma postihuje terminální bronchioly,vytváří v nich nodularity, nodurálníinfiltráty obsahující Langerhansovybuňky. Ty se pak proměňují v kavitovanénodularity a posléze plicní cysty, které semohou spojovat, a vytvářet tak obrovskédutiny, které někdy způsobující spontánnípn<strong>eu</strong>motorax. Schematicky je tentoproces zobrazen na Obr. 10. Na Obr. 11je předozadní snímek plic u pacientkys dlouholetým průběhem LCH. Na tomtosnímku není nic zřetelně patologického.Až po vyšetření HRCT a trojrozměrné rekonstrukci,se teprve objevilo mnohočetnécystické plicní(3, 11, 12, 13)postižení.Obr. 6 Folikulitidě podobný proces v ochlupenéoblasti kůže (v intertriginózní lokalizaci) je takéjednou z mnoha forem postižení kůže histiocytózouz Langerhansových buněkObr. 7 Histiocytóza z Langerhansových buněk často postihuje kalvu. Osteolytické ložisko na kalvěsamo o sobě nebolí, projeví se však jako indurace, vyklenující se nad povrch. Histiocytární masy z osteolytickéholožiska však nemusí expandovat pouze na povrch hlavy, ale mohou expandovat i do nitrakalvy. V tomto případě je zachycena expanze do nitra kalvy. Komprese mozku v oblasti zrakové oblastizpůsobily dočasnou poruchu zraku. Po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem je tento pacient dlouhodoběv kompletní remisi nemoci.24 Česká dermatovenerologie <strong>2012</strong>, 2, č. 1
dermatologie a ostatní oboryObr. 8 Na tomto obrázku je šipkou označenoložisko histiocytózy z Langerhansových buněk,které expandovalo do nitra kalvy a způsobovalon<strong>eu</strong>rologické příznakyObr. 9 Ložiska tvořená histiocytózou z Langerhansových buněk mohou postihovat i dlouhé kosti. Nauvedených dvou CT snímcích je šipkou označen obraz osteolytického ložiska ve stehenní kosti. Taktovelká ložiska již zmenšují pevnost kosti a mohou vést k patologické fraktuře. (Obr. – prof. dr. ClausDoberauer.)Příznaky: kašel a dušnostRTG obraz: až velmi, velmi pozdě lze rozpoznat na rtg snímkuHRCT obraz:noduly velikosti několika mmkavitované nodulycysty postupně slývajícíplicní cystaDůsledek: respirační insuficience a spontánní pn<strong>eu</strong>motoraxyObr. 10 Schéma vývoje plicní formy histiocytózy z Langerhansových buněk.V plicích se objevují mnohočetné noduly, které postupují proměnu přeskavitovaný nodulus do plicní cysty. Proces bývá často zaměněn za emfyzém.Obr. 11 Klasický rentgenový snímek pacientky s LCH neznázornil nic patologického,zatímco HRCT vyšetření plic a 3D rekontrukce HRCT plic u tétoženy prokázalo těžké postižení plicního parenchymu mnohočetnýmicystami. Jednalo se o pokročilou formu plicní formy LCH.Postižení endokrinníhosystémuDiabetes insipidus je typickým projevemdětské formy LCH, výjimečně můževzniknout i v dospělosti, v literatuře sepopisuje při multifokálním kostním poškození.Zvláště v dětském věku všaknepostihuje pouze sekreci adiuretinu,ale občas vzniká v důsledku nemoci i deficitostatních hormonů včetně poškozenítvorby somatotropinu. (3) Na Obr. 12 jezobrazena patologická infiltrace stopkyhypofýzy.MozekVelmi vzácnou manifestací LCH v dospělostije postižení CNS. Podezření na tutoformu je nutno mít u všech nemocnýchs LCH, u nichž se objeví jakékoliv n<strong>eu</strong>rologicképříznaky. Infiltráty lze znázornitpomocí MR a CT s aplikací kontrastní látky.Expanzívní ložiska jsou prokazatelnátěmito metodami u 50 % pacientů s poruchoufunkce hypofýzy. Disperzní infiltraciprokáže jedině autopsie. Není jasné,proč Langerhansovy buňky mají takovouafinitu k hypotalamu a jeho stopce. (3)LymfadenopatieHistiocytóza obvykle nedělá výraznoulymfadenopatii, pokud ano, jde spíše o ložiskovénež generalizované postižení. (3)Na Obr. 13 ilustrujeme uzlinovou formutéto nemoci.UšiLCH občas postihuje zevní zvukovod.Makroskopicky je toto postižení neodlišitelnéod běžného zánětu zevního zvukovodu.Jedině histologie může pomocik upřesnění příčiny. Ta se však obvykleČeská dermatovenerologie <strong>2012</strong>, 2, č. 125
Change language