Zbornik sestanka: RedkejÅ¡e preobÄutljivostne ... - BolniÅ¡nica Golnik

More documents

Recommendations

Info

zniževali tudi glukokortikoide. Še vedno je vztrajala utrujenost, pojavili so se stranskiučinki prejemanja kortikosteroidov. Ob poskusu ukinitve le-teh se je stanje začasnoposlabšalo, ispuščaj se je ponovil, povečale so se težave s prebavili v smislu drisk inobčasnega bruhanja po hrani.Pri bolnici so zato nadaljevali redno zdravljenje z interferonom in nizkimi odmerki 6-metil prednizolona, H1 in H2 antagonistom. Ob tem je stanje več let stabilno. Vkontrolni biopsiji kostnega mozga ni bilo znakov napredovanja bolezni.Opravili so tudi HLA tipizacijo bolnice in svojcev zaradi eventuelne presaditvekrvotvornih matičnih celic ob napredovanju bolezni. Sestra je možna darovalkakrvotvornih matičnih celic.RazpravaGlede na anamnestične podatke, klinično sliko in laboratorijske kazalce gre pri bolnicinedvomno za sistemsko mastocitozo. Po zadnji klasifikaciji v skupino sistemskihmastocitoz uvrščamo: (1) indolentno sistemsko mastocitozo, ki ima dve obliki tlečo inizolirano mastocitozo kostnega mozga; (2) sistemsko mastocitozo s pridruženo krvnoklonsko neoplazmo (običajno mieloproliferativno bolezen ali mielodisplastičnisindrom); (3)agresivno sistemsko mastocitozo, kjer je običajno pridruženalimfadenopatija in krvna ali tkivna eozinofilija ter (4) mastocitno levkemija z > ali < kot10% mastocitov v periferni krvi.V anamnezi in klinični sliki je bolnica navajala simptome s strani prebavil, ki soobičajno posledica sproščanja mediatorjev iz mastocitov. V to skupino simptomovlahko sodi tudi depresija, zaradi katere se je bolnica zdravila ves čas. Infiltracijeprebavil z biopsijo sluznice niso potrdili. Od hematoloških simptomov je v literaturinajpogosteje opisana blaga do zmerno huda anemija vsaj pri 50% bolnikov, ki smo jopri bolnici opazovali na začetku in nato občasno med zdravljenjem. Gre za posledicoinfiltracije kostnega mozga. Težave s skeletom v začetku bolezni ni navajala, tudiizmerjena kostna gostota je bila v mejah normale. Osteoporoza se je pojavilakasneje, kot posledica večletnega zdravljenja s kortikosteroidi, kljub nadomestnemuzdravljenju.Pri bolnici ni bila določena serumska triptaza in histamin v 24-urnem urinu, saj je biladiagnoza iz histologije kostnega mozga jasna. Danes je možno določiti rutinsko tudicelične imunološke označevalce, CD2 in CD25, ki se nahajajo na površini mastocitovin mutacijsko analizo c-kit površinskega receptorja za rastni dejavnik matičnih celic,ki je regulator normalnega razvoja ali razrasti mastocitov. Zdi se, da je mutacija tegapovršinskega receptorja odgovorna v patogenezi bolezni.Visoka infiltracija kostnega mozga z mastociti (50%) in fibroza v kostnem mozgu(punkcija kostnega mozga je bila suha) uvrščata bolnico v bolj agresivno oblikosistemske mastocitoze. Indolentna oblika sistemske mastocitoze ima običajnoinfiltracijo kostnega mozga pod 20%.Glede na klinično sliko in laboratorijske kazalce je bolnica pričela zdravljenje skombinacijo interferona alfa in kortikosteroidov, ki je uspešno umirilo napredovanjebolezni, saj bolnico sedaj spremljajo že 12 let. Prognostično je agresivna sistemskamastocitoza bolezen, ki lahko hitro, celo v 12 do 24 mesecih, napreduje v akutnolevkemijo in smrt bolnika.ZaključkiPri sumu na mastocitozo (kožno ali sistemsko) je pomembna natančna anamnezasistemskih znakov bolezni, natančen pregled značilnih kožnih sprememb in ev.8
izzivanje Darierjevega znaka. V laboratoriju je pomembna krvna slika z diferencialnokrvno sliko, jetrni testi, hitrost sedimentacije eritrocitov, serumska triptaza, histamin v24-urnem urinu ter prostaglandin D2. Možna je določitev celičnih označevalcev inmutacijski status c-kit. Sledi biopsija kože in/ali kostnega mozga. Glede na dobljenerezultate uvrstimo bolezen v eno od kožnih ali sistemskih mastocitoz in zdravimo ponačelih, ki so opisana v drugem sestavku.Literatura1. Horny HP, Sotlar K, Valent P. Mastocytosis: State of the art. Pathobiology 2007; 74: 121-32.2. Quintas-Cardama A, Aribi A, Cortes J, Giles FJ, Kantarijan H, Verstovsek S. Novel approaches in the treatment ofsystemic mastocytosis. Cancer 2006; 107: 1429-39.3. Castells MC. Clinical manifestations and pathogenesis of mastocytosis (cutaneous and systemic). 2007www.uptodate.com (15.3).4. Castells MC. Evaluation and diagnosis of mastocytosis (cutaneous and systemic). 2007 www.uptodate.com (15.3).5. Castells MC. Treatment and prognosis of mastocytosis (cutaneous and systemic). 2007 www.uptodate.com (15.3).9
Page 1 and 2: } ALERGOLOŠKA IN IMUNOLOŠKA SEKCI
Page 3 and 4: Strokovno srečanje Imunološke in
Page 5 and 6: SISTEMSKA MASTOCITOZA - DIAGNOSTIKA
Page 7: SISTEMSKA MASTOCITOZA - PRIKAZ PRIM
Page 11 and 12: mozgu, njihovo izplavljanje v kri i
Page 13 and 14: Akutni tubulo-intersticijski nefrit
Page 15 and 16: NKT CELICE V PATOGENEZI PREOBČUTLJ
Page 17 and 18: Funkcijskega testa za sproženje in
Page 19 and 20: IMUNSKI ZAPLETI ZDRAVLJENJA SISTEMS
Page 21 and 22: NESTEROIDNI ANTIREVMATIKIHipersenzi
Page 23 and 24: IMUNSKI ZAPLETI ZDRAVLJENJA VNETNIH
Page 25 and 26: Spodbuditev avtoimunosti: Ob zdravl
Page 27 and 28: ZAKLJUČEKBiološka zdravila so odp
Page 29 and 30: okrog gležnjev, hrbtišča stopal,
Page 31 and 32: dušične retente in elektrolite. N
Page 33 and 34: ZDRAVLJENJE Z OMALIZUMABOMSabina Š
Page 35 and 36: NAŠE IZKUŠNJEOmalizumab smo pri z
Page 37 and 38: SIRINGOTROPNA PREOBČUTLJIVOSTNA RE
Page 39 and 40: Glede na prevlado T celic pomagalk

Zbornik sestanka: RedkejÅ¡e preobÄutljivostne ... - BolniÅ¡nica Golnik

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

Zbornik sestanka: RedkejÅ¡e preobÄutljivostne ... - BolniÅ¡nica Golnik