LHC-nyt - Landsforeningen Huntingtons Sygdom

og for at prøve at opløse aggregaterne.
Det er nu vist, at aggregater kan blokere
fysisk for de signaler, som sendes igennem
hjernecellerne.
Mange spekulationer har gået på, hvilken
rolle normalt huntingtin spiller. For
år tilbage fandt man, at et musefoster
ikke kan udvikle sig mere end nogle få
dage, hvis det mangler huntingtin. Det
undersøges nu i detaljer, hvilke trin i
udviklingen, der går galt. Det ser ud til,
at huntingtin er nødvendigt for, at bestemte
vækstfaktorer kan virke. Men kan
man så undvære huntingtin, når man ikke
er foster mere? Det synes heller ikke
at være tilfældet. I hvert fald bekræfter
nye resultater, at normalt huntingtin beskytter
hjernecellerne i en HC musemodel.
Andre forsøg er i gang, som skal
vise, om man kan „reparere” HC hjerneceller
med normalt huntingtin.
Aggregater er nu også fundet i flere andre
celler og væv fra HC musemodeller.
F.eks. i muskelceller og i de celler i bugspytkirtlen,
der producerer insulin. Det
blev vist på konferencen, at der sker
mange andre ændringer i disse celler.
Mange forskellige proteiner i cellerne bliver
lavet i forkert mængde, og det kan
være årsag til, at man her ser større
følsomhed over for forskellige former for
LHC-nyt nr. 4/04
„stress” i celler fra HC patienter. Inden
for dette felt præsenterede vi vores egne
resultater af undersøgelse af glukose og
insulin i musemodellen R6/1. Resultaterne
viser, at disse mus har en såkaldt
glukoseintolerance, som også ses ved
diabetes type 2, og at der derfor er grund
til at tro, at HC patienter har en øget
hyppighed af diabetes type 2.
På genterapiområdet var der flere forskergrupper,
der viste, at man kan lukke
ned for huntingtin ved RNAinterference,
en slags antisense-teknik. Metoden
minder om den antisense-teknik, som vi
har arbejdet med, men den anvender en
anden type molekyle til at skrue ned for
HC genet. En ny teknik kaldet „intrabodies”
er på vej. Princippet i den er, at
man sætter et gen ind i celler, som får
dem til at lave en slags antistof mod det
forlængede huntingtin; antistoffet binder
til huntingtin, og derved fjernes det.
Intrabodies kan ligesom antisense i princippet
bruges til behandling af en lang
række sygdomme, bl.a. cancer, så selv
om vi er på et meget tidligt stadium i
disse teknikker, er der grund til at tro,
at der virkelig vil blive satset på dem.
Anne Nørremølle
og Lis Hasholt
Adresseændringer
HUSK!
Meddelelse om adresse- og navneændringer pr. brev, e-mail eller telefon til
foreningens sekretær Lonni Kristensen, Arnold Nielsens Boulevard 34 st.th. ,
2650 Hvidovre, tlf. 36 78 11 90, e-mail: lonni@lhc.dk
15