Klinische Symptome der Arnold-Chiari II ... - Die Asbh-Stiftung ist

(Arnold Arnold-)Chiari )Chiari - Malformation Typ II 

Anatomie, klinische Symptome, Bildgebung 

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benötigt. 

Reinhold Cremer 

Kliniken der Stadt Köln gGmbH 

Kinderkrankenhaus 

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin 

Amsterdamer Str. 59 

50735 Köln 



benötigt.

Historie der Arnold-Chiari- 

Malformation 

� Erstbeschreibung durch John Cleland 1883 (Elongation des 

Hirnstamms und Hernierung des Kleinhirns in den Spinalkanal, 

9 Pat.) 

� H. Chiari (1891) 2 Typen von Fehlbildungen 

� Arnold (1894) Neugeborenes mit Hernierung der 

Kleinhirntonsillen und des 4. Ventrikels 

bei normaler Medulla oblongata (ACM I) 

� Schwalbe und Gredig (1907), Schüler 

von Arnold, prägen den Begriff 

Arnold-Chiari-Malformation, 

Erstbeschreibung des „Kinking“ der 

cervico-medullären Verbindung 



benötigt.

Typen der 

Arnold-Chiari-Malformation 

(ACM) 

� Typ 1: Foramen magnum zu groß, 

Clivus zu steil, 

Tiefstand der Kleinhirntonsillen 

(>5 mm unter Foramen magnum) 

und der medialen Anteile 

der unteren Kleinhirnlappen, 

keine Hirnfehlbildung 

� Typ 2: + hintere Schädelgrube klein, Abknicken 

der Medulla und des Halsmarks durch 

Verlängerung und Verlagerung des IV. Ventrikels, 

Ponsfehlbildung, Einengung des oberen 

Halsmarks, Hydrozephalus

ACM-Kasuistik 



benötigt. 

S. Y. geb 1993 

Lumbale MMC, nach Geburt bereits Strabismus, stridoröse Spontanatmung 

Acht Tage nach Ventilimplantation beatmungspflichtig, starker Speichelfluß, 

kaum Schluckbewegungen, häufiges Verschlucken, rezidivierende 

Pneumonien 

In der Endoskopie nur passive Beweglichkeit der Stimmbänder, 

Mit 2 Monaten Laminektomie C1 - C3, keine Besserung des Stridors 

Im Alter von 3 Monaten Tracheotomie nach mehreren zentralen Apnoen 

mit Cyanose und kurzfristiger Beutelbeatmung 

Duodenalsonde wegen zunehmender Aphagie und gastro-ösophagealem Reflux, 

damit gutes Gedeihen 

Mit 2,5 Jahren nur 50 ml flüssige Nahrung aus der Flasche, danach Würgen 

Zur Zeit (12 Jahre alt!) Abtrainieren von der Trachealkanüle

Handatrophie bei ACM

Häufigkeit der ACM-Symptome 

� Bis zu 20% der Kinder mit ACM II + MMC entwickeln 

Symptome der Stammhirnkompression oder - 

dysfunktion (Vandertop et al (1992) J Neurosurg 77: 541) 

� Bei Erwachsenen Spina bifida-Patienten (McDonnell et 

al. J Pediatr Surg 2000; 10 (Suppl.1): 18-19 ) 

� 76 Patienten: 24% mit neuen Symptomen während 

des letzten Jahres 

� NMR bei 24 Patienten, davon 4 mit verdächtigen 

Symptomen: 76% ACM I oder II, 48% Syrinx 

� Schlußfolgerung: NMR-Befund häufiger als klinische 

Symptome (symptomatische Arnold-Chiari- 

Malformation)

Häufigkeit der ACM-Symptome 

� Holschneider et al. 1990: 12 (16%) von 76 

kindlichen Spina bifida Patienten 

� Bis zu 80% der Todesfälle im 1. und 2. Lebensjahr 

als Folge einer ACM II (Jacobi et al. 1998) z.B. 

durch Arnold-Chiari-Krise: Zyanose, Stridor, 

niedrige Herzfrequenz 

� 1/3 der Spina bifida-Neugeborenen mit milden 

Symptomen, 5% mit schweren Symptomen 

(Sandler 1996)

Symptome bei Säuglingen 

� Schlechte Kopfkontrolle 

� Opisthotone Haltung im Schlaf 

� Kaudales Hirnnervensyndrom (IX.,X.,XI., XII.) 

� Cerebelläre Zeichen 

� Hirnstammsymptome 

� Atemstörungen bis zur Atemlähmung 

� Herztod

Symptome bei älteren Kindern 

�Schmerz im Nacken/Hinterkopf 

�Stimmbandlähmung/Stridor 

�Zeichen langer Bahnen 

�Kleinhirnzeichen 

�Muskelatrophien 

�Skoliose und Kopfschiefhaltung

Diagnostik der ACM 

Sonografie 

�Im Säuglingsalter möglich, solange große 

Fontanelle noch offen 

�Zur Verlaufskontrolle des Hydrozephalus 

�Hintere Schädelgrube ungenauer abgebildet als 

im MRT 

�Billig, strahlungsfrei, beliebig wiederholbar

ACM II in der Sonografie 

(neg. Squamazeichen, Tonsillenprolaps, 

Clivuswinkel steil, Balkenmangel, Hydrozephalus

ACM und Hydrozephalus


MRT (T1 und T2) 

� Gehirn 

� Craniozervicaler Übergang 

� Zumindest Halsmark sollte erfasst werden 

� Quantifizierung der Fehlbildungen/ 

Dislokationen am craniozervicalen Übergang, 

Mittelhirn, Pons 

� Darstellung des Liquorflusses 

� Keine Aussage zu funktionellen Auswirkungen der 

Veränderungen 



benötigt.

MRT Beispiele 

T1-Wichtung 

T2-Wichtung

ACM assoziierte Fehlbildungen 

-Symptome der Hirnhemisphären- 

�Polymicrogyrie 

�Corticale Heterotopien 

�Dysgenesie des Corpus 

callosum 

�Große Massa intermedia 



benötigt. 



benötigt.

ACM assoziierte Fehlbildungen 

-Krankheiten der Fossa posterior- 

�Abstieg des Vermis cerebellaris durch das 

Foramen magnum 

�Kaudale Verlagerung der Pons und Medulla 

�Rostrale Verlagerung des oberen Cerebellums 

durch das Tentorium 

�Verlust der pontinen Flexur 

�Kinking des Hirnstamms 

�Aquädukt-Stenose

Struktur - Symptom: Kleinhirn 

� Kleinhirnwurm 

� Kleinhirntonsillen 

�Ataxie 



benötigt.

Struktur - Symptom: Medulla oblongata 

Kaudales Hirnnerven-Syndrom 

Normaler /pathologischer 

Abgang der Hirnnerven 



benötigt.

Struktur - Symptom: Medulla oblongata 

Kaudales Hirnnerven-Syndrom 

� Kau- und Schluckstörungen 

� Periorale Hypersensibilität, 

Würgen 

� Stridor und schwache, rauhe 

Stimme 

� Stimmbandlähmung 

� Gaumensegelparese 

� Schwacher Würg- und 

Schluckreflex 

� Aspiration/Pneumonien, 

u.a.durch GÖR

Gradeinteilung der ACM II 

Kaudales Hirnervensyndrom 

�Grad I: Stimmbandlähmung/Stridor 

�Grad II: + Apnoen 

�Grad III: + Zyanoseanfälle + Dysphagie 

+ Nichtgedeihen 

(nach Charney et al. 1987)

Struktur - Symptom 

oberes Halsmark 

. 

� Schwäche der Hand 

� Daumenballen-atrophie 

� Ungeschicklichkeit der 

Hand 

� C ! Keine 

chiropraktischen 

Maßnahmen

Struktur - Symptom: 

Pons 

�Augenmuskel- 

kerne 

� Strabismus

Schema EP-Diagnostik bei ACM 

nach U. Seidel 1998

Schlafstörungen bei ACM 

� Durch Apnoe (zentral und obstruktiv), Schnarchen 

� Schlechte Ansprechbarkeit auf CO2-Anstieg und 

O2-Abfall 

� Waters et al, J Pediatr 1998;132:672-81: Nur 31 von 

83 MMC-Patienten (31%) mit normaler nächtlicher 

Atmung, 17 (20%) mit schwerer Atemstörung


Schlaflabor 

� 3% der Sb-Pat. mit ACM haben schlafbezogene 

Atmungsstörungen (28% obstruktiven Schlafapnoen, 

36% zentrale Schlafapnoen, 7% Hypoventilations 

syndrome) 

� 22% aller Todesursachen: plötzlicher unerklärter Tod 

im Schlaf 

� Folgen: Pulmonale und systemische Hypertonie, Cor 

pulmonale, Müdigkeit, ... 

� Minimaldiagnostik: nächtliche Pulsoximetrie

Therapeutische Maßnahmen bei 

Atemstörungen 

� Suffiziente Hydrozephalus-Drainage 

� Okzipitale Dekompression 

� Medikamentöse Therapie: Methylxanthine, 

Carboanhydrasehemmer 

� Sauerstoffgabe nachts 

� apparative Beatmung: nCPAP, nBipap, nIppV 

Naehrlich et al, Mschr Kinderheilkunde 148: 837-840 (2000) 

� Tracheotomie 

� Evt. Adenotomie/Tonsillektomie 

� Spontanheilungsrate ?: leichte Symptome bessern sich in 

der ersten beiden Jahren

Therapeutische Maßnahmen bei 

Dysphagie/Gedeihstörung 

�Kleines Saugerloch 

�Nicht zu flüssige Nahrung, wegen 

Kauproblemen auch nicht zu fest 

�Häufige kleine Mahlzeiten 

�Sondieren über Magensonde 

�Perkutane Entero-Gastrostomie (PEG) 

�Bei GÖR: Fundoplicatio

Operative Therapie der ACM 

�Probleme 

�Offene Fragen

Operationsindikation ? 

�Symptomatischer ACM 

�Unabhängig vom Schweregrad? 

�In jedem Alter? 

�Was ist mit den Spontanverläufen im 

Säuglingsalter?

Erst an den Shunt denken ! 

�Die Stammhirnkompression kann durch einen 

unbehandelten Hydrozephalus oder eine 

Shuntdysfunktion hervorgerufen werden. 

�Zuerst suffiziente Drainage des Hydrozephalus

Operationserfolg? 

�Korreliert direkt mit der Schwere der Symptome 

(?) 

�Stimmbandlähmung und Stridor als Prädiktor 

eines schlechten Outcomes 

�Ältere Patienten mit Symptomen der langen 

Bahnen profitieren am ehesten von der 

Dekompression

Erfolge der ACM-Operationen 

�Ist die kongenitale Aplasie der Hirnstammkerne 

oder ihre Ischämie durch 

Stammhirnkompression Ursache für 

Therapieversager der Dekompression und wie 

kann dies prognostisch erfasst werden? (Gilbert 

JN et al 1986, Neurosurg 18: 559-64; Pollack IF 

et al 1992, J Neurochirg 77: 881-8))

Arnold-Chiari II-Malformation 

Unklare Fragen 

�Warum kann aus einer asymptomatischen ACM 

im Laufe des Lebens eine symptomatische 

werden (und umgekehrt) 

�Auswirkungen eines pränatalen 

Zelenverschlusses auf die Ausbildung einer 

ACM

Embryologie der ACM 

McLone DG: Childs Nerv Syst 19; 540-50 (2003) 

� Mausmodell (Splotch Maus, Pax-3 Gen, Hup-2 

beim Menschen) 

� Entscheidend Verlust von Liquor über die MMC 

� Fehlbildung der gesamten Neuroaxis 

� Zeitweise Obliteration des Zentralkanals in der 

Embryonalzeit 

� Nach Wiedereröffnung Kaudalverlagerung von 

Hirnanteilen 

� Hydrocephalus Folge und nicht Ursache der ACM

Arbeiten zur Embryologie der 

ACM 

�Padget DH (1972) Johns Hopkins Med J 130: 127-65 

�Barry A et al. (1957) J Neurosurg 14: 285-301 

�Lichtenstein BW et al . (1942) Arch Neurol Psych 47: 

195-214 

�Marin-Padilla M + TM (1981) J Neurol Sci 50: 29-55 

�McLone DG et al (1992) Am J Neuroradiol 13: 463-82

ACM bei Fetus in der 20.SSW

Auswirkungen des pränatalen operativen 

Zelenverschlusses auf den HC und die ACM 

� 50 fetale Operationen (22,5 + 1,9 SSW) zwischen 1998 und 

2004 

� Anstieg des Corticalen Index (Biparietaler Durchmesser/ 

Durchmesser der Ventrikel) von 20% im Vergleich zu 51% bei 

nicht operierten Feten (nach 8 Wochen) 

� Frühgeburt um die 34,1 + 3,6 SSW 

� These: Besserung des Hydrozephalus durch geringere 

Herniation kaudaler Hirnanteile 

Danzer E. et al.: Fetal head biometry following in-utero 

repair of myelomeningocele. 

Ultrasound Obstet Gynecol 24: 606-611 (2004) 



benötigt.

Typen der ACM 

�Typ 3: + Verlagerung des gesamten 

Kleinhirns,Hirnstamms und des IV.- 

Ventrikels nach kaudal, 

Enzephalozele 

�Typ 4: schwere 

cerebellare Hypoplasie 

ohne MMC

Schwalbe E., Gredig M. 

Über Entwicklungsstörungen des Kleinhirns und 

Halsmarks bei Spina bifida 

(Arnoldsche und Chiarische Mißbildung) 

Beiträge zur Pathologischen Anatomie und zur 

Allgemeinen Pathologie 40: 132-94 (1907)

Erstbeschreibung von H. Chiari 

Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von 

Hydrocephalie des Großhirns 

Deutsche Medizinische Wochenschrift 17: 1172-1175 (1891) 

Über Veränderungen des Kleinhirns, des Pons und der 

Medulla oblongata infolge von congenitaler 

Hydrocephalie des Großhirns 

Denkschriften Wiener Wissenschaftliche Akademie 63: 71-116 

(1896)


Evozierte Potentiale 

� Frühe akustisch evozierte Potentiale (FAEP) bei den meisten 

MMC-Pat. pathologisch (Dehnung de N. cochlearis, durch HC) 

nicht diskriminierend 

� Medianus SEP (Somatosensorisch evozierte Potentiale) - 

Ableitung Erbscher Punkt (Plexus brachialis, oberhalb C7, 

oberhalb C2, über der Handregion der kontralateralen sensiblen 

Rinde), Schwierigkeit, wenn Syringohydromyelie vorliegt 

� Trigeminus SEP (artefaktanfällig) 

� Blinkreflex 

� Masseterreflex

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