Ausgabe 02/2010 - Landesärztekammer Brandenburg

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Dr. med. Annette Günther Foto: privat fOrtBIldunG uveItIs BeI juvenIler IdIOpathIscher arthrItIs (jIa) Augenbeteiligung bei Kindern mit Rheuma Dr. med. Annette Günther Kindliches Rheuma ist eine seltene Erkrankung. Noch weniger ist bekannt, dass sie nicht nur die Gelenke betrifft. Die Uveitis ist neben der Enthesitis (Sehnenansatzentzündung) die häufigste extraartikuläre Manifestationsform bei Kindern mit rheumatischer Arthritis. Da sie selbst und ihre Komplikationen eine potenziell visusbedrohende Erkrankung darstellt, muss sie rechtzeitig erkannt und behandelt werden. Die Besonderheit liegt darin, dass sie im Gegensatz zur Uveitis im Er- Uveitis anterior Uveitis intermediar Uveitis posterior Bild 1 wachsenenalter meist chronisch schleichend, äußerlich unauffällig und damit für Eltern und behandelnde Ärzte unbemerkt abläuft! 16 | Brandenburgisches Ärzteblatt 2 • 2010 Dass bei Gelenkrheuma im Kindesalter auch intraokuläre Entzündungen auftreten können, hat 1910 der deutsche Augenarzt Johannes Ohm erstmalig bei einem 10-jährigen Mädchen beschrieben. Vesterdall erkannte 1950 den unmittelbaren Zusammenhang beider klinischer Manifestationen. Heute weiß man, dass es sich hierbei um eine spezielle pädiatrische Entität handelt, die JIA gilt als häufigste, einer Uveitis im Kindesalter zugrunde liegende Systemerkrankung. Uveitis – Einteilung Die Uveitis beschreibt einen Oberbegriff für die Inflammation auf der Basis unterschiedlicher Krankheitsentitäten. Die Differenzierung zwischen primär infektiösem und nicht infektiösem Geschehen ist dabei von größter Wichtigkeit für die Therapieentscheidung. Die anatomisch-morphologische Klassifikation erfolgt in Anlehnung an die Empfehlung der International Uveitis study group recomendation von 1976. Je nach Lokalisation des Entzündungsschwerpunktes wird die anteriore von der intermediären und der posterioren Uveitis unterschieden (Bild 1). Iris Ziliarkörper Glaskörperbasis Sklera/Aderhaut/ Retina (von außen nach innen) Fovea Die anteriore Uveitis ist die dominierende Form aller Uveitiden, insbesondere bei der JIA (Bild 2). Findet sich eine intermediäre Uveitis, sollte differenzialdiagnostisch an seltene rheumatische Erkrankungen (z. B. Morbus Bedhget, infantile Sarkoidose, CINCA-Syndrom) oder auch an eine Multiple Sklerose gedacht werden. Die posteriore Uveitis ist häufig ätiologisch ungeklärt. Wir finden sie im Kindesalter überwiegend als infektiöse Form infolge einer Toxoplasmoseerkrankung. 7 % 71 % Bild 2 9 % 1 % 83 % 29 % Die juvenile idiopathische Arthritis ist die mit einer Uveitis am häufigsten einhergehende Systemerkrankung im Kindesalter. Bei einer Prävalenz der juvenilen idiopathischen Arthritis von 0,1 % und damit derzeit zirka 15.000 betroffener Kinder und Jugendlicher, erkranken laut Kinderkerndokumentation (zentrales Register über Deutsches Rheumaforschungszentrum) 13 % gleichzeitig mit einer Uveitis. Unser besonderes Augenmerk in Zusammenarbeit mit den Augenärzten richtet sich deshalb auf derzeit 2000 Betroffene bundesweit. JIA und Uveitis anterior Panuveitis intermediär posterior einseitig beidseitig Uveitislokalisation und Augenbefall bei Kindern JIA Nach den EULAR-Kriterien unterscheiden wir 7 Subgruppen des kindlichen Rheumas (Oligoarthritis, RF-negative Polyarthritis, RF-positive Polyarthritis, Arthritis mit Enthesitis, Psoriasisarthritis, Systemische Arthritis, Andere Arthritiden). Das Uveitisrisiko ist dabei
in den einzelnen Gruppen sehr unterschiedlich und von verschiedenen Faktoren abhängig (Tabelle 1). Aus der Höhe des ANA-Titers können weder Rückschlüsse auf die Wahrscheinlichkeit einer Uveitis gezogen werden und bei Entzündungen gibt es keinen Aussage zum Verlauf. Der Rheumafaktor scheint aus bisher nicht geklärten Gründen die Uvea vor einer entzündli- Bild 3 chen Erkrankung zu schützen. Bemerkenswert ist die Tatsache, dass die Uveitis klinisch in 2 unterschiedlichen Erscheinungsformen verläuft. Während typischerweise Jungen mit enthesitisassoziierter Arthritis mit Nachweis von HLA-B27 typische Augensymptome wie schmerzhafte Rötung, meist unilateral auftretende Visusminderung und Fotophobie aufweisen, verläuft die Entzündung der Uvea bei den anderen JIA-Formen überwiegend als chronische, beidseitige Uveitis mit rezidivierenden Entzündungsschüben. Äußerlich finden wir dabei ein völlig unauffälliges oder wenig symptomatisches Auge. Typische Patienten für diese Form der Augenentzündung sind die Mädchen aus der Gruppe der Oligoarthritis mit ANA-Positivität. Häufig lassen sich bereits bei Erstvorstellung bei diesen Patienten Komplikationen finden. Während bei der akuten symptomatischen Uveitis der Patienten mit enthesitisassoziierter Arthritis der Schub leicht erkennbar und somit rechtzeitig eine Therapie eingeleitet werden kann, sind bei den Kindern mit asymptomatischen Verläufen engmaschige Kontrollen erforderlich! (Bild 3) Innerhalb der Kinderkerndoku- men tation wurde im Jahr 2002 das sogenannte Uveitismodul etabliert. Die statistischen Auswertungen der Daten haben gezeigt, dass 90 % der Uveitiden innerhalb von 48 Monaten nach Arthritisbeginn auftreten. Die Wahrscheinlichkeit für eine begleitende Gefäßhautentzündung fällt danach steil ab und ist nach Abschluss Akute, symptomatische Uveitis mit schmerzhafter Rötung meist unilateral auftretende Visusminderung Tränenfluss, Photophobie gute Prognose Chronische, beidseitige Uvitis mit rezidivierenden Entzündungsschüben weißes Auge Asymptomatischer Verlauf! oft schlechte Langzeitprognose Chronisch Iridozyklitis mit Sekundärkomplikationen Junge mit Arthritis und Enthesitis, i. d. R. HLA B27 pos., Mädchen mit ANA-positiver Oligoarthritis, äußerlich unauffälliges Auge der ersten 7 Erkrankungsjahre sehr gering. Das Auftreten einer Uveitis nach mehr als 10-jährigem Bestehen der Arthritis ist extrem selten. Von Bedeutung ist die Erkenntnis, dass 10 % der Patienten bereits vor Gelenkmanifestation eine Augenentzündung aufweisen, so dass jedes Kind mit einer Uveitis einem Kinderarzt vorgestellt werden. Makulaödem Sekundärglaukom Papillenödem Glaskörpertrübung Bandkeratopathie Katarakt Synechien Bild 4 6 % 6 % 8 % 7 % fOrtBIldunG Leitlinien zum Screening In Kenntnis der bekannten Risikofaktoren werden die Screening-Richtlinien zur ophthalmologischen Untersuchung seit 1957 aktualisiert. Generell gilt, dass die erste augenärztliche Untersuchung unmittelbar nach Diagnosestellung erfolgen sollte, die Spaltlampenuntersuchung dient dem Erkennen entzündlicher Veränderungen bzw. Komplikation der vorderen Augenabschnitte, die Fundoskopie stellt die Mitbeteiligung von Chorioidea und Retina dar. Durch die Augendruckmessung können Störungen des Augeninnendrucks sowohl im Sinne einer Erhöhung bei Glaukom als auch einer Erniedrigung bei der sehr selten gewordenen Ptisis bulbi erkannt werden. Grundsätzlich sind die Screening- Intervalle abhängig vom Risikoprofil, wie der Subgruppe, dem ANA-Status, Erkrankungsalter, Krankheitsdauer und natürlich auch vom individuellen Verlauf. Sie gelten nur für die Anwendung bei Kindern und Jugendlichen ohne bereits bestehende Augenentzündung. Demnach sollten die Patienten in der Hochrisikogruppe (Oligoarthritis, Rheumafaktor negative Polyarthritis und Psoriasis-Arthritis mit beginnendem Kleinkindalter) in den ersten 2 Erkrankungsjahren in max. 6-wöchentlichem Abstand untersucht werden, danach bis zu 7 Jahren nach Diagnosestellung alle 3 Monate. Bei den symptomatischen Uveitiden wie bei den Patienten der enthesitisassoziierten Arthritis Augenkomplikationen bei Kindern mit JIA und Uveitis bei Erstvorstellung und zum Zeitpunkt der Dokumentation 26 % 27 % 29 % Erstvorstellung aktuelle Dokumentation Brandenburgisches Ärzteblatt 2 • 2010 | 17
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