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I 74
JATROS Orthopädie & Rheumatologie 5I 2012
Systemische Sklerose
Krankheit mit vielen Gesichtern
| referat
Die systemische Sklerose kann eine Vielzahl von Organsystemen betreffen und ist daher in ihrer
klinischen Manifestation sehr variabel. Zu den potenziell letalen Komplikationen gehört die pulmonal-
arterielle Hypertonie. Aber auch digitale Ulzera können als Folge des sekundären Raynaud-Syndroms
auftreten und bis zum Phalangenverlust führen.
SSc und PAH
Eine der schwer wiegenden Komplikationen
im Rahmen einer SSc ist das Auftreten
einer pulmonal-arteriellen Hypertonie
(PAH). SSc-Patienten sind eine
Risikogruppe für PAH und sollten daher
in regelmäßigen Abständen gescreent werden.
Dazu gehören die regelmäßige Evaluierung
der Patienten im Hinblick auf
die – leider durchwegs unspezifischen –
Symptome von PAH wie Dyspnoe,
Müdigkeit, Husten etc., das Monitoring
der Lungenfunktion sowie regelmäßige
Echokardiografien.
Während aufgrund der Seltenheit der
PAH ein allgemeines Bevölkerungsscreening
nicht sinnvoll ist, sollten Hochrisikogruppen
sehr wohl gescreent werden,
wie Experten betonen. Die Prävalenz
der PAH bei SSc liegt zwischen 8 und
37% 1–4 und die frühe Diagnosestellung
verbessert die Prognose der Patienten eindeutig
5, 6 . Damit ist hier das Screening
auf jeden Fall gerechtfertigt.
SSc und DU
Bis zu 80% aller SSc-Patienten (insbesondere
mit limitierter kutaner SSc) leiden
an einem sekundären Raynaud-Syndrom
(SRS). Eine gefürchtete Komplikation des
SRS bei SSc sind digitale Ulzerationen
(DU), die bei 35–60% aller SSc-Patienten
auftreten. 7 DU sind schmerzhaft und
beeinträchtigen die Handfunktion und
Abb.: Neu aufgetretenes Raynaud-Syndrom bei
einer Patientin mit MCTD
damit natürlich auch die Lebensqualität
massiv. 8 Außerdem kann es durch Infektionen
bis zum Verlust einzelner Phalangen
kommen. 9–11
Zur medikamentösen Therapie florider
DU müssen nicht selten i.v.-Prostanoide
eingesetzt werden. Zur Reduktion der Anzahl
neuer DU bei Patienten mit SSc ist
bisher nur der duale Endothelin-Rezeptor-
Antagonist Bosentan zugelassen.
12, 13
Bosentan reduzierte in der RAPIDS-1-
Studie gegenüber Placebo die Zahl neuer
DU signifikant (-48%; p=0,008) und verlängerte
auch die Zeit bis zur Entwicklung
neuer DU signifikant (p=0,0042). 11
Auch in der RAPIDS-2-Studie konnte
im Vergleich zu Placebo eine signifi kant
raschere Abheilung von DU über 24
Wochen erreicht werden. 14
Wichtig ist, dass die medikamentöse
Therapie von DU ganzjährig, d.h. auch in
der warmen Jahreszeit, durchgeführt wird.
Kassenstatus von Bosentan
Bosentan ist als Tracleer ® -Filmtabletten
zu 62,5mg oder 125mg sowie als
Tracleer ® -Tabletten 32mg für die Herstellung
einer Suspension verfügbar. Im
Erstattungskodex ist Tracleer ® in der
Gelben Box (RE1) gelistet, das bedeutet,
dass jeweils vor Verschreibung eine chefärztliche
Bewilligung erforderlich ist.
Literatur:
1 Steen V et al: Chest 2008; 134(1): 146-151
2 Wigley FM et al: Arthritis Rheum 2005; 52(7): 2125-
2132
3 Hesselstrand R et al: Rheumatology (Oxford) 2005;
44(3): 366-371
4 Hachulla E et al: Arthritis Rheum 2005; 52(12): 3792-
3800
5 Condliffe R et al: Am J Respir Crit Care Med 2009;
179(2): 151-157
6 Humbert M et al: Arthritis Rheum 2011; 63(11): 3522-
3530
7 Steen Steen V et al: Rheumatology Rheumatology (Oxford) (Oxford) 2009; 48(suppl 48(suppl
3): iii19-24
8 Zelenietz C und Pope J: Ann Rheum Dis 2010; 69(11):
2055-2056
9 Denton C und Korn JH: Scleroderma Care Res 2003;
1(2): 12-16
10 Ingraham KM und Steen V: ACR 2006; 54(9 suppl):
P578 (abstract)
11 Korn JH et al: Arthritis Rheum 2004; 50(12): 3985-
3993
12 Herold M et al: MedAhead 2012; April
13 Austria-Codex-Fachinformation: www.pharmazie.com
14 Matucci-Cerinic M et al: Ann Rheum Dis 2011; 70(1):
32-38
●
Bericht:
Dr. Norbert Hasenöhrl
ort120574
universimed.com
046 / 08 2012