Hemophagocytic Syndrome จาก Epstein Barr Virus ทำให้เกิดระบบทาง ...

Hemophagocytic Syndrome จาก Epstein Barr Virus ทำาใหเกิดระบบทางเดินหายใจลมเหลวและตอมน้ำาเหลืองโตมาก: รายงานผูปวย 1 รายที่รอดชีวิตจากการรักษาดวย Acyclovir และ Pulse Methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำา รวมกับ Intravenous Immunoglobulin G และทบทวนวารสาร99HPC = hemophagocytosis; ALH = atypical lymphoid hyperplasiaรูปที่ 5 สรุปการดำาเนินของโรคและการรักษาตั้งแตเริ่มพบแพทยจนหายเปนปกติวิจารณผูปวยรายนี้ไดรับการวินิจฉัยวามีการติดเชื้อ EBV ดวยหลักฐาน 2 ประการคือ การตรวจเลือดพบ Anti-EBV IgM ในขณะที่มีอาการทางคลินิคเขาไดกับ infectious mononucleosis ตอมาตรวจพบ EBER 10% ในตอมน้ำาเหลืองซึ่งขณะนั้นไดรับ acyclovirอยางรับประทานไปแลว 7 วัน ผูปวยกลับมีอาการรุนแรงขึ้นโดยตอมน้ำาเหลืองโตมากจนกด trachea ตอมามี ปอดอักเสบ มีน้ำาในชองปอด และมี ภาวะหายใจลมเหลว ผลการตรวจไขกระดูกและตอมน้ำาเหลืองพบ hemophagocytosis และ lymphoid cell ที่ตรวจพบในตอมน้ำาเหลือง มีลักษณะของ atypical hyperplasia แสดงวามีปฏิกริยา hyperimmune อยางมาก ทั้งหมดนี้บงชี้วาผูปวยเกิดภาวะ HPC จากการติดเชื้อ EBV ทำาใหเกิดพยาธิสภาพที่รุนแรงที่สุด2 ระบบ คือ ตอมน้ำาเหลืองโตมากจนกด trachea และ ระบบทางเดินหายใจ จนมีภาวะหายใจลมเหลว สำาหรับปจจัยเสี่ยงที่ทำาใหเกิดHPC ในรายนี้นั้นไดแก อายุมาก และมีโรค myelodysplasticsyndrome ซึ่งเปนโรคที่มีภูมิคุมกันไมปกติ ทำาใหการกำาจัด EBVเปนไปอยางไมมีประสิทธิภาพ ตามมาดวยภาวะภูมิคุมกันที่มากผิดปกติ (hyperimmune reaction) นำาไปสูภาวะ HPCผูปวยรายนี้ไดรับการรักษา EBV ดวย acyclovir ตั้งแตระยะแรกอยางไรก็ตามขนาดของ acyclovir ที่ไดรับโดยการรับประทานในระยะเวลาเพียง 7 วัน นาจะไมเพียงพอ และการใช acyclovir รักษาEBV ในปจจุบันยังเปนที่ถกเถียงกันอยู ถึงแมวาจะมีการศึกษาที่แสดงวายา acyclovir ชวยยับยั้งการแบงตัวของ EBV 23 ในดานการรักษามีรายงานสนับสนุนการใช acyclovir รักษา EBV ไดผลดี เชนจากการศึกษาของนายแพทยสมพนธและคณะ 5 ไดรักษาผูปวยตับอักเสบจาก EBV ดวย famciclovir และ corticosteroid ปรากฎวาไดผลดีสามารถทำาใหภาวะตับอักเสบดีขึ้นชัดเจน นอกจากนั้นมีรายงานในผูปวยที่มีภาวะระบบหายใจลมเหลวจากการติดเชื้อ EBVและรักษาใหรอดชีวิตดวย acyclovir ทางหลอดเลือดดำา 24 ซึ่งคลายคลึงกับผูปวยของเรา ปจจุบันมีขอมูลการศึกษายอนหลังเกี่ยวกับการใชยาตานไวรัสในผูปวยภูมิคุมกันปกติที่ติดเชื้อ EBV 45 รายที่มีอาการแสดงรุนแรงทางระบบประสาท (meningoencephalitis,วารสาร​โลหิต​วิทยา​และ​เวชศาสตร​บริการ​โลหิต ป​ที่ 21 ฉบับ​ที่ 2 เมษายน-มิถุนายน 2554