Societat Catalana de Pediatria

quals 4 casos eren < 1.5 anys (67%). Criteris diagnòstics: afectació bucal
92%, exantema cutani 87.5%, conjuntivitis 83%, adenopaties 79%
(58% diverses, 42% única) i afectació d’extremitats (71%). Estudis de
laboratori: VSG > 40 mm/h en 13 casos (100%); PCR > 3 mg/dL en 15 casos
(62.5%); leucocitosi > 15.000/mm3 en 8 casos (33%), plaquetes
> 450.000/mm3 en 5 casos (21%), albúmina < 3 g/dL en 6 casos (25%) i
afectació hepàtica (transaminases > 80 UI/L) en 8 casos (33%). Cultius i
serologies no concloents. Ecocardiografies normals. Mitjana d’inici del
tractament als 8 dies de la febre (màx. 14 dies - mínim 5). Tractament
amb AAS (70-100 mg/kg) i gammaglobulina endovenosa (2 g/kg) a excepció
de dos; un va rebre 2 dosis a 1 g/kg i l’altre 3 bols a 2 g/kg + 3
tandes de metilprednisolona (30 mg/kg) + 1 tanda d’Infliximab (5
mg/kg). Tots excepte aquest últim van quedar afebrils a les 24 h del
tractament.
Conclusions. 1) Franja d’edat majoritària d’1 a 5 anys (predomini sexe
masculí). 2) Presentació incompleta en 25% dels casos (67% menors
d’1.5 anys). 3) No s’han detectat complicacions degudes al tractament.
4) No s’han detectat alteracions coronaries, fet que atribuïm al
diagnòstic i tractament precoços.
Quists ossis aneurismàtics en lactants: tumors
benignes amb una falsa aparença agressiva
J. Prat, FJ. Parri, ME. Muñoz, J. Mora, A. Parareda,
E. Perich, L. Krauel, L. Morales
Servei Cirurgia, Servei d’Hematooncologia. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan
de Déu-Clínic. Barcelona
Introducció. Els quists ossis aneurismàtics (QOA) són tumors benignes
que apareixen en les metàfisis dels ossos llargs. La seva aparença
radiològica és la d’una lesió expansiva que insufla l’os durant les dues
primeres dècades de la vida. Revisarem la presentació inusual a la cara
de lactants, amb una aparença molt agressiva.
Cas 1. Nena de 10 mesos amb tumoració expansiva malar esquerra. Les
proves d’imatge (radiografia i TC) van revelar lesió suggestiva de malignitat.
Resecció completa, amb un diagnòstic peroperatori de cèl·lules
blaves, rodones i petites que va desencadenar el protocol d’estudi d’un
tumor maligne i la col·locació d’un catèter central. El diagnòstic patològic
definitiu fou de QOA.
Cas 2. Lactant de 3 mesos que presentava tumor mandibular de creixement
progressiu des de la primera setmana de vida. Les proves
d’imatge van revelar tumor mandibular esquerre mal definit que aprimava
molt el còrtex mandibular i inflava el periosti fins a arribar als teixits
tous. Aportava una biòpsia d’un altre centre de referència, informada
com a tumor maligne indiferenciat. Es va fer una exèresi en-bloc i una
osteosíntesi amb plaques. El resultat final fou de QOA.
Discussió. Tots dos casos es presenten com un tumor de característiques
clíniques i radiològiques molt agressives, que suggereixen un diagnòstic
diferencial de rabdomiosarcoma, sarcoma d’Ewing o osteosarcoma.
De la mateixa manera com passa en la fase proliferativa dels hemangiomes,
els estadis inicials d’un QOA poden presentar una alta proliferació
cel·lular que pot malinterpretar-se com a maligne. Les biòpsies
peroperatòries poden confondre i només l’estudi patològic definitiu
demostra l’absència d’atípies cel·lulars. Com a conclusió, creiem que és
necessari esperar a disposar de l’estudi patològic definitiu previ a la
presa de decisions terapèutiques davant d’un lactant amb una tumoració
de característiques clinicoradiològiques molt agressives.
Displàsia ectodèrmica. Tractament integral
maxil·lofacial
L. Krauel, FJ. Parri, E. Garcia, Muñoz, J. Prat, L. Saura,
L. Morales.
Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat
Introducció. La displàsia ectodèrmica és una rara entitat clínica
d’herència lligada al cromosoma X que es caracteritza per l’afectació
d’estructures derivades de l’ectoderma embrionari que inclou pèl, pell,
ungles i dents amb diferent severitat clínica. Entre les afectacions facials
destaca la hipoplàsia mandibular i mentoniana amb hipodòncia.
Presentem dos casos clínics.
Cas 1. Nen d’11 anys amb afectació completa maxil·lofacial al qual se li
van fer dos empelts d’os en maxil·lar superior i tres empelts d’os en
Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66 151
Resums
maxil·lar inferior procedents de la cresta ilíaca per col·locar-li posteriorment
implants integrats per a pròtesi dental. L’evolució al cap de tres
anys de seguiment és excel·lent, sense problemes als implants i amb
una gran millora psicològica.
Cas 2. Nena de 10 anys amb unes característiques clíniques idèntiques
al cas 1, pendent d’intervenció.
Discussió. La displàsia ectodèrmica és una entitat molt poc freqüent, i
amb poques referències bibliogràfiques pel que fa al tractament. Pensem
que un tractament i una rehabilitació oral precoç millora la qualitat
del pacient tant en l’àmbit funcional com en el psicològic. Després de
la nostra experiència en el cas 1, ens plantegem un mateix tractament
quirúrgic per al cas 2.
Presentació atípica de la púrpura de
Schönlein-Henoch
Agnès Huguet, Isabel Badell, Glòria Fraga, Anna Borrull,
Pedro Gómez, Zoraida Rubio, Montse Torrent,
Josep Cubells
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona
La púrpura de Schönlein-Henoch és la vasculitis més freqüent en la
infància. És de petits vasos mitjançada per mecanismes immunològics
de tipus IgA. El diagnòstic és clínic. És típica la púrpura no trombopènica,
dolor abdominal, artràlgies o artritis, nefritis. La dificultat diagnòstica
sorgeix quan falta la púrpura o es presenten abans alguns dels
altres símptomes.
Pacient de 2 anys que consulta en un altre centre per febrícula i inapetència,
5 dies més tard torna al centre per afectació de l’estat general,
motiu pel qual ingressa. En l’exploració presenta signes de deshidratació
i pal·lidesa mucocutània. Analíticament presenta alcalosi metabòlica,
hiponatrèmia, hipoalbuminèmia, hiposiderèmia i hipocalcèmia.
Augment de la IgA i Ig antitransglutaminasa negatius. Durant l’ingrés
presenta deposicions melèniques amb progressiva disminució de la Hb
fins a 8 g/dl. Eco abdominal normal. Quatre dies després de l’ingrés inicia
una púrpura palpable en EEII amb discret edema de turmells i escrot.
Derivat al nostre centre per estudi, persisteix la pal·lidesa mucocutània i
la púrpura palpable en EEII, però no les melenes. Analíticament: anèmia
ferropènica, hipovitaminosi B12, hipoproteïnèmia (prot. totals 54.4 g/l i
albúmina 28). Immunitat: Ig A augmentada i complement disminuït.
Alfa-1- antitripsina en femta: augmentat (suggestiu d’enteropatia amb
pèrdua de proteïnes). Balanç renal: funció renal normal i proteïnúria
(16.27 mg/h/m2 ). Durant l’ingrés presenta millora clínica, però augmenta
la proteïnúria (rang nefròtic, 54.58). En el seguiment posterior es produeix
una normalització de l’anèmia, del proteïnograma i de la proteïnúria
als 6 mesos de l’alta i es manté als 18 mesos.
La púrpura de Schönlein-Henoch pot ser de difícil diagnòstic i pot complicar-se
amb hipoproteïnèmia per síndrome nefròtica (més freqüent),
però també per enteropatia perdedora de proteïnes, com en aquest cas.
Abdominoplàstia en adolescents. Els cirurgians
pediàtrics hauríem d’aprendre procediments
relacionats amb l’obesitat?
L. Krauel, J. Prat, F.J. Parri, Muñoz, L. Saura, L. Morales
Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat
Introducció. L’obesitat infantil és motiu creixent de preocupació a la
nostra societat, atès l’augment progressiu de la incidència. És principalment
en l’adolescència quan es produeixen la major part de les consultes
relacionades amb l’obesitat. Pel que fa als cirurgians pediàtrics,
aquestes consultes van adreçades vers el tractament quirúrgic i les possibles
seqüeles estètiques. En la major part dels casos el tractament és
sobretot dietètic i de canvi dels hàbits sedentaris. Després d’una bona
resposta al tractament es pot produir un excés de pell i flacciditat de la
paret abdominal.
Cas clínic. Presentem el cas d’un adolescent de 14 anys i 115 kg de pes
amb un IMC de 35. Es va fer un tractament dietètic amb molt bona
col·laboració i resposta. Finalitzat el tractament, el pacient presentava
un excés de pell i flacciditat de la paret abdominal molt important per
la qual cosa es va fer una abdominoplàstia.
Discussió. L’abdominoplàstia és una tècnica molt utilitzada en els
adults després d’una bona resposta a la cirurgia bàrica, i és molt poc