20.04.2013 Views

Societat Catalana de Pediatria

Societat Catalana de Pediatria

Societat Catalana de Pediatria

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

RESUMS<br />

Al·lèrgia i Immnunologia<br />

Pneumònia persistent i immuno<strong>de</strong>ficiència<br />

combinada greu. A propòsit d’un cas<br />

Neus Pociello, Núria Rovira, Martí Pons, Laia Alsina,<br />

Antonio Palomeque, Noelia Pérez, María Asunción<br />

Martín Mateos<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu<br />

Fonament i objectiu. El diagnòstic diferencial <strong>de</strong> la pneumònia persistent<br />

és molt ampli. Qualsevol pacient que <strong>de</strong>senvolupa una pneumònia<br />

recurrent o persistent pot tenir una alteració en els mecanismes normals<br />

<strong>de</strong> <strong>de</strong>fensa <strong>de</strong> la via aèria, ja siguin locals com alteració <strong>de</strong>ls cilis o<br />

els macròfags alveolars, com sistèmics en relació al sistema immunitari<br />

humoral i cel·lular. L’objectiu d’aquesta comunicació és presentar un<br />

cas <strong>de</strong> immuno<strong>de</strong>ficiència combinada greu diagnosticada a rel d’una<br />

pneumònia d’evolució tòrpida.<br />

Cas clínic. Lactant <strong>de</strong> 5 mesos que ingressa en la UCI-P <strong>de</strong>l nostre centre<br />

per augment <strong>de</strong> dificultat respiratòria en context <strong>de</strong> broncopneumònia.<br />

Com antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong>stacava que havia estat ingressat feia 10 dies<br />

per una pneumònia en la mateixa localització. No referien altres antece<strong>de</strong>nts<br />

personals ni familiars d’interès. En l’analítica al ingrés presentava<br />

20.000 leucos/mm3 (88%NS, 8.54%L). A les 48 hores <strong>de</strong>l ingrés va<br />

presentar un empitjorament clínic precisant ventiloterapia i suport<br />

hemodinàmic. Es va realitzar estudi immunològic <strong>de</strong>stacant un dèficit<br />

sever <strong>de</strong> limfòcits T i absència d’immunoglobulines A i G amb IgM al límit<br />

inferior. Va rebre tractament amb gammaglobulina i es va ampliar<br />

la cobertura antibiòtica. Va presenta un <strong>de</strong>teriorament progressiu amb<br />

èxitus als 15 dies d’ingrés. En la necròpsia es va confirmar l’absència <strong>de</strong><br />

timus, es va i<strong>de</strong>ntificar un únic gangli en que no hi havia diferenciació<br />

córtico-medul·lar ni fol·licles. En l’estudi genètic es va confirmar que el<br />

pacient era portador <strong>de</strong> dos mutacions <strong>de</strong>l gen IL7RA (A335c;G556A),<br />

polimorfisme no <strong>de</strong>scrit prèviament.<br />

Comentaris.Tot i que la causa més freqüent d’una pneumònia persistent<br />

no sigui una immuno<strong>de</strong>ficiència hem <strong>de</strong> tenir present aquesta<br />

possibilitat donada la importància <strong>de</strong>l tractament en relació al pronòstic<br />

vital <strong>de</strong>l pacient i en relació al consell genètic posterior.<br />

Reaccions al·lèrgiques a la vacuna triple vírica en<br />

infants al·lèrgics a les proteïnes <strong>de</strong> l’ou<br />

Jordi Costa, Montserrat Bosque, Òscar Asensio <strong>de</strong> la Cruz,<br />

Laura Val<strong>de</strong>soiro, Helena Larramona,<br />

Maria Teresa Marco, Nuria Pumares, Alex Pérez<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La vacuna triple vírica (TV), <strong>de</strong> virus atenuats cultivats en<br />

embrió <strong>de</strong> pollastre, podria provocar una reacció d’hipersensibilitat en<br />

infants al·lèrgics a l’ou. El febrer <strong>de</strong>l 2004 es va retirar <strong>de</strong>l mercat la vacuna<br />

incubada en cèl·lules diploi<strong>de</strong>s humanes lliures d’ou. El Comitè<br />

Assessor <strong>de</strong> Vacunes <strong>de</strong> l’AEP va marcar les pautes <strong>de</strong> vacunació <strong>de</strong> TV:<br />

1. Vacuna TV convencional al seu centre habitual als infants al·lèrgics a<br />

l’ou que no hagin patit anafilaxi.<br />

2. Immunització amb dilucions creixents en una unitat d’al·lèrgia pediàtrica<br />

als infants amb anafilaxi.<br />

Objectiu. Revisar les proves <strong>de</strong> provocació amb la vacuna TV efectua<strong>de</strong>s<br />

a la Unitat d’Al·lèrgia durant l’any 2005 a infants amb clínica d’al·lèrgia<br />

a l’ou i sensibilització a aquest al·lergen.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Es tracta d’un estudi observacional. S’han revisat<br />

les proves <strong>de</strong> provocació a la vacuna TV fetes durant el 2005 segons la<br />

pauta <strong>de</strong>l Comitè <strong>de</strong> Fàrmacs <strong>de</strong> la SCAIC a infants amb història clínica<br />

d’al·lèrgia a l’ou i Prick i/o UNICAP ® positius.<br />

Resultats. Es van fer 25 proves <strong>de</strong> provocació, 14 nenes i 11 nens,<br />

d’edat entre els 18 mesos i 6 anys (mitjana 6 anys). Tots havien presentat<br />

clínica d’urticària, 4 digestiva i 3 altres manifestacions, i 4 havien patit<br />

anafilaxi. La IgE total entre 5 i 2.749 KU/l (mitjana 173). CAP positiu en<br />

24 <strong>de</strong>ls 25 casos. Prick positiu en 23 <strong>de</strong>ls 25. Cap provocació va resultar<br />

positiva, hagués patit o no reacció anafilàctica.<br />

Comentaris. El nostre estudi mostra absència <strong>de</strong> reaccions adverses a la<br />

vacuna TV en nens al·lèrgics a l’ou, hagin patit o no reacció anafilàctica.<br />

Aquest resultat es veu recolzat per les últimes revisions internacionals<br />

publica<strong>de</strong>s, que postulen la seguretat <strong>de</strong> l’administració <strong>de</strong> la vacuna<br />

fins i tot en els infants que hagin patit una reacció anafilàctica i, per<br />

tant, la possibilitat <strong>de</strong> ser vacunats en el seu centre d’atenció primària.<br />

Cardiologia<br />

Transposició <strong>de</strong> grans vasos. Resultats a la<br />

Unitat Neonatal<br />

Àfrica Pertierra, Ana Riverola <strong>de</strong> Veciana, Marta Simó,<br />

Julio Moreno, Xavier Krauel, José Ma Caffarena<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Deu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. La transposició <strong>de</strong> grans vasos (TGV) és una important<br />

causa <strong>de</strong> morbimortalitat neonatal.<br />

Objectiu. Avaluar da<strong>de</strong>s epi<strong>de</strong>miològiques i evolutives <strong>de</strong> nounats<br />

afectats <strong>de</strong> TGV ingressats a la nostra Unitat <strong>de</strong> Cures Intensives (UCI-N).<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>ls pacients ingressats amb el<br />

diagnòstic <strong>de</strong> TGV a la UCI-N <strong>de</strong>l nostre hospital entre el 30 d’abril <strong>de</strong><br />

2000 i el 28 <strong>de</strong> febrer <strong>de</strong> 2006.<br />

Resultats. Durant el perío<strong>de</strong> estudiat, el nombre total d’ingressos a la<br />

UCI-N va ser <strong>de</strong> 3.728; d’aquests, 371 nounats van ser diagnosticats <strong>de</strong><br />

cardiopatia congènita (10%), i la TGV <strong>de</strong>stacava en el 15.4% (n=57).<br />

Existia un predomini <strong>de</strong> pacients <strong>de</strong> sexe masculí (42/57; 74%) i <strong>de</strong> pacients<br />

<strong>de</strong>rivats d’altres centres per tractament (36/57; 63%). L’edat gestacional<br />

mitjana era <strong>de</strong> 38 setmanes i el pes <strong>de</strong> naixement mitjà va ser<br />

<strong>de</strong> 3.218 g. En gairebé un terç <strong>de</strong>ls pacients s’havia fet un diagnòstic<br />

prenatal (17/57; 30%). Si subdividim les TGV, s’observa que 38/57<br />

(66.7%) van ser TGV simples (TGV-s). Es van intervenir quirúrgicament<br />

52 pacients, amb una edat mitjana <strong>de</strong> 13 dies. En 51 d’aquests es va fer<br />

una correcció anatòmica. La supervivència postcirurgia <strong>de</strong> les TGV-s va<br />

ser <strong>de</strong>l 100% i <strong>de</strong> les TGV complexes <strong>de</strong>l 89.5%.<br />

Conclusions. Una <strong>de</strong> cada sis cardiopaties a la nostra UCI-N va ser una<br />

TGV. El 33% tenia associada alguna altra malformació cardíaca. Tot i<br />

que són pacients complexos, els resultats obtinguts els darrers anys han<br />

estat satisfactoris si es comparen amb altres sèries.<br />

Dermatologia<br />

Butlletí <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar neonatal letal<br />

Xavier Giner, Carme Grau<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital Comarcal <strong>de</strong> Sant Bernabé. Berga<br />

Objectius. Exposar el cas clínic d’un nadó a terme que, en el moment<br />

<strong>de</strong>l naixement, presenta <strong>de</strong>scamació a nivell <strong>de</strong> clatell i esquena, lesions<br />

ulcera<strong>de</strong>s i sagnants a ambdues cuixes i genitals externs, i petites<br />

lesions <strong>de</strong>scama<strong>de</strong>s i ulcera<strong>de</strong>s a cara. La resta <strong>de</strong> l’exploració i analítica<br />

està dins <strong>de</strong> la normalitat. Es comenta la consanguinitat <strong>de</strong>ls pares.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Se segueix l’evolució <strong>de</strong>l lactant durant els cinc mesos <strong>de</strong> vida,<br />

amb la progressió <strong>de</strong> les lesions, les infeccions recurrents i el moment<br />

<strong>de</strong> l’exitus.<br />

Resultats. Es <strong>de</strong>scriu l’epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar hereditària, en les formes<br />

clíniques que presenta, sobretot la neonatal juntural o letal. Se’n<br />

comenten el diagnòstic diferencial, el tractament i la incidència en la<br />

població.<br />

Conclusions. Malgrat ser una malaltia rara, l’1% <strong>de</strong> totes les epi<strong>de</strong>rmòlisis<br />

ampul·lar, sempre se n’ha <strong>de</strong> sospitar el diagnòstic davant d’un<br />

nadó amb lesions ampul·loses.<br />

134 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Dermatosi neutrofílica amb afectació sistèmica a<br />

propòsit d’un cas<br />

Albert Pi, Ignacio Iglesias, María Clemente,<br />

Vicente García-Patos, Domingo Bo<strong>de</strong>t, Rocio Cebrián.<br />

Mercè Boronat, Antonio Carrascosa, Josefa Suñé,<br />

Carmen Ferrer<br />

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Objectiu. Presentem una entitat poc freqüent en pediatria que pot associar-se<br />

a afectació sistèmica i que cal tenir present, donada la bona<br />

resposta als corticoi<strong>de</strong>s.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 15 mesos amb APLV i a l’ou, <strong>de</strong>rmatitis atòpica i<br />

retard pondoestatural i psicomotor, presenta febre, malestar general,<br />

distensió abdominal <strong>de</strong> 24 hores d’evolució amb <strong>de</strong>posicions sanguinolentes<br />

la setmana prèvia tracta<strong>de</strong>s amb cotrimoxazol durant 2 dies, i<br />

pàpules rosa<strong>de</strong>s al tronc i cuixes. Analíticament, presenta neutrofília<br />

marcada i PCR elevada. Prèvia recollida <strong>de</strong> cultius s’inicia cefotaxima.<br />

Segons l’ecografia abdominal, a<strong>de</strong>nitis mesentèrica. Coprocultiu: positiu<br />

a Campylobacter i a<strong>de</strong>novirus. La resta <strong>de</strong> cultius són negatius.<br />

Les lesions progressen a nòduls violacis dolorosos, confluents, formant<br />

plaques purpúriques, infiltra<strong>de</strong>s, amb vesícules i butllofes serohemorràgiques.<br />

Posteriorment es trenquen formant úlceres. Es <strong>de</strong>scarta<br />

procés hematològic mitjançant aspirat medul·lar. Biòpsia cutània: marcat<br />

infiltrat inflamatori neutrofílic dèrmic i hipodèrmic, microbiologia<br />

negativa. Paral·lelament apareix síndrome <strong>de</strong> resposta inflamatòria<br />

sistèmica amb inestabilitat hemodinàmica, <strong>de</strong>stret respiratori, pancitopènia,<br />

hipoalbuminèmia, coagulopatia <strong>de</strong> consum i PCR persistentment<br />

elevada. TAC toràcica: infiltrat intersticial. S’amplia la cobertura<br />

antibiòtica sense millora, i amb sospita <strong>de</strong> malaltia neutrofílica sistèmica<br />

s’inicia metilprednisolona (1 mg/kg/dia). Millora clínica i analítica<br />

en 48 hores i pràcticament curació completa <strong>de</strong> les lesions en 3-4 setmanes.<br />

Els estudis etiològics d’immunitat, metabolopaties, autoanticossos<br />

i moll <strong>de</strong> l’os són negatius. Com a possible etiologia <strong>de</strong>l quadre,<br />

fins al moment només trobem enteritis i cotrimoxazol.<br />

Conclusions. Davant la presència <strong>de</strong> lesions cutànies suggestives i disfunció<br />

multiorgànica, cal <strong>de</strong>scartar la malaltia neutrofílica sistèmica,<br />

atesa la seva habitual bona evolució amb corticoi<strong>de</strong>s. També cal fer un<br />

<strong>de</strong>spistatge etiològic exhaustiu, ja que hi ha un gran nombre <strong>de</strong> patologies<br />

<strong>de</strong> base associa<strong>de</strong>s.<br />

Pityriasis rubra pilaris diagnosticada <strong>de</strong>sprés<br />

d’una infecció cutània<br />

E. Lera, M. Mumany, M. Boronat, C. Ferrer,<br />

JA. Belmonte, V. Garcia-Patos, D. Boret, A. Carrascosa<br />

Hospital Maternoinfantil <strong>de</strong> la Vall d’Hebron<br />

Introducció. Presentem el cas clínic d’un pacient amb una erupció cutània<br />

sobreinfectada que evoluciona a eritrodèrmia.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 17 mesos que presenta lesions cutànies exsudatives<br />

peribucals, perioculars i centrefacials amb onicopatia a tots els dits <strong>de</strong>ls<br />

peus. Els pares refereixen èczema submentonià i centrefacial d’un mes<br />

d’evolució, orientat com una <strong>de</strong>rmatitis atòpica sense resposta al tractament<br />

antiinflamatori tòpic. Durant les últimes 24 hores s’afegeix<br />

al quadre una conjuntivitis bilateral purulenta i febre. Amb la sospita<br />

d’infecció cutània és ingressat i s’inicia tractament antibiòtic ev amb cloxacil·lina<br />

i tòpic amb corticoi<strong>de</strong>s. S’aïlla cultiu Staphylococcus aureus a<br />

l’exsudat conjuntival. Presenta una millora <strong>de</strong> les lesions, però apareixen<br />

lesions psoriasiformes al tronc. És orientat pel servei <strong>de</strong> <strong>de</strong>rmatologia<br />

com a malaltia eritemato<strong>de</strong>scamativa. Durant el seguiment<br />

s’observa una progressió craniocaudal amb plaques eritematoses ben<br />

<strong>de</strong>fini<strong>de</strong>s amb àrees <strong>de</strong> pell respectada, típic <strong>de</strong> la PRP. Actualment<br />

segueix tractament amb <strong>de</strong>rivats <strong>de</strong> la vitamina A, ja que no va respondre<br />

al calcipotriol.<br />

Conclusions. La PRP és una alteració <strong>de</strong> la queratinització poc freqüent<br />

i d’etiologia <strong>de</strong>sconeguda. El diagnòstic és clínic. El cas que presentem<br />

correspon al tipus III, però hi ha diferents formes segons l’edat, la morfologia<br />

i l’evolució. D’una banda, el tractament <strong>de</strong> les formes localitza<strong>de</strong>s<br />

és tòpic amb corticoi<strong>de</strong>s, calcipotriol, retinoi<strong>de</strong>s i hidratants, i<br />

d’una altra, en les formes generalitza<strong>de</strong>s els retinoi<strong>de</strong>s sistèmics són<br />

d’elecció. Exposant aquest cas volem <strong>de</strong>stacar que una infecció cutània<br />

pot posar <strong>de</strong> manifest una <strong>de</strong>rmatosi <strong>de</strong> base o bé pot precipitar-la.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 135<br />

Resums<br />

Cures i atencions d’infermeria en un cas<br />

d’epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar en l’àmbit hospitalari<br />

Carme Grau, Xavier Giner<br />

Hospital Comarcal <strong>de</strong> Sant Bernabé. Berga<br />

Objectius. Detecció <strong>de</strong> necessitats. Registre. Recollida d’informació adient<br />

i especialitzada. Establiment d’un pla d’actuació individualitzat. Enfocament<br />

vers un treball multidisciplinari.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Estudi <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong>l seguiment d’un cas clínic amb connotacions<br />

culturals, d’idioma, <strong>de</strong> família i d’antece<strong>de</strong>nts que marquen l’actuació<br />

d’infermeria en un context hospitalari. Es <strong>de</strong>scriu el pla d’actuació<br />

vinculant amb l’àmbit hospitalari <strong>de</strong> tercer nivell, l’atenció primària<br />

i les fases d’intercanvi d’hospitalització fins a assumir la mort d’un nen<br />

<strong>de</strong> cinc mesos.<br />

Resultats. Es <strong>de</strong>scriuen els objectius assolits, comptant <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l començament<br />

amb un futur «incert», en què les expectatives familiars i el<br />

pronòstic creaven d’entrada un bon dilema. Aquest va fer que els professionals<br />

tinguessin molta cura <strong>de</strong>ls <strong>de</strong>talls <strong>de</strong> l’atenció i la vinculació<br />

familiar.<br />

Conclusions. Una <strong>de</strong>tecció precoç <strong>de</strong> necessitats, un abordatge competent<br />

i un bon nivell d’enllaç amb els diferents professionals i àmbits sanitaris<br />

genera un pla coherent d’atenció i dóna confiança i suport en<br />

l’atenció <strong>de</strong> situacions sociosanitàries complexes en què es té un coneixement<br />

clar, a priori, <strong>de</strong> pèrdues vitals.<br />

10 casos <strong>de</strong> tinya incògnit en una consulta <strong>de</strong><br />

pediatria<br />

Antoni Martínez-Roig, Josep M. Torres, Marta Casellas<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar. Barcelona<br />

Objectiu. Assenyalar la importància <strong>de</strong> la història clínica per orientar<br />

exploracions complementàries, davant <strong>de</strong> lesions <strong>de</strong> llarga evolució,<br />

politracta<strong>de</strong>s i amb una morfologia anular o pseudoanular.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong> diagnòstic <strong>de</strong> tinya incògnit<br />

(1985-2005) entre infants <strong>de</strong> 2 mesos a 16 anys. Valoració d’edat, sexe,<br />

localització i tipus <strong>de</strong> lesions, temps d’evolució, tractaments previs,<br />

contactes, agent etiològic.<br />

Resultats. 4 nens i 6 nenes. Edat mitjana <strong>de</strong> 6.5 anys (3-10). Temps mitjà<br />

d’evolució <strong>de</strong> 2.7 mesos (1-5). Sis localitzacions a la cara, la resta a extremitats.<br />

En 8 casos hi ha antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> contactes amb animals <strong>de</strong> pèl.<br />

En 3 casos, més d’un cas familiar <strong>de</strong> tinya. Tots havien fet prèviament<br />

tractament amb corticoi<strong>de</strong>s tòpics i 1 cas amb pimecrolimus. Havia existit<br />

millora parcial <strong>de</strong> lesions amb posterior reaparició. 5 casos <strong>de</strong> lesions eritemato<strong>de</strong>scamatives<br />

diagnostica<strong>de</strong>s d’èczema, 4 casos tenien lesions<br />

pustuloses amb diagnòstic d’infecció bacteriana. Els agents van ser T.<br />

mentagrophytes en 7 casos i M. canis en 1 cas. Bona evolució posterior<br />

amb tractament antifúngic.<br />

Conclusions. La tinya incògnit és una conseqüència <strong>de</strong> diagnòstics imprecisos,<br />

utilització ina<strong>de</strong>quada <strong>de</strong> fàrmacs davant <strong>de</strong> lesions sense<br />

diagnòstic. S’ha <strong>de</strong> pensar en aquesta entitat davant: a) lesions d’evolució<br />

perllongada amb millores amb tractament amb corticosteroi<strong>de</strong>s<br />

i/o immunomoduladors i recidives en <strong>de</strong>ixar-los; b) formes anular, pseudoanular,<br />

eritemato<strong>de</strong>scamatives amb vora més <strong>de</strong>limitada, presència<br />

<strong>de</strong> pàpules, pústules o crostes que mai no han acabat <strong>de</strong> <strong>de</strong>saparèixer.<br />

Davant <strong>de</strong> la sospita, cal aturar tot tipus <strong>de</strong> tractament, <strong>de</strong>ixar evolucionar<br />

la lesió i fer un estudi etiològic.<br />

Endocrinologia<br />

Panhipopituïtarisme en nena amb síndrome <strong>de</strong><br />

Morsier: icterícia colestàtica com a clau<br />

diagnòstica<br />

David Bartoli, Raquel Corripio, Ramon Nosàs,<br />

Victoria Al<strong>de</strong>coa, Gisela Viaplana, Josefa Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La síndrome <strong>de</strong> Morsier o displàsia septoòptica (DSO) és<br />

una malformació congènita complexa <strong>de</strong>l <strong>de</strong>senvolupament que es


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

caracteritza per agenèsia o hipoplàsia <strong>de</strong>l septum pellucidum, hipoplàsia<br />

<strong>de</strong>l nervi òptic i pot associar disfunció hipotalamohipofítica.<br />

Cas clínic. Nena nascuda d’embaràs a terme, ben controlat, amb part<br />

instrumentat per fòrceps. A les poques hores <strong>de</strong> vida presenta hipoglicèmia<br />

greu (11 mg/dl) que no respon a glucagó, i necessita aportació<br />

<strong>de</strong> glucosa endovenosa (8 mg/kg/min durant 24 hores). L’analítica hormonal<br />

(sense hipoglicèmia) no va ser concloent. Les ecografies suprarenal,<br />

cerebral i RMN cranial van ser normals. Al tercer dia <strong>de</strong> vida inicia<br />

icterícia que necessita fototeràpia durant 4 dies. Als 2 mesos <strong>de</strong> vida ingressa<br />

per icterícia colestàtica i s’inicia tractament amb àcid urso<strong>de</strong>soxicòlic<br />

i es practica biòpsia hepàtica informada com malaltia <strong>de</strong> Nieman<br />

Pick tipus C. Es fa test d’ACTH amb 250 mcg, amb resposta insuficient<br />

<strong>de</strong> cortisol (10 ng/dl als 60 minuts), s’inicia tractament substitutiu amb<br />

hidroaltesona (15 mg/m2/dia), i <strong>de</strong>sapareix la colèstasi. Durant l’ingrés<br />

s’aprecia nistagme horitzontal; el fons d’ull en aquell moment va ser<br />

valorat com a normal però als 6 mesos <strong>de</strong> vida s’evi<strong>de</strong>ncia hipoplàsia <strong>de</strong><br />

papil·les. Davant la sospita <strong>de</strong> síndrome <strong>de</strong> Morsier, se sol·licita RMN <strong>de</strong><br />

la regió hipotalamohipofítica, i s’evi<strong>de</strong>ncia hipoplàsia <strong>de</strong> quiasma i nervis<br />

òptics, absència <strong>de</strong> pedicle hipofític i a<strong>de</strong>nohipòfisi petita amb neurohipòfisi<br />

ectòpica. Als 26 mesos <strong>de</strong> vida, coincidint amb un augment<br />

<strong>de</strong> pes, s’evi<strong>de</strong>ncia hipotiroïdisme central (TSH 2.93 mcU/ml i T4 lliure<br />

0.68 ng/dl) i s’inicia levotiroxina (25 mcg/dia), amb T4 lliure posterior<br />

normal. L’evolució <strong>de</strong> talla va mostrar una velocitat <strong>de</strong> creixement insuficient<br />

amb una IGF-1 baixa, i corba plana <strong>de</strong> GH amb IGF-1 38 ng/ml<br />

<strong>de</strong>sprés <strong>de</strong>l test <strong>de</strong> glucagó, per la qual cosa s’inicia tractament amb<br />

GH (0.035 mg/Kg/dia). La pacient no presenta signes <strong>de</strong> poliúria-polidípsia<br />

i l’osmolaritat plasmàtica és normal.<br />

Comentaris. La hipoglicèmia greu en el primer dia <strong>de</strong> vida és el símptoma<br />

principal <strong>de</strong> l’hipopituïtarisme.<br />

La colèstasi <strong>de</strong> l’hipopituïtarisme es resol generalment amb la teràpia<br />

hormonal substitutiva i el retard en el diagnòstic podria donar lloc a<br />

lesió hepàtica crònica.<br />

És freqüent l’aparició seqüencial d’altres dèficits hipofítics, raó per la<br />

qual es requereix un estret control clínic i analític.<br />

La DSO s’ha <strong>de</strong> sospitar quan hi ha associació d’hipoglicèmia i nistagme<br />

amb atròfia <strong>de</strong> nervis òptics.<br />

Carcinoma tiroïdal en la infància<br />

Anna López-Montes, Mónica García-Peris,<br />

Francesca Moreno, Conxa Carles, Empar Roca,<br />

Josep Lluís Ponce<br />

Secció d’Endocrinologia Pediàtrica. Hospital Infantil Universitari La Fe. València<br />

El càncer <strong>de</strong> tiroi<strong>de</strong> (CT) és poc freqüent en el xiquet, representa entre<br />

l’1 i l’1.5% <strong>de</strong> la patologia neoplàstica i el 15% <strong>de</strong>ls nòduls solitaris<br />

tiroïdals que apareixen en l’edat pediàtrica. Un important factor <strong>de</strong> risc<br />

és l’exposició a radiacions.<br />

El 60-90% <strong>de</strong> CT en aquesta edat són carcinomes diferenciats <strong>de</strong> l’epiteli<br />

fol·licular (CDT), <strong>de</strong> millor pronòstic que altres tipus <strong>de</strong> tumors<br />

malignes d’origen no fol·licular. D’aquests, el carcinoma medul·lar <strong>de</strong><br />

tiroi<strong>de</strong> (CMT), <strong>de</strong> molt rara presentació en la infància, pot ser esporàdic<br />

(CME) o familiar com a primera manifestació d’una neoplàsia endocrina<br />

múltiple (MEN2A) amb un mo<strong>de</strong>l d’herència autosòmica dominant.<br />

Presentem tres pacients amb CT controlats en la nostra consulta en els<br />

últims 5 anys. Tots tres consultaren per aparició aparentment ràpida<br />

d’un nòdul al coll sense altra simptomatologia.<br />

Cas 1. Xiquet <strong>de</strong> 11 9/12 anys, consulta d’urgència per massa cervical <strong>de</strong><br />

ràpid creixement. Es palpa un nòdul lobulat dur en lòbul tiroïdal dret<br />

amb extensió a l’istme > 5 cm, a<strong>de</strong>nopaties bilaterals. PAAF: carcinoma<br />

papil·lar <strong>de</strong> tiroi<strong>de</strong> (CPT). Metàstasis micronodulars subpleurals i intrapulmonars<br />

visibles en la TAC pulmonar, no visibles en la radiografia<br />

convencional. Es tiroi<strong>de</strong>ctomitza amb buidat <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>nes ganglionars.<br />

L’estudi anatomopatològic evi<strong>de</strong>ncia metàstasis en ca<strong>de</strong>nes ganglionars<br />

ipsolaterals. Dosi ablativa postoperatòria amb I131 seguida <strong>de</strong> dosis<br />

supressores <strong>de</strong> L-tiroxina (200 µg/dia) amb controls periòdics <strong>de</strong> tiroglobulina,<br />

TSH. Des <strong>de</strong> l’inici, la TSH ha estat a<strong>de</strong>quada (< 0.05 mUI/l)<br />

sense clínica d’hipertiroïdisme.<br />

Ha estat necessària una dosi total <strong>de</strong> 200 miC <strong>de</strong> I131 per tal d’aconseguir<br />

valors <strong>de</strong> tiroglobulina indicadors <strong>de</strong> remissió. Als 2 7/12 anys <strong>de</strong><br />

seguiment, el creixement i la progressió <strong>de</strong> la pubertat i <strong>de</strong> la maduració<br />

òssia són normals, els marcadors bioquímics tumorals són negatius, bé<br />

que les TAC i les PET <strong>de</strong>tecten algun micronòdul pulmonar.<br />

Cas 2. Xiqueta <strong>de</strong> 10 8/12 anys amb nòdul tiroïdal esquerre <strong>de</strong> consistència<br />

dura, 3 cm <strong>de</strong> diàmetre amb a<strong>de</strong>nopaties rodadores. Diagnosticada<br />

<strong>de</strong> CPT per la PAAF, la resta d’exploracions foren normals. Feta la<br />

tiroi<strong>de</strong>ctomia, l’anatomia patològica confirma el diagnòstic, i <strong>de</strong>scarta<br />

la presència d’afectació ganglionar. Amb 75 miC <strong>de</strong> I131 i dosi <strong>de</strong> 175 µg/dia<br />

l’evolució fins al moment (2 1/2 anys) és normal.<br />

Cas 3. Xiqueta <strong>de</strong> 12 6/12 anys amb nòdul ferm en pol inferior <strong>de</strong>l lòbul<br />

tiroïdal dret lleugerament dolorós, sense altra simptomatologia. Funció<br />

tiroïdal normal. Sospita diagnòstica <strong>de</strong> CMT en <strong>de</strong>tectar-se una calcitonina<br />

= 191 pg/ml (0.0 - 15). Davant la possibilitat <strong>de</strong> MEN2A, prèviament<br />

a la cirurgia es <strong>de</strong>terminaren metanefrines que foren normals.<br />

Confirmat durant la cirurgia el diagnòstic <strong>de</strong> CMT, es va fer tiroi<strong>de</strong>ctomia<br />

amb buidament ganglionar central i jugular bilateral amb preservació <strong>de</strong><br />

3 paratiroi<strong>de</strong>s. El tumor estava ben <strong>de</strong>limitat, no hi havia invasió capsular<br />

ni glanglionar. El resultat <strong>de</strong> l’estudi <strong>de</strong> les mutacions en el protooncogen<br />

RET responsables <strong>de</strong>l MEN2A i CMT va ser negatiu. L’evolució <strong>de</strong>sprés<br />

<strong>de</strong> 5 anys és normal.<br />

Els dos primers pacients són d’interès per la diferent extensió <strong>de</strong> la malaltia.<br />

En tots dos casos està indicada la tiroi<strong>de</strong>ctomia total i l’a<strong>de</strong>noi<strong>de</strong>ctomia<br />

extensa. La diferència radica en el fet que en el cas 1 po<strong>de</strong>n<br />

utilitzar-se unes dosis <strong>de</strong> radioio<strong>de</strong> amb uns potencials greus efectes<br />

secundaris en el tractament d’un tumor <strong>de</strong> bon pronòstic.<br />

Hem presentat el cas 3, amb CMTE, per la seva raresa en el xiquet i per<br />

a insistir en la necessitat <strong>de</strong> l’estudi familiar davant un malalt diagnosticat<br />

<strong>de</strong> MEN2A i <strong>de</strong> practicar tiroi<strong>de</strong>ctomia profilàctica en tots els<br />

xiquets portadors <strong>de</strong> mutació <strong>de</strong>l protooncogen RET.<br />

Hàbits alimentaris i activitat física en els infants<br />

obesos prepuberals controlats a l’Hospital <strong>de</strong><br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

V. Al<strong>de</strong>coa, R. Corripio, A. Caixàs, O. Carro, J. Vioque,<br />

R. Nosàs, J. Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’obesitat infantil presenta proporcions epidèmiques en<br />

els països <strong>de</strong>senvolupats. L’avaluació <strong>de</strong> la ingesta, els hàbits dietètics i<br />

l’activitat física contribueixen a conèixer la influència <strong>de</strong>ls factors ambientals<br />

sobre aquesta malaltia.<br />

Objectiu. Avaluar la dieta i l’activitat física en una mostra d’infants<br />

obesos prepuberals controlats al nostre centre.<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Vam fer una enquesta dietètica a les mares <strong>de</strong> 44<br />

infants (23 nenes) obesos, prepuberals, <strong>de</strong> 6-10 anys d’edat visitats per<br />

primera vegada a la nostra unitat l’any 2005, utilitzant un qüestionari<br />

<strong>de</strong> freqüència alimentària validat i adaptat per a l’edat infantil, i un altre<br />

sobre activitat física; comparant els resultats amb les recomanacions<br />

i els objectius nutricionals vigents per a infants <strong>de</strong> la mateixa edat.<br />

Resultats. L’edat mitjana <strong>de</strong>ls infants és <strong>de</strong> 8.1 anys (DE±1.08) i l’ín<strong>de</strong>x<br />

<strong>de</strong> massa corporal mitjà és <strong>de</strong> 26.02 kg/m2 (DE±2.47) (rang: 21.68-<br />

33.22). La ingesta energètica mitjana diària és <strong>de</strong> 1.912.6 quilocalories<br />

(DE±375.5); dos terços <strong>de</strong>ls infants consumeixen > 2.000 Kcal/dia. Les<br />

proporcions d’ingesta energètica proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> proteïnes, hidrats <strong>de</strong><br />

carboni i greixos és <strong>de</strong> 15.33%, 40.85% i 43.83% respectivament (monoinsaturats<br />

22.8%, saturats 11.2% i poliinsaturats 6.7%). El 60% <strong>de</strong>ls<br />

pacients no arriben a les recomanacions d’ingesta <strong>de</strong> fibra, més <strong>de</strong>l<br />

40% no arriba als 60 mg/d <strong>de</strong> vitamina C, més <strong>de</strong>l 70% no supera els<br />

300 mcg/d d’àcid fòl·lic i més <strong>de</strong>l 70% no arriba a ingerir 800 mg <strong>de</strong><br />

calci al dia.<br />

Respecte al consum d’aliments, el 50% <strong>de</strong>ls infants ingereix menys <strong>de</strong> 2<br />

productes làctics al dia. Només el 20% <strong>de</strong>ls infants consumeix 3 o més<br />

fruites o verdures al dia, i cap arriba a l’objectiu <strong>de</strong> 5 racions al dia. La<br />

meitat <strong>de</strong>ls nens obesos consumeix 4 o més dolços al dia, 2 racions <strong>de</strong><br />

carn o més i menys <strong>de</strong> mitja ració <strong>de</strong> peix.<br />

El temps mitjà invertit per menjar és <strong>de</strong> 17.2 minuts (DE ±10.5); el 83%<br />

<strong>de</strong>ls infants explica que menja ràpid i el 68% mira la televisió durant<br />

els àpats. El 50% practica 2 o més hores d’esport extraescolar, però el<br />

49% no camina més <strong>de</strong> 20 minuts al dia. El consum diari mitjà <strong>de</strong> televisió<br />

és <strong>de</strong> 2 hores (DE±1.1), i el 25% <strong>de</strong>ls infants la veuen 3 o 4 hores. El<br />

40% <strong>de</strong> nens juguen amb vi<strong>de</strong>ojocs mitja hora diària.<br />

Comentaris. Un alt percentatge <strong>de</strong> nens obesos tractats al nostre servei<br />

mostren: un consum elevat <strong>de</strong> calories a expenses d’una ingesta elevada<br />

<strong>de</strong> greixos i hidrats <strong>de</strong> carboni refinats que superen àmpliament<br />

els objectius nutricionals actuals; i un baix consum <strong>de</strong> vitamines antioxidants<br />

relacionat amb el baix consum <strong>de</strong> fruites i verdures.<br />

Una baixa activitat física associada amb un excés <strong>de</strong> se<strong>de</strong>ntarisme.<br />

136 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Demanda assistencial en els infants diabètics<br />

prepuberals <strong>de</strong> l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll: necessitat<br />

d’educació diabetològica<br />

M. Vilà, R. Corripio, R. Nosàs, I. Gallach, J. Rivera,<br />

I. Loverdos, J. Pérez<br />

Unitat d’Endocrinologia Pediàtrica. Servei <strong>de</strong> Medicina Pediàtrica. Corporació<br />

Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’educació diabetològica ha significat un avanç en la qualitat<br />

<strong>de</strong> vida <strong>de</strong>ls pacients diabètics: els ofereix una eina bàsica <strong>de</strong> suport,<br />

els evita ingressos o visites innecessàries a urgències i els dóna<br />

confiança per manejar-se en qualsevol situació amb la seva malaltia.<br />

Objectius. Quantificar la necessitat d’educació diabetològica durant el<br />

primer any <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but en infants prepuberals amb diabetis mellitus<br />

tipus 1 (DM1).<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>ls infants menors <strong>de</strong> 9 anys<br />

amb DM1 controlats a la unitat d’endocrinologia pediàtrica <strong>de</strong>l nostre<br />

centre (1992-2005), en què s’han registrat les variables següents: sexe,<br />

edat, <strong>de</strong>but, pauta d’insulina, episodis <strong>de</strong> <strong>de</strong>scompensació aguda greu<br />

i control metabòlic (hemoglobina glicosilada mitjana <strong>de</strong>l primer any),<br />

nombre <strong>de</strong> visites a educació diabetològica, endocrinologia i urgències<br />

(i motiu).<br />

Resultats. S’han analitzat les da<strong>de</strong>s <strong>de</strong> 33 pacients (16 nens) que <strong>de</strong>butaren<br />

amb DM1 abans <strong>de</strong>ls 9 anys. La mitjana d’edat al <strong>de</strong>but va ser <strong>de</strong><br />

5 anys (SD 2.5; rang 0.5- 8.7). No s’ha <strong>de</strong>tectat cap cas d’hipoglicèmia<br />

greu en el primer any. La manifestació <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but ha estat cetoacidosi<br />

en 15 nens, cetosi en 14 i hiperglicèmia en 4. La pauta d’insulina habitual<br />

ha estat barreja lenta-ràpida matí i nit, excepte en 2 casos, que reben insulina<br />

lenta amb suplements d’ultraràpida abans <strong>de</strong>ls àpats. L’hemoglobina<br />

glicosilada mitjana ha estat <strong>de</strong> 7.75% (SD 0.9; valor referència<br />

4-6%). La <strong>de</strong>manda assistencial ha significat una mitjana <strong>de</strong> 7.9 (SD 5.8),<br />

les visites d’educació diabetològica a l’endocrinòleg <strong>de</strong> 5.1 (SD 2.7), i a<br />

urgències <strong>de</strong> 2.3 (SD 2.2). Hi ha hagut dos ingressos coincidint amb una<br />

apendicitis aguda i un aixafament digital. Els motius <strong>de</strong> consulta a<br />

urgències han estat: 3 hipoglicèmies lleus, 8 gastroenteritis, 4 febre, 6<br />

otitis, 5 amigdalitis, 8 bronquitis, 7 quadres catarrals, 5 traumatismes i<br />

la resta miscel·lània.<br />

Comentaris. Els nens diabètics requereixen una elevada assistència<br />

sanitària durant el primer any posterior al <strong>de</strong>but fins que millora el<br />

coneixement <strong>de</strong> la malaltia.<br />

L’educació diabetològica durant el primer any permet reduir una<br />

sobrecàrrega a urgències.<br />

Trets <strong>de</strong> la síndrome plurimetabòlica en nens<br />

obesos prepuberals controlats a l’Hospital <strong>de</strong><br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

Gisela Viaplana, Raquel Corripio, Ramon Nosàs,<br />

A. Caixàs, Victoria Al<strong>de</strong>coa, D. Bartoli, Josefa Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció-Objectiu. L’epidèmia d’obesitat infantil als països <strong>de</strong>senvolupats<br />

associa un increment en els trastorns <strong>de</strong> la tolerància a la glucosa<br />

i dislipèmia ja en fases precoces <strong>de</strong> la malaltia. L’objectiu <strong>de</strong> l’estudi<br />

és analitzar per primera vegada en el nostre medi els trets <strong>de</strong> la<br />

síndrome plurimetabòlica (adaptat d’OMS 1999/ ATP III 2001/ IDF 2003)<br />

i les característiques clíniques <strong>de</strong>ls nens obesos prepuberals controlats<br />

en el nostre centre.<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Estudi transversal d’infants obesos (IMC > p95 per<br />

edat i sexe) amb estadi <strong>de</strong> Tanner I controlats al nostre hospital durant<br />

l’any 2005, excloent-ne els que tenen endocrinopatia associada a obesitat<br />

o presa <strong>de</strong> medicació que afecti al pes. S’obté consentiment informat,<br />

es fa anamnesi, exploració física amb avaluació antropomètrica i<br />

<strong>de</strong> tensió arterial, analítica amb perfil lipídic, test <strong>de</strong> tolerància oral a la<br />

glucosa i càlcul <strong>de</strong> la resistència a la insulina segons el mo<strong>de</strong>l homeostàtic<br />

(HOMA). Es consi<strong>de</strong>ra obesitat central, hipertensió arterial (HTA) i<br />

hipertrigliceridèmia les xifres superiors a 2 DS i HDL baix les xifres menors<br />

a 2 DS <strong>de</strong> les <strong>de</strong> referència segons edat i sexe.<br />

Resultats. S’han inclòs 49 pacients (21 mascles), <strong>de</strong> 8 anys d’edat mitjana<br />

(rang 6-10), IMC (kg/m2) mitjà <strong>de</strong> 25.94±2.88DS, (26±3.3DS nenes i<br />

25.85±2.27DS nens). El 47.9% tenen familiars amb diabetis 2, el 27.1%<br />

obesitat materna, el 31.9% paterna i el 10.6% en tots dos pares. El<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 137<br />

Resums<br />

89.4% <strong>de</strong>ls infants presenten obesitat central (85% nens i 92.6% nenes)<br />

i el 35.4% acantosi nigricant. El 34% presenta HTA sistòlica (10 nenes i<br />

6 nens) i el 8.5% diastòlica (3 nenes i 1 nen). Tres pacients presenten hipercolesterolèmia,<br />

4 colesterol-HDL baix i 4 hipertrigliceridèmia. Cap<br />

pacient presenta diabetis, 2 són intolerants a la glucosa i la resta hi tenen<br />

tolerància normal. El 37% presenta resistència a la insulina (HOMA<br />

>2); aquesta va ser més freqüent en els nens amb acantosi nigricant<br />

(47% versus 32.2%, p = 0.317) i en aquells amb antece<strong>de</strong>nts familiars<br />

<strong>de</strong> diabetis tipus 2 (57.1% versus 20.8%, p = 0.012).<br />

Comentaris. Els trets més prevalents en la nostra mostra han estat<br />

l’obesitat central, la HTA i la resistència a la insulina. Cinc pacients compleixen<br />

com a mínim 3 criteris per la síndrome plurimetabòlica.<br />

Els pacients amb antece<strong>de</strong>nts familiars <strong>de</strong> diabetis tipus 2 i amb acantosi<br />

nigricant presenten més resistència a la insulina.<br />

L’obesitat parental és un antece<strong>de</strong>nt comú en un consi<strong>de</strong>rable percentatge<br />

d’infants.<br />

Aquestes són da<strong>de</strong>s preliminars d’un estudi que pretén valorar l’impacte<br />

<strong>de</strong> l’obesitat sobre els components <strong>de</strong> la síndrome plurimetabòlica.<br />

Inci<strong>de</strong>ntaloma hipofític: a propòsit d’un cas<br />

Eulàlia Turón, Gemma Carreras, Roser Álvarez,<br />

Zorayda Rubio, Pedro Gómez-González;<br />

Bibiana Pineda, Sònia Brió, Josep Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Introducció. L’inci<strong>de</strong>ntaloma és un tumor trobat <strong>de</strong> forma casual, en<br />

absència <strong>de</strong> simptomatologia específica, en fer una exploració radiològica<br />

per una altra patologia.<br />

Presentem el cas d’un noi diagnosticat d’inci<strong>de</strong>ntaloma.<br />

Cas clínic. Noi <strong>de</strong> 15 anys, remès a consulta d’endocrinologia, per troballa<br />

a RMN compatible amb macroa<strong>de</strong>noma hipofític.<br />

Antece<strong>de</strong>nts personals: <strong>de</strong>senvolupament psicomotor normal. Inici pubertat<br />

als 12 anys. Epilèpsia diagnosticada als 9 anys, amb TAC i EEG<br />

normals, tractada amb carbamazepina. Als 15 anys, prèvia retirada <strong>de</strong><br />

medicació, es fa una RMN, que mostra gran hiperplàsia hipofítica,<br />

sense alteracions focals a l’interior, compatible amb macroa<strong>de</strong>noma.<br />

Exploracions complementàries. Campimetria normal. Analítica sanguínia:<br />

T4 i TSH, prolactina, GH i cortisol normals; LH normal amb FSH elevada<br />

(20.3U/l, normal 2-8U/l) i testosterona elevada (45 nmol/l, normal<br />

10.4-39 nmol/l).<br />

Davant la sospita <strong>de</strong> macroa<strong>de</strong>noma hipofític es <strong>de</strong>ci<strong>de</strong>ix intervenció<br />

quirúrgica. El megatest previ posa en evidència un dèficit <strong>de</strong> cortisol i<br />

una hiperresposta <strong>de</strong> gonadotrofines. En la cirurgia s’observa lesió intrasellar<br />

d’aspecte mucoi<strong>de</strong>, que s’extirpa totalment, i l’anatomia patològica<br />

mostra quist col·loi<strong>de</strong> i gliosi reactiva, sense presència <strong>de</strong> teixit<br />

hipofític.<br />

Evolució. Necessita tractament transitori amb DDAVP i hidrocortisona.<br />

Als 2 mesos <strong>de</strong> la cirurgia, es repeteix estudi hormonal, on persisteix el<br />

dèficit <strong>de</strong> cortisol i l’augment d’FSH, a pesar <strong>de</strong> la normalització <strong>de</strong> la<br />

imatge hipofítica a la RMN <strong>de</strong> control.<br />

Davant la persistència no explicable <strong>de</strong> xifres eleva<strong>de</strong>s d’FSH, es fa<br />

seminograma, que mostra azoospèrmia. Cariotip normal. Estudi genètic:<br />

micro<strong>de</strong>lecció <strong>de</strong>l gen DAZ a CrYq.<br />

Diagnòstics finals. Inci<strong>de</strong>ntaloma hipofític, quist col·loi<strong>de</strong> amb extensió<br />

suprasellar i azoospèrmia secretora per <strong>de</strong>lecció <strong>de</strong>l gen DAZ.<br />

Comentaris. L’inci<strong>de</strong>ntaloma hipofític és una entitat poc freqüent en<br />

l’edat pediàtrica, i que comporta més risc <strong>de</strong> creixement i agressivitat<br />

que als adults. Ens plantejarem no fer intervenció quirúrgica si el tumor<br />

és petit i sense repercussió hormonal, però cal fer un seguiment <strong>de</strong>l pacient.<br />

La coexistència amb una alteració congènita <strong>de</strong> la gònada ha falsejat<br />

la valoració hormonal i motivat la cirurgia: queda el dubte <strong>de</strong> si<br />

aquesta cirurgia era o no realment necessària.<br />

Cal tenir present que la pràctica d’exploracions complementàries sense<br />

una indicació clara pot comportar troballes casuals i motivar un seguit<br />

d’actuacions mèdiques no sempre justifica<strong>de</strong>s.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Gastroenterologia<br />

Presentació atípica <strong>de</strong>l diverticle <strong>de</strong> Meckel<br />

A. Borrull, I. Ba<strong>de</strong>ll, A. Huguet, P. Gómez, Z. Rubio,<br />

J. Carnicer, JL. Gonzalez, JC. Pernàs, FJ. Sancho, J. Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau<br />

El diverticle <strong>de</strong> Meckel, o persistència <strong>de</strong>l conducte onfalomesentèric,<br />

és l’anomalia congènita més freqüent <strong>de</strong>l tub digestiu. Està present en<br />

un 2% <strong>de</strong> la població general, passant totalment <strong>de</strong>sapercebut i asimptomàtic<br />

durant tota la vida.<br />

Pacient varó <strong>de</strong> 14 anys i mig que presenta una història d’anèmia ferropènica<br />

crònica resistent al tractament amb ferro oral i parenteral<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>ls 2 anys <strong>de</strong> vida. S’associa a episodis <strong>de</strong> dolor abdominal i pèrdues<br />

digestives <strong>de</strong> sang no localitza<strong>de</strong>s. / Durant el seu primer ingrès<br />

en el nostre centre (any 1995: 4 anys i mig) l’exploració física <strong>de</strong>staca<br />

una pal-li<strong>de</strong>sa mucocutània intensa i els controls analítics mostren anèmia<br />

ferropènica i hipoproteinèmia global. La resta d’exploracions complementàries<br />

són estrictament normals. Es <strong>de</strong>scarta malaltia celíaca i<br />

enteropatia exudativa <strong>de</strong> proteïnes; no es <strong>de</strong>ctecta sang oculta a femta<br />

ni microhematúria. / Durant el segon ingrès (any 1996: 5 anys i mig)<br />

persisteixen la pal-li<strong>de</strong>sa mucocutània i l’anèmia ferropènica i la hipoproteinèmia<br />

global. Els hemoccults seriats en femta ara són repetidament<br />

positius. La resta d’exploracions complementàries no mostren alteracions<br />

rellevants; el <strong>de</strong>spistatge isotòpic <strong>de</strong> diverticle <strong>de</strong> Meckel<br />

amb Tc99 és repetidament negatiu. / Durant l’any 2005 (14 anys i<br />

mig) el pacient torna a consultar per un quadre d’anèmia ferropènica,<br />

dolor abdominal i pèrdues digestives <strong>de</strong> sang <strong>de</strong> 2 mesos d’evolució. Es<br />

realitza un estudi morfològic amb càpsula endoscòpica que <strong>de</strong>mostra<br />

lesions ulceroses d’aspecte agut amb un component estenótic. El TEGD<br />

mostra una imatge d’estenosi a ileon terminal i una malrotació intestinal<br />

(duplicació intestinal versus gran diverticle compatible amb diverticle<br />

<strong>de</strong> Meckel). La gammagrafia amb Tc99 és negativa. El pacient se<br />

sotmet a laparotomia exploradora i ressecció intestinal: l’anatomia patològica<br />

<strong>de</strong> la lesió mostra la presència <strong>de</strong> focus <strong>de</strong> mucosa antral i fúndica<br />

compatible amb l’existència d’un diverticle <strong>de</strong> Meckel.<br />

Conclusions. Presentació atípica <strong>de</strong>l diverticle <strong>de</strong> Meckel amb gammagrafia<br />

amb Tc99 repetidament negativa.<br />

Infliximab en la colitis ulcerosa. Una alternativa<br />

a la colectomia?<br />

Esther Lera, Anna Fàbrega, Marina Álvarez,<br />

Oscar Segarra, Dámaso Infante, Ramón Tormo<br />

Servei <strong>de</strong> Gastroenterologia,Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Els últims anys, l’arsenal terapèutic <strong>de</strong> la malaltia inflamatòria<br />

intestinal s’està ampliant amb la introducció <strong>de</strong> la teràpia<br />

biològica. L’infliximab (IFX) (anticòs monoclonal quimèric contra el<br />

TNF-alfa) està autoritzat com a tractament <strong>de</strong> les formes greus <strong>de</strong><br />

Crohn refractàries al tractament convencional. Que<strong>de</strong>n per <strong>de</strong>terminar<br />

noves indicacions en la malaltia inflamatòria. Presentem el cas clínic<br />

d’una pacient amb colitis ulcerosa que va entrar en remissió <strong>de</strong>sprés<br />

<strong>de</strong>l tractament amb IFX, en dues ocasions.<br />

Cas clínic. Dona <strong>de</strong> 14 anys diagnosticada <strong>de</strong> pancolitis ulcerosa greu<br />

(puntuació 24 segons el barem Truelove-Witts modificat o el barem <strong>de</strong><br />

Seo). Després <strong>de</strong>l fracàs terapèutic amb corticoesteroi<strong>de</strong>s, antibiòtics i<br />

ciclosporina es fa tractament <strong>de</strong> rescat amb 3 dosis d’IFX (5 mg/kg/d) a<br />

les setmanes 0.2 i 6 respectivament. S’aconsegueix una remissió clínica i<br />

analítica durant un any. Després d’aquest temps presenta un nou brot,<br />

malgrat el tractament amb azatioprina, que obliga a un retractament<br />

amb el qual s’aconsegueix novament la remissió.<br />

Conclusions. Els beneficis <strong>de</strong>l tractament amb infliximab en la malaltia<br />

<strong>de</strong> Crohn han estat <strong>de</strong>mostrats en estudis multicèntrics aleatoritzats.<br />

Les indicacions en altres camps <strong>de</strong> la malaltia inflamatòria intestinal no<br />

han estat validats ni aprovats. Cada vegada hi ha més autors que intenten<br />

ampliar els seus horitzons en la inflamació d<strong>de</strong>l reservori, la clínica<br />

extraintestinal, la colitis ulcerosa...<br />

Amb aquest cas intentem aportar un exemple més <strong>de</strong>ls bons resultats<br />

obtinguts amb l’IFX en el tractament <strong>de</strong> la colitis ulcerosa.<br />

Experiència medicoquirúrgica en atrèsia <strong>de</strong> vies<br />

biliars extrahepàtica a l’Hospital Son Dureta<br />

Elisabet Algans, Antonio Rosell, Jaume Mulet,<br />

Fernando Alonso<br />

Hospital Universitari Son Dureta, Palma <strong>de</strong> Mallorca<br />

Objectiu. Mostrar l’experiència i els resultats en el maneig <strong>de</strong>ls infants<br />

afectats d’atrèsia <strong>de</strong> vies biliars extrahepàtica (AVBEH) al nostre centre.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Es fa un estudi longitudinal retrospectiu <strong>de</strong>ls casos<br />

diagnosticats d’AVBEH a l’Hospital Son Dureta entre els anys 1990 i<br />

2005.<br />

Resultats. Es diagnosticaren 5 nenes i 5 nens <strong>de</strong>ls quals 7 arribaren remesos<br />

pel seu pediatre per fer un estudi d’icterícia prolongada. La mitjana<br />

d’edat al diagnòstic és <strong>de</strong> 65 dies. Es practicaren estudis analítics,<br />

metabòlics i serològics, ecografia abdominal, gammagrafia hepatobiliar<br />

i biòpsia hepàtica en tots els casos. El tractament mèdic s’ha basat<br />

en quatre pilars: un suport nutricional, vitamines, agents afavoridors<br />

<strong>de</strong>l flux biliar i pautes antibiòtiques profilàctiques. El tractament quirúrgic<br />

primari va consistir en la realització <strong>de</strong> la tècnica <strong>de</strong> Suruga II seguida<br />

<strong>de</strong>l Kasai en els 6 primers casos, i en la resta Kasai directament.<br />

Tots els intervinguts amb Suruga II presentaren colangitis postintervenció,<br />

i en el Kasai només en presentaren el 50%. Tres pacients no estan<br />

trasplantats; la resta (7) han necessitat trasplantament amb un interval<br />

mitjà d’1.5 anys entre la primera intervenció i el trasplantament. Nou<br />

pacients estan vius, i un va morir <strong>de</strong>sprés d’un segon trasplantament.<br />

Dels vius, 7 presenten bona funcionalitat hepàtica i qualitat <strong>de</strong> vida, un<br />

regular i un dolenta (està pen<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> trasplantament).<br />

Conclusions. El pediatre d’atenció primària té un paper important en el<br />

diagnòstic precoç d’aquesta patologia. Hi ha un retard en el diagnòstic<br />

que condiciona el trasplantament i el pronòstic d’aquests pacients en el<br />

nostre entorn. Amb el Kasai s’ha observat una disminució en l’ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong><br />

colangitis postintervenció d’un 50% respecte el Suruga II. Es constata<br />

bona evolució <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong>l trasplantament.<br />

Malaltia inflamatòria intestinal <strong>de</strong> presentació<br />

precoç. A propòsit d’un cas<br />

Susana Melendo, Esther Lera, Óscar Segarra,<br />

Josefa Suñé, Merce<strong>de</strong>s Boronat, Carmen Ferrer,<br />

Ramon Tormo<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> General, Servei <strong>de</strong> Gastroenterologia. Hospital Maternoinfantil<br />

Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Últimament assistim a un increment <strong>de</strong> la prevalença <strong>de</strong> la<br />

malaltia inflamatòria intestinal en la infància.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 15 mesos amb sang a femta <strong>de</strong>s <strong>de</strong>ls 5 mesos. Lactància<br />

materna exclusiva fins als 6 mesos <strong>de</strong> vida, <strong>de</strong>sprés lactància mixta<br />

amb fórmula hidrolitzada. Beikost sense complicacions. A l’ingrés presenta<br />

afectació pon<strong>de</strong>roestatural respecte al naixement (pes: <strong>de</strong> p75 a<br />

p25, talla: <strong>de</strong> p50 a p25). Analítica: anèmia ferropènica, proteïna C<br />

reactiva <strong>de</strong> 5.2 mg/dL i una VSG <strong>de</strong> 41 mm. Es <strong>de</strong>scarta tant l’etiologia<br />

al·lèrgica (IgE total normal, i RASt a ítem ou, soja i peix negatives) com<br />

la infecciosa (coprocultius per a virus, bacteris i paràsits negatius,<br />

toxina Clostridium difficile a femta i PCR a CMV negativa) com a possibles<br />

responsables <strong>de</strong>l procés. Es fa fibroendoscòpia digestiva alta<br />

(duodè e<strong>de</strong>matós i d’aspecte atròfic) i baixa (còlon amb pèrdua <strong>de</strong> patró<br />

vascular, mucosa friable i presència <strong>de</strong> lesions ulceroses inicia<strong>de</strong>s a marge<br />

anal i d’extensió contínua al llarg <strong>de</strong> tot el tram explorat). L’estudi anatomopatològic<br />

evi<strong>de</strong>ncia infiltrat inflamatori limfoplasmocitari compatible<br />

amb enteropatia inflamatòria in<strong>de</strong>terminada.<br />

Conclusions. Rectorràgia crònica, un cop <strong>de</strong>scartada l’etiologia al·lèrgica<br />

i infecciosa (principals causes <strong>de</strong> colitis als primers anys <strong>de</strong> vida)<br />

ens obliga a <strong>de</strong>scartar una possible causa inflamatòria responsable. Els<br />

criteris d’Oporto, publicats al juliol <strong>de</strong> 2005 pel IBD Working Group <strong>de</strong><br />

l’ESPGHAN, neixen amb el propòsit d’estandarditzar el diagnòstic<br />

d’una malaltia amb una morbiditat no negligible i que <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s necessita<br />

tractaments agressius, especialment en formes d’histologia in<strong>de</strong>terminada<br />

i <strong>de</strong> <strong>de</strong>but anormalment precoç.<br />

138 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Lamivudina en el tractament <strong>de</strong> l’hepatitis B crònica<br />

Núria Roca-Cusachs, Dámaso Infante, Óscar Segarra,<br />

Anna Fàbregas, Manolo Quintana, Anna Castelló,<br />

Ramon Tormo<br />

Hospital <strong>de</strong> la Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Objectiu. El tractament d’infants amb hepatitis crònica pel virus <strong>de</strong><br />

l’hepatitis B (VHB) amb interferó alfa (INF) no ha ofert l’eficàcia esperada.<br />

La lamivudina, potent inhibidor <strong>de</strong> la replicació <strong>de</strong>l VHB, ha estat<br />

utilitzada amb seguretat i eficàcia en adults. El nostre objectiu és valorar<br />

l’eficàcia <strong>de</strong>l tractament amb lamivudina en pacients afectats d’hepatitis<br />

crònica per VHB.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu en el qual s’han inclòs 7 pacients<br />

d’edats entre 6-13 anys que no havien rebut tractament previ amb INF.<br />

Els criteris d’inclusió han estat: HBs Ag positiu > d’1 any, HBe Ag positiu,<br />

anti-HBe Ac negatiu, VHD negatiu, HBV DNA (bDNA assaig) positiu<br />

i transaminases > 1.3 vega<strong>de</strong>s el valor normal. Als pacients inclosos se’ls<br />

ha administrat lamivudina en solució a una dosi <strong>de</strong> 3 mg/kg, en dosi<br />

única (màxim 100 mg), durant 12 mesos. S’ha valorat la resposta al<br />

tractament, així com l’aparició <strong>de</strong> possibles mutacions a l’any <strong>de</strong> tractament<br />

en la posició 204 <strong>de</strong>l gen polimerasa YMDD (substitució <strong>de</strong> metionina<br />

per valina o isoleucina).<br />

Resultats. Nombre <strong>de</strong> pacients amb resposta virològica completa (RVC):<br />

1 pacient. Normalització <strong>de</strong> transaminases sense RVC: 4 pacients. Millora<br />

<strong>de</strong> transaminases sense RVC: 2 pacients. Pèrdua <strong>de</strong> l’HBsAg: 1 pacient.<br />

Conclusions. Un any <strong>de</strong> tractament amb lamivudina és ben tolerat pels<br />

infants i normalitza les transaminases, però en pocs casos s’aconsegueix<br />

la paralització <strong>de</strong> la replicació viral. De la mateixa manera que en<br />

els adults, hi ha un alt risc d’aparició <strong>de</strong> la mutació YMDD.<br />

Epiploïtis com a causa poc <strong>de</strong>scrita d’abdomen<br />

agut no quirúrgic en pediatria<br />

Z. Ibars, J. Bosch, A. Gairí, M. Pardina, A. Puig,<br />

M. Plana, A. Fernàn<strong>de</strong>z, M. Garcia-Garcia, AR. Gomà<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital Universitari Arnau <strong>de</strong> Vilanova. Lleida<br />

Introducció. La inflamació <strong>de</strong> l’apèndix epiploic és un procés inflamatori<br />

originat en el teixit adipós intraabdominal que causa dolor abdominal<br />

agut. Els apèndixs epiploics po<strong>de</strong>n torsionar-se, inflamar-se o isquemitzar-se<br />

<strong>de</strong> forma espontània i originen una clínica compatible amb abdomen<br />

agut. Pot ser primària (relacionada amb sobrepès, traumatismes,<br />

activitat física extenuant o àpats copiosos) o secundària (diverticulitis <strong>de</strong><br />

còlon). És una entitat freqüent en adults que en edat pediàtrica ha estat<br />

poc <strong>de</strong>scrita. També és conegut amb el nom d’apendagitis epiploïca.<br />

Observació clínica. Presentem el cas d’un nen <strong>de</strong> 10 anys, sense antece<strong>de</strong>nts<br />

patològics d’interès excepte obesitat (ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> massa corporal:<br />

24.97, percentil >P97) que <strong>de</strong>buta amb abdominàlgia <strong>de</strong> quatre dies<br />

d’evolució a flanc dret, sense cap altra simptomatologia associada. Ingressa<br />

per a observació i en hores posteriors focalitza el dolor a hipocondri<br />

dret i apareixen signes d’irritació peritoneal. L’ecografia és normal<br />

i en ser valorat per cirurgia es fa una TAC abdominal que confirma<br />

el diagnòstic d’apendagitis epiploica. L’evolució és favorable amb tractament<br />

antiinflamatori i repòs. El PPD practicat <strong>de</strong> rutina a l’ingrés és<br />

positiu, però la <strong>de</strong>tecció <strong>de</strong> Mycobacterium tuberculosis en esput i la<br />

TAC toràcica són negatives. S’interpreta com a viratge tuberculínic<br />

sense relació amb el procés actual i s’inicia tractament amb isoniacida.<br />

Comentaris. 1. L’interès d’aquest cas rau en l’escassa <strong>de</strong>scripció<br />

d’aquesta patologia en la literatura pediàtrica. 2. El nostre pacient presentava<br />

l’obesitat com a factor <strong>de</strong> risc. 3. La TAC mostra les imatges<br />

ovoi<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsitat greix característiques i l’ecografia pot ser normal<br />

en fases inicials. 4. És important fer un diagnòstic no invasiu, ja que és<br />

un procés autolimitat amb tractament conservador.<br />

La nostra experiència amb la tècnica d’STEP<br />

(allargament intestinal seqüencial escalonat)<br />

J. Prat, M. Castañón, L. Krauel, J. Lerena, L. Saura,<br />

E. Perich, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic.<br />

Barcelona<br />

Introducció. L’STEP és la darrera tècnica d’allargament intestinal <strong>de</strong>scrita.<br />

El propòsit d’aquest treball és compartir la nostra experiència<br />

<strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> 3 casos.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 139<br />

Resums<br />

Casos clínics. Cas 1. Nadó <strong>de</strong> 32 setmanes afectat <strong>de</strong> gastròsquisi, amb<br />

gairebé tots els intestins necròtics, només amb 20 cm d’intestí prim.<br />

Després <strong>de</strong> l’allargament (Bianchi), als 9 mesos <strong>de</strong>penia <strong>de</strong> la nutrició<br />

parenteral. Es va fer STEP, i es va aconseguir una longitud intestinal <strong>de</strong><br />

50 cm. Dos anys <strong>de</strong>sprés es troba al percentil 10 <strong>de</strong> talla i pes, rep dieta<br />

normal i obté suplements nocturns <strong>de</strong> nutrició parenteral (els quals<br />

s’estan començant a interrompre).<br />

Cas 2. Nadona preterme, afectada <strong>de</strong> gastròsquisi i remesa als 3 mesos<br />

al nostre centre. Longitud intestinal total <strong>de</strong> 40 cm. Depenia <strong>de</strong> nutrició<br />

parenteral i presentava alteració molt greu <strong>de</strong> la funció hepàtica. Amb<br />

STEP es va assolir una longitud final <strong>de</strong> 50 cm. Malgrat que va començar<br />

a tolerar dieta elemental poc <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la cirurgia, la funció<br />

hepàtica va empitjorar. Els pares van refusar entrar en el programa <strong>de</strong><br />

trasplantament intestinal i la pacient morí poc <strong>de</strong>sprés.<br />

Cas 3. Nena <strong>de</strong> 6 anys que havia patit diversos episodis <strong>de</strong> distensió intestinal<br />

i pseudooclusió. Estudis radiològics: nanses intestinals molt dilata<strong>de</strong>s.<br />

Antece<strong>de</strong>nts: ECN amb resecció <strong>de</strong> 30 cm d’ili terminal i còlon<br />

ascen<strong>de</strong>nt; als 4 mesos, nova resecció <strong>de</strong> 20 cm d’ili terminal a causa <strong>de</strong><br />

vòlvul per brida. Vam dissenyar un STEP per tal d’aconseguir l’efecte <strong>de</strong><br />

remo<strong>de</strong>latge (tapering) <strong>de</strong> les nanses més disteses. Nou mesos més tard<br />

no ha tornat a presentar cap altre episodi <strong>de</strong> distensió similar.<br />

Comentaris. L’STEP és una tècnica lògica d’allargament intestinal, més<br />

fàcil que les alternatives clàssiques. És segura i té l’avantatge que permet<br />

remo<strong>de</strong>lar l’intestí i <strong>de</strong>ixar-lo <strong>de</strong>l calibre <strong>de</strong>sitjat. L’STEP no és d’utilitat<br />

només en casos d’intestí curt, sinó que pot beneficiar els pacients que<br />

requereixin remo<strong>de</strong>latge intestinal prou llarg (com el nostre tercer cas)<br />

en els quals una resecció <strong>de</strong> la zona afectada comprometria la capacitat<br />

d’absorció intestinal.<br />

La cremallera abdominal en el tractament <strong>de</strong> la<br />

patología isquèmica intestinal en l’edat<br />

pediàtrica<br />

Josep Lluis Peiró, Gabriela Guillén, Josep Lloret,<br />

Claudia Marhuenda, Javier Bueno, Vicenç Martínez-<br />

Ibáñez<br />

Departament <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Les cremalleres abdominals s’han aplicat amb éxit en el<br />

maneig <strong>de</strong> la pancreatitis necrotitzant a l’adult. No obstant això, molt<br />

poques publicacions comenten el seu ús en l’edat pediàtrica. El sistema<br />

<strong>de</strong> cremallera abdominal permet realitzar relaparotomies programa<strong>de</strong>s<br />

per a revisió intestinal i diferents procediments quirúrgics.<br />

Mèto<strong>de</strong>. En els últims 3 anys, vam consi<strong>de</strong>rar necessària la inserció d’un<br />

sistema <strong>de</strong> cremallera (EthiZip®, Ethicon) per al tractament <strong>de</strong> diversos<br />

processos isquèmics abdominals en 4 nens (2 setmanes i 730g, 5 setmanes<br />

i 3080g, 6 setmanes i 8 setmanes). S’han revisat aquests casos i la<br />

seva evolució. Els criteris per a col·locar la cremallera van ser la troballa<br />

quirúrgica <strong>de</strong> teixit <strong>de</strong> dubtosa viabilitat i la presència <strong>de</strong> lesions intestinals<br />

amb alt risc <strong>de</strong> progressió. Després <strong>de</strong> crear un plànol entre múscul<br />

i subcutani, es fixa la cremallera a la paret muscular amb sutura<br />

irreabsorbible. La pell es <strong>de</strong>ixa oberta. Posteriorment, es van realitzar<br />

relaparotomies programa<strong>de</strong>s en la capçalera <strong>de</strong>l pacient amb rentats<br />

peritoneals cada 24-48 hores. Es van practicar diversos procediments<br />

quirúrgics durant les revisions.<br />

Resultats. Els diagnòstics van ser 3 vólvuls intestinals i una enterocolitis<br />

necrotitzant greu. Tres d’ells havien estat intervinguts prèviament (1 a 5<br />

vega<strong>de</strong>s). A través <strong>de</strong> la cremallera es van realitzar diversos procediments<br />

quirúrgics com tancament <strong>de</strong> perforacions i reseccions intestinals.<br />

Es va precisar més d’una revisió en tots els casos (3 a 5) abans <strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rar<br />

el abdomen viable. La cremallera va po<strong>de</strong>r retirar-se <strong>de</strong>sprés<br />

d’una mitjana <strong>de</strong> 13 dies (8 a 19). Tots van precisar altres intervencions a<br />

posteriori, sense trobar-se cap complicació secundària a la col·locació <strong>de</strong><br />

la cremallera. Tots els pacients han sobreviscut i reben nutrició enteral.<br />

Conclusions. Les cremalleres abdominals per a rentats peritoneals i relaparotomies<br />

programa<strong>de</strong>s po<strong>de</strong>n emprar-se sense risc en nens, fins i<br />

tot en prematurs. Eviten repeti<strong>de</strong>s incisions i tancaments abdominals, i<br />

reduïxen el risc quirúrgic al po<strong>de</strong>r practicar-se en la capçalera <strong>de</strong>l pacient<br />

en la UCI, i reduir el temps operatori. Funcionen com drenatge<br />

abdominal, evacuant substàncies citotòxiques i focus sèptics. La revisió<br />

abdominal programada mitjançant un sistema <strong>de</strong> cremallera és una<br />

eina útil en el maneig <strong>de</strong> processos isquèmics intestinals.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Tractament <strong>de</strong> l’hepatitis crònica pel virus B amb<br />

lamivudina<br />

Núria Roca-Cusachs, Manuel Quintana,<br />

Anna Fàbregas Martori, Anna Fàbrega Riera,<br />

Daniel Costa, Óscar Segarra, Dámaso Infante,<br />

Ramon Tormo<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. El tractament <strong>de</strong> l’hepatitis crònica pel virus <strong>de</strong> l’hepatitis<br />

B (VHB) en infants amb alfa-interferon (INF) no ha tingut l’eficàcia que<br />

s’esperava. La lamivudina, potent inhibidor <strong>de</strong> la replicació <strong>de</strong>l VHB, ha<br />

estat utilitzada amb seguretat i eficàcia en adults.<br />

Objectiu. Valorar l’eficàcia <strong>de</strong>l tractament amb lamivudina en pacients<br />

afectats d’hepatitis crònica per VHB.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Set pacients d’edats entre 6-13 anys que no havien estat tractats<br />

prèviament amb INF van ser inclosos a l’estudi. Els criteris d’inclusió<br />

van ser: HBs Ag positiu durant més d’un any, HBe Ag positiu, anti-HBe<br />

Ag negatiu, VHD negatiu, HBV DNA (bDNA assay) positiu i transaminases<br />

<strong>de</strong> més d’1.3 vega<strong>de</strong>s per sobre <strong>de</strong>l valor normal. Se’ls va administrar<br />

lamivudina solució a dosis <strong>de</strong> 3 mg/kg, en dosi única (màxim 100 mg),<br />

durant 12 mesos. L’estudi <strong>de</strong> possibles mutacions a la posició 204 <strong>de</strong>l<br />

gen polimerasa YMDD (substitució <strong>de</strong> metionina per valina o isoleucina)<br />

es va fer a l’any <strong>de</strong> tractament.<br />

Resultats<br />

Nombre <strong>de</strong> pacients %<br />

Resposta virològica completa (RVC) 1 14<br />

Normalització transaminases sense RVC 4 56<br />

Millora transaminases sense RVC 2 28<br />

Pèrdua HBs Ag 1 14<br />

Mutació YMDD 1 14<br />

Conclusió. Un any <strong>de</strong> tractament amb lamivudina és ben tolerat pels<br />

infants, normalitza les transaminases, però en pocs casos s’aconsegueix<br />

la paralització <strong>de</strong> la replicació viral. Igual que en els adults, hi ha un alt<br />

risc d’aparició <strong>de</strong> la mutació YMDD.<br />

Endoscòpia digestiva en l’edat pediàtrica.<br />

Experiència <strong>de</strong> dos anys<br />

Inés Loverdos, Víctor Vila, Lluïsa Colomer,<br />

Pilar Guallarte, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga,<br />

Jacobo Pérez-Sánchez, Victoria Al<strong>de</strong>coa, Josefa Rivera,<br />

Gisela Viaplana, David Bartolí<br />

Unitat <strong>de</strong> Gastroenterologia Pediàtrica. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll.<br />

Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’endoscòpia digestiva (ED) ha significat un avenç en el maneig<br />

<strong>de</strong>ls trastorns digestius pediàtrics; malgrat això, continua sent una<br />

tècnica poc utilitzada i feta habitualment per especialistes d’adults.<br />

Objectiu. Presentar la nostra experiència en ED pediàtrica els darrers<br />

dos anys.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>scriptiu que analitza les endoscòpies<br />

digestives fetes per la unitat <strong>de</strong> gastroenterologia pediàtrica<br />

<strong>de</strong> l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll durant els anys 2004 i 2005. Es van recollir<br />

da<strong>de</strong>s referents a edat, sexe, indicació <strong>de</strong> la prova, tipus d’endoscòpia,<br />

diagnòstic endoscòpic i anatomopatològic, així com d’intervenció<br />

terapèutica.<br />

Resultats. En el perío<strong>de</strong> d’estudi es van fer 237 endoscòpies digestives<br />

(188 altes; 49 baixes) en un total <strong>de</strong> 230 pacients (59.5% nenes; 40.5%<br />

nens) amb edats compreses entre 15 dies i 18 anys.<br />

Les indicacions per a la realització d’endoscòpia alta van ser: diagnòstic/control<br />

<strong>de</strong> celiaquia (43%), dispèpsia (16.6%), ingesta <strong>de</strong> cos estrany<br />

(10.8%), sospita <strong>de</strong> malaltia per reflux gastroesofàgic (7.5%), vòmits<br />

(4.8%), ingesta <strong>de</strong> càustic (4.3%), hematèmesi (2.1%), disfàgia (2.1%) i<br />

sospita d’esofagitis al·lèrgica (1.6%). Es va fer biòpsia en 141 exploracions.<br />

Els diagnòstics més freqüents van ser: normal (36.5%), celiaquia<br />

(32.2%), inflamació gastroduo<strong>de</strong>nal (11.8%), cos estrany (8%), esofagitis<br />

(5.9%), patologia hiatal (2%), ulcus (1.6%), anell <strong>de</strong> Schatzky (0.5%)<br />

i esòfag <strong>de</strong> barret (0.5%).<br />

Les indicacions per a la realització d’endoscòpia baixa van ser el<br />

diagnòstic/control <strong>de</strong> malaltia inflamatòria intestinal (MII) (58%), rectorràgia<br />

(30%), diarrea perllongada (8%) i sospita <strong>de</strong> proctocolitis<br />

al·lèrgica (4%). Es va fer biòpsia en 40 exploracions. Els diagnòstics més<br />

freqüents van ser: MII (43.8%), normal (20.8%), hiperplàsia limfoi<strong>de</strong><br />

(20.8%), pòlip (6.3%), proctocolitis al·lèrgica (4%), a<strong>de</strong>noma vellós<br />

(2%) i hemorroi<strong>de</strong> (2%).<br />

La prova va ser utilitzada com a terapèutica en 14 casos <strong>de</strong> retirada <strong>de</strong><br />

cos estrany i 4 polipectomies. No es van produir complicacions <strong>de</strong>riva<strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong> la tècnica en cap <strong>de</strong>ls pacients.<br />

Conclusions. Els resultats mostren que, en condicions adients i amb<br />

personal pediàtric especialitzat, l’ED és una tècnica rendible que hauria<br />

<strong>de</strong> ser a l’abast <strong>de</strong>ls serveis <strong>de</strong> gastroenterologia pediàtrica.<br />

Infliximab i malaltia inflamatòria intestinal.<br />

Experiència pediàtrica (gener 2000 - gener 2006)<br />

Manuel Quintana, Óscar Segarra, Esther Lera,<br />

Dámaso Infante, Ramón Tormo<br />

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’infliximab és un anticòs monoclonal quimèric (75% humà<br />

i 25% murí) dirigit contra el TNF alfa (potent citoquina proinflamatòria).<br />

Tot i que les seves indicacions gastroenterològiques actuals,<br />

segons fitxa tècnica, estan limita<strong>de</strong>s a casos <strong>de</strong> Crohn luminal o fistulitzant<br />

greu i refractari a la medicació convencional, les seves indicacions<br />

reals encara estan per <strong>de</strong>finir.<br />

Objectius. Presentar la nostra experiència amb l’ús d’infliximab en la<br />

malaltia inflamatòria intestinal pediàtrica: malaltia <strong>de</strong> Crohn (MC) <strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong>l 2000, colitis ulcerosa (CU) <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 2004, i colitis in<strong>de</strong>terminada (CI)<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 2005.<br />

Descripció <strong>de</strong>ls casos. Els darrers cinc anys hi ha hagut 40 pacients amb<br />

el diagnòstic <strong>de</strong> malaltia inflamatòria intestinal (MC 19/40, CU 12/40 i<br />

CI 9/40) i <strong>de</strong> tots ells, tan sols 14 han necessitat infliximab per mala o<br />

nul·la resposta al tractament convencional (MC 9/14 (4 fistulitzant i 5<br />

luminal), CU 3/14 i CI 2/14).<br />

Resultats. En MC: resposta clínica 8/9, remissió clínica (PCDAI < 10) 7/9,<br />

manteniment remissió (temps > 6 mesos) 5/9, reducció corticoi<strong>de</strong> 7/9,<br />

supressió corticoi<strong>de</strong> 4/9, millora creixement 6/9, tancament fístula 3/4,<br />

reaparició fístula 2/3.<br />

En CU: resposta clínica 3/3, remissió clínica 2/3, manteniment remissió 1/3.<br />

En CI: resposta clínica 1/2, remissió clínica 0/2.<br />

Conclusions. 1. Confirmació <strong>de</strong> la utilitat <strong>de</strong> l’infliximab en la MC<br />

refractària en l’àmbit pediàtric. 2. Necessitat d’aplicar un tractament<br />

continuat en les formes fistulitzants pel gran risc <strong>de</strong> recaigu<strong>de</strong>s. 3.<br />

Necessitat d’acumular més experiència en la CU i CI per po<strong>de</strong>r emetre<br />

judicis sobre la seva eficàcia o ineficàcia.<br />

Prevenció <strong>de</strong> les infeccions agu<strong>de</strong>s amb<br />

lactoferrina bovina<br />

Manuel Quintana, Núria Roca-Cusachs,<br />

Anna Fàbregas Martori, Anna Fàbrega Riera,<br />

Daniel Costa, Óscar Segarra, Dámaso Infante,<br />

Ramon Tormo<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Les infeccions agu<strong>de</strong>s són freqüents en el lactant i en la<br />

primera infància a causa <strong>de</strong> la immaduresa fisiològica <strong>de</strong>l sistema immune.<br />

La lactoferrina té activitat bacteriostàtica i bactericida davant<br />

un ampli espectre <strong>de</strong> bacteris (grampositius i gramnegatius); és capaç<br />

d’inhibir la replicació <strong>de</strong>ls virus, i és un <strong>de</strong>ls principals mecanismes <strong>de</strong><br />

<strong>de</strong>fensa <strong>de</strong> la llet <strong>de</strong>ls mamífers.<br />

Objectiu. Determinar l’eficàcia en la prevenció d’infeccions agu<strong>de</strong>s en<br />

la infància mitjançant un suplement oral <strong>de</strong> lactoferrina d’origen boví.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Un grup <strong>de</strong> 20 infants (mitjana <strong>de</strong> 30 mesos, interval 18-50<br />

mesos) va ser inclòs en un estudi observacional <strong>de</strong> seguiment clínic.<br />

Tots assistien a guar<strong>de</strong>ria. Tots van rebre durant 3 mesos lactoferrina<br />

bovina (B&F Pediatrics, Suïssa) 30 mg / 12 hores, durant 3 mesos. Es van<br />

140 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


ecollir el nombre d’infeccions i la seva durada durant els tres mesos<br />

previs al tractament (AT) i posteriorment (PT).<br />

Resultats. En 15 infants es va evi<strong>de</strong>nciar una disminució <strong>de</strong>ls quadres<br />

infecciosos: mitjana <strong>de</strong> 5.1 AT episodis versus mitjana <strong>de</strong> 2 episodis PT<br />

(p: 0.01).<br />

Nombre d’episodis <strong>de</strong> diarrea (totals): 65 AT versus 21 PT (p: 0. 01).<br />

Durada <strong>de</strong> l’episodi <strong>de</strong> diarrea (mitjana <strong>de</strong> dies): 5 AT versus 2.3 PT.<br />

Nombre d’episodis tracte respiratori (totals): 47 AT versus 27 PT (p: 0.06).<br />

Es va apreciar una disminució <strong>de</strong> la durada <strong>de</strong>l quadre respiratori i <strong>de</strong><br />

la intensitat <strong>de</strong>ls símptomes.<br />

No es va observar cap efecte advers.<br />

Conclusió. Els resultats mostren l’efecte beneficiós que té la lactoferrina<br />

bovina a l’hora <strong>de</strong> prevenir les infeccions. Les investigacions futures en<br />

<strong>de</strong>terminaran la incorporació en les fórmules infantils.<br />

Hemato-oncologia<br />

Anèmia hemolítica aguda greu per favisme<br />

Lídia Batalla, Rosa Bou, Montserrat Melo,<br />

Valentí Pineda, Sandra Moya, Gemma Pujol<br />

Hospital Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. El dèficit <strong>de</strong> glucosa-6-fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa és el trastorn<br />

<strong>de</strong>l metabolisme <strong>de</strong> l’eritròcit més freqüent. Els individus afectats són<br />

més susceptibles <strong>de</strong> patir una anèmia hemolítica <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la ingesta<br />

<strong>de</strong> certes substàncies. L’anèmia hemolítica que es produeix <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong><br />

la ingesta <strong>de</strong> faves (favisme) afecta sobretot els individus amb la variant<br />

mediterrània <strong>de</strong> la malaltia.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 4 anys, sense antece<strong>de</strong>nts per <strong>de</strong>stacar, que inicia un<br />

quadre d’astènia i icterícia brusca. Visitat pel pediatre, es fa una analítica<br />

que mostra: Hb 6.3 mg/dl, bilirubina indirecta 17 mg/gl, transaminases<br />

lleugerament eleva<strong>de</strong>s i serologies d’hepatitis A, B i C negatives.<br />

A l’arribada a urgències <strong>de</strong>l nostre centre, presenta afectació <strong>de</strong> l’estat<br />

general amb taquicàrdia, mucoses pàl·li<strong>de</strong>s, icterícia mucocutània<br />

generalitzada, sense hepatoesplenomegàlia, i resta d’exploració física<br />

normal. A l’analítica s’observa anèmia amb Hb 5.7 mg/dl i signes<br />

d’hemòlisi (reticulòcits 5.4%, haptoglobina 7.3 mg/dl, LDD 2.111 U/l,<br />

AST 72 U/l bilirubina total 12.9 mg/dl) i test <strong>de</strong> Coombs negatius. Rehistoriant<br />

el pacient, explica que tres dies abans d’iniciar la clínica havia ingerit<br />

faves. S’orienta el cas com una anèmia hemolítica, probablement<br />

secundària a favisme. Ingressa amb la necessitat d’una transfusió <strong>de</strong><br />

concentrat d’hematies. Presenta una bona evolució posterior, i la crisi<br />

hemolítica ce<strong>de</strong>ix, amb una disminució progressiva <strong>de</strong> la bilirubina fins<br />

que al cap <strong>de</strong> 48 hores d’ingrés es normalitza. Es confirma el dèficit <strong>de</strong><br />

glucosa-6-fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa per quantificació <strong>de</strong> l’enzim disminuïda<br />

(163.5 U), i s’amplia l’estudi als altres membres <strong>de</strong> la família.<br />

Conclusions. El favisme és potencialment la variant més greu <strong>de</strong>l dèficit<br />

<strong>de</strong> glucosa-6-fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa. Característicament, la crisi hemolítica<br />

apareix entre 24-72 hores postingesta i resol espontàniament en 5-<br />

7 dies, però sovint requereix una transfusió sanguínia per la gravetat<br />

<strong>de</strong> la crisi hemolítica.<br />

Trasplantament <strong>de</strong> progenitors hematopoètics<br />

(TPH). Experiència d’un centre<br />

M. Esther Martínez, Maite Gorostegui, JJ. Ortega,<br />

T. Olivé, C. Díaz <strong>de</strong> Heredia, P. Bastida, S. Gallego,<br />

L. Gros, J. Sánchez <strong>de</strong> Toledo<br />

Servei d’Oncologia i Hematologia Pediàtrica. Hospital Universitari Vall d´Hebron.<br />

Barcelona<br />

Objectiu. La intensificació <strong>de</strong> la quimioteràpia en el tractament <strong>de</strong>ls<br />

càncers d’alt risc infantil ha permès millorar resultats els darrers vint<br />

anys. El TPH utilitza dosis mieloablatives i el trasplantament al·logènic<br />

aporta immunoteràpia addicional. Les noves modalitats <strong>de</strong> règims<br />

preTPH i <strong>de</strong> fonts <strong>de</strong> precursors hematopoètics amplien les indicacions.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 141<br />

Resums<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Entre 1984 i 2005 es van fer 768 TPH (407 al·logènics<br />

i 361 autòlegs) en 724 pacients d’edats: 3 mesos i 20 anys (mitjana<br />

7 anys); 433 nens i 291 nenes. La majoria s’indicaren per malalties malignes<br />

(645) inicialment <strong>de</strong> molt alt risc o que havien patit recaigu<strong>de</strong>s.<br />

Indicacions: LAL: 336 pacients (52%), LAM: 139 (21.5%), LMC: 14<br />

(2.17%), síndrome mielodisplàstica: 13 (2%), limfoma: 40 (6.2) i tumor<br />

sòlid: 103 (15.9%). Tipus <strong>de</strong> TPH: 361 autòlegs i 284 al·logènics. Els donants:<br />

germà HLA idèntic: 193, familiar no idèntic: 24, i donant no emparentat:<br />

67. Font <strong>de</strong> progenitors: medul·la òssia, 192 autòlegs i 229<br />

al·logènics; sang perifèrica, 168 autòlegs i 20 al·logènics; i cordó umbilical<br />

35 al·logènics i 1 autòleg.<br />

Resultats i Conclusions. Valorables en el context <strong>de</strong> la indicació, fase <strong>de</strong><br />

la malaltia i tipus <strong>de</strong> TPH. La SLE en 467 pacients als 5 anys va ser: LAL<br />

en primera remissió (1aRC) (al·logènic 76%, autòleg 62%); LAM 1aRC<br />

(al·logènic 78%, autòleg 77%), LMC (63%), SMD (37%), limfomes<br />

(al·logènic 25%, autòleg 58%) i tumors sòlids (30%).<br />

El TPH ha millorat resultats en LAL i LAM en 1aRC, per curar el 63% <strong>de</strong><br />

LMC o recuperar pacients amb tumors sòlids quimiosensibles.<br />

Favisme en un lactant<br />

Emma Barrera, Marta Velázquez, Violeta Tenorio,<br />

Jesús Mairal, Laura Vicente, Ma Socorro Uriz<br />

Consorci Sanitari <strong>de</strong> Terrassa.<br />

El dèficit <strong>de</strong> glucosa 6 fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa és la causa més freqüent<br />

d’anèmia hemolítica enzimopàtica. Presenta herència lligada al cromosoma<br />

X. La clínica varia <strong>de</strong>s <strong>de</strong> casos asimptomàtics fins a processos hemolítics<br />

severs secundaris a infeccions, situacions d’acidosi, ingesta o inhalació<br />

<strong>de</strong> certs aliments o fàrmacs. Es presenta el cas d’un lactant amb<br />

crisi d’anèmia hemolítica greu que va requerir transfusió <strong>de</strong> concentrat<br />

d’hematies, amb l’antece<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> la ingesta <strong>de</strong> faves 24 hores abans <strong>de</strong><br />

l’episodi.<br />

Lactant <strong>de</strong> 10 mesos d’origen equatorià que consulta per quadre <strong>de</strong><br />

febre, <strong>de</strong>caïment i rebuig <strong>de</strong> la ingesta. S’observa important icterícia<br />

cutaneomucosa, es palpa pol <strong>de</strong> melsa i hepatomegàlia. Resta d’exploració<br />

normal. A l’analítica <strong>de</strong>staca una xifra d’eritròcits d’1.9 x 10*12/L,<br />

una Hb <strong>de</strong> 5.5g/dL, un Ht <strong>de</strong> 16.7%, una BT <strong>de</strong> 10.6 mg/dL (directa <strong>de</strong><br />

0.64 mg/dL). S’ingressa i es transfon concentrat d’hematies, amb bona<br />

evolució. Reinterrogant, es troba l’antece<strong>de</strong>nt d’ingesta <strong>de</strong> faves 24<br />

hores abans <strong>de</strong>l quadre. Es mesuren els nivells <strong>de</strong> G6PDH, i són diagnòstics<br />

<strong>de</strong> dèficit <strong>de</strong> glucosa 6 fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa.<br />

Davant el diagnòstic diferencial d’una crisi hemolítica, cal tenir present<br />

el dèficit <strong>de</strong> glucosa 6 fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa. L’anamnesi pot ajudar a<br />

arribar al diagnòstic. Cal interrogar sobre la presa <strong>de</strong> fàrmacs o <strong>de</strong> certs<br />

aliments com les faves, que en el perío<strong>de</strong> <strong>de</strong> lactant po<strong>de</strong>n ser introduï<strong>de</strong>s<br />

en certes cultures. El diagnòstic <strong>de</strong>finitiu és la dosificació enzímic <strong>de</strong><br />

G6PDH en l’hematia un cop recuperada la crisi hemolítica per evitar<br />

falsos negatius. La profilaxi consistirà a i<strong>de</strong>ntificar i evitar qualsevol<br />

possible <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nant.<br />

Anèmia severa com a manifestació inicial <strong>de</strong>l<br />

lupus eritematós sistèmic<br />

Marta Velázquez, Cristina Parra, Ester Caña<strong>de</strong>ll,<br />

Paloma Araujo, Josep Anton Pallarès,<br />

Rosa López-Expósito<br />

Consorci Sanitari <strong>de</strong> Terrassa<br />

Introducció. El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia autoimmune<br />

que afecta múltiples òrgans amb formació d’immunocomplexos.<br />

Té una prevalença baixa, però entre el 15 i el 20% <strong>de</strong>ls pacients inicien<br />

la malaltia durant l’edat pediàtrica. La forma <strong>de</strong> presentació és variable<br />

i, en ocasions, com en el nostre cas, pot fer-ho en forma d’un trastorn<br />

hematològic.<br />

Cas clínic. Nena d’onze anys que presenta astènia, anorèxia i miàlgies<br />

difuses d’un mes d’evolució, amb pèrdua d’uns 3 kg <strong>de</strong> pes. Dues setmanes<br />

abans es practica analítica, i es <strong>de</strong>tecta una important anèmia<br />

microcítica i hipocroma; s’inicia ferroteràpia oral, però no experimenta<br />

millora. Al cap d’un mes presenta febre alta en forma d’un o dos pics<br />

diaris i eritema facial, no pruriginós, catalogat <strong>de</strong> probable megaloeritema.<br />

En l’exploració física al moment <strong>de</strong> l’ingrés <strong>de</strong>staca un estat general<br />

regular amb important pal·li<strong>de</strong>sa cutaneomucosa. Eritema malar<br />

bilateral. Lesió costrosa a cuir cabellut amb àrea cicatritzant alopècica.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Taquicàrdia sinusal amb buf sistòlic II/VI a mesocardi. Úlceres a paladar<br />

tou. A<strong>de</strong>nopaties laterocervicals. Resta <strong>de</strong> l’exploració per aparells,<br />

normal. En practicar una analítica més àmplia, a més <strong>de</strong> l’anèmia es <strong>de</strong>tecta<br />

C3 i C4 baixos, amb ANA positius, que orienten com a probable<br />

lupus eritematós sistèmic. S’inicia corticoteràpia amb bona resposta inicial,<br />

i posteriorment apareixen hematúria i proteïnúria, i es confirma la<br />

nefropatia lúpica per biòpsia renal.<br />

Conclusions. La forma <strong>de</strong> presentació <strong>de</strong>l LES sol ser amb síndrome<br />

constitucional i els òrgans més freqüentment afectats són la pell, el sistema<br />

musculoesquelètic i el renal, tot i que, <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s, pot ser monosimptomàtic<br />

i <strong>de</strong>sviar o fer més difícil el diagnòstic.<br />

Anèmia en el nen immigrant: a propòsit <strong>de</strong> 3 casos<br />

Cristina Parra, Emma Barrera, Marta Velázquez,<br />

Abel Martínez, Violeta Tenorio, Socorro Uriz<br />

Hospital <strong>de</strong> Terrassa. Terrassa<br />

L’anèmia en el nen immigrant és una patologia freqüent que obliga a<br />

un diagnòstic diferencial ampli.<br />

Cas 1. Lactant <strong>de</strong> 12 mesos ingressa per estudi d’anèmia. Antece<strong>de</strong>nts<br />

personals: mare sudamericana, alimentació basada exclusivament en<br />

lactància materna. Exploració física: bon estat general, pal·li<strong>de</strong>sa cutània-mucosa,<br />

resta normal. Presenta anèmia microcítica hipocròmica<br />

regenerativa (hemoglobina 5.2 g/dL, reticulòcits totals 50.000/mL) amb<br />

ferropènia severa. S’orienta com a anèmia ferropènica carencial,<br />

iniciant-se ferroteràpia i canvis en la conducta alimentària amb bona<br />

evolució posterior.<br />

Cas 2. Nen <strong>de</strong> 2 anys presenta anèmia i vòmits hemàtics. Antece<strong>de</strong>nts<br />

personals: nascut al Marroc, mal menjador i regurgitador habitual <strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong>l naixement, presentant vòmits hemàtics en els últims mesos. Exploració<br />

física: regular estat general, pal·li<strong>de</strong>sa cutània-mucosa intensa,<br />

resta normal. Exploracions complementàries: anèmia microcítica hipocròmica<br />

regenerativa (hemoglobina 6.3 g/dL, reticulòcits totals<br />

99.000/mL) amb ferropènia severa, essent la resta d’analítica sanguínia<br />

normal. Es realitzen trànsit esofagogastrodudo<strong>de</strong>nal, esofagogastroscòpia<br />

i biòpsia esofàgica que són compatibles amb Refluxe Gastroesofàgic<br />

sever amb esofagitis grau III. S’orienta com a anèmia ferropènica<br />

carencial i secundària a esofagitis severa, iniciant-se ferroteràpia i<br />

tractament antirrefluxe. Assimptomàtic actualment.<br />

Cas 3. Lactant <strong>de</strong> 8 mesos, d’origen marroquí, presenta anèmia hemolítica<br />

(hemoglobina 8 g/dL, reticulòcits totals 405.000/mL) amb presència<br />

d’hemoglobina S (75%). Presenta a més episodis d’e<strong>de</strong>ma a mans i<br />

peus, compatibles amb crisis vasooclusives òssies (síndrome mà-peu).<br />

S’orienta com a drepanocitosi homozigota i crisis vasooclusives òssies.<br />

L’anèmia en el nen immigrant inclou un diagnòstic diferencial ampli,<br />

essent la causa més freqüent carencial, però sense oblidar altres etiologies<br />

com anèmies per sagnats, infeccions o trastorns hereditaris.<br />

Leucèmia Mielomonocítica Juvenil<br />

Silvia Zambudio Sert, Zulema Lobato Salinas, Josep<br />

Maria Muixí Rosset, Esperanza Tuset Andujar, Jesús Estella<br />

Aguado, Joan Sitjes Costas, Santiago Nevot Falcó<br />

Althaia. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Manresa<br />

Introducció. La leucèmia mielomonocítica juvenil (LMMJ) és un trastorn<br />

mixt mieloproliferatiu i mielodisplàsic molt rar, amb una presentació<br />

clínica sovint inespecífica i un pronòstic <strong>de</strong>sfavorable. Presentem el cas<br />

d'una nena diagnosticada <strong>de</strong> LMMJ arrel d'un ingrés per una patologia<br />

habitual al nostre medi.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 16 mesos portada per gastroenteritis aguda i febre<br />

d'una setmana d'evolució. Antece<strong>de</strong>nts personals: <strong>de</strong>sbridament d'abscés<br />

engonal als 11 mesos. Exploració: Constants normals, afectació <strong>de</strong><br />

l'estat general, pal·li<strong>de</strong>sa cutània, <strong>de</strong>shidratació lleu. Esplenomegàia 1<br />

cm. Analítica: anèmia, plaquetopènia, leucocitosi amb monocitosi i<br />

funció renal normal. Ingressa amb rehidratació endovenosa. Al tercer<br />

dia, per afectació <strong>de</strong> l'estat general i persistència <strong>de</strong> la clínica s'inicia<br />

antibioteràpia endovenosa. Hemocultiu i urocultiu negatiu, coprocultiu<br />

salmonella spp. Millora clínicament, però persisteix pal·li<strong>de</strong>sa cutània,<br />

esplenomegàlia, anèmia, plaquetopènia i monocitosi. ECO abdominal:<br />

melsa homogènia 10mm. Serologies VIH, VHC, VHB, VEB, CMV,<br />

VH6 i toxoplasma negatives. Hb fetal i Hb A2 normals. Ferritina alta, ferro<br />

baix. L'extensió <strong>de</strong> sang (anèmia microcítica amb puntejat basòfil,<br />

dismorfia plaquetar, leucocitosi, monocitosi i presència <strong>de</strong> metamielòcits<br />

i mielòcits amb reforç <strong>de</strong> la granulació, no blastes) <strong>de</strong>scarta procés<br />

hematològic agut i és compatible amb infecció aguda. Deu dies <strong>de</strong>sprés<br />

persisteix alteració analítica, pel què es realitza biòpsia <strong>de</strong> moll<br />

d'os: medul·la mo<strong>de</strong>radament cel·lular, sèrie monocitària 20%, signes<br />

displàsics a les 3 series. Es diagnostica <strong>de</strong> leucèmia mielomonocítica juvenil.<br />

Cariotip: monosomia cr 7. Actualment estable pen<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> trasplantament<br />

<strong>de</strong> moll d'os o d'iniciar quimioteràpia si no es troba donant.<br />

Conclusions. 1) Les leucèmies cròniques són molt poc freqüents i menys<br />

conegu<strong>de</strong>s que les leucèmies agu<strong>de</strong>s en edat pediàtrica. 2) L'estudi <strong>de</strong><br />

les alteracions analítiques poc explica<strong>de</strong>s per la clínica acompanyant<br />

pot ajudar a fer el diagnòstic.<br />

Tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong> cèl·lula petita rodona<br />

abdominal<br />

J. Ilaria 1 , P. Sala 2 , X. Demestre 2 , F. Raspall 2 , X. Puig 3 ,<br />

N. Pardo 4 , J. Cubells 4<br />

1 Consultor <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. 2 Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona.<br />

3 Histopat, Anatomia Patològica. 4 Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Oncologia Infantil.<br />

Hospital <strong>de</strong> Sant Pau. Barcelona<br />

Fonament i objectiu. Presentem un cas <strong>de</strong> tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong><br />

cèl·lula petita rodona abdominal, un tumor molt poc freqüent en l’edat<br />

pediàtrica, i revisem la literatura.<br />

Observació clínica. Adolescent mascle <strong>de</strong> 15 anys d’edat que consulta<br />

per molèstia i distensió abdominal <strong>de</strong> pocs dies d’evolució. Cap antece<strong>de</strong>nt<br />

patològic d’interès fins la malaltia actual. L’exploració física va<br />

mostrar la presència d’una massa abdominal que ocupa el flanc i hipocondri<br />

dret, <strong>de</strong> consistència dura, no dolorosa al tacte i que es <strong>de</strong>splaça<br />

discretament. L’ecografia, la TC i RM abdominal van <strong>de</strong>mostrar una<br />

tumoració <strong>de</strong> localització intraperitoneal <strong>de</strong> 16 x 13 cm, sòlida, heterogènia,<br />

<strong>de</strong> contorns irregulars i que sembla originar-se a la cara anterior<br />

<strong>de</strong>l còlon transvers. S’observen també petites a<strong>de</strong>nopaties múltiples<br />

paraaòrtiques. No s’i<strong>de</strong>ntifiquen altres lesions als òrgans abdominals.<br />

L’estudi d’extensió tumoral amb la pràctica <strong>de</strong> TC toràcica, gammagrafia<br />

òssia i mielograma va ser negatiu. L’analítica sanguínia i la <strong>de</strong>terminació<br />

<strong>de</strong> marcadors tumorals van resultar normals. Es va practicar punció/biòpsia<br />

<strong>de</strong> la massa abdominal sota control ecogràfic que va<br />

evi<strong>de</strong>nciar un tumor <strong>de</strong> cèl·lula petita rodona indiferenciada polifenotípica.<br />

Es va <strong>de</strong>cidir tractament quirúrgic; es va practicar resecció completa<br />

<strong>de</strong> la massa originària <strong>de</strong> la paret anterior <strong>de</strong>l còlon, es va revisar<br />

la resta <strong>de</strong> la cavitat abdominal, i no es van trobar altres lesions.<br />

L’estudi anatomopatològic va confirmar un tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong><br />

cèl·lula petita rodona, sense afectació <strong>de</strong>ls ganglis limfàtics, que es van<br />

extirpar. Posteriorment va iniciar quimioteràpia i radioteràpia abdominal<br />

segons protocol EVAIA <strong>de</strong> tumors PNET i <strong>de</strong>smoplàstics. L’evolució<br />

clínica a l’any i mig <strong>de</strong>l diagnòstic és favorable i els controls radiològics<br />

no <strong>de</strong>mostren recidiva ni metàstasi tumoral.<br />

Comentari. El tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong> cèl·lula petita rodona <strong>de</strong> localització<br />

abdominal és una neoplàsia rara, d’elevat grau <strong>de</strong> malignitat,<br />

que afecta generalment adolescents i adults joves. Pot presentar-se<br />

com una massa única o en forma <strong>de</strong> diverses masses intraperitoneals i té<br />

la capacitat per disseminar a ganglis limfàtics, fetge i pulmó. En el nostre<br />

cas, a pesar <strong>de</strong> la grandària <strong>de</strong> la lesió, no es va <strong>de</strong>mostrar disseminació.<br />

La resecció completa <strong>de</strong>l tumor juntament amb l’administració <strong>de</strong><br />

quimioteràpia i radioteràpia representen el tractament d’aquests tipus<br />

<strong>de</strong> tumors per millorar la supervivència. El coneixement d’aquest tipus <strong>de</strong><br />

tumor abdominal, especialment amb les troballes radiològiques característiques,<br />

en adolescents i adults joves facilitarà el maneig i en <strong>de</strong>finitiva<br />

el pronòstic d’aquests pacients.<br />

Diagnòstic diferencial <strong>de</strong>ls tumors <strong>de</strong> genoll en<br />

pediatria<br />

Aurora Montoro, Óscar Ares, Francisco Soldado,<br />

César García-Fontecha, Marius Aguirre<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Els tumors ossis i <strong>de</strong> parts toves al genoll en l’edat pediàtrica<br />

són infreqüents, i habitualment benignes. Presentem cinc casos i<br />

la complexitat <strong>de</strong>l seu diagnòstic diferencial.<br />

142 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Material i mèto<strong>de</strong>. Presentem un cas d’un hemangioma sinovial amb<br />

<strong>de</strong>but als 10 mesos d’edat. El segon cas és un osteocondroma en un pacient<br />

<strong>de</strong> 8 anys. Un lipoma arborescent en pacient <strong>de</strong> 15 anys i dos<br />

casos <strong>de</strong> sinovitis vil·lonodular pigmentada en pacients <strong>de</strong> 13 i 16 anys.<br />

Presentem el procés diagnòstic i la importància <strong>de</strong> la ressonància<br />

magnètica. Tots van requerir tractament quirúrgic. El tractament va ser<br />

cirurgia oberta o artroscòpica.<br />

Resultats. És important fer el diagnòstic diferencial <strong>de</strong> l’artritis<br />

monoarticular en l’edat pediàtrica i hem <strong>de</strong> pensar en la patologia tumoral.<br />

Els tumors benignes intraarticulars <strong>de</strong>l genoll són poc freqüents,<br />

però hem <strong>de</strong> pensar-hi quan la clínica és poc comuna. Els tumors po<strong>de</strong>n<br />

presentar un retard en el diagnòstic a causa d’orientacions incorrectes<br />

<strong>de</strong> traumatisme, infeccions o malalties inflamatòries.<br />

La radiologia convencional no acostuma a donar informació. La ressonància<br />

magnètica és l’exploració complementària d’elecció en el<br />

diagnòstic <strong>de</strong> tumors <strong>de</strong> parts toves.<br />

Tots els casos van requerir tractament quirúrgic. És important saber<br />

que el cartílag es pot lesionar per hemartrosi o problemes mecànics.<br />

Conclusions. Els tumors benignes intraarticulars <strong>de</strong> genoll a l’edat pediàtrica<br />

són poc freqüents, però hem <strong>de</strong> pensar en aquesta patologia<br />

com a diagnòstic diferencial. El tractament quirúrgic és la solució per<br />

als tumors amb potencial lesional <strong>de</strong>l cartílag articular.<br />

Malalties infeccioses<br />

Febre a la tornada d’un viatge<br />

Rosa M. Pino Ramírez, Silvia Ricart, José Ma Quintillà,<br />

Victoria Fumadó<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Barcelona<br />

Introducció. Cada any, milions <strong>de</strong> persones es <strong>de</strong>splacen per diferents<br />

motius: plaer, laboral, adopció, immigració… Per aquest motiu, un infant<br />

que torna <strong>de</strong> viatge haurà <strong>de</strong> ser avaluat per a totes les causes <strong>de</strong><br />

febre, les relaciona<strong>de</strong>s amb el viatge i les que no.<br />

Presentem dos casos <strong>de</strong> <strong>de</strong>ngue que hem tingut en el nostre centre els<br />

dos últims anys.<br />

Cas clínic 1. Nen <strong>de</strong> 8 anys sense antece<strong>de</strong>nts patològics d’interès, que<br />

consulta per febre i artràlgies <strong>de</strong> tres dies d’evolució. Fa 10 dies va tornar<br />

<strong>de</strong> viatge <strong>de</strong> l’Índia, on va passar 15 dies en medi urbà. Profilaxi <strong>de</strong><br />

la malària correcta. A l’exploració física <strong>de</strong>stacava un exantema macular<br />

generalitzat <strong>de</strong> predomini proximal i tronc, amb micropetèquies<br />

axil·lars i extremitats superiors. Bon estat general sense altres troballes.<br />

L’analítica mostrava: sèrie vermella normal, 165.000 plaquetes/mm3 ,<br />

3.550 leucòcits (51% L, 11% M, 34% NS, 1% E). PCR 6.4 mg/L. PCT-q 90 mg/l. Ecografia <strong>de</strong> genoll:<br />

augment <strong>de</strong> mida <strong>de</strong> parts toves. Punció articular: líquid purulent<br />

amb cultiu positiu per a S. pneumoniae. S’inicià tractament antibiòtic<br />

empíric amb cefotaxima i cloxacil·lina endovenoses. Un cop obtingut el<br />

resultat <strong>de</strong>l cultiu es va substituir la cloxacil·lina per vancomicina, fins a<br />

tenir els resultats <strong>de</strong> l’antibiograma. Davant la persistència <strong>de</strong> la tumefacció<br />

<strong>de</strong>l genoll al segon dia, es practicà neteja quirúrgica mitjançant<br />

artrotomia. Es va mantenir drenatge articular durant 3 dies.<br />

Conclusions. La localització al genoll és habitual, però a l’espatlla és<br />

molt poc freqüent.<br />

La punció articular inicial millora el diagnòstic microbiològic.<br />

El tractament actual està basat en la combinació d’antibioteràpia i<br />

drenatge quirúrgic (artrotomia), que s’ha <strong>de</strong> fer <strong>de</strong> manera precoç per<br />

evitar les possibles seqüeles articulars.<br />

L’orquioepididimitis en la infància<br />

Maria <strong>de</strong>l Mar Martínez-Colls, Noemí Contreras,<br />

Carlos Herrero, Marta Azuara, Francisco Almazán;<br />

Carlos Rodrigo González <strong>de</strong> Liria<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona<br />

Objectiu. Tradicionalment s’ha consi<strong>de</strong>rat que l’orquioepididimitis és<br />

una malaltia característica d’adolescents, infreqüent en nens. Fem una<br />

revisió per <strong>de</strong>terminar l’etiologia més freqüent, l’edat <strong>de</strong> presentació i<br />

l’existència <strong>de</strong> factors predisposants en pacients menors <strong>de</strong> setze anys<br />

ingressats al nostre centre.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Revisió <strong>de</strong> la casuística d’orquioepididimitis en<br />

pacients ingressats al nostre centre.<br />

Resultats. Els darrers quinze anys hi ha hagut tretze casos. Quatre<br />

menors d’un any, tres entre un i <strong>de</strong>u, i sis majors <strong>de</strong> <strong>de</strong>u anys. En onze<br />

s’aïlla E. coli a l’urocultiu, en un s’aïlla pneumococ a l’hemocultiu amb<br />

urocultiu negatiu i en un no es va <strong>de</strong>mostrar cap etiologia infecciosa ni<br />

reumatològica.<br />

Com a antece<strong>de</strong>nts patològics <strong>de</strong>staca un pacient amb quadre previ<br />

similar i un amb cistitis hemorràgica. Quatre pacients presenten alteracions<br />

urològiques: un reflux vesicoseminal, un reflux vesicoseminal<br />

amb hipospàdies i criptorquídia intervinguda, un reflux vesicoureteral i<br />

un hipospàdies intervingut quirúrgicament.<br />

El diagnòstic és clínic i ecogràfic. Tots els pacients amb etiologia bacteriana<br />

han respost al tractament antibiòtic. Dos pacients presenten recidiva,<br />

i tots dos presenten reflux vesicoseminal. En set pacients l’afectació<br />

és dreta, en quatre esquerra i en dos bilateral (un d’ells té reflux vesicoseminal<br />

unilateral, amb dues recidives, una bilateral i una ipsilateral).


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Conclusions. L’orquioepididimitis es presenta en qualsevol edat pediàtrica.<br />

L’etiologia més freqüent és l’E. coli. No hem tingut cap cas per transmissió<br />

sexual. S’ha <strong>de</strong> tenir en compte la possibilitat d’orquioepididimitis<br />

secundària a bacterièmia, com en el cas causat per pneumococ.<br />

Quatre pacients tenen alguna alteració urològica concomitant. Els<br />

pacients amb recidiva presenten reflux vesicoseminal.<br />

Impacte <strong>de</strong> la infecció per rotavirus al nostre<br />

centre<br />

Alejandro Pérez-Casares, Valentin Pineda, Isabel Sanfeliu,<br />

Raquel Monfort, Jordi Costa, Núria Pumares<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció i objectius. La infecció per rotavirus és la causa més freqüent<br />

<strong>de</strong> diarrea en infants menors <strong>de</strong> 3 anys. Tanmateix, es tracta <strong>de</strong><br />

la primera causa d’ingrés per gastroenteritis (GEA). Tot i això, hi ha poques<br />

da<strong>de</strong>s sobre rotavirus en els nens hospitalitzats a la nostra àrea.<br />

Volem avaluar l’impacte <strong>de</strong> la infecció per rotavirus al nostre hospital<br />

durant l’últim any.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Hem analitzat les da<strong>de</strong>s clíniques, el tractament i<br />

els dies d’estada <strong>de</strong> tots els infants menors <strong>de</strong> 3 anys hospitalitzats per<br />

gastroenteritis per rotavirus l’any 2005 al nostre centre, que serveix<br />

una població menor <strong>de</strong> 15 anys <strong>de</strong> 70.000 infants. S’ha diferenciat la<br />

gastroenteritis per rotavirus com a causa <strong>de</strong> l’ingrés <strong>de</strong> la que va<br />

aparèixer durant l’estada per un altre motiu (infecció nosocomial). La<br />

<strong>de</strong>tecció <strong>de</strong>l virus es va fer per aglutinació <strong>de</strong> l’antigen amb Sli<strong>de</strong>x<br />

Rota-Kit.<br />

Resultats. Del total <strong>de</strong> 928 infants hospitalitzats l’any 2005, 89 casos<br />

(9.6%) van ser per GEA, <strong>de</strong> les quals 37 (41.5%) van ser per rotavirus<br />

(4% <strong>de</strong>ls ingressos totals <strong>de</strong>l 2005). Van presentar una edat mitjana <strong>de</strong><br />

12.6 mesos. El 100% <strong>de</strong>ls casos va presentar diarrea, el 97% vòmits i el<br />

41% febre; en el 69% <strong>de</strong>ls casos es va <strong>de</strong>tectar <strong>de</strong>shidratació lleu i la<br />

durada mitjana <strong>de</strong>ls símptomes va ser <strong>de</strong> 5.3 dies. El 75% va requerir<br />

rehidratació endovenosa durant una mitjana <strong>de</strong> 3.8 dies. En el 78%<br />

<strong>de</strong>ls rotavirus, la GEA va ser el motiu d’ingrés, mentre que en el 22%<br />

<strong>de</strong>ls casos la infecció va aparèixer durant l’ingrés per un altre motiu. La<br />

mitjana d’aparició <strong>de</strong> la infecció va ser <strong>de</strong> 7.6 dies. Es van observar diferències<br />

en l’evolució <strong>de</strong> les infeccions per rotavirus nosocomial respecte<br />

l’adquirida a la comunitat.<br />

Comentaris. La infecció per rotavirus és una causa important d’hospitalització<br />

a la nostra àrea i es tracta <strong>de</strong> la causa més freqüent d’ingrés per<br />

GEA al nostre centre.<br />

La infecció nosocomial per aquest virus és menys severa, però allarga<br />

<strong>de</strong> manera significativa els dies d’hospitalització.<br />

Són necessàries mesures preventives efectives per reduir la infecció nosocomial<br />

per aquest enteropatogen.<br />

Cel·lulitis orbitària. Presentació d’un cas atípic i<br />

revisió <strong>de</strong> la casuística<br />

P. González-Carretero, Rebeca Lahoz, Núria Rovira,<br />

Marta Vera, Maria Cols, Jordi Pou<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu, Barcelona<br />

Introducció. La presència d’una tumefacció palpebral en un nen ha <strong>de</strong><br />

fer sospitar una infecció potencialment greu. La TAC, amb l’exploració i<br />

les analítiques, és una prova necessària per fer el diagnòstic diferencial<br />

(DD).<br />

Objectiu. Presentar un cas <strong>de</strong> tumoració orbitària que va <strong>de</strong>butar com<br />

una cel·lulitis, i <strong>de</strong>stacar-ne les diferències principals en relació amb les<br />

cel·lulitis vistes al nostre centre.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 5 anys. Intent <strong>de</strong> <strong>de</strong>sobstrucció <strong>de</strong>l lacrimal (per obstrucció<br />

congènita) 15 dies abans <strong>de</strong> l’inici <strong>de</strong>l quadre. Acu<strong>de</strong>ix per una<br />

tumefacció orbitària esquerra. Exploració: rinorrea mucopurulenta,<br />

proptosi ocular esquerra amb motilitat conservada. Afebril. Es va practicar<br />

hemograma amb 10.200 leucòcitos/mm3 (<strong>de</strong>sviació esquerra), PCR<br />

27.8 mg/L. Es va instaurar tractament IV amb amoxicil·lina-clavulànic.<br />

TAC: presència d’una massa en fossa nasal esquerra i base cranial amb<br />

component intracranial. Davant d’aquesta imatge, es va fer un estudi i<br />

un tractament oncològic.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Durant 10 mesos es van estudiar prospectivament<br />

els pacients que van ingressar en el nostre Centre amb sospita <strong>de</strong> cel·lulitis<br />

orbitària.<br />

Resultats. El nombre d’infants que van ingressar amb aquest diagnòstic<br />

durant aquest perío<strong>de</strong> va ser <strong>de</strong> 19. L’edat mitjana va ser <strong>de</strong> 29 mesos i<br />

el 63% eren nens. El 100% va consultar per tumefacció orbitària. El 95%<br />

va presentar febre (temperatura mitjana 39 ºC). Tots van presentar<br />

leucocitosi (p50 : 21.300/mm) i PCR elevada (p50 : 42.7 mg/l). Es va fer<br />

TAC en tots els casos. El 36.8% va presentar cel·lulitis preseptal amb<br />

sinusitis, principalment etmoïdal.<br />

Conclusions. La tumefacció orbitària ha <strong>de</strong> fer-nos pensar en una<br />

cel·lulitis. L’absència <strong>de</strong> febre i d’alteracions analítiques ha <strong>de</strong> posarnos<br />

en avís d’altres diagnòstics. La TAC és imprescindible per al DD.<br />

Esplenectomia laparoscòpica amb quatre trocars:<br />

la nostra experiència<br />

G. Royo, G. Guillén, C. Marhuenda, JL. Peiró, J. Lloret,<br />

C. Barceló, V. Martínez Ibáñez<br />

Departament <strong>de</strong> Cirurgia pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’esplenectomia laparoscòpica està consi<strong>de</strong>rada com una<br />

tècnica complexa; però està substituint la via oberta en nombrosos centres,<br />

tot i que no hi ha prou evidència <strong>de</strong>ls avantatges que té respecte a<br />

aquesta última.<br />

Objectiu. Avaluar els resultats <strong>de</strong> les esplenectomies fetes al nostre servei<br />

els últims 6 anys, comparant les laparoscòpiques amb les obertes.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. S’han revisat les històries clíniques <strong>de</strong>ls 35 pacients<br />

entre 6 i 16 anys que van ser esplenectomitzats entre el juny <strong>de</strong>l 1998 i<br />

el <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong>l 2004. D’aquests, 28 van ser sotmesos a esplenectomia<br />

laparoscòpica (EL). Els resultats es van comparar amb els <strong>de</strong> 7 pacients<br />

operats per via oberta (EO) durant el mateix perío<strong>de</strong>.<br />

Resultats. No es van trobar diferències entre tots dos grups quant a<br />

edat, gènere o diagnòstic. El diagnòstic era esferocitosi hereditària en<br />

el 63%, i púrpura trombocitopènica idiopàtica en el 26%. Es va practicar<br />

colecistectomia en 5 pacients, tots en el grup EL. Totes les EL es van<br />

fer en posició <strong>de</strong> <strong>de</strong>cúbit lateral dret amb abordatge <strong>de</strong> quatre trocars.<br />

El temps quirúrgic mitjà va ser <strong>de</strong> 190 minuts en el grup EL i <strong>de</strong> 124 en<br />

el grup EO (p < 0.05). L’ili paralític va ser <strong>de</strong> 27.8 hores en EL davant <strong>de</strong><br />

42.8 en EO, i l’estada mitjana <strong>de</strong> 3.8 dies i 6.3, respectivament (p < 0.01).<br />

No es van trobar diferències d’hematòcrit postquirúrgic ni en les taxes<br />

<strong>de</strong> recurrència. Cinc laparoscòpies (17.9%) van ser converti<strong>de</strong>s per complicacions<br />

intraoperatòries (2 sagnats, un problema tècnic, una esplenomegàlia<br />

massiva i un epipló redundant). La taxa <strong>de</strong> complicacions<br />

postintervenció va ser <strong>de</strong>l 10.7% en EL (ili paralític i seroma <strong>de</strong> la ferida,<br />

totes dues eren conversions; i un emfisema subcutani) i 14.3% en<br />

EO (un ili). No hi va haver cap exitus.<br />

Conclusions. L’esplenectomia laparoscòpica pediàtrica amb quatre trocars<br />

és una tècnica segura, amb resultats comparables als <strong>de</strong> l’oberta,<br />

amb menys estada hospitalària i millors resultats cosmètics.<br />

Tuberculosi pulmonar en lactant, <strong>de</strong> presentació<br />

atípica<br />

C. Colavita, F. Garrido, J. Mateu, M. Sànchez, C. Jou<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital General d’Igualada<br />

Lactant <strong>de</strong> 4 mesos que ingressa al nostre centre per síndrome febril i<br />

dificultat respiratòria.<br />

En les exploracions complementàries <strong>de</strong>staca: raigs X <strong>de</strong> tòrax amb<br />

con<strong>de</strong>nsació a LSI; VRS en moc nasal i PPD negativa. Analítica <strong>de</strong> sang<br />

compatible amb infecció bacteriana i hemocultiu positiu a S.pneumoniae.<br />

Es tracta EV i és donat d'alta amb persistència <strong>de</strong> la imatge infiltrativa<br />

a LSI i examen físic normal.<br />

Reingressa a les tres setmanes, afectat <strong>de</strong> bronquitis obstructiva constatant<br />

la persistència <strong>de</strong> la imatge <strong>de</strong> con<strong>de</strong>nsació a LSI. S'instaura tractament<br />

antibiòtic i broncodilatadors. Es realitza TAC toràcic que informa<br />

d'atelèctasi i con<strong>de</strong>nsació <strong>de</strong>l LSI, a<strong>de</strong>nopaties calcifica<strong>de</strong>s a l'hil<br />

anterior <strong>de</strong>l bronqui principal i retrocarínic.<br />

144 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Al ser el TAC toràcic compatible amb primoinfecció tuberculosa es repeteix<br />

la PPD que és positiva a les 12 hores amb més <strong>de</strong> 2.5 cm i es realitzen<br />

tres aspirats gàstrics que informen <strong>de</strong> positivitat <strong>de</strong>l bacil <strong>de</strong><br />

Koch, iniciant triple teràpia, amb bona evolució clínica.<br />

Es presenta un cas clínic <strong>de</strong> tuberculosi pulmonar en un lactant, amb<br />

anèrgia al Mantoux i sobreinfecció bacteriana.<br />

Proves complementàries en menors <strong>de</strong> 3 mesos<br />

amb bronquiolitis febril<br />

N. Rovira Girabal, S. Ricart Campos,<br />

V. Trenchs Sainz <strong>de</strong> la Maza, AI. Curcoy, C. Luaces<br />

Secció d’Urgències. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong><br />

Déu - Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Revisar quin ús es fa <strong>de</strong> les proves complementàries en els<br />

infants menors <strong>de</strong> 3 mesos amb bronquiolitis febril i conèixer el rendiment<br />

<strong>de</strong>ls cultius realitzats.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu <strong>de</strong> les històries clíniques <strong>de</strong>ls lactants<br />

menors <strong>de</strong> 90 dies atesos al nostre centre per bronquiolitis i que<br />

presenten una temperatura axil·lar >38 ºC durant el curs <strong>de</strong> la malaltia.<br />

S’inclouen els casos <strong>de</strong> 2 perío<strong>de</strong>s epidèmics (2004-05 i 2005-06). Per<br />

protocol se sol·licita sediment-urocultiu; la resta d’exàmens complementaris<br />

es fan segons el criteri <strong>de</strong>l pediatre que atén el pacient.<br />

Resultats. S’inclouen 120 pacients (47.5% <strong>de</strong> sexe masculí). L’edat mitjana<br />

és 47.2 ± 22.1 dies. La temperatura mitjana màxima és <strong>de</strong> 38.5 ± 0.5 ºC (21<br />

casos ≥39 ºC). Les bronquiolitis es classifiquen segons l’escala <strong>de</strong> gravetat<br />

en lleus (45), mo<strong>de</strong>ra<strong>de</strong>s (67) i greus (7). Noranta pacients ingressen a l’hospital<br />

(estada mitjana: 6.2 ± 3.5 dies). Es <strong>de</strong>termina VRS en 96 nens i<br />

en 67 (55.8%) és positiu. Es fa analítica a 70 (58.3%), hemocultiu a 58<br />

(48.3%) i punció lumbar amb cultiu <strong>de</strong> LCR a 15 (12.5%). A 14 (11.6%)<br />

se’ls fa l’estudi complet <strong>de</strong> sèpsia. S’objectiva un hemocultiu positiu (1.4%<br />

- IC 95%: 0.04-7.9%) a pneumococ i 6 urocultius positius (5% - IC 95%:<br />

1.8-10.5%), 5 a E. coli i un a Proteus. Els cultius <strong>de</strong> LCR són tots negatius<br />

(0% - IC 95%: 0-21.8%). Tenen algun cultiu positiu 7 pacients (5.8% - IC<br />

95%: 2.3-11.6%). Es fa radiografia <strong>de</strong> tòrax a 88 infants (73.3%), i resulta<br />

alterada en 45 (51.1%). Als nadons (31 infants £28 dies <strong>de</strong> vida)<br />

se’ls fan més hemocultius (74.9 vs 39.3%; p=0.001), puncions lumbars<br />

(25.8 vs 7.9%; p


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

tració d’antibiòtic en relació amb l’edat £28 dies, la temperatura màxima<br />

assolida ≥39 ºC, la gravetat <strong>de</strong> la bronquiolitis o el resultat <strong>de</strong>l VRS.<br />

Sacroiliïtis unilateral en el lactant<br />

Anna Ruiz Llobet, Dolors Casellas Vidal, Andreu Peñas<br />

Aguilera, Alex Luque Moreno<br />

Hospital Universitari <strong>de</strong> Girona Doctor Josep Trueta. Girona<br />

Objectiu. Lactant d'11m amb sacroileïtis unilateral.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Lactant <strong>de</strong> sexe masculí d'11 mesos, a<strong>de</strong>quadament<br />

vacunat i sense antece<strong>de</strong>nts personals ni familiars d'interès, que<br />

consulta per quadre febril <strong>de</strong> 39ºC <strong>de</strong> dos dies d'evolució. Presenta tos i<br />

mucositat <strong>de</strong> dies d'evolució i els pares refereixen impossibilitat a la se<strong>de</strong>stació<br />

i a la <strong>de</strong>ambulació en els darrers dos dies. A l'exploració <strong>de</strong>staca<br />

important congestió <strong>de</strong> vies altes i postura antiàlgica amb flexió,<br />

rotació externa i abducció <strong>de</strong> l'extremitat inferior esquerra, sense signes<br />

inflamatoris articulars. No antece<strong>de</strong>nts traumàtics. Es realitza analítica<br />

sanguínia (leuc 46.1K/mcL (<strong>de</strong>sviació a l'esquerra), 79%N i 13%L,<br />

PCR=11.2mg/dL). S'amplia l'estudi amb Rx tòrax, sediment orina, i punció<br />

lumbar sense trobar focus bacterià. La Rx comparada <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>res i<br />

maluc no mostra alteració i en l'ecografia <strong>de</strong> maluc no es visualitza alteració<br />

<strong>de</strong> l'articulació. Es recull hemocultiu i s'inicia tractament antibiòtic<br />

empíric amb cefotaxima ev (200mg/kg/dia) i antiinflamatoris. A<br />

les 24 hores d'ingrés es realitza Gammagrafia òssia Tc99 on s'observa<br />

focus hiperèmic i metabòlicament actiu en sacroilíaca esquerra que<br />

gammagràficament es comporta com una sacroilitis aguda unilateral.<br />

A les 72 hores <strong>de</strong> tractament antibiòtic s'observa disminució important<br />

<strong>de</strong> la leucocitosi (11.3K/mcL) i la PCR (4.8mg/dL), que recolza el<br />

diagnòstic <strong>de</strong> probable etiologia infecciosa. Es manté ingressat amb<br />

antibioteràpia endovenosa fins negativització <strong>de</strong> la PCR, continuant<br />

posteriorment a domicili vo fins completar 3 setmanes <strong>de</strong> tractament.<br />

HLA negatiu. FR:negatiu, GAM (IgA 64.2mg/dL), anti-antinuclears i<br />

anti-DNA negatius.<br />

Discussió. Maneig i diagnòstic diferencial en sacroiliïtis unilateral en<br />

lactant.<br />

A<strong>de</strong>nitis Tuberculosa<br />

Zulema Lobato Salinas, Silvia Zambudio Sert, Jaume<br />

Margarit Mallol, Joan Sitjes Costas, Imma Burgos Remacha,<br />

Santiago Nevot Falcó<br />

Althaia. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Manresa<br />

Introducció. La tuberculosi és una patologia emergent al nostre medi.<br />

La presentació pulmonar és la més freqüent, però existeixen formes clíniques<br />

molt diferents.<br />

Motiu <strong>de</strong> consulta. Nena <strong>de</strong> 6 anys d'origen magrebí portada per tumefacció<br />

calenta, eritematosa, dolorosa i fluctuant a aixella esquerra<br />

<strong>de</strong> 48 hores d'evolució que s'havia iniciat com una petita pústula. Analítica<br />

sense signes d'infecció. S'orienta com a abscés i es <strong>de</strong>ci<strong>de</strong>ix antibioteràpia<br />

endovenosa i drenatge quirúrgic. S'obté gran quantitat <strong>de</strong><br />

pus, cultius negatius. Presenta milloria inicial pel que es dóna d'alta<br />

amb antibioteràpia oral. Al cap <strong>de</strong> 3 setmanes reingressa per mala evolució<br />

local. Presenta una tumefacció dura, amb supuració serosa pel<br />

lloc <strong>de</strong> drenatge (fistulització), sense altres signes inflamatoris ni febre<br />

ni clínica acompanyant.<br />

Exploracions complementàries. Analítica normal. Serologies Brucel·la,<br />

toxoplasma, CMV, VEB, herpes simple i mycoplasma negatives. Eco<br />

axil·lar: dues a<strong>de</strong>nopaties <strong>de</strong> 3 cm i una <strong>de</strong> 17 mm <strong>de</strong> diàmetre. PPD positiu<br />

(més <strong>de</strong> 20 mm, vesiculat). Rx tòrax normal. PAAF <strong>de</strong> l'a<strong>de</strong>nopatia:<br />

Tinció Ziehl Nielssen negativa i PCR a BK positiva. Es cursa cultiu per BK<br />

i micobacteris atípics. S'inicia politeràpia antituberculostàtic amb isoniazida,<br />

rifampicina i pirazinamida per sospita clínica d'a<strong>de</strong>nitis tuberculosa.<br />

Estudi <strong>de</strong> contactes (germans i pare PPD negatiu i Rx normal,<br />

mare PPD positiu amb Rx normal). Evolució favorable.<br />

Conclusions. 1. Davant la sospita d'a<strong>de</strong>nitis-a<strong>de</strong>noflemó és important<br />

fer un diagnòstic diferencial abans <strong>de</strong> començar el tractament. 2. Cal<br />

recordar el PPD com a exploració complementària bàsica en l'estudi <strong>de</strong><br />

diverses patologies, sobretot en població <strong>de</strong> risc.<br />

Pancreatitis en una febre tifoi<strong>de</strong><br />

Marta Casellas, Laia Ymbert, Antoni Martínez-Roig,<br />

Maria Bonet<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar, Barcelona<br />

Objectiu. Descriure l’evolució poc habitual d’una febre tifoi<strong>de</strong>, malaltia<br />

actualment poc freqüent al nostre entorn.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Descripció d’un cas clínic amb l’evolució amb recaiguda<br />

i aparició <strong>de</strong> complicació.<br />

Resultats. Nen <strong>de</strong> 10 anys arribat 1 mes abans <strong>de</strong> Bangla Desh amb la<br />

mare. Història <strong>de</strong> 12 dies <strong>de</strong> febre, 5 dies <strong>de</strong> tos, 3 dies <strong>de</strong> dolor abdominal<br />

i <strong>de</strong>posicions anòmales. Antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> mare amb la mateixa situació<br />

clínica. Es diagnostica mitjançant hemocultiu positiu a Salmonella<br />

typhi i es tracta amb cefixima 16 mg/kg/d durant 14 dies. Ecografia<br />

mostra colecistitis, engruiximent <strong>de</strong>l còlon dret i a<strong>de</strong>nopaties. Apirèxia<br />

al 6è dia amb bona evolució clínica. Coprocultiu control posttractament<br />

negatiu. Al cap <strong>de</strong> 15 dies, febre novament; <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> 12 dies <strong>de</strong><br />

febre i dolor abdominal novament hemocultiu positiu a Salmonella<br />

typhi. Ecografia <strong>de</strong> pàncrees hipoecogènic i augmentat. Amilasa i amilasúria<br />

eleva<strong>de</strong>s. Tractat amb cefixima 20 mg/kg/d fa apirèxia al 5è dia<br />

amb bona evolució clínica i resolució clínica i ecogràfica. Coprocultiu<br />

posttractament negatiu.<br />

Conclusions. La febre tifoi<strong>de</strong> és una malaltia ja oblidada en els autòctons.<br />

En aquest cas es concentren dues da<strong>de</strong>s importants: la recaiguda<br />

<strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> coprocultiu negatiu i la presentació <strong>de</strong> la pancreatitis, complicació<br />

poc freqüent i encara més a la infància. La recaiguda s’atribueix<br />

a una dosi discretament inferior a la consi<strong>de</strong>rada idònia amb normalització<br />

clínica i ecogràfica. La recaiguda va ser tractada amb el mateix antibiòtic<br />

a dosi més alta. La normalització clínica, ecogràfica i analítica<br />

amb coprocultiu posterior negatiu ha estat l’evolució. El retrobament<br />

amb aquesta patologia ha servit per apreciar imatges ecogràfiques que<br />

<strong>de</strong>sconeixíem quan aquesta patologia era freqüent al nostre ambient.<br />

Cal pensar en aquest possible diagnòstic en les síndromes febrils aparegu<strong>de</strong>s<br />

entre 7-14 dies <strong>de</strong> l’arribada <strong>de</strong> pacients proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> països <strong>de</strong><br />

renda baixa. Un diagnòstic per damunt <strong>de</strong> la segona setmana d’evolució<br />

pot acompanyar-se més fàcilment <strong>de</strong> complicacions.<br />

Infecció pel virus d’Epstein-Barr i hepatitis<br />

colestàtica<br />

Sandra Moya, Valentí Pineda, Lídia Batalla,<br />

Gemma Pujol, Lluïsa Colomer, Josefa Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’afectació hepàtica lleu-mo<strong>de</strong>rada és freqüent en el curs<br />

<strong>de</strong> la infecció aguda pel virus d’Epstein-Barr (VEB) i se sol manifestar<br />

amb un augment <strong>de</strong> les transaminases que es resol espontàniament. En<br />

canvi, la icterícia amb hiperbilirubinèmia conjugada és molt poc freqüent<br />

i sol ser <strong>de</strong>guda a una colèstasi intrahepàtica per infiltració limfocítica<br />

<strong>de</strong>l fetge o relacionada amb una hemòlisi autoimmune.<br />

Cas clínic. Noi <strong>de</strong> 16 anys, sense antece<strong>de</strong>nts patològics d’interès, amb<br />

febre alta d’una setmana d’evolució acompanyada d’odinofàgia, a<strong>de</strong>nopaties<br />

laterocervicals i astènia que no millora amb amoxicil·lina-àcid<br />

clavulànic. Consulta per dolor abdominal, icterícia, colúria i acòlia. En<br />

l’exploració física presenta afectació <strong>de</strong> l’estat general, icterícia mucocutània,<br />

a<strong>de</strong>nopaties laterocervicals, exsudat amigdalar, dolor a la palpació<br />

d’hipocondri dret amb hepatomegàlia <strong>de</strong> 2 cm i pol esplènic. A<br />

l’analítica <strong>de</strong> sang <strong>de</strong>staca una limfocitosi (73%) amb limfòcits reactius,<br />

AST 283 U/L, ALT 410 U/L, bilirubina total 7 mg/dL, bilirubina conjugada<br />

6.4 mg/dL. A l’ecografia abdominal s’observa esplenomegàlia. Ingressa<br />

amb dieta baixa en greixos i antitèrmics. L’analítica confirma una infecció<br />

per VEB. El tercer dia d’ingrés augmenta la icterícia amb bilirubina<br />

total <strong>de</strong> 10.1 mg/dL i conjugada <strong>de</strong> 8.4 mg/dL. S’inicia tractament amb<br />

àcid urso<strong>de</strong>soxicòlic. Es manté febril durant la primera setmana. La icterícia<br />

i la colúria disminueixen progressivament. La bilirubina no disminueix<br />

fins al novè dia d’ingrés. A l’alta presenta una bilirubina total<br />

<strong>de</strong> 5 mg/dl i conjugada <strong>de</strong> 3.8 mg/dl, amb una discreta disminució <strong>de</strong><br />

les transaminases. Un mes <strong>de</strong>sprés, l’analítica mostra una funció hepàtica<br />

normal. A l’estudi d’autoimmunitat <strong>de</strong>staca ANA 1/320 amb patró<br />

clapejat, suggestius d’una hepatitis autoimmune. El pacient segueix<br />

una bona evolució clínica i es manté asimptomàtic, per la qual cosa es<br />

<strong>de</strong>ci<strong>de</strong>ix mantenir una conducta expectant.<br />

Comentaris. En el diagnòstic diferencial <strong>de</strong> l’hepatitis colestàtica s’hauria<br />

d’incloure la infecció per VEB. D’aquesta manera es podrien reduir les<br />

exploracions complementàries que es duen a terme per <strong>de</strong>scartar altres<br />

causes <strong>de</strong> colèstasi.<br />

146 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


El mecanisme pel qual el VEB indueix la colèstasi encara no està clar.<br />

El VEB s’ha <strong>de</strong>scrit com a possible <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nant d’hepatitis autoimmune<br />

tipus 1 en individus amb predisposició genètica, tal com sembla<br />

ser en el nostre cas.<br />

Infeccions urinàries a la comunitat produï<strong>de</strong>s per<br />

E. coli productor <strong>de</strong> betalactamases d’espectre<br />

ampli (BLEES)<br />

Laia Ymbert, Ruben Berrueco, Marta Casellas,<br />

Araceli González, Antoni Martínez-Roig<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar, Barcelona<br />

Objectius. Conèixer l’existència <strong>de</strong> possibles característiques afavoridores<br />

d’aquestes infeccions produï<strong>de</strong>s a la comunitat en els casos <strong>de</strong>tectats<br />

en 3 anys.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Selecció retrospectiva, d’entre 468 infeccions urinàries<br />

diagnostica<strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’any 2000 al 2005, <strong>de</strong>ls pacients amb cultiu positiu<br />

per E. coli productor <strong>de</strong> BLEES. S’han analitzat factors <strong>de</strong>mogràfics,<br />

antece<strong>de</strong>nts d’hospitalització en els 2 mesos previs, antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong><br />

tractaments antibiòtics els 30 dies previs, antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> malalties <strong>de</strong><br />

base, antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> neutropènia i resistències a aminoglicòsids.<br />

Resultats. 1/71 cas 2003; 2/79 casos 2004; 5/102 casos 2005; edats <strong>de</strong> 37<br />

dies a 7 anys; 6 autòctons i 2 estrangers; 1 cas (nen <strong>de</strong> 37 dies) d’hospitalització<br />

prèvia els 60 dies abans; 1 cas d’antibiòtics previs, en el nen<br />

<strong>de</strong> 37 dies, a través <strong>de</strong> la mare durant el darrer mes d’embaràs; 3 casos<br />

amb malaltia <strong>de</strong> base (infecció VIH, microlitiasi, paràlisi cerebral); cap<br />

cas <strong>de</strong> neutropènia; 2 casos <strong>de</strong> resistència extensa a aminoglicòsids; 1<br />

cas <strong>de</strong> mare portadora d’E. coli BLEES, 1 cas d’infecció concomitant per<br />

C. jejuni i 1 cas d’infeccions urinàries <strong>de</strong> repetició fins fa 2 anys.<br />

Conclusió. Tot i que són pocs casos, 1.70%, es pot veure l’increment en<br />

els darrers anys; que no ha estat minoritària la coincidència amb antibioteràpia<br />

prèvia i amb poca presència <strong>de</strong> malalties <strong>de</strong> base afavoridores<br />

d’immuno<strong>de</strong>ficiència. El fet <strong>de</strong> la presència comunitària d’aquests<br />

microorganismes fa pensar en la seva àmplia circulació. La resistència<br />

associada a gentamicina i cotrimoxazol dificulta el tractament empíric<br />

inicial <strong>de</strong> les infeccions urinàries a la comunitat. Tot i que en els nostres<br />

casos no es <strong>de</strong>mostra la relació amb antibioteràpia prèvia, cal ser exhaustius<br />

en la recollida <strong>de</strong> tractaments antibiòtics previs abans d’iniciar<br />

els tractaments. En situacions <strong>de</strong> tractaments previs repetits amb antibiòtics<br />

d’ampli espectre (cefalosporines i betalactàmics en general) podria<br />

ser útil, abans <strong>de</strong> conèixer l’agent i la seva sensibilitat, iniciar tractament<br />

amb fosfomicina, un antibiòtic sensible gairebé sempre.<br />

Malaltia meningocòccica a Saba<strong>de</strong>ll: revisió <strong>de</strong>ls<br />

últims 10 anys<br />

V. Al<strong>de</strong>coa, V. Pineda, S. Sánchez, T. Gili, D. Bartoli,<br />

G. Viaplana, J. Rivera, D. Fontanals<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La malaltia meningocòccica (MM) és una <strong>de</strong> les infeccions<br />

endèmiques que produeix més alarma entre la població. Fins a mitjans<br />

anys noranta predominava el serogrup B, i els anys posteriors es va observar<br />

un augment <strong>de</strong>l C, fet que va motivar la introducció <strong>de</strong> la vacunació<br />

antimeningocòccica C, <strong>de</strong> manera que es va modificar l’epi<strong>de</strong>miologia<br />

d’aquesta infecció.<br />

Objectius. Analitzar la incidència, l’epi<strong>de</strong>miologia, les formes <strong>de</strong> presentació<br />

i evolució <strong>de</strong> la MM al nostre hospital.<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong>scriptiu, retrospectiu, <strong>de</strong>ls pacients menors<br />

<strong>de</strong> 15 anys ingressats al nostre hospital amb el diagnòstic <strong>de</strong> MM<br />

confirmada durant el perío<strong>de</strong> 1996-2005.<br />

Resultats. Van ingressar 64 pacients per MM amb una gran variabilitat<br />

entre els diferents anys estudiats (1 l’any 2003 i 21 l’any 2000). La incidència<br />

al nostre medi durant aquest perío<strong>de</strong> va ser <strong>de</strong> 9.1<br />

casos/any/100.000 infants amb una important diferència entre els anys<br />

1996-2000 (14.2) i els anys 2001-2005 (4). Van ingressar 42 pacients<br />

(65.6%) a UCIP i 22 a la planta d’hospitalització, amb una edat mitjana<br />

<strong>de</strong> 4.5 anys (r: 1 mes-14 anys). Les formes <strong>de</strong> presentació van ser: sèpsia<br />

associada a meningitis en 26 casos (40.6%), sèpsia en 24 casos (37.5%),<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 147<br />

Resums<br />

bacterièmia oculta en 9 casos (14%) i meningitis aïllada en 5 casos<br />

(7.8%). Es va aïllar el meningococ en sang en 52 pacients i en líquid cefaloraquidi<br />

en 25 pacients. El serogrup aïllat amb més freqüència va ser<br />

el B en 48 pacients (75%), seguit <strong>de</strong>l C en 16 pacients (25%). Tots els<br />

pacients es van tractar amb cefalosporines <strong>de</strong> tercera generació. L’estada<br />

mitjana a l’hospital va ser <strong>de</strong> 6.67 dies (r: 1-10 dies) amb una estada<br />

mitjana a UCIP <strong>de</strong> 39.9 hores (r: 1-120 hores). 21 pacients (32.8%)<br />

van necessitar administració <strong>de</strong> volum la primera hora, 17 pacients<br />

(26.5%) drogues inotròpiques i 10 pacients (15.6%) ventilació mecànica<br />

amb una mitjana <strong>de</strong> 30.4 hores (r: 4-72). El barem <strong>de</strong> Glasgow per sèpsia<br />

meningocòccica (SGSM) mitjà va ser <strong>de</strong> 2.61 (r: 0-12) i el Pediatric<br />

Risk of Mortality (PRISM) mitjà <strong>de</strong>ls nens a UCIP <strong>de</strong> 6.35 (r: 0-35), amb<br />

una gran diferència entre el perío<strong>de</strong> 1996-2000 (8.31) i el perío<strong>de</strong> 2001-<br />

2005 (0.7). La mortalitat global durant aquest perío<strong>de</strong> va ser <strong>de</strong> 8 casos<br />

(12.5%), amb una important diferència en funció <strong>de</strong> l’any (4 casos l’any<br />

2000, 3 el 1996 i 1 el 1997) i el serogrup causal, B (8%) i C (25%). Des <strong>de</strong><br />

l’any 2001 no hem tingut cap cas <strong>de</strong> MM per serogrup C.<br />

Comentaris. La forma <strong>de</strong> presentació més freqüent <strong>de</strong> la MM és la sèpsia<br />

associada a meningitis; i necessita ingressar a UCIP un nombre important<br />

<strong>de</strong> pacients. El serogrup C s’associa a una mortalitat més alta.<br />

Observem una important disminució <strong>de</strong> la incidència i <strong>de</strong> la morbimortalitat<br />

<strong>de</strong> la MM <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la introducció <strong>de</strong> la vacuna conjugada antimeningocòccica<br />

C al setembre <strong>de</strong>l 2001.<br />

Estudi <strong>de</strong> la resposta intradèrmica a la<br />

histoplasmina entre la població immigrant<br />

infantil hospitalitzada en un servei <strong>de</strong> pediatra<br />

Antoni Martínez-Roig, Josep M. Torres, Maria Bonet,<br />

Rosa Mombiela, Paz Guevara<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar, Barcelona<br />

Objectiu. Conèixer la situació d’infecció actual o passada entre els infants<br />

immigrants.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Després <strong>de</strong> <strong>de</strong>manar el consentiment, s’ha practicat<br />

la prova intradèrmica <strong>de</strong> la histoplasmina a 116 infants ingressats al<br />

servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, proce<strong>de</strong>nts fonamentalment <strong>de</strong> països <strong>de</strong> l’Amèrica<br />

Llatina, on domina la en<strong>de</strong>micitat <strong>de</strong> la malaltia. També s’ha fet a infants<br />

d’altres procedències, per tal <strong>de</strong> veure la possible situació epi<strong>de</strong>miològica<br />

i fins i tot per servir com a control. S’ha valorat edat, procedència<br />

urbana o rural, contacte amb aus i ratpenats, procedència<br />

d’una vall o altres zones, temps d’arribada a l’estat, resposta als 20 minuts,<br />

resposta a les 48 hores. S’han consi<strong>de</strong>rat com a positius valors<br />

d’induració superior a 5 mm. En els casos amb valors positius s’ha proposat<br />

fer estudi serològic i radiografia <strong>de</strong> tòrax.<br />

Resultats. S’han estudiat 116 infants (71 nois) d’edats entre 12 mesos i<br />

16 anys. Procedència urbana en 71. Contacte amb aus 59. Habitaven en<br />

una vall 57. El temps d’arribada oscil·lava d’1 dia a 11 anys. La prova als<br />

20 minuts va ser negativa en 55 casos i a les 48 hores en 90 casos. Hi va<br />

haver 2 casos que no van tornar a la lectura. Els infants amb resposta<br />

d’induració superior a 5 mm van ser 16. En 12 d’aquests casos es va<br />

practicar serologia i radiologia toràcica, que van ser negativa i normal.<br />

La procedència d’aquests casos positius era 13 d’Equador amb 8 d’origen<br />

rural; 1 cas <strong>de</strong> Bolívia, 1 <strong>de</strong> Filipines i 1 <strong>de</strong> Colòmbia, tots <strong>de</strong> procedència<br />

rural.<br />

Conclusions. És obvi que la prova intradèrmica <strong>de</strong> la histoplasmina no<br />

és diagnòstica, només ens indica la infecció asimptomàtica i l’endèmia,<br />

i habitualment és persistent. És important que es pensi en aquesta incidència<br />

entre la població immigrant, el 13.79% <strong>de</strong> la població estudiada,<br />

amb predomini <strong>de</strong> la zona equatoriana, país que darrerament<br />

ha incrementat la població d’arribada. Si bé el 95% <strong>de</strong> les infeccions<br />

són asimptomàtiques, hi ha les formes dissemina<strong>de</strong>s <strong>de</strong>ls lactants i les<br />

dissemina<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l immuno<strong>de</strong>primits, a les quals no estem acostumats.<br />

Apendicitis aguda en menors <strong>de</strong> tres anys<br />

Z. Rubio, A. Retana, R. Álvarez, E. Turón,<br />

PJ. Gómez-González, JL.González-Rivero, J. Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona<br />

Introducció. L’apendicitis aguda és una patologia freqüent en pediatria,<br />

amb una clínica clàssica en infants grans. En menors <strong>de</strong> tres anys,<br />

aquesta malaltia quirúrgica és molt infreqüent. El poc <strong>de</strong>senvolupament


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

<strong>de</strong> l’epipló fa que la presentació sigui inusual amb predomini <strong>de</strong> febre<br />

alta, vòmits, diarrees i quadre respiratori <strong>de</strong> vies altes. El pacient col·labora<br />

poc en l’exploració física. Tot plegat fa que el diagnòstic inicial sigui<br />

erroni en el 50% <strong>de</strong>ls casos. L’ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> perforació és <strong>de</strong>l 60%, amb abscessos<br />

associats en el 4% <strong>de</strong>ls casos i un alt percentatge <strong>de</strong> bacterièmies.<br />

Casos clínics. Es presenten dos casos; el primer cas és d’un lactant <strong>de</strong><br />

cinc mesos amb febrícula i quadre catarral, diagnosticat d’otitis mitjana<br />

aguda. Persistència <strong>de</strong> la febre malgrat l’antibioteràpia, leucocitosi<br />

amb <strong>de</strong>sviació esquerra, PCR alta i hemocultiu positiu per Escherichia<br />

coli. Al cap <strong>de</strong> 5 dies <strong>de</strong> l’ingrés, presenta irritabilitat i <strong>de</strong>fensa muscular<br />

a la palpació abdominal a la fossa ilíaca dreta. Ecografia i informe<br />

quirúrgic compatibles amb apendicitis gangrenosa perforada. El segon<br />

cas és d’un nen <strong>de</strong> dos anys i mig amb febre i quadre catarral, diagnosticat<br />

<strong>de</strong> faringoamigdalitis vírica. Als tres dies inicia vòmits i diarrees,<br />

diagnosticat <strong>de</strong> gastroenteritis aguda; als set dies, distensió i dolor abdominal.<br />

Hemocultiu positiu per Staphylococcus plasmocoagulasa negativa.<br />

TAC abdominal compatible amb apendicitis perforada, abscessificació,<br />

peritonitis secundària, afectació renal i vessament pleural.<br />

Conclusió. L’apendicitis aguda és una patologia infreqüent en els menors<br />

<strong>de</strong> tres anys. El diagnòstic sol ser difícil i tardà, i té una gran morbimortalitat.<br />

Triquinosi. Malaltia infreqüent en el nostre medi<br />

Sònia Brió, Montserrat Torrent, Núria Pardo,<br />

Bibiana Pineda, Isabel Ba<strong>de</strong>ll, Carmen Muñoz,<br />

Ana Borrull, Agnes Huguet, Josep Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> Sant Pau. Barcelona<br />

Introducció. La triquinosi és una nematodosi produïda per Trichinella<br />

spp. que es transmet pel consum <strong>de</strong> carn infectada, crua o poc feta. La<br />

<strong>de</strong>finició clínica <strong>de</strong> cas <strong>de</strong> triquinosi inclou l’eosinofília, febre, miàlgies i<br />

e<strong>de</strong>ma palpebral; i la <strong>de</strong> cas confirmat el que inclou els criteris clínics<br />

més un diagnòstic per tècniques <strong>de</strong> laboratori (presència <strong>de</strong> larves en<br />

una biòpsia, o serologia positiva per immunofluorescència indirecta).<br />

Presentem el cas d’un pacient diagnosticat <strong>de</strong> triquinosi arran d’una<br />

eosinofília molt marcada.<br />

Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 16 anys <strong>de</strong>rivat pel pediatre <strong>de</strong> l’ambulatori per<br />

estudi d’una eosinofília <strong>de</strong>tectada en analítica sanguínia <strong>de</strong> rutina<br />

(9.900 leucòcits; 28.9% eosinòfils: 2.861/mm3 ). Antece<strong>de</strong>nts personals:<br />

nascut a terme i <strong>de</strong> pes a<strong>de</strong>quat per l’edat gestacional. Desenvolupament<br />

pondoestatural i psicomotriu normal. Onicofàgia. Antece<strong>de</strong>nts<br />

patològics: presenta molèsties abdominals i musculars d’un any d’evolució<br />

junt amb alteracions en el comportament. No simptomatologia<br />

al·lèrgica. L’exploració física és normal. Es fa analítica sanguínia on <strong>de</strong>staca<br />

eosinòfils: 1.900/mm3 , IgE: 2.415 UI/ml, serologia triquinel·losi positiva.<br />

Resta <strong>de</strong> serologies, hemograma, bioquímica i immuhistoquímica<br />

normal. Es cursa radiografia <strong>de</strong> tòrax, ecocardiografia i ressonància<br />

magnètica cerebral que resulten normals i s’inicia tractament amb albendazol<br />

durant 14 dies amb bona resposta. Millora clínica i analítica<br />

amb disminució progressiva <strong>de</strong> l’eosinofília fins a la pràctica normalització.<br />

L’estudi serològic <strong>de</strong> familiars directes està pen<strong>de</strong>nt, però neguen<br />

la ingesta <strong>de</strong> carn no controlada.<br />

Conclusions. Tot i les mesures <strong>de</strong> control vigents en el nostre territori,<br />

amb inspecció sanitària obligada <strong>de</strong> porcs i porcs senglars dirigits al<br />

consum <strong>de</strong> carn, durant l’any 2005 s’han <strong>de</strong>tectat encara tres casos <strong>de</strong><br />

triquinosi a tot Espanya, cap d’ells a Catalunya. S’hauria d’incloure<br />

aquesta serologia en pacients amb eosinofílies marca<strong>de</strong>s sense altra<br />

causa aparent.<br />

Miositis aguda viral. Cas clínic<br />

Francesc Bastida Fenoy, Alex J Suárez Berrio, Hanna<br />

Dergham, Graciela Perkal Ru, Eduard Bastida Ratera*,<br />

Carlos Esporrín Gállego, Jordi Arenas Vila, Nabil Abu-<br />

Hadwan<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> IAS-Hospital Santa Caterina. Girona<br />

*Servicio <strong>de</strong> Pediatría. Complejo San Millán-San Pedro. Logroño<br />

Cas Clínic. Nena <strong>de</strong> 6 anys d’edat que consulta per presentar, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa<br />

unes 18 hores, impotència funcional progressiva d’extremitats inferiors,<br />

en augment, presentant en l’actualitat impossibilitat <strong>de</strong> posar-se<br />

d’en peus.<br />

Antece<strong>de</strong>nts. A<strong>de</strong>noi<strong>de</strong>ctomia fa 10 dies. Fa una setmana, inici <strong>de</strong><br />

febre, ha rebut tractament amb amoxicil·lina.<br />

Exploració física. Afebril, conscient, orientada, NH, NC. No signes <strong>de</strong><br />

dificultat respiratòria<br />

A l’exploració sistémica per aparells <strong>de</strong>staca:<br />

Locomotor. Articulacions sense signes inflamatoris, no doloroses. Dolor<br />

i inflamació a nivell <strong>de</strong> bessons <strong>de</strong> ambdues cames. Dolor mes evi<strong>de</strong>nt a<br />

la pressió <strong>de</strong>ls bessons i a la flexió dorsal <strong>de</strong>l peu, sen aquests mes durs<br />

<strong>de</strong> l’habitual.<br />

S.N.: ROT extremitats inferiors disminuïts.<br />

Exàmens complementaris. En l’analítica efectuada a l’ingrés: Hematies<br />

4.210.000/mm3 ; Hb 11.6 gr/dl; Hto 34.5%, VCM 82.1, Leucosits<br />

3.440/mm3 (S-40, L-50, M-9); VSG 19 mm; Glucosa 4 mmol/L, Urea<br />

5 mm0l/L; Creatinina 82 umol/L, PT 70 g/L; Ac Uric 94 umol/L, GOT 131<br />

U/L; GPT 41 U/L; FA 498 U/L; Gamma GT 14 U/l; LDH 680 U/L, CPK 3.964<br />

U/L; Na 143 mmol/L; K 4.6 mmol/L; Calç 2.15 mmol/L. PCR 0.6 mg/l.<br />

Líquid cefaloraquidi. Glucosa 2.7 mmol/l; Proteines 0.27 gr/L; Hematies<br />

15/mm3 ; Leucòcits 10/mm3 .<br />

Evolució clínica. A les 48 hores presenta una gran milloria clínica, presentant<br />

encara dificultat per la <strong>de</strong>ambulació però s’aguanta en bipe<strong>de</strong>stació.<br />

A les 72 hores ja possibilitat <strong>de</strong> <strong>de</strong>ambulació. Milloria clínica<br />

sense seqüeles a la setmana.<br />

Analítica <strong>de</strong> control a les 48-72 hores: GOT 87 U/L; GPT 63 U/L; FA 447<br />

U/L; Gamma GT 13 U/l; LDH 609 U/L, CPK 709 U/L; Na 142 mmol/L; K 5<br />

mmol/L; Calç 2.16 mmol/L. PCR 1.5 mg/l.<br />

Resultat proves serològiques efectua<strong>de</strong>s a l’ingrés. Mycoplasma pneumoniae<br />

(IgG, IgM): Negatiu. Epstein Barr: IgG positiu, IgM negatiu; Ac.<br />

EBNA-1 virus Epstein Barr positiu. Coxsackie: IgG positiu, IgM negatiu.<br />

Influenzae (IgG, IgM): Negatiu Valor <strong>de</strong> la fluorescència IgGproxim a la<br />

zona <strong>de</strong> cut-off. CMV (IgG, IgM): Negatiu.<br />

Comentari. Les miopaties inflamatòries són les formes més corrents <strong>de</strong><br />

miopatia adquirida durant la infància. La majoria són idiopáticas, però<br />

algunes són clarament <strong>de</strong> tipus infecciós, i dintre d’elles els virus són les<br />

causes més freqüents, sent la miositis aguda gripal la més freqüent en<br />

les epidèmies <strong>de</strong> grip. La miositis afecta a l’edat infantil amb més freqüència<br />

que a l’edat adulta.<br />

Meningitis meningocòccica amb seqüeles<br />

neurològiques greus<br />

Susana Melendo 1 , Miguel Lanaspa 2 , Josefa Suñé 1 ,<br />

Fernando Moraga 2 , Susana Boronat 3 , Elida Vázquez 4 ,<br />

Antonio Carrascosa 1<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

1 Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, 2 Unitat d’Infectologia Pediàtrica, 3 Unitat <strong>de</strong> Neurologia<br />

Pediàtrica, 4 Servei <strong>de</strong> Radiologia Pediàtrica<br />

Introducció. Les seqüeles neurològiques greus són molt poc freqüents<br />

en la meningitis meningocòccica tractada precoçment. Presentem un<br />

cas <strong>de</strong> diagnòstic tardà i evolució tòrpida.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> tres mesos acut per febre <strong>de</strong> quatre dies, irritabilitat<br />

i fontanel·la bombada. Prèviament sana, i calendari vacunal no iniciat.<br />

Exploració física: mal estat general, obnubilació, fontanel·la bombada.<br />

Presenta crisi comicial tònica. Proteïna C reactiva 17 mg/dL; hemocultiu<br />

negatiu; líquid cefaloraquidi (LCR) purulent, 11.200 leucòcits/mL (94%<br />

neutròfils), glucosa < 5 mg/dL, proteïnes 252 mg/dL. S’inicia tractament<br />

amb cefotaxima (300 mg/kg/dia), <strong>de</strong>xametasona i profilaxi anticomicial<br />

(fenitoïna). La tinció <strong>de</strong> GRAM <strong>de</strong>l LCR mostra diplococs gramnegatius i<br />

el cultiu i la reacció en ca<strong>de</strong>na <strong>de</strong> la polimerasa són positius a Neisseria<br />

meningitidis serogrup B. La TC cranial mostra col·leccions pericerebrals<br />

i hidrocefàlia incipient. Es manté antibioticoteràpia disset dies. Superada<br />

la fase aguda presenta pobre contacte visual, hipertonia muscular<br />

generalitzada i augment <strong>de</strong>l perímetre cranial per hidrocefàlia arreabsortiva,<br />

per la qual cosa es col·loca vàlvula ventriculoperitoneal.<br />

Discussió. La gravetat <strong>de</strong> les meningitis està <strong>de</strong>terminada per un tractament<br />

precoç i la resposta inflamatòria <strong>de</strong> l’hoste. L’ús <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s<br />

en meningitis per pneumococ o per H. influenzae pot disminuir aquesta<br />

resposta i millorar el pronòstic neurològic. Les meningitis meningocòcciques<br />

amb diagnòstic i instauració <strong>de</strong>l tractament tardans po<strong>de</strong>n anar<br />

acompanya<strong>de</strong>s d’una resposta inflamatòria important i d’un augment<br />

<strong>de</strong> les seqüeles neurològiques. Tot i no estar recomanat sistemàticament,<br />

<strong>de</strong>terminats pacients es po<strong>de</strong>n veure beneficiats <strong>de</strong>l seu ús.<br />

148 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Conclusions. No és habitual que les meningitis meningocòcciques cursin<br />

amb seqüeles neurològiques, però aquesta possibilitat sempre s’ha<br />

<strong>de</strong> tenir present, i actuar precoçment. En casos aïllats amb important<br />

inflamació <strong>de</strong>l sistema nerviós central i diagnòstic tardà es podria plantejar<br />

la corticoteràpia com a teràpia adjuvant.<br />

Evolució <strong>de</strong>l patró <strong>de</strong> sensibilitat d’E. coli aïllat<br />

en urinocultius d’infeccions urinàries proce<strong>de</strong>nts<br />

<strong>de</strong> la comunitat, entre els anys 2000-2005<br />

Marta Casellas, Ruben Berrueco, Laia Ymbert,<br />

Maria Bonet, Antoni Martínez-Roig<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar. Barcelona<br />

Objectiu. Determinar l’evolució <strong>de</strong> la sensibilitat d’E. coli aïllat en urinocultius<br />

proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> malalts comunitaris els darrers 6 anys.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’ha estudiat retrospectivament la sensibilitat a 24<br />

antimicrobians <strong>de</strong> 468 mostres d’urinocultius positius a E. coli durant<br />

els anys 2000-2005. Estudi estadístic per comparació <strong>de</strong> percentatges<br />

<strong>de</strong> sensibilitat.<br />

Resultats. Ampicil·lina (45.77%), piperaci·lina (42.71%) i cotrimoxazol<br />

(72.54%) han estat els antibiòtics menys actius, amb amikacina i imipenem<br />

(100%) com el més actiu i la resta amb xifres superiors al 90%. Cal<br />

apreciar un discret <strong>de</strong>scens <strong>de</strong> la sensibilitat a les cefalosporines <strong>de</strong> tercera<br />

generació, coinci<strong>de</strong>nt amb els anys d’aparició <strong>de</strong> les E. coli BLEES.<br />

L’estudi estadístic ens marca que hi ha diferències significatives en ampicil·lina<br />

(p=0.001), cefepime (p=0.021) i ciprofloxacina (p=0.002). Aztreonam<br />

(p=0.053), cefotaxima (p=0.053) i piperacil·lina (p=0.052) estan al límit,<br />

i a la resta no hi diferències significatives.<br />

Conclusió. A la vista estàtica <strong>de</strong>ls resultats esmentats creiem que excepte<br />

ampicil·lina, piperacil·lina i cotrimoxazol, la resta podria ser inclosa<br />

en els tractaments empírics inicials <strong>de</strong> les infeccions urinàries comunitàries<br />

<strong>de</strong> l’infant, si es té present que més <strong>de</strong>l 90% <strong>de</strong>ls casos seran<br />

produïts per E. coli i que <strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’òptica farmacodinàmica, la majoria<br />

d’aquests fàrmacs superaran a bastament en l’orina la concentració inhibitòria<br />

mínima. Tot i això cal veure com ha existit un discret <strong>de</strong>scens,<br />

sense significació estadística, <strong>de</strong> la sensibilitat a les cefalosporines <strong>de</strong><br />

tercera generació, empra<strong>de</strong>s oralment en la pràctica ambulatòria. Un<br />

fàrmac com la fosfomicina, fàcil d’administrar, manté una sensibilitat<br />

<strong>de</strong>l 98.70%.<br />

Ingrés hospitalari per limfa<strong>de</strong>nitis cervical aguda<br />

unilateral<br />

MJ. Elizari Saco, P. Sala Castellví, X. Demestre Guasch,<br />

F. Raspall Torrent<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> i Neonatologia. SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Revisar els casos <strong>de</strong> limfa<strong>de</strong>nitis cervidal aguda unilateral que<br />

van ingressar a l’hospital i veure la seva evolució.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’han recollit <strong>de</strong> forma retrospectiva els casos <strong>de</strong><br />

limfa<strong>de</strong>nitis cervical aguda unilateral que van ingressar en un perío<strong>de</strong><br />

<strong>de</strong> 14 anys al nostre centre i es <strong>de</strong>scriuen les manifestacions clíniques,<br />

da<strong>de</strong>s analítiques, tractament i la seva evolució.<br />

Resultats. Entre els anys 1992 i 2005 van ingressar 20 nens per limfa<strong>de</strong>nitis<br />

cervical aguda unilateral, 16 nens (80%) i 4 nenes (20%) amb<br />

edats compreses entre 3 mesos i 8 anys (edat mitja 2.8 anys). Els diferents<br />

motius d’ingrés van ser falta <strong>de</strong> resposta al tractament antibiòtic,<br />

afectació <strong>de</strong> l’estat general, augment <strong>de</strong>ls signes inflamatoris locals i<br />

dificultat per mantenir un acceptable aport alimentari. Les manifestacions<br />

clíniques a part <strong>de</strong> la tumefacció cervical amb dolor a la palpació<br />

que tenien tots els pacients, un 80% tenien febre, un 35% eritema a<br />

l’àrea cutània <strong>de</strong> la tumefacció i un 2% fluctuació. 11 nens (55%) van<br />

rebre tractament antibiòtic i 11 (55%) tractament analgèsic / antiinflamatori.<br />

Les da<strong>de</strong>s analítiques van mostrar una leucocitosi (recompte <strong>de</strong><br />

lucòcits ≥ 15.000 µL) en un 70% <strong>de</strong>ls nens i proteïna C reactiva ≥ 30 en<br />

13 nens, i en 8 d’ells era ≥ 100. Els estudis <strong>de</strong> microbiologia (hemocultiu,<br />

cultiu <strong>de</strong> la punció o <strong>de</strong>l drenatge <strong>de</strong> l’a<strong>de</strong>nopatia i serologies) no<br />

van donar cap resultat positiu. Només un nen tenia el cultiu faringi positiu<br />

per S. Pyogenes. El tractament que van rebre va ser antibiòtic en<br />

un 80% <strong>de</strong>ls nens i 5 nens van requerir cirurgia (3 drenatge i 2 exèresi<br />

<strong>de</strong> l’a<strong>de</strong>nopatia). Els diagnòstics clínics finals van ser d’a<strong>de</strong>nitis bacteriana<br />

en 17 nens (85%) i vírica en 3 nens (15%). L’evolució final va ser<br />

bona en tots els casos.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 149<br />

Resums<br />

Conclusions. La limfa<strong>de</strong>nitis cervical aguda unilateral és una causa poc<br />

freqüent d’ingrés hospitalari. Per les da<strong>de</strong>s clíniques i analítiques en la<br />

majoria <strong>de</strong>ls casos es va sospitar etiologia bacteriana, però aquesta no es<br />

va po<strong>de</strong>r confirmar en cap cas, molt probablement per l’alt percentatge<br />

<strong>de</strong> nens que van rebre tractament antibiòtic abans <strong>de</strong> fer els cultius. L’evolució<br />

clínica generalment és bona i no es van presentar complicacions.<br />

Síndrome d’Alícia al país <strong>de</strong> les meravelles<br />

associat a coxsackievirus B<br />

María Milá, Filomena Pagone, Albert Feliu,<br />

Maria Isabel Raez, Marta Camprubí, Albert Balaguer,<br />

Joaquín Escribano<br />

Hospital Universitari Sant Joan <strong>de</strong> Reus. Reus<br />

Introducció. La síndrome d’Alícia al país <strong>de</strong> les meravelles es caracteritza<br />

per l’aparició d’al·lucinacions visuals que són viscu<strong>de</strong>s amb gran<br />

temor.<br />

Clàssicament, s’associa a migranya i epilèpsia, tot i que també s’ha<br />

<strong>de</strong>scrit en el context d’algunes malalties víriques, com és el cas que<br />

presentem.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 2 anys, sense antece<strong>de</strong>nts d’interès, que presenta<br />

al·lucinacions visuals en forma <strong>de</strong> lloros que el persegueixen, sense alteració<br />

<strong>de</strong>l nivell <strong>de</strong> consciència ni febre.<br />

En l’exploració <strong>de</strong>staca agitació sense focalitat neurològica i unes<br />

amígdales hipertròfiques i hiperèmiques.<br />

Les proves inicials (analítica en sang, punció lumbar, tòxics en orina i TAC<br />

cranial) són normals.<br />

S’inicia tractament amb haloperidol (0.4 mg/kg) amb bona resposta, i<br />

la simptomatologia <strong>de</strong>sapareix al cap <strong>de</strong> 48 hores. L’episodi no es repeteix<br />

durant els 10 mesos posteriors <strong>de</strong> seguiment.<br />

Els estudis serològics mostren una seroconversió per coxsackievirus B.<br />

Comentaris. La síndrome d’Alícia al país <strong>de</strong> les meravelles és una entitat<br />

poc freqüent. Es presenta en forma <strong>de</strong> metamorfòpsies, distorsió <strong>de</strong><br />

la imatge corporal i altres al·lucinacions, com ara zoonòpsies.<br />

S’ha associat a migranya, epilèpsia, lesions cerebrals, tòxics, febre i a infeccions<br />

per Epstein-Barr i amb menys freqüència per coxsackievirus.<br />

Pot requerir tractament amb antipsicòtics. El pronòstic és excel·lent,<br />

amb remissió <strong>de</strong> la simptomatologia al cap <strong>de</strong> pocs dies.<br />

Meningitis per Haemophilus influenzae B.<br />

A propòsit d’un cas<br />

Marina Flotats, Alba Torrent, Fernando A. Moraga,<br />

Pere Soler, Concepció Figueras<br />

Hospital Universitari Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’Haemophilus influenzae B ha estat la segona causa <strong>de</strong><br />

malaltia invasora i meningitis bacteriana en menors <strong>de</strong> 5 anys abans <strong>de</strong><br />

la introducció <strong>de</strong> la vacuna conjugada. Des <strong>de</strong>l 1999, amb la vacunació<br />

sistemàtica, s’ha aconseguit una reducció significativa <strong>de</strong> la incidència<br />

<strong>de</strong> la malaltia invasora. Presentem un cas <strong>de</strong> meningitis per aquest<br />

agent en lactant no immunitzada.<br />

Cas clínic. Lactant <strong>de</strong> 6 mesos que consulta per febre <strong>de</strong> 6 dies d’evolució<br />

amb inflamació <strong>de</strong>l primer dit <strong>de</strong>l peu dret. No ha rebut cap immunització<br />

fins al moment. En l’exploració física <strong>de</strong>staca inflamació <strong>de</strong><br />

l’articulació interfalàngica distal <strong>de</strong>l primer dit <strong>de</strong>l peu dret; l’analítica<br />

mostra leucocitosi amb <strong>de</strong>sviació a l’esquerra. Ingressa i s’inicia tractament<br />

amb cloxacil·lina (100 mg/kg/dia) i cefotaxima (300 mg/kg/dia)<br />

endovenosa. A les 24 hores presenta somnolència progressiva, signes<br />

d’irritació meníngea amb fontanel·la plena i pulsàtil. Per reacció en ca<strong>de</strong>na<br />

<strong>de</strong> la polimerasa (PCR) en mostra <strong>de</strong> líquid cefaloraquidi i hemocultiu<br />

s’aïlla Haemophilus influenzae B, per la qual cosa se suspèn el<br />

tractament amb cloxacil·lina i es manté la cefotaxima durant 15 dies;<br />

queda afebril a partir <strong>de</strong>l sisè dia. Durant l’ingrés s’inicien les vacunacions<br />

sistemàtiques. La pacient evoluciona correctament sense <strong>de</strong>senvolupar<br />

cap seqüela posteriorment.<br />

Conclusions. 1) Haemophilus influenzae B és un agent que cal tenir en<br />

compte en el cas <strong>de</strong> malaltia invasora, meningitis i infecció <strong>de</strong> parts<br />

toves en infants no vacunats.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

2) La cel·lulitis és una manifestació que acompanya freqüentment la<br />

bacterièmia.<br />

3) La meningitis per Haemophilus influenzae B és una malaltia <strong>de</strong> <strong>de</strong>claració<br />

obligatòria, i és obligada la quimioprofilaxi en l’entorn familiar.<br />

Limfoa<strong>de</strong>nopatia per micobacteri atípic en<br />

lactant immunocompetent<br />

I. Ruiz, S. Agustí Ros, MC. Otero, D. Pérez-Tamarit,<br />

F. Asensi<br />

Hospital Infantil Universitari La Fe. València<br />

Introducció. Els micobacteris atípics (MA) han estat clàssicament consi<strong>de</strong>rats<br />

gèrmens oportunistes propis <strong>de</strong> pacients immuno<strong>de</strong>primits. No<br />

obstant això, els darrers anys s’ha observat un augment <strong>de</strong>l nombre <strong>de</strong><br />

casos en infants immunocompetents, cosa que fa que siguen una entitat<br />

a tenir en compte a l’hora <strong>de</strong> fer el diagnòstic diferencial <strong>de</strong> les limfoa<strong>de</strong>nitis<br />

cervicals.<br />

Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 18 mesos que ingressa per a<strong>de</strong>nopatia laterocervical<br />

<strong>de</strong> 5 setmanes d’evolució sense resposta al tractament antibiòtic<br />

d’ampli espectre ambulatori. Antece<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> farigoamigdalitis amb febre.<br />

En l’exploració física <strong>de</strong>staca tumoració laterocervical dreta <strong>de</strong> 3-4 cm,<br />

<strong>de</strong> consistència indurada i sense signes inflamatoris locals. L’hemograma,<br />

els cultius nasals i faringis i la serologia vírica són normals. S’objectiva<br />

Mantoux <strong>de</strong> 10 mm amb regressió a les 72 hores. Amb la sospita<br />

d’infecció per MA es fa PAAF <strong>de</strong> la tumoració amb citologia compatible<br />

amb granuloma i tinció <strong>de</strong> Ziehl-Neelsen (ZN) negativa. S’inicia tractament<br />

amb etambutol, claritromicina i levofloxacina. En espera <strong>de</strong>ls cultius<br />

<strong>de</strong> llarga durada, és donada d’alta amb el diagnòstic <strong>de</strong> sospita <strong>de</strong><br />

limfoa<strong>de</strong>nitis per MA. Després <strong>de</strong> 10 setmanes s’obté creixement <strong>de</strong><br />

Mycobaterium avium intracellulare al cultiu <strong>de</strong> Lowenstein sensible a<br />

etambutol i linezolid. Es confirma així el diagnòstic inicial. La pauta terapèutica<br />

inicial es modifica passant a linezolid i etambutol en espera<br />

<strong>de</strong> la reducció <strong>de</strong> la massa que permetrà el tractament quirúrgic.<br />

Conclusions. 1) Hem <strong>de</strong> sospitar infecció per MA en infants menors <strong>de</strong><br />

6 anys amb a<strong>de</strong>nopaties <strong>de</strong> curs tòrpid malgrat el tractament antibiòtic<br />

convencional.<br />

2) La inespecificitat <strong>de</strong> l’estudi citològic i l’escassa sensibilitat <strong>de</strong> la tinció<br />

<strong>de</strong> ZN ens obliguen a tenir un alt ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> sospita i a iniciar tractament<br />

antibiòtic adient en espera <strong>de</strong> la confirmació per cultiu.<br />

3) Encara que l’escissió quirúrgica continua sent el tractament d’elecció,<br />

la introducció <strong>de</strong> nous antibiòtics com els macròlids i les quinolones<br />

representa una nova opció terapèutica.<br />

Bibliografia<br />

- Luong A, McClay JE, Jafri HS, Brown O. Antibiotic Therapy for Nontuberculous<br />

Mycobacterial Cervicofacial Lympha<strong>de</strong>nitis. Laryngoscope<br />

2005; 115(10): 1746-1751.<br />

- Sanz Santaeufemia FJ, Ramos Amador JT, Giangaspro E, Sánchez Granados<br />

JM, Palenque E, González Tomé MI. Utilidad <strong>de</strong> antibioticoterapia<br />

asociada a cirugía en el tratamiento <strong>de</strong> a<strong>de</strong>nopatías por micobacterias<br />

no tuberculosas. An Pediatr 2005; 62(3): 282-285.<br />

- Benson-Mitchell R, Buchanan G. Cervical lympha<strong>de</strong>nophaty secondary<br />

to atypical mycobacteria in children. J Layngol Otol 1996; 110(1): 48-51.<br />

Descripció d’un brot <strong>de</strong> 3 casos <strong>de</strong> xarampió en<br />

una família proce<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> Romania<br />

Carlos Herrero Hernando, Agustí Rodríguez-Palmero<br />

Seuma, Marta Ocaña Rico, Núria Torner Gràcia*,<br />

Carlos Rodrigo Gonzalo <strong>de</strong> Líria<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona<br />

*Direcció General <strong>de</strong> Salut Pública<br />

Objectius. El xarampió és una malaltia que es pot consi<strong>de</strong>rar erradicada<br />

en el nostre medi actualment. Amb la introducció <strong>de</strong> la vacunació triple<br />

vírica l’any 1981 i la implantació <strong>de</strong> la segona dosi vacunal l’any<br />

1988, el nombre <strong>de</strong> casos <strong>de</strong> xarampió a Catalunya ha disminuït <strong>de</strong><br />

28.600 casos l’any 1983, fins només 6 casos l’any 2005. Malgrat aquestes<br />

da<strong>de</strong>s, hem <strong>de</strong> tenir present que aquesta malaltia continua essent<br />

una causa important <strong>de</strong> morbilitat i mortalitat arreu <strong>de</strong>l món, i que<br />

l’augment <strong>de</strong>l fenòmen migratori pot fer perpetuar els casos <strong>de</strong> xarampió<br />

en el nostre país.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Revisió d’un brot <strong>de</strong> 3 casos <strong>de</strong> xarampió diagnosticats<br />

al nostre centre.<br />

Resultats. Presentem 3 casos confirmats <strong>de</strong> xarampió (clínica típica juntament<br />

amb confirmació serològica) <strong>de</strong>tectats en el nostre centre. Es<br />

tracta <strong>de</strong> nens proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> Romania, resi<strong>de</strong>nts a Catalunya, que no<br />

han seguit una correcta pauta vacunal, incloent l’absència <strong>de</strong> la triple<br />

vírica. Tots ells estan emparentats i havien mantingut contacte 10 dies<br />

abans amb un familiar <strong>de</strong> 14 anys que havia arribat recentment <strong>de</strong> Romania<br />

amb una clínica similar a la presentada pels nostres malalts (cas<br />

ín<strong>de</strong>x). Un <strong>de</strong>ls pacients estava ingressat per laringotraqueobronquitis,<br />

va iniciar l’exantema típic posteriorment i va presentar, com a complicació,<br />

una sèpsia per Kingella kingae.<br />

Conclusions. L’augment <strong>de</strong> la immigració i la manca <strong>de</strong> control <strong>de</strong> les<br />

seves immunitzacions és probable que faci resorgir malalties que es<br />

trobaven en vies d’erradicació, per la qual cosa, cal tenir present el xarampió<br />

dintre <strong>de</strong>l diagnòstic diferencial <strong>de</strong> les malalties exantemàtiques.<br />

Colonització precoç per Pseudomonas<br />

aeruginosa en una nena <strong>de</strong> dos anys amb fibrosi<br />

quística<br />

Antonio <strong>de</strong> Francisco Prófumo, Maria Eril,<br />

Francisco Almazán, Carlos Rodrigo Gonzalo <strong>de</strong> Liria<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona<br />

Objectiu. La fibrosi quística (FQ) és una malaltia hereditària multisistèmica<br />

causada per una mutació en el gen CFTR. Està inclosa en el<br />

diagnòstic precoç neonatal a Catalunya <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 1999, tot i que la negativitat<br />

<strong>de</strong>l test no exclou l’aparició <strong>de</strong> la malaltia. La colonització respiratòria<br />

crònica per Pseudomonas aeruginosa és la responsable principal<br />

<strong>de</strong> la morbimortalitat <strong>de</strong>ls malalts amb FQ. Presentem el cas d’una<br />

nena amb fibrosi quística i test <strong>de</strong> cribratge neonatal negatiu, amb<br />

colonització precoç per Pseudomonas aeruginosa, així com l’actitud<br />

terapèutica establerta amb l’objectiu d’evitar la infecció crònica.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 2 anys que consulta per un quadre <strong>de</strong> tos productiva<br />

<strong>de</strong> 9 mesos d’evolució i dificultat respiratòria. Presenta estancament<br />

pondoestatural i la radiologia <strong>de</strong> tòrax mostra imatges suggestives<br />

<strong>de</strong> bronquièctasis. El TC toràcic revela àrees d’atrapament aeri i<br />

afectació <strong>de</strong> la via aèria petita. El diagnòstic es confirma amb dos tests<br />

<strong>de</strong> la suor patològics i dues mutacions típiques <strong>de</strong> la malaltia (DF508 i<br />

G542X) a l’estudi genètic. La presència inicial <strong>de</strong> colònies <strong>de</strong> Pseudomonas<br />

aeruginosa en un cultiu d’aspirat hipofaríngic motiva l’inici <strong>de</strong> tractament<br />

antibiòtic nebulitzat (tobramicina lliure d’excipients, 300 mg /<br />

12 h). S’aconsegueix la negativització <strong>de</strong>l cultiu <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la primera<br />

pauta <strong>de</strong> tractament, i es manté així als 4 mesos.<br />

Conclusions. Encara que el tractament <strong>de</strong> la colonització per Pseudomonas<br />

és controvertit, és oportú iniciar mesures actives per tal d’evitarne<br />

la infecció crònica. L’ús compassiu <strong>de</strong> la tobramicina nebulitzada ha<br />

<strong>de</strong>mostrat ser eficaç, sense que s’hagi produït substitució per altres<br />

gèrmens, i la tolerància <strong>de</strong>l tractament és excel·lent.<br />

Miscel·lània<br />

Presentació <strong>de</strong> la nostra casuística <strong>de</strong> la malaltia<br />

<strong>de</strong> Kawasaki<br />

Carme Alejandre, Marina Flotats, Pepa Suñé,<br />

Merce Boronat, Carmen Ferrer, Fernando A. Moraga,<br />

Concepció Figueras, Antonio Carrascosa<br />

Unitat <strong>de</strong> Malalties Infeccioses Pediàtriques. Unitat <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> General. Hospital<br />

Universitari Maternoinfantil Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Introducció. Valorar epi<strong>de</strong>miologia, clínica i complicacions.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. 24 casos <strong>de</strong>s d’abril <strong>de</strong> 1999 a <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2005: 6<br />

nenes (25%) i 18 nens (75%); 2 casos < 1any (8.3%), 15 entre 1-5 anys<br />

(62.5%) i 7 casos > 5 anys (29.2%). Clínica incompleta en 6 (25%), <strong>de</strong>ls<br />

150 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


quals 4 casos eren < 1.5 anys (67%). Criteris diagnòstics: afectació bucal<br />

92%, exantema cutani 87.5%, conjuntivitis 83%, a<strong>de</strong>nopaties 79%<br />

(58% diverses, 42% única) i afectació d’extremitats (71%). Estudis <strong>de</strong><br />

laboratori: VSG > 40 mm/h en 13 casos (100%); PCR > 3 mg/dL en 15 casos<br />

(62.5%); leucocitosi > 15.000/mm3 en 8 casos (33%), plaquetes<br />

> 450.000/mm3 en 5 casos (21%), albúmina < 3 g/dL en 6 casos (25%) i<br />

afectació hepàtica (transaminases > 80 UI/L) en 8 casos (33%). Cultius i<br />

serologies no concloents. Ecocardiografies normals. Mitjana d’inici <strong>de</strong>l<br />

tractament als 8 dies <strong>de</strong> la febre (màx. 14 dies - mínim 5). Tractament<br />

amb AAS (70-100 mg/kg) i gammaglobulina endovenosa (2 g/kg) a excepció<br />

<strong>de</strong> dos; un va rebre 2 dosis a 1 g/kg i l’altre 3 bols a 2 g/kg + 3<br />

tan<strong>de</strong>s <strong>de</strong> metilprednisolona (30 mg/kg) + 1 tanda d’Infliximab (5<br />

mg/kg). Tots excepte aquest últim van quedar afebrils a les 24 h <strong>de</strong>l<br />

tractament.<br />

Conclusions. 1) Franja d’edat majoritària d’1 a 5 anys (predomini sexe<br />

masculí). 2) Presentació incompleta en 25% <strong>de</strong>ls casos (67% menors<br />

d’1.5 anys). 3) No s’han <strong>de</strong>tectat complicacions <strong>de</strong>gu<strong>de</strong>s al tractament.<br />

4) No s’han <strong>de</strong>tectat alteracions coronaries, fet que atribuïm al<br />

diagnòstic i tractament precoços.<br />

Quists ossis aneurismàtics en lactants: tumors<br />

benignes amb una falsa aparença agressiva<br />

J. Prat, FJ. Parri, ME. Muñoz, J. Mora, A. Parareda,<br />

E. Perich, L. Krauel, L. Morales<br />

Servei Cirurgia, Servei d’Hematooncologia. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan<br />

<strong>de</strong> Déu-Clínic. Barcelona<br />

Introducció. Els quists ossis aneurismàtics (QOA) són tumors benignes<br />

que apareixen en les metàfisis <strong>de</strong>ls ossos llargs. La seva aparença<br />

radiològica és la d’una lesió expansiva que insufla l’os durant les dues<br />

primeres dèca<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida. Revisarem la presentació inusual a la cara<br />

<strong>de</strong> lactants, amb una aparença molt agressiva.<br />

Cas 1. Nena <strong>de</strong> 10 mesos amb tumoració expansiva malar esquerra. Les<br />

proves d’imatge (radiografia i TC) van revelar lesió suggestiva <strong>de</strong> malignitat.<br />

Resecció completa, amb un diagnòstic peroperatori <strong>de</strong> cèl·lules<br />

blaves, rodones i petites que va <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nar el protocol d’estudi d’un<br />

tumor maligne i la col·locació d’un catèter central. El diagnòstic patològic<br />

<strong>de</strong>finitiu fou <strong>de</strong> QOA.<br />

Cas 2. Lactant <strong>de</strong> 3 mesos que presentava tumor mandibular <strong>de</strong> creixement<br />

progressiu <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la primera setmana <strong>de</strong> vida. Les proves<br />

d’imatge van revelar tumor mandibular esquerre mal <strong>de</strong>finit que aprimava<br />

molt el còrtex mandibular i inflava el periosti fins a arribar als teixits<br />

tous. Aportava una biòpsia d’un altre centre <strong>de</strong> referència, informada<br />

com a tumor maligne indiferenciat. Es va fer una exèresi en-bloc i una<br />

osteosíntesi amb plaques. El resultat final fou <strong>de</strong> QOA.<br />

Discussió. Tots dos casos es presenten com un tumor <strong>de</strong> característiques<br />

clíniques i radiològiques molt agressives, que suggereixen un diagnòstic<br />

diferencial <strong>de</strong> rabdomiosarcoma, sarcoma d’Ewing o osteosarcoma.<br />

De la mateixa manera com passa en la fase proliferativa <strong>de</strong>ls hemangiomes,<br />

els estadis inicials d’un QOA po<strong>de</strong>n presentar una alta proliferació<br />

cel·lular que pot malinterpretar-se com a maligne. Les biòpsies<br />

peroperatòries po<strong>de</strong>n confondre i només l’estudi patològic <strong>de</strong>finitiu<br />

<strong>de</strong>mostra l’absència d’atípies cel·lulars. Com a conclusió, creiem que és<br />

necessari esperar a disposar <strong>de</strong> l’estudi patològic <strong>de</strong>finitiu previ a la<br />

presa <strong>de</strong> <strong>de</strong>cisions terapèutiques davant d’un lactant amb una tumoració<br />

<strong>de</strong> característiques clinicoradiològiques molt agressives.<br />

Displàsia ectodèrmica. Tractament integral<br />

maxil·lofacial<br />

L. Krauel, FJ. Parri, E. Garcia, Muñoz, J. Prat, L. Saura,<br />

L. Morales.<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. La displàsia ectodèrmica és una rara entitat clínica<br />

d’herència lligada al cromosoma X que es caracteritza per l’afectació<br />

d’estructures <strong>de</strong>riva<strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’ecto<strong>de</strong>rma embrionari que inclou pèl, pell,<br />

ungles i <strong>de</strong>nts amb diferent severitat clínica. Entre les afectacions facials<br />

<strong>de</strong>staca la hipoplàsia mandibular i mentoniana amb hipodòncia.<br />

Presentem dos casos clínics.<br />

Cas 1. Nen d’11 anys amb afectació completa maxil·lofacial al qual se li<br />

van fer dos empelts d’os en maxil·lar superior i tres empelts d’os en<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 151<br />

Resums<br />

maxil·lar inferior proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> la cresta ilíaca per col·locar-li posteriorment<br />

implants integrats per a pròtesi <strong>de</strong>ntal. L’evolució al cap <strong>de</strong> tres<br />

anys <strong>de</strong> seguiment és excel·lent, sense problemes als implants i amb<br />

una gran millora psicològica.<br />

Cas 2. Nena <strong>de</strong> 10 anys amb unes característiques clíniques idèntiques<br />

al cas 1, pen<strong>de</strong>nt d’intervenció.<br />

Discussió. La displàsia ectodèrmica és una entitat molt poc freqüent, i<br />

amb poques referències bibliogràfiques pel que fa al tractament. Pensem<br />

que un tractament i una rehabilitació oral precoç millora la qualitat<br />

<strong>de</strong>l pacient tant en l’àmbit funcional com en el psicològic. Després <strong>de</strong><br />

la nostra experiència en el cas 1, ens plantegem un mateix tractament<br />

quirúrgic per al cas 2.<br />

Presentació atípica <strong>de</strong> la púrpura <strong>de</strong><br />

Schönlein-Henoch<br />

Agnès Huguet, Isabel Ba<strong>de</strong>ll, Glòria Fraga, Anna Borrull,<br />

Pedro Gómez, Zoraida Rubio, Montse Torrent,<br />

Josep Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona<br />

La púrpura <strong>de</strong> Schönlein-Henoch és la vasculitis més freqüent en la<br />

infància. És <strong>de</strong> petits vasos mitjançada per mecanismes immunològics<br />

<strong>de</strong> tipus IgA. El diagnòstic és clínic. És típica la púrpura no trombopènica,<br />

dolor abdominal, artràlgies o artritis, nefritis. La dificultat diagnòstica<br />

sorgeix quan falta la púrpura o es presenten abans alguns <strong>de</strong>ls<br />

altres símptomes.<br />

Pacient <strong>de</strong> 2 anys que consulta en un altre centre per febrícula i inapetència,<br />

5 dies més tard torna al centre per afectació <strong>de</strong> l’estat general,<br />

motiu pel qual ingressa. En l’exploració presenta signes <strong>de</strong> <strong>de</strong>shidratació<br />

i pal·li<strong>de</strong>sa mucocutània. Analíticament presenta alcalosi metabòlica,<br />

hiponatrèmia, hipoalbuminèmia, hiposi<strong>de</strong>rèmia i hipocalcèmia.<br />

Augment <strong>de</strong> la IgA i Ig antitransglutaminasa negatius. Durant l’ingrés<br />

presenta <strong>de</strong>posicions melèniques amb progressiva disminució <strong>de</strong> la Hb<br />

fins a 8 g/dl. Eco abdominal normal. Quatre dies <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> l’ingrés inicia<br />

una púrpura palpable en EEII amb discret e<strong>de</strong>ma <strong>de</strong> turmells i escrot.<br />

Derivat al nostre centre per estudi, persisteix la pal·li<strong>de</strong>sa mucocutània i<br />

la púrpura palpable en EEII, però no les melenes. Analíticament: anèmia<br />

ferropènica, hipovitaminosi B12, hipoproteïnèmia (prot. totals 54.4 g/l i<br />

albúmina 28). Immunitat: Ig A augmentada i complement disminuït.<br />

Alfa-1- antitripsina en femta: augmentat (suggestiu d’enteropatia amb<br />

pèrdua <strong>de</strong> proteïnes). Balanç renal: funció renal normal i proteïnúria<br />

(16.27 mg/h/m2 ). Durant l’ingrés presenta millora clínica, però augmenta<br />

la proteïnúria (rang nefròtic, 54.58). En el seguiment posterior es produeix<br />

una normalització <strong>de</strong> l’anèmia, <strong>de</strong>l proteïnograma i <strong>de</strong> la proteïnúria<br />

als 6 mesos <strong>de</strong> l’alta i es manté als 18 mesos.<br />

La púrpura <strong>de</strong> Schönlein-Henoch pot ser <strong>de</strong> difícil diagnòstic i pot complicar-se<br />

amb hipoproteïnèmia per síndrome nefròtica (més freqüent),<br />

però també per enteropatia per<strong>de</strong>dora <strong>de</strong> proteïnes, com en aquest cas.<br />

Abdominoplàstia en adolescents. Els cirurgians<br />

pediàtrics hauríem d’aprendre procediments<br />

relacionats amb l’obesitat?<br />

L. Krauel, J. Prat, F.J. Parri, Muñoz, L. Saura, L. Morales<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. L’obesitat infantil és motiu creixent <strong>de</strong> preocupació a la<br />

nostra societat, atès l’augment progressiu <strong>de</strong> la incidència. És principalment<br />

en l’adolescència quan es produeixen la major part <strong>de</strong> les consultes<br />

relaciona<strong>de</strong>s amb l’obesitat. Pel que fa als cirurgians pediàtrics,<br />

aquestes consultes van adreça<strong>de</strong>s vers el tractament quirúrgic i les possibles<br />

seqüeles estètiques. En la major part <strong>de</strong>ls casos el tractament és<br />

sobretot dietètic i <strong>de</strong> canvi <strong>de</strong>ls hàbits se<strong>de</strong>ntaris. Després d’una bona<br />

resposta al tractament es pot produir un excés <strong>de</strong> pell i flacciditat <strong>de</strong> la<br />

paret abdominal.<br />

Cas clínic. Presentem el cas d’un adolescent <strong>de</strong> 14 anys i 115 kg <strong>de</strong> pes<br />

amb un IMC <strong>de</strong> 35. Es va fer un tractament dietètic amb molt bona<br />

col·laboració i resposta. Finalitzat el tractament, el pacient presentava<br />

un excés <strong>de</strong> pell i flacciditat <strong>de</strong> la paret abdominal molt important per<br />

la qual cosa es va fer una abdominoplàstia.<br />

Discussió. L’abdominoplàstia és una tècnica molt utilitzada en els<br />

adults <strong>de</strong>sprés d’una bona resposta a la cirurgia bàrica, i és molt poc


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

freqüent en pediatria. És probable que en un futur ens trobem amb<br />

més pacients candidats a cirurgia relacionada amb l’obesitat, per això<br />

ens qüestionem si és una tècnica que hem d’aprendre i utilitzar als nostres<br />

hospitals.<br />

Limfoangioma omental gegant simulant ascites<br />

massiva<br />

Rosa Pino, Maria Cols, José Luis Séculi, Xavier Tarrado,<br />

Joaquim Badosa, Jordi Pou<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. Els limfoangiomes són tumors benignes <strong>de</strong>l sistema limfàtic.<br />

Es localitzen a cap i coll, i en rares ocasions, es troben a l’aixella, extremitats,<br />

mediastí o mesenteri. La forma clínica <strong>de</strong> presentació <strong>de</strong>pèn <strong>de</strong> la<br />

localització, així com <strong>de</strong> la mida, <strong>de</strong>l compromís <strong>de</strong> les estructures adjacents<br />

i <strong>de</strong> les complicacions: torsió, hemorràgia, infecció o ruptura. Es<br />

presenta el cas d’una pacient amb dolor abdominal recurrent i ascites clínica<br />

massiva que va resultar un limfoangioma quístic abdominal gegant.<br />

Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 4 anys <strong>de</strong> raça negra nascuda a Catalunya, que<br />

consulta per dolor abdominal recurrent <strong>de</strong> característiques còliques <strong>de</strong><br />

4 mesos d’evolució. En ocasions, vòmits alimentaris que s’autolimiten<br />

en 2-3 dies. Augment <strong>de</strong>l perímetre abdominal progressiu. Havia rebut<br />

en diverses ocasions tractament antibiòtic oral per processos febrils catalogats<br />

d’infeccions <strong>de</strong> vies altes. Afebril en el moment <strong>de</strong> la consulta.<br />

En l’exploració física <strong>de</strong>staca un abdomen distès, tou i <strong>de</strong>pressible, no<br />

dolorós a la palpació, sense masses ni megàlies. Matitat en buits, canviant<br />

amb la posició i el signe <strong>de</strong> l’onada. Perímetre abdominal <strong>de</strong> 52<br />

cm. Amb diagnòstic d’ascites, s’inicia estudi: analítica sanguínia normal,<br />

sense hipoalbuminèmia, amb funció renal i hepàtica normals. Sediment<br />

d’orina normal. Radiografia <strong>de</strong> tòrax normal sense cardiomegàlia. L’ecografia<br />

abdominal mostra gran col·lecció líquida que ocupa tot l’abdomen,<br />

que <strong>de</strong>splaça nanses intestinals a buit esquerre. Resta d’òrgans<br />

abdominals normals. Es fa RMN que confirma col·lecció líquida abdominal<br />

que suggereix ascites loculada versus limfoangioma abdominal.<br />

Es practica laparoscòpia exploratòria que objectiva un gran quist<br />

omental multiloculat, <strong>de</strong> contingut serohemàtic, amb petits quists que<br />

arriben fins a l’hil esplènic. Es practica exèresi <strong>de</strong>l limfoangioma i<br />

omentectomia total. L’anatomia patològica confirma teixit limfoangiomatós.<br />

Rep controls clínics i ecogràfics <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa un any, sense recidives.<br />

Comentaris. Els limfoangiomes són tumors benignes <strong>de</strong>l sistema limfàtic.<br />

La localització intraabdominal és poc freqüent (0.05) entre ambdós grups<br />

per les variables estància hospitalària (12.72±7 vs 14.16±7.1), durada<br />

<strong>de</strong>l drenatge (6.03+/-5.7 vs 6.05±2.9), febre postoperatòria (3.91±4.8 vs<br />

5.47±6.6) i estància postoperatòria (11.44±6.7 vs 12.68±5.9). El 23%<br />

<strong>de</strong>ls casos varen precisar d’una segona intervenció (9 <strong>de</strong> DF i 5 <strong>de</strong> VATS)<br />

i el 5% d’una tercera (1 <strong>de</strong> DF i 2 <strong>de</strong> VATS).<br />

Conclusions. Segons la nostra experiència, els resultats <strong>de</strong> VATS davant<br />

DF com a tractament inicial <strong>de</strong> l’empiema tabicat són molt similars.<br />

Però, sembla existir una major taxa <strong>de</strong> fracassos amb necessitat <strong>de</strong> reintervenció<br />

en els tractats inicialment amb DF.<br />

152 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Aquest estudi té com a limitació no ser randomitzat, pel que podria<br />

existir un biaix en la selecció <strong>de</strong>ls pacients, amb tendència a tractar quirúrgicament<br />

els casos més complicats.<br />

Intoxicació acci<strong>de</strong>ntal per baladre<br />

Amalia Arce, Antoni Martínez-Roig, Santiago Grau,<br />

Mónica Marín<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar (Institut Municipal d’Assistència Sanitària). Barcelona<br />

Introducció. El baladre (Nerium olean<strong>de</strong>r) és un arbust <strong>de</strong> fulles ver<strong>de</strong>s<br />

i flors roses o blanques, propi <strong>de</strong> zones mediterrànies. Els seus components<br />

són tòxics, ja que contenen el 2% <strong>de</strong> glicòsids esteroi<strong>de</strong>s, entre<br />

els quals <strong>de</strong>staca l’oleandrina. Són substàncies <strong>de</strong>l mateix grup que la<br />

digoxina, i amb una activitat cardiotònica fins i tot més potent. La ingesta<br />

acci<strong>de</strong>ntal o voluntària pot originar un quadre clínic similar a la<br />

intoxicació digitàlica.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 13 mesos que acu<strong>de</strong>ix per ingesta <strong>de</strong> fulla <strong>de</strong> baladre<br />

30 minuts abans. Presenta excel·lent estat general, exploració per aparells<br />

i constants normals. Es proce<strong>de</strong>ix a fer rentat gàstric sense obtenció<br />

<strong>de</strong> restes vegetals i s’administra carbó activat. Es realitzen nivells<br />

plasmàtics <strong>de</strong> digoxina amb tres tècniques diferents, i s’obté resultat<br />

positiu (0.83 ng/ml) per la tècnica EMIT mitjançant Viva ® Da<strong>de</strong>-Behring.<br />

L’evolució és bona amb monitoratge cardíac normal.<br />

Discussió. Les intoxicacions per ingesta <strong>de</strong> baladre po<strong>de</strong>n ser diagnostica<strong>de</strong>s<br />

utilitzant tècniques d’immunoassaig que es fan servir per <strong>de</strong>terminar<br />

les digoxinèmies. Són més útils les menys específiques pel fet <strong>de</strong><br />

donar reaccions creua<strong>de</strong>s entre glicòsids cardiotònics. Si el resultat és<br />

positiu, confirmarem la ingesta, encara que no és un marcador <strong>de</strong> gravetat<br />

ni hi ha correlació clínica.<br />

El quadre clínic originat per la intoxicació seria sobreposable a la intoxicació<br />

digitàlica (símptomes digestius, arítmies, símptomes neurològics).<br />

En cas d’intoxicació, hi ha bibliografia que dóna suport a l’administració<br />

d’anticossos Fab digoxin específics.<br />

Conclusions. La intoxicació per baladre es pot confirmar per tècniques<br />

<strong>de</strong> <strong>de</strong>tecció <strong>de</strong> digoxinèmia (d’elecció les menys específiques). El resultat<br />

no es pot correlacionar amb la gravetat, però pot ser útil en el<br />

seguiment.<br />

La Targeta <strong>de</strong> l’Especialista ja és una realitat a<br />

Catalunya. Presentació<br />

Susana Bello 1 , Blanca Prats 2 , Rosa Fernán<strong>de</strong>z 2 ,<br />

Mireia Jané 2 , Ramon Prats 2<br />

1 Corporació <strong>de</strong> Salut <strong>de</strong>l Maresme i la Selva. 2 Direcció General <strong>de</strong> Salut Pública.<br />

Generalitat <strong>de</strong> Catalunya<br />

Objectiu. Presentar la Targeta <strong>de</strong> l’Especialista, implantada recentment<br />

a Catalunya, per tal <strong>de</strong> fer arribar a tots els pediatres <strong>de</strong> llengua catalana<br />

informació sobre aquesta eina <strong>de</strong> treball.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong> la problemàtica que té lloc en l’atenció<br />

mèdica, especialment en situacions d’urgència, <strong>de</strong>ls infants amb malalties<br />

<strong>de</strong> baixa incidència o que necessiten tractaments o controls mèdics<br />

poc habituals.<br />

Disseny <strong>de</strong> la Targeta. Presentació a diversos pediatres <strong>de</strong> capçalera i<br />

<strong>de</strong> diferents subespecialitats pediàtriques, a metges, pediatres o no,<br />

que atenen infants a urgències i a alguns pares d’aquests infants. Discussió<br />

d’aquest projecte amb el Departament <strong>de</strong> Salut <strong>de</strong> la Generalitat<br />

i la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>.<br />

Hem escoltat l’opinió <strong>de</strong> tots ells sobre la Targeta, per intentar aconseguir<br />

una eina <strong>de</strong> treball realment pràctica i útil.<br />

Resultat. Elaboració i distribució <strong>de</strong> la Targeta <strong>de</strong> l’Especialista <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l<br />

Departament <strong>de</strong> Salut <strong>de</strong> la Generalitat i la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>.<br />

Informació sobre la Targeta als pediatres catalans i als directius<br />

<strong>de</strong>ls centres sanitaris.<br />

Conclusió. Davant la impossibilitat <strong>de</strong> protocol·litzar aquestes malalties,<br />

bé per la diversitat, bé per l’àmplia variabilitat individual que comporten,<br />

creiem que la Targeta <strong>de</strong> l’Especialista pot ser una eina molt útil<br />

com a mitjà <strong>de</strong> transmissió ràpida i clara d’informació entre els professionals.<br />

Pensem que aquesta comunicació en el marc <strong>de</strong> la Reunió <strong>de</strong><br />

pediatres <strong>de</strong> llengua catalana pot ser un bon mitjà per difondre-la, ampliar<br />

la informació sobre la utilitat que té i sobre com aconseguir-la per<br />

tal <strong>de</strong> donar una empenta al projecte.<br />

Expansió cutània en cuir cabellut: vuit anys<br />

d’experiència<br />

FJ. Parri, J. Prat, E. Muñoz, L. Krauel, MA. Sancho,<br />

L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 153<br />

Resums<br />

Introducció. El tractament <strong>de</strong> grans <strong>de</strong>fectes <strong>de</strong> cuir cabellut constitueix<br />

un repte per al cirurgià infantil. Els mèto<strong>de</strong>s convencionals no estan<br />

exempts <strong>de</strong> complicacions i <strong>de</strong> resultats incomplets. Avui en dia<br />

s’utilitza amb freqüència l’expansió cutània. La seva base fisiològica és<br />

un fenomen tan natural com la distensió <strong>de</strong> la pell durant l’embaràs. El<br />

principi <strong>de</strong> l’expansió cutània és: col·locació d’un expansor buit sota la<br />

pell sana veïna a la lesió, ompliment progressiu, expansió <strong>de</strong> la pell i un<br />

segon temps quirúrgic que combina l’exèresi <strong>de</strong> la lesió amb la cobertura<br />

<strong>de</strong>l <strong>de</strong>fecte mitjançant una plàstia lliscant amb la pell expandida.<br />

Presentem la nostra experiència en aquest camp.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Setze pacients (1-16 anys) han estat sotmesos a expansió<br />

<strong>de</strong> cuir cabellut. Les indicacions eren: set nevus i nou alopècies<br />

amb mida superior a 6 cm <strong>de</strong> diàmetre. S’avalua: tipus, mida, forma i<br />

nombre d’expansors col·locats per procediment. S’analitza la tècnica<br />

quirúrgica segons relació <strong>de</strong> pell sana existent, via <strong>de</strong> col·locació, tipus<br />

<strong>de</strong> vàlvula utilitzada, velocitat d’ompliment i temps d’expansió.<br />

Resultats. En catorze pacients s’aconseguí extirpar la zona compromesa.<br />

En dos pacients amb alopècia, un <strong>de</strong>l tipus congènit i l’altra<br />

traumàtica, s’expulsà l’expansor, cosa que obligà a retirar-los i recol·locar-los<br />

6 mesos <strong>de</strong>sprés. El temps d’ompliment varià entre 2 i 3 mesos,<br />

<strong>de</strong>penent <strong>de</strong>l volum que s’havia d’infondre. La velocitat d’ompliment<br />

equival al 10% <strong>de</strong>l volum <strong>de</strong>l total <strong>de</strong> l’expansor un cop per setmana.<br />

Les vàlvules utilitza<strong>de</strong>s van ser totes subcutànies. S’observà en tots una<br />

disminució <strong>de</strong> la <strong>de</strong>nsitat pilosa. En els nevus s’utilitzà la via intralesional,<br />

en canvi en els casos d’alopècia les incisions s’efectuen en pell sana.<br />

Conclusió. L’expansió tissular <strong>de</strong>l cuir cabellut és una tècnica que ha <strong>de</strong>mostrat<br />

ser <strong>de</strong> gran utilitat en <strong>de</strong>fectes cutanis <strong>de</strong>l cuir cabellut. Disminueix<br />

les grans cicatrius, i evita la necessitat <strong>de</strong> penjolls complexos i zones<br />

donadores residuals. L’expansió en el cuir cabellut és més lenta i sobre<br />

una pell <strong>de</strong> menor elasticitat que altres zones cutànies. Com tot<br />

mèto<strong>de</strong>, té les seves indicacions precises i involucra una tècnica <strong>de</strong>purada<br />

per evitar complicacions.<br />

Aplàsia <strong>de</strong>l cutis<br />

M. Corradini, J. Prat, L. Krauel, ME. Muñoz, FJ. Parri,<br />

L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu-Clínic. Barcelona<br />

Introducció. L’aplàsia <strong>de</strong>l cutis congènita és una absència <strong>de</strong> la pell <strong>de</strong>tectada<br />

al naixement. Generalment es localitza a la regió cranial, al<br />

voltant <strong>de</strong> la línia mitjana, amb presentacions <strong>de</strong> diferent gravetat que<br />

comprenen <strong>de</strong>s d’àrees d’alopècia o úlceres <strong>de</strong> diferents mi<strong>de</strong>s, fins a<br />

un <strong>de</strong>fecte complex <strong>de</strong> pell i os. L’aplàsia <strong>de</strong>l cutis congènita pot ser<br />

transmesa com caràcter autosòmic dominant o recessiu (quan hi ha<br />

consanguinitat entre els pares) i pot trobar-se com a manifestació<br />

clínica inclosa en diferents síndromes.<br />

Presentem dos casos clínics tractats recentment al nostre servei.<br />

Casos clínics. Cas 1. Nounada preterme <strong>de</strong> 34 setmanes <strong>de</strong> gestació gemelar,<br />

que presenta una àmplia zona <strong>de</strong> 5 x 3 cm d’aplàsia <strong>de</strong>l cutis <strong>de</strong><br />

cuir cabellut, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la fontanel·la posterior fins a la fontanel·la anterior,<br />

on hi ha també un important <strong>de</strong>fecte ossi, <strong>de</strong> manera que queda<br />

al <strong>de</strong>scobert el sinus sagital.<br />

Cas 2.Nounada preterme <strong>de</strong> 34 setmanes <strong>de</strong> gestació, amb antece<strong>de</strong>nts<br />

<strong>de</strong> consanguinitat <strong>de</strong>ls pares, que presenta una zona <strong>de</strong> 3 x 4 cm<br />

d’aplàsia <strong>de</strong>l cutis a la fontanel·la posterior amb petita ulceració i sense<br />

<strong>de</strong>fecte ossi; també presenta <strong>de</strong>fecte <strong>de</strong> paret abdominal a l’hipocondri<br />

esquerre tipus gastròsquisi i atrèsia ileal.<br />

Discussió. El problema principal <strong>de</strong>l maneig neonatal d’aquests pacients<br />

és el risc <strong>de</strong> sobreinfeccions bacterianes que, en els casos amb<br />

exposició <strong>de</strong> les meninges requereixen cobertura antibiòtica profilàctica.<br />

Per al tractament <strong>de</strong> <strong>de</strong>fectes cutanis utilitzem cures periòdiques i<br />

apòsits Hydrofiber ® amb plata fins a aconseguir l’epitelització completa.<br />

Més endavant es farà el tractament <strong>de</strong> les seqüeles com l’alopècia.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Cutis lax. A propòsit d’un cas<br />

M. Corradini, L. Saura, R. Carrasco, M. Castañón,<br />

L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu-Clínic. Barcelona<br />

Introducció. Amb l’expressió «cutis lax» volem indicar un grup heterogeni<br />

<strong>de</strong> malalties <strong>de</strong>l teixit connectiu, clínicament caracteritza<strong>de</strong>s per<br />

presentar pell laxa i distintes afectacions sistèmiques. El complex <strong>de</strong><br />

símptomes és el resultat d’una <strong>de</strong>ficiència <strong>de</strong> fibres elàstiques en el mateix<br />

teixit connectiu. Les formes congènites <strong>de</strong> cutis lax (CCL) són rares,<br />

i han estat classifica<strong>de</strong>s en cinc tipus, <strong>de</strong>penent <strong>de</strong>l tipus <strong>de</strong> transmissió <strong>de</strong><br />

l’expressió fenotípica: autosòmica dominant (AD); autosòmica recessiva<br />

(AR) <strong>de</strong> tipus I, II, i III; i recessiva X-linked (XR).<br />

Cas clínic. Nadó d’aspecte marfanoi<strong>de</strong>; pell laxa; tòrax allargat i prim;<br />

aracnodactília; pols femorals presents i simètrics; buf sistòlic 3/6 amb<br />

tons rítmics; diferència <strong>de</strong> tensions a les extremitats; hipotonia axial;<br />

hipoactivitat; plor i reflexos febles; una malformació <strong>de</strong> l’arc aòrtic i <strong>de</strong>l<br />

tronc supraaòrtic, persistència <strong>de</strong> ductus i <strong>de</strong> fossa oval permeable;<br />

anomalia vascular d’artèries pulmonars i sistèmica; intolerància a l’alimentació<br />

enteral amb vòmits freqüents. El trànsit esofagogastroduo<strong>de</strong>nal<br />

objectiva hèrnia hiatal gran important sever reflux gastroesofàgic<br />

i buidament gàstric normal. Es realitza intervenció quirúrgica amb<br />

tancament <strong>de</strong>ls pilars diafragmàtics, reconstrucció <strong>de</strong> l’angle <strong>de</strong> His, piloromiotomia<br />

extramucosa, gastropèxia, apendicectomia.<br />

Discussió. Les troballes clíniques semblen orientar al diagnòstic <strong>de</strong> CCL-<br />

AR tipus I per presència <strong>de</strong> cutis lax; fàcies dismòrfica; hèrnia <strong>de</strong> hiat;<br />

anomalies cardíaques i circulatòries; aracnodactília i <strong>de</strong>formitat <strong>de</strong> l’esquelet<br />

toràcic. El cas està encara estudiant-se, ja que entre les troballes<br />

no hi ha algunes característiques típiques <strong>de</strong> la CCL-AR <strong>de</strong> tipus I: retard<br />

<strong>de</strong> creixement pre/postnatal, enfisema pulmonar, diverticles (<strong>de</strong> tracte<br />

digestiu/urinari), retard mental.<br />

Situació professional actual <strong>de</strong>ls pediatres<br />

formats pel programa MIR en un hospital<br />

comarcal. Resultats preliminars<br />

Josep Maria Sans, Amalia Zuasnabar, Marta Abad<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital General <strong>de</strong> Granollers. Granollers<br />

Objectiu. Avaluar retrospectivament la situació professional actual <strong>de</strong>ls<br />

pediatres formats pel programa MIR al nostre hospital.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Hem estudiat 14/16 pediatres formats al Servei <strong>de</strong><br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>de</strong> l’Hospital General Granollers en el perío<strong>de</strong> 1985-2005.<br />

L’enquesta remesa (directament, fax, correu electrònic) <strong>de</strong>manava: da<strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong>mogràfiques i curriculars, vida familiar, situació i satisfacció professionals;<br />

formació continuada i activitat científica durant 2005.<br />

Resultats. Participants: 14/16 (87.5%); 78.5%; edat mitjana 39.7 anys;<br />

92.5% parella estable; 86% amb fills, tots resi<strong>de</strong>nts a Catalunya.<br />

El 92.5% treballa en l’àmbit públic, 1 privat. Contracte laboral 100%.<br />

Atenció primària 10/14 (71.4%); hospitals <strong>de</strong> nivell 2 11/14 (78.5%),<br />

hospitals <strong>de</strong> nivell 3 2/14 (14.3%). Hores treballa<strong>de</strong>s/setm. = 43.5 (26-60 h),<br />

71.5% treballen ≥ 36 h/setm., 57.1% fan guàrdies. El 57% <strong>de</strong>senvolupen<br />

especialitats pediàtriques. El 50% mantenen relació professional<br />

amb el nostre Hospital. El 64% es <strong>de</strong>splaça ≤ 30 km fins a la feina. L’any<br />

2005 tots van fer activitats <strong>de</strong> formació continuada. La participació com<br />

a ponent, en comunicacions i en publicacions és menys freqüent (50%,<br />

43% i 22% respectivament). 13/14 participants es mostren satisfets/<br />

molt satisfets amb la seva situació professional actual.<br />

Conclusions. Els pediatres MIR formats al nostre hospital presenten un<br />

perfil <strong>de</strong> predomini femení, residència a Catalunya, situació familiar<br />

estable.<br />

Les seves condicions <strong>de</strong> treball són <strong>de</strong> contracte laboral, la majoria en<br />

centres públics i comparteixen atenció primària i atenció hospitalària,<br />

incloent-hi guàrdies i feines d’especialitats pediàtriques.<br />

La formació continuada és constant, amb menys participació en altres<br />

activitats curriculars. Les publicacions són poc habituals.<br />

Demostren un bon grau <strong>de</strong> satisfacció professional.<br />

Quist mesentèric: a propòsit <strong>de</strong> 2 casos<br />

Ester Caña<strong>de</strong>ll, Cristina Parra, Emma Barrera,<br />

Josep Quilis, Peter Glasmeyer, Marta De Diego<br />

Consorci Sanitari <strong>de</strong> Terrassa<br />

Introducció. Es presenten dos casos <strong>de</strong> quist mesentèric, una patologia<br />

poc freqüent, amb manifestacions clíniques variables. El diagnòstic es<br />

fa per tècniques d’imatge i el tractament és quirúrgic.<br />

Casos clínics. Cas 1. Nena <strong>de</strong> 10 anys que presenta distensió abdominal<br />

progressiva <strong>de</strong> 5 dies d’evolució, amb dolor abdominal còlic. Presenta<br />

un abdomen distès, no dolorós, dur a la palpació, ocupat d’una massa<br />

gegant que ocupa tot l’abdomen <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la símfisi <strong>de</strong>l pubis fins a<br />

l’apèndix xifoi<strong>de</strong>. Analítica normal. Radiografia simple d’abdomen<br />

amb una massa central que <strong>de</strong>splaça les nanses intestinals. L’ecografia<br />

abdominal i la tomografia computada confirmen una massa gegant<br />

unilobular, amb parets fines, sense visualitzar-se l’origen <strong>de</strong>l quist. Es<br />

va intervenir i extirpar un quist mesentèric gegant amb 3.5 litres <strong>de</strong><br />

líquid quilós. L’anatomia patològica va confirmar un quist mesentèric,<br />

amb cultius negatius.<br />

Cas 2. Nen <strong>de</strong> 3 anys que ingressa per abdomen agut. Ecogràficament<br />

es constata una important col·lecció <strong>de</strong> líquid intraperitoneal, amb alguns<br />

septes, suggestiu <strong>de</strong> peritonitis aguda. S’intervé i s’extirpa un<br />

quist mesentèric a nivell <strong>de</strong> mesocòlon amb uns 500 cc <strong>de</strong> líquid infectat,<br />

amb peritonitis. S’instaura tractament antibiòtic. L’hemocultiu, el<br />

coprocultiu i el cultiu <strong>de</strong>l líquid <strong>de</strong>l quist van confirmar Campylobacter<br />

jejuni. L’evolució posterior va ser favorable.<br />

Conclusions. Els quists mesentèrics són lesions rares. Acostumen a presentar-se<br />

en l’intestí prim i solen ser únics, encara que po<strong>de</strong>n ser múltiples. La<br />

clínica és molt variable, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> pacients asimtomàtics, dolor abdominal<br />

crònic, estrenyiment, diarrees, vòmits o abdomen agut. El diagnòstic és<br />

difícil per la inespecificitat <strong>de</strong>ls símptomes. Cal usar tècniques d’imatge<br />

com l’ecografia, la TC o la RMN. El tractament és quirúrgic.<br />

Litiasi salival en la infància<br />

J. Lerena, MA. Sancho, F. Cáceres, ME.Muñoz,<br />

FJ. Parri, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic<br />

Barcelona<br />

Introducció. Les glàndules submaxil·lar i sublingual són, amb la paròti<strong>de</strong>,<br />

les glàndules salivals principals. La patologia infecciosa i tumoral<br />

predomina en la paròti<strong>de</strong>, mentre que la litiàsica ho fa en les glàndules<br />

submaxil·lar (més freqüència) i sublingual.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Revisió <strong>de</strong> 18 casos amb diagnòstic <strong>de</strong> litiasi salival,<br />

tractats en el nostre Servei els últims 13 anys. Se’n van comparar les formes<br />

<strong>de</strong> presentació, els mèto<strong>de</strong>s <strong>de</strong> diagnòstic (ecografia, sialografia i<br />

TAC), el tractament i l’evolució.<br />

Resultats. S’estudiaren 18 pacients, d’edats compreses entre 4-16 anys.<br />

El 72% <strong>de</strong>ls pacients eren <strong>de</strong> sexe masculí i el 18% <strong>de</strong> sexe femení.<br />

Dels <strong>de</strong>u casos amb afectació <strong>de</strong> glàndula paròti<strong>de</strong>, en el 70% es <strong>de</strong>mostrà<br />

origen infecciós i van ser catalogats posteriorment <strong>de</strong> parotiditis<br />

crònica; el 30% tenia veritable litiasi (3 casos).<br />

Sis casos correspongueren a glàndula submaxil·lar i dos casos a glàndula<br />

sublingual.<br />

La litiasi salival es presentà, doncs, amb més freqüència en la glàndula<br />

submaxil·lar.<br />

Clínicament es presentaren amb quadre <strong>de</strong> dolor i tumefacció.<br />

El tractament quirúrgic va estar indicat en el 100% <strong>de</strong>ls pacients amb<br />

patologia litiàsica i consistí en l’obertura <strong>de</strong>l conducte excretor i extracció<br />

<strong>de</strong>l càlcul. Es va fer <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la remissió <strong>de</strong>l quadre inflamatori<br />

inicial amb antibioticoteràpia i antiinflamatoris.<br />

En el seguiment es constatà una bona evolució postoperatòria en tots<br />

els casos, i no van haver-hi recidives.<br />

Conclusió. La història clínica, l’exploració minuciosa i les tècniques per<br />

imatge permeten establir el diagnòstic <strong>de</strong> litiasi salival. El tractament<br />

és quirúrgic i s’ha <strong>de</strong> fer <strong>de</strong> manera diferida <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong>l tractament<br />

mèdic <strong>de</strong>l quadre inflamatori.<br />

154 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Epúli<strong>de</strong> congènita<br />

J. Lerena, MA. Sancho, F. Cáceres, J. Prat, L. Krauel,<br />

FJ. Parri, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu- Clínic. Barcelona<br />

Introducció. L’epúli<strong>de</strong> congènita, tumor <strong>de</strong> Neumann o tumor <strong>de</strong> cèl·lules<br />

<strong>de</strong> la granulosa congènit, és un tumor poc freqüent, <strong>de</strong> naturalesa benigna,<br />

que es presenta en nounats, i que predomina en el sexe femení<br />

(85% <strong>de</strong>ls casos).<br />

Cas clínic. Nena nascuda a terme, que és <strong>de</strong>rivada al nostre Servei perquè<br />

presenta una tumoració maxil·lar <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l moment <strong>de</strong>l naixement.<br />

Entre els seus antece<strong>de</strong>nts personals no <strong>de</strong>staquen da<strong>de</strong>s d’interès. En<br />

l’exploració física s’objectiva una massa arrodonida, ovalada, rosada,<br />

<strong>de</strong> superfície llisa, que protru<strong>de</strong>ix per la cara vestibular <strong>de</strong> la cresta<br />

alveolar i hi està fermament adherida. En la inspecció s’apreciava dificultat<br />

per a la respiració i alimentació. Sota anestèsia general es va fer<br />

exèresi simple <strong>de</strong>l tumor. S’envià la peça al Servei d’Anatomia Patològica:<br />

les seccions histològiques s’informaren com a tumor ben <strong>de</strong>limitat<br />

i entapissat d’epi<strong>de</strong>rmis normal, constituït per abundants cèl·lules grans<br />

<strong>de</strong> nucli petit sense atípia, amb citoplasma ampli molt granular. Immunohistoquímica:<br />

S-100 (-). Diagnòstic d’epúli<strong>de</strong> congènita. L’evolució<br />

postoperatòria va ser bona.<br />

Comentari. Cas poc freqüent. Estem davant una entitat que, tot i ser<br />

d’histologia benigna, segons les dimensions <strong>de</strong> la tumoració es pot<br />

comprometre la vida <strong>de</strong>l nounat (complicacions respiratòries o alimentàries).<br />

Comparteix característiques histològiques amb el tumor <strong>de</strong><br />

cèl·lules granuloses adquirit, però es diferencia mitjançant tècniques<br />

d’immunohistoquímica (negativitat per a la proteïna S-100). Quant a la<br />

conducta terapèutica, alguns autors recomanen la pauta conservadora<br />

en epúli<strong>de</strong> <strong>de</strong> mida petita (ja que en la literatura hi ha casos <strong>de</strong>scrits<br />

d’involució). D’altra banda, es recomana l’exèresi simple, amb extirpació<br />

completa <strong>de</strong>l pedicle, per la possibilitat d’interferir amb l’alimentació i<br />

la respiració <strong>de</strong>l pacient. No s’han presentat fins al moment recurrències<br />

<strong>de</strong>l tumor ni alteracions en la <strong>de</strong>ntició.<br />

Empelt costocondral bilateral en el tractament<br />

<strong>de</strong> l’anquilosi temporomandibular<br />

ME. Muñoz, FJ. Parri, E. García, L. Krauel, MA. Sancho,<br />

E. Perich, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica, Agrupació Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic,<br />

Barcelona<br />

Introducció. El tractament <strong>de</strong> l’anquilosi temporomandibular és controvertit<br />

per la complexitat <strong>de</strong> l’articulació, i requereix un equip multidisciplinari<br />

coordinat. Presentem el cas d’una pacient tractada amb<br />

empelt condrocostal per al tractament d’una anquilosi temporomandibular<br />

bilateral.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 9 anys amb limitació d’obertura oral 4-5 mm i marcada<br />

microretrognàtia. Antece<strong>de</strong>nts patològics: hidrocefàlia congènita<br />

i epilèpsia; sèpsia neonatal per Streptococcus agalactiae. Hipoplàsia<br />

mandibular progressiva i anquilosi temporomandibular que ha requerit<br />

tractament en dos ocasions. Als dos anys traqueotomia, resecció<br />

bloc anquilòtic ATM esquerre i distracció entre branca ascen<strong>de</strong>nt mandibular<br />

i arc zigomàtic. Un any més tard va necessitar distracció bidireccional<br />

mandibular bilateral.<br />

En el seu seguiment s’ha constatat una hipoplàsia mandibular greu<br />

amb microretrognàtia. Després d’estudi d’imatge amb ortopantomografia,<br />

cefalometria lateral i reconstrucció 3-D d’imatges <strong>de</strong> TAC es<br />

planteja tractament quirúrgic amb empelt costocondral bilateral, que<br />

es va fer sense incidències. Presentem els resultats satisfactoris als cinc<br />

mesos <strong>de</strong> seguiment.<br />

Discussió. Les alteracions als còndils mandibulars durant la infància po<strong>de</strong>n<br />

provocar afectació <strong>de</strong>l creixement i anquilosi mandibular. L’etiologia<br />

més freqüent són els traumatismes i les infeccions, com en el nostre cas.<br />

L’objectiu <strong>de</strong>l tractament persegueix una millora estètica <strong>de</strong> simetria i<br />

contorn facial i una recuperació <strong>de</strong> la funcionalitat (masticació, <strong>de</strong>glució<br />

i llenguatge).<br />

L’empelt condrocostal presenta similitud anatòmica amb el còndil mandibular<br />

per la qual cosa és una tècnica a<strong>de</strong>quada per al tractament <strong>de</strong><br />

l’anquilosi. Es pot utilitzar en infants, encara que el creixement <strong>de</strong><br />

l’empelt és impredictible.<br />

Nefrologia<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 155<br />

Resums<br />

Encefalopatia hipertensiva com a presentació <strong>de</strong><br />

glomerulonefritis aguda postestreptocòccica<br />

Núria Pumares, Teresa Gili, Sílvia Sánchez-Pérez,<br />

Valentí Pineda, Jordi Costa, Alejandro Pérez-Casares<br />

Servei <strong>de</strong> Medicina Pediàtrica, Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll, Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La glomerulonefritis aguda postestreptocòccica (GNAPS)<br />

produïda per l’estreptococ betahemolític <strong>de</strong>l grup A és la glomerulonefritis<br />

més freqüent en la infància. En la majoria <strong>de</strong>ls casos s’observa hipertensió<br />

arterial i el 5% presenten encefalopatia hipertensiva, que és<br />

la complicació més greu.<br />

Es presenta el cas d’un nen diagnosticat d’abscés retrofaringi que evoluciona<br />

a una encefalopatia hipertensiva secundària a una síndrome<br />

nefrítica.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 13 anys, obès, sense antece<strong>de</strong>nts patològics d’interès<br />

que consulta a urgències per torticoli, odinofàgia i febre <strong>de</strong> 38.5 ºC <strong>de</strong><br />

4 dies d’evolució.<br />

En l’exploració s’observa massa a<strong>de</strong>nopàtica laterocervical esquerra,<br />

trisme important i hiperèmia faringoamigdalina no exsudativa. L’analítica<br />

<strong>de</strong> sang mostra 17.020 leucòcits, 13.445 neutròfils i PCR: 25.57<br />

mg/dL. La TAC cervical confirma la presència d’abscés retrofaringi.<br />

S’ingressa amb amoxicil·lina-clavulànic endovenós, i resta afebril al cap<br />

<strong>de</strong> 24 hores, amb una millora important <strong>de</strong>l trisme. Des <strong>de</strong> l’ingrés mostra<br />

tendència a la hipertensió arterial, i al tercer dia presenta dolor<br />

precordial irradiat a braç esquerre que prece<strong>de</strong>ix a dues convulsions<br />

generalitza<strong>de</strong>s amb TA <strong>de</strong> 218/138 i 225/150 que ce<strong>de</strong>ixen amb l’administració<br />

<strong>de</strong> nifedipina sublingual i hidralazina ev. Es fa TAC cranial,<br />

electrocardiograma i fons d’ull, que són normals. Es trasllada a UCIP<br />

amb bomba d’urapidil, nifedipina oral, captopril oral, furosemida i restricció<br />

salina. Presenta quadre d’oligúria amb e<strong>de</strong>ma pulmonar, hematúria<br />

macroscòpica i proteïnúria en rang nefròtic. En el control analític<br />

s’observa C3 i CH50 disminuïts i augment <strong>de</strong> creatinina, urea i ASLO,<br />

que confirma el diagnòstic <strong>de</strong> GNAPS. Segueix una bona evolució clínica.<br />

A l’alta presenta alguna a<strong>de</strong>nopatia residual, tires reactives amb<br />

mínima hematúria sense proteïnúria i TA normals amb tractament amb<br />

nifedipina.<br />

Conclusions. L’associació d’infecció estreptocòccica i hipertensió arterial<br />

ens ha <strong>de</strong> fer sospitar el diagnòstic <strong>de</strong> GNAPS.<br />

La GNAPS es pot presentar com una encefalopatia hipertensiva amb<br />

mínimes alteracions urinàries.<br />

Evolució natural <strong>de</strong> la displàsia renal<br />

multiquística<br />

Marta Abad, Margarita Català, Amalia Zuasnabar,<br />

Jose Luis Simón, Josep Maria Sans<br />

Hospital General <strong>de</strong> Granollers. Granollers<br />

Introducció. La displàsia renal multiquística es caracteritza per la<br />

presència <strong>de</strong> múltiples quists en un ronyó no funcionant, a conseqüència<br />

d’atrèsia ureteral o pieloureteral. Es diagnostica precoçment <strong>de</strong>s<br />

que s’utilitza l’ecografia prenatal. L’evolució natural és cap a la involució<br />

espontània.<br />

Objectius. Conèixer l’evolució natural <strong>de</strong>ls ronyons amb displàsia multiquística<br />

controlats al nostre centre, i el creixement <strong>de</strong>l ronyó contralateral.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong> 17 pacients diagnosticats <strong>de</strong> displàsia renal<br />

multiquística <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 1988 fins al 2005, controlats a nefrologia pediàtrica.<br />

S’exclouen 2 pacients nefrectomitzats remesos d’un altre centre.<br />

El diagnòstic es va fer per ecografia i es confirmà amb UIV o DMSA.<br />

El seguiment consta d’examen físic, pressió arterial, analítica i ecografia<br />

renal. S’avalua l’evolució <strong>de</strong>l ronyó displàstic, el creixement <strong>de</strong>l contralateral,<br />

les anomalies urogenitals associa<strong>de</strong>s i la patologia nefrourològica<br />

familiar.<br />

Resultats. Dels 15 pacients, 8 són nenes i 7 nens. Tots els diagnòstics<br />

s’efectuaren per ecografia prenatal. La mitjana <strong>de</strong> seguiment ha estat<br />

<strong>de</strong> 6.7 anys. En <strong>de</strong>u l’afectació és dreta i en cinc esquerra. Cinc s’associen<br />

a malformacions urogenitals. Cinc (33.3%) han presentat una in-


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

volució total <strong>de</strong>l ronyó multiquístic, amb un temps mitjà <strong>de</strong> 4 anys, i la<br />

resta continuen en seguiment. Un cas presenta hipoplàsia <strong>de</strong>l ronyó<br />

contralateral per nefropatia <strong>de</strong> reflux, i la resta presenta hipertròfia<br />

compensadora, amb controls analítics i tensionals normals.<br />

Conclusions. 1. Distribució igual en tots dos sexes. 2. Predomini <strong>de</strong><br />

l’afectació renal dreta. 3. El 33% <strong>de</strong>ls pacients presenta anomalies urogenitals<br />

associa<strong>de</strong>s. 4. La involució és total en el 33% <strong>de</strong>ls casos i parcial<br />

en la resta. 5. Catorze casos presenten hipertròfia compensadora <strong>de</strong>l<br />

ronyó contralateral i normalitat en la funció renal i la tensió arterial.<br />

Neonatalogia<br />

Tractament amb octreòti<strong>de</strong> en nounats afectes<br />

<strong>de</strong> quilotórax refractari al tractament<br />

convencional<br />

Lucila Caridad Davidovich, Carme Farran Balcells,<br />

Félix Castillo Salinas, Cristina Copons Fernán<strong>de</strong>z,<br />

Ignacio Benítez Segura, Carmen Ribes Bautista<br />

Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron<br />

Objectiu. Avaluar l’eficàcia d’un protocol terapèutic <strong>de</strong>l quilotórax<br />

neonatal en el qual està inclòs l’octreòti<strong>de</strong> com a tractament <strong>de</strong> rescat.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. El protocol consisteix en administrar Octreòti<strong>de</strong><br />

endovenós en infusió contínua (0.5-1.5 micrograms/Kg/hora) durant<br />

una setmana si <strong>de</strong>sprés d’ una setmana a dieta absoluta amb nutrició<br />

parenteral, no s’obté resposta .En els pacients que no milloren es<br />

suspén l’octreòti<strong>de</strong> a les 72 hores i es perllonga la nutrició parenteral<br />

durant 21 dies més. En els pacients rebels a aquestes mesures es proce<strong>de</strong>ix<br />

a la lligadura <strong>de</strong>l conducte toràcic i pleuro<strong>de</strong>si. Es <strong>de</strong>fineix resposta<br />

com a disminució <strong>de</strong>l dèbit <strong>de</strong>l drenatge a < 10 ml/kg/dia, moment<br />

en el que es retira i s’inicia l’alimentació enteral amb fórmula <strong>de</strong><br />

triglicèrids <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>na mitja (MCT).<br />

Resultats. Sis recent-nascuts afectats tots ells <strong>de</strong> cardiopatia congènita<br />

intervinguda quirúrgicament com a causa <strong>de</strong>l seu quilotòrax, van rebre<br />

octreòti<strong>de</strong>. Tres van respondre a l’octreòti<strong>de</strong> disminuint el dèbit <strong>de</strong>l<br />

quilotòrax i <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> dues setmanes <strong>de</strong> nutrició parenteral i altres<br />

dues <strong>de</strong> nutrició enteral amb MCT van ser donats d’alta sense complicacions.<br />

Els altres tres van ser intervinguts quirúrgicament al no respndre<br />

al tractament amb octreòti<strong>de</strong>. No vam observar efectes adversos en els<br />

pacients tractats.<br />

Conclusions. L’octreòti<strong>de</strong> pot ser una eina terapèutica eficaç en el quilotòrax<br />

que no respon al tractament convencional <strong>de</strong> repòs intestinal<br />

absolut.<br />

Diagnòstic diferencial radiològic <strong>de</strong> la<br />

malformació a<strong>de</strong>nomatoi<strong>de</strong> quística<br />

Albana Puig, Xavier Bringué, Rosa Ferrer, Javier Alija,<br />

Eduard Solé, Jordi Garcia-Martí, Juan José Marco,<br />

Josep Ortega, Zaira Ibars, Anton Robert Gomà<br />

Hospital Universitari Arnau <strong>de</strong> Vilanova. Lleida<br />

La malformació a<strong>de</strong>nomatoi<strong>de</strong> quística (MAQ) és un hamartoma pulmonar<br />

infreqüent caracteritzat per la formació <strong>de</strong> masses multiquístiques<br />

<strong>de</strong> teixit pulmonar amb creixement bronquiolar excessiu i supressió<br />

alveolar.<br />

Aportem un cas viscut en la nostra unitat neonatal i plantegem el<br />

diagnòstic diferencial radiològic amb altres casos també viscuts en el<br />

nostre servei.<br />

Es tracta d’un prematur <strong>de</strong> 33 setmanes d’edat i pes <strong>de</strong> 2.510 g. Fruit<br />

<strong>de</strong> 3a gestació, amb curs sense incidències i sense antece<strong>de</strong>nts familiars<br />

d’interès. Part cesària per sospita <strong>de</strong> pèrdua <strong>de</strong> benestar fetal. Apgar 8-<br />

10. Va presentar <strong>de</strong>stret respiratori a les poques hores <strong>de</strong> vida que va<br />

requerir CPAP amb millora ràpida, però amb empitjorament clínic al<br />

cap <strong>de</strong> 6 dies; a la radiografia <strong>de</strong> tòrax s’apreciaven imatges quístiques.<br />

El diagnòstic radiològic no és fàcil en el nadó, i es planteja el diagnòstic<br />

diferencial amb altres entitats que po<strong>de</strong>n donar imatges d’aspecte<br />

quístic, com emfisema lobular congènit, pneumatocele, hèrnia diafragmàtica,<br />

segrest pulmonar, pneumotòrax i altres.<br />

La presència d’una massa d’aspecte quístic fa necessària la valoració<br />

<strong>de</strong>ls antece<strong>de</strong>nts, les manifestacions clíniques i ocasionalment l’ús altres<br />

tècniques radiològiques per establir el diagnòstic correcte, que té<br />

una gran importància per als diferents abordatges terapèutics i la implicació<br />

pronòstica <strong>de</strong> les diferents patologies.<br />

Hipofosfatàsia<br />

Thomas Budniok<br />

Hospital Sant Joan. Perpinyà<br />

Una malaltia genètica rara que afecta a menys d'una persona sobre<br />

100.000. Aquesta patologia té cinc formes clíniques molt diferents segons<br />

l'edat d'aparició <strong>de</strong>ls símptomes: neonatal, infantil, juvenil, adult,<br />

odontològic (anomalies <strong>de</strong>ntals). La malaltia és <strong>de</strong>guda a una carència<br />

d'un enzim, la fosfatasa alcalina, produïda pel fetge, els ossos i els ronyons.<br />

La seva funció és fixar el calci i el fòsfor sobre l'esquelet.<br />

Una malaltia sense cap remei curatiu fins avui dia.<br />

Una malaltia greu amb formes molt diferents, que es pot explicar per<br />

l'existència <strong>de</strong> més <strong>de</strong> 160 mutacions genètiques diferents.<br />

El primers senyals <strong>de</strong> la malaltia són una taxa <strong>de</strong> fosfatasa alcalina en la<br />

sang molt feble, una calciúria molt alta i una mineralització molt baixa<br />

<strong>de</strong> l'esquelet que ocasiona, generalment, fragilitat i <strong>de</strong>formació <strong>de</strong>ls<br />

ossos. La <strong>de</strong>ambulació és difícil o gairebé impossible i la majoria <strong>de</strong><br />

malalts no po<strong>de</strong>n caminar. La pèrdua <strong>de</strong> <strong>de</strong>nts ocasiona dificultat per<br />

alimentar-se.<br />

Els signes més freqüents són:<br />

- craniostenosi, emfisema i asma<br />

- anomalies metafisàries, incorbació <strong>de</strong> les diàfisis<br />

- talla baixa, nanisme, raquitisme<br />

- anomalies <strong>de</strong> la <strong>de</strong>ntició, pèrdua <strong>de</strong> <strong>de</strong>nts<br />

- fossetes cutànies, sinus<br />

- transmissió autosòmica recessiva<br />

- fontanel·la àmplia, endarreriment <strong>de</strong> la clausura<br />

Els signes freqüents són:<br />

- anèmia, hipotonia<br />

- hipercalcèmia, mort durant la infantesa<br />

- convulsions, epilèpsia, problemes respiratoris<br />

- <strong>de</strong>sordre <strong>de</strong> la conducta<br />

- fractures espontànies, feblesa <strong>de</strong>ls ossos<br />

Els signes ocasionals són:<br />

- fetus nascut mort, mort neonatal<br />

Una esperança <strong>de</strong> vida que <strong>de</strong>pèn <strong>de</strong>l grau <strong>de</strong> la malaltia: les formes<br />

prenatals són les responsables <strong>de</strong> les morts fetals. Entre les altres formes<br />

greus <strong>de</strong>pèn <strong>de</strong> les complicacions afegi<strong>de</strong>s. Les formes mínimes no<br />

són observa<strong>de</strong>s en aquest treball.<br />

I la recerca?<br />

Hi ha molt poca cosa per fer avançar la <strong>de</strong>scoberta d'una teràpia contra<br />

l'hipofosfatàsia. Els diners privats po<strong>de</strong>n ser <strong>de</strong>cisius per accelerar els<br />

progressos en el seu estudi ! Dos projectes científics són ajudats <strong>de</strong>s <strong>de</strong><br />

2005 per l'associació.<br />

Gran cor sobre petita pantalla<br />

Aquest vespre, un petit Salseen serà una estrella. Julien, <strong>de</strong> 3 anys, està<br />

afectat d'hipofosfatàsia, una malaltia orfe. Un reportatge mostra la<br />

batalla <strong>de</strong> la seva família.<br />

Osmolaritat <strong>de</strong> les formes farmacèutiques orals<br />

líqui<strong>de</strong>s en nounats<br />

Ana Castelló, Núria Roca-Cusachs, Aurora Montoro,<br />

Félix Castillo, Aurora Fernan<strong>de</strong>z, Maria José Cabañas,<br />

Núria Tomasa<br />

Hospital Maternoinfantil <strong>de</strong> la Vall d’Hebron<br />

Objectius. L’enterocolitis necrotitzant neonatal és un procés multifactorial<br />

i freqüent en les unitats neonatals. L’administració <strong>de</strong> solucions<br />

hipertòniques és un <strong>de</strong>ls factors etiològics associats a aquesta patologia.<br />

156 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


L’objectiu <strong>de</strong> l’estudi és <strong>de</strong>terminar l’osmolaritat <strong>de</strong> les formes farmacèutiques<br />

orals líqui<strong>de</strong>s (FFOL) utilitza<strong>de</strong>s amb més freqüència a neonatologia<br />

i establir recomanacions <strong>de</strong> dilució amb aigua i/o llet per obtenir<br />

una osmolaritat (Osm) <strong>de</strong> 330-350 mOsm/kg H2O.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Selecció <strong>de</strong> les FFOL utilitza<strong>de</strong>s a la unitat d’hospitalització<br />

<strong>de</strong> nadons. Determinació <strong>de</strong> la seva osmolaritat mitjançant el<br />

mèto<strong>de</strong> <strong>de</strong> <strong>de</strong>scens <strong>de</strong>l punt <strong>de</strong> congelació o <strong>de</strong>scens crioscòpic utilitzant<br />

l’osmòmetre Advanced MICRO-OSMOMETER. En el nostre hospital<br />

l’osmolaritat màxima enteral es fixa en 350 mOsm/kg H2O.<br />

Resultats. S’han estudiat 26 FFOL, i totes presenten una osmolaritat<br />

molt superior als 350 mOsm/kg H2O recomanats. El 15.4% <strong>de</strong> les FFOL<br />

presentaven una Osm < 1.500 mOsm/kg H2O, el 84.6% una Osm > 1.500<br />

mOsm/kg H2O i el 23% una Osm extremadament alta (6.788-11.080<br />

mOsm/kg H2O).<br />

Conclusions. El coneixement <strong>de</strong> l’osmolaritat <strong>de</strong> les FFOL administra<strong>de</strong>s<br />

a l’UCI neonatal permet valorar el risc d’agressivitat intestinal, disminuir<br />

el risc d’aparició d’enterocolitis necrotitzant i individualitzar la dilució<br />

segons la clínica i els factors <strong>de</strong> risc <strong>de</strong> lesió intestinal <strong>de</strong>l pacient.<br />

Tractament in utero <strong>de</strong> l’hèrnia diafragmàtica<br />

(FETO). Descripció d’una modificació cap a la<br />

simplificació <strong>de</strong>l protocol terapèutic<br />

M. Castañón, E. Gratacós, J. Prat, A. Albert, L. Krauel,<br />

J. Lerena, L. Morales<br />

Programa <strong>de</strong> Cirurgia Fetal Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Grup Euro-CDH CDH<br />

(Agrupació Sanitària HSJD-HCB, University Hospital Leuven, University College<br />

London)<br />

Introducció. El tractament intraúter <strong>de</strong> l’hèrnia diafragmàtica congènita<br />

greu, segons el consorci europeu Euro-CDH, consisteix en la realització<br />

d’una fetoscòpia per a l’oclusió traqueal amb un baló i la retirada<br />

posterior per fetoscòpia o tècnica en EXIT. Es <strong>de</strong>scriu una modificació<br />

recent <strong>de</strong> la tècnica per retirar el baló que, en casos seleccionats, permet<br />

obviar la segona fetoscòpia.<br />

Tècnica. Quan la presentació <strong>de</strong>l fetus i la localització <strong>de</strong> la placenta ho<br />

permeten, s’ha introduït la punció ecoguiada <strong>de</strong>l baló, que resol l’oclusió<br />

traqueal amb menys risc d’iniciar una dinàmica uterina. La tècnica<br />

és possible a través d’un trajecte anterior i un altre <strong>de</strong> posterior, i es<br />

pot fer, aproximadament, el 50% <strong>de</strong> les vega<strong>de</strong>s. Els casos tractats fins<br />

ara amb aquesta tècnica en el grup (n=7) han presentat resultats similars<br />

als tractats amb una segona fetoscòpia, però han permès una reducció<br />

substancial <strong>de</strong> l’agressivitat <strong>de</strong>l tractament.<br />

Conclusions. La modificació <strong>de</strong>l procediment <strong>de</strong>scrit pot permetre<br />

menys agressivitat, en reduir la necessitat d’una segona fetoscòpia i/o<br />

simplificar la tècnica en EXIT, cosa que dóna més marge <strong>de</strong> temps per a<br />

intubar i practicar rentats exhaustius <strong>de</strong> l’arbre traqueobronquial amb<br />

surfactant abans <strong>de</strong> la ventilació neonatal.<br />

Tractament mitjançant la tècnica d’EXIT d’una<br />

malformació congènita obstructiva <strong>de</strong> via aèria<br />

superior<br />

Silvia Redondo, Cristina Marimon, Marcos Lines,<br />

Félix Castillo, José Luis Peiro, Elena Carreras<br />

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Objectiu. Presentar la nostra experiència <strong>de</strong> tractament d’una malformació<br />

obstructiva <strong>de</strong> via respiratòria alta <strong>de</strong> diagnòstic prenatal mitjançant<br />

la tècnica d’EXIT.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. El tractament ex utero intrapart s’ha fet servir <strong>de</strong><br />

manera satisfactòria en el tractament <strong>de</strong> diverses formes d’osbtrucció<br />

aèria fetal, <strong>de</strong> manera que permet un control <strong>de</strong> la via aèria en néixer.<br />

Per a l´EXIT és necessari una coordinació d’un equip multidisciplinari.<br />

En primer lloc s’administren tocolítics a la mare i es fa una relaxació<br />

uterina. Es manté una perfusió fetoplacentària correcta. Es fa una curarització<br />

i sedació fetal mitjançant una injecció intramuscular. Posteriorment<br />

es fa una histerotomia i s’exposa el cap fetal o la part <strong>de</strong>l fetus<br />

afectada <strong>de</strong> la malformació. Una vegada s’ha completat el procediment,<br />

es posa un clamp al cordó umbilical i es trasllada el nadó al bressol<br />

<strong>de</strong> reanimació per curar-lo.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 157<br />

Resums<br />

Resultats. Multípara, 36 anys, gestació a terme. Diagnòstic prenatal<br />

ecogràfic i mitjançant ressonància magnètica cerebral <strong>de</strong> teratoma cervical<br />

<strong>de</strong> 55 x 54 mm que <strong>de</strong>splaça tràquea i caròtida. S’intervé mitjançant<br />

la tècnica EXIT, i s’assoleix la intubació endotraqueal <strong>de</strong>sprés<br />

<strong>de</strong> la disecció i el <strong>de</strong>splaçament <strong>de</strong> la massa. Posteriorment es practica<br />

exèresi total <strong>de</strong> la massa amb resecció d’hemitiroi<strong>de</strong>s. El pacient presenta<br />

una bona evolució clínica i es dóna d’alta, tot i que persisteix una<br />

discreta laringomalàcia.<br />

Conclusions. La tècnica EXIT permet assegurar la permeabilitat <strong>de</strong> la<br />

via aèria en les malformacions que comprometen la vida <strong>de</strong>l nadó per<br />

compressió. És un exemple <strong>de</strong> maneig multidisciplinari d’una alteració<br />

fetal diagnosticada prenatalment.<br />

Infart cerebral isquèmic i hemorràgic en nadons<br />

a terme<br />

Jacobo Pérez-Sánchez, Joan Badia, Carme Figaró,<br />

Mònica Domingo, Marta Fletas, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga,<br />

Inés Loverdos<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Objectiu. Analitzar les característiques <strong>de</strong> l’acci<strong>de</strong>nt vascular cerebral<br />

en nadons a terme al nostre hospital.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong>s <strong>de</strong> gener <strong>de</strong> 1995 fins al <strong>de</strong>sembre<br />

<strong>de</strong> 2005 <strong>de</strong>ls nounats a terme diagnosticats d’infart cerebral. Es<br />

van excloure els nadons amb pèrdua <strong>de</strong> benestar fetal o infecció.<br />

Resultats. Es van revisar 9 casos (incidència d’1 per cada 3.320 nadons<br />

vius). Edat gestacional mitjana <strong>de</strong> 38.5 setmanes (37-40). Part eutòcic<br />

en 5/9 casos, instrumentat en 2/9 casos i cesària en 2/9 casos. Pes en<br />

néixer entre 2.120 g i 3.650 g.<br />

La clínica va aparèixer els dos primers dies <strong>de</strong> vida en 6/9 casos i el sisè dia<br />

<strong>de</strong> vida en 2 casos. Cinc nounats presentaren convulsions i la resta letargia,<br />

irritabilitat, apnees i dificultats <strong>de</strong> l’alimentació, respectivament.<br />

L’ecografia cerebral va <strong>de</strong>tectar lesió hiperecogènica corticosubcortical<br />

en 7/9 casos i en ganglis <strong>de</strong> la base en 2/9 casos. En un cas va ser normal.<br />

En 7 nadons es va confirmar la lesió mitjançant RM o TC, sense <strong>de</strong>tectar<br />

malformacions vasculars.<br />

En un nadó es va relacionar l’infart amb el consum <strong>de</strong> cocaïna <strong>de</strong> la<br />

mare durant l’embaràs. En els altres es va fer un estudi <strong>de</strong> coagulació i<br />

es va <strong>de</strong>tectar una mutació heterozigota <strong>de</strong>l gen <strong>de</strong> la protrombina PT<br />

20210A en un cas i en tres casos una alteració persistent <strong>de</strong> les proteïnes<br />

C i/o S.<br />

Es va fer seguiment en 7 casos; es va observar un <strong>de</strong>senvolupament<br />

normal en 3 casos, hemiparèsia dreta en 3 casos i dèficit cognitiu en 1<br />

cas. Un cas va ser exitus.<br />

Comentaris. La incidència d’infart en nadons a terme a la nostra unitat<br />

és <strong>de</strong> 3 per 10.000 nadons vius, similar a la <strong>de</strong>scrita a la bibliografia.<br />

La clínica més freqüent són les convulsions. La seva aparició en un nadó<br />

a terme durant els primers dies <strong>de</strong> vida ha <strong>de</strong> fer pensar en una possible<br />

lesió cerebral.<br />

Els estudis <strong>de</strong> coagulació permeten conèixer l’etiologia en alguns casos.<br />

L’assistència domiciliària <strong>de</strong>l nadó preterme.<br />

Anàlisi <strong>de</strong>ls primers 404 casos<br />

M. Teresa Esqué, Lour<strong>de</strong>s Arroyo, Julia Bella,<br />

José M. Pérez-Fernán<strong>de</strong>z, Merce<strong>de</strong>s Cuadrado,<br />

Josep Figueras, Xavier Carbonell<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. ICGON. Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona.<br />

Barcelona<br />

Objectiu. Analitzar el programa d’assistència domiciliària (AD) <strong>de</strong>l<br />

nadó preterme.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’estudien els infants acollits al programa d’AD <strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong> l’1 <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2002 fins al 20 d’octubre <strong>de</strong> 2005, valorant el pes<br />

i l’edat gestacional, les da<strong>de</strong>s <strong>de</strong>mogràfiques, el nombre <strong>de</strong> visites domiciliàries,<br />

l’increment <strong>de</strong> pes a l’hospital i al domicili, les incidències<br />

presenta<strong>de</strong>s i els reingressos.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Resultats. S’han valorat 404 infants, 214 (53 % nenes) amb un pes mitjà<br />

en néixer <strong>de</strong> 1.670 g ± 375 g (420-2.400 g). i una edat gestacional mitjana<br />

<strong>de</strong> 33.2 setmanes ± 2.5 (23-37); amb un pes mitjà a l’alta hospitalària<br />

<strong>de</strong> 1.880 g ± 108 g (1.615-2.275 g) i una edat corregida mitjana <strong>de</strong><br />

36.5 setmanes ± 1.6 (32-44). El 60% <strong>de</strong>ls nens amb un pes <strong>de</strong> naixement<br />

< 1.500 g que van sobreviure van rebre AD. El 77% <strong>de</strong>ls nens eren <strong>de</strong><br />

raça blanca, el 13% llatinoamericans i el 2.7% àrabs. El 41% <strong>de</strong>ls pares<br />

tenien estudis secundaris o formació professional, el 29.5% tenien estudis<br />

universitaris i el 27.7% estudis primaris. Van rebre una mitjana <strong>de</strong><br />

3.2 visites ± 1.5 (1-11) d’infermeria/nen. L’increment <strong>de</strong> pes la setmana<br />

prèvia a l’alta va ser <strong>de</strong> 21 g (10-31) mentre que l’increment pes/dia durant<br />

l’AD va ser <strong>de</strong> 40 g (31-54). Va generar 0.6 reingressos/mes, 3 truca<strong>de</strong>s<br />

telefòniques/mes i 0.82 visites urgència/mes. Els motius <strong>de</strong> reingrés<br />

més freqüents van ser les infeccions respiratòries i les sospites<br />

d’ennuegament.<br />

Conclusions. És un programa eficaç, tant per al nadó com per a la família.<br />

Sèpsia neonatal tardana per Streptoccocus<br />

agalactiae <strong>de</strong>l grup B: transmissió vertical o<br />

horitzontal?<br />

E. Gargallo, S. Ricart, MD. Salvia,<br />

JM. Rodríguez-Miguélez, J. Figueras, X. Carbonell<br />

Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu - Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong><br />

Barcelona. Barcelona<br />

Introducció. La sèpsia neonatal per Streptoccocus agalactiae <strong>de</strong>l grup B<br />

(SGB) es pot presentar <strong>de</strong> manera precoç o tardana. La principal via <strong>de</strong><br />

transmissió és vertical, i la via horitzontal <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s és inadvertida.<br />

Cas clínic. Nounat <strong>de</strong>l sexe femení <strong>de</strong> 23 dies que consulta per febre i<br />

mal estat general. Com a antece<strong>de</strong>nts perinatològics <strong>de</strong>staquen gestació<br />

gemel·lar bicoriònica biamniòtica i mare portadora <strong>de</strong> SGB. Cesària<br />

electiva a les 35 setmanes sense profilaxi antibiòtica intrapart, bossa íntegra<br />

i absència <strong>de</strong> dinàmica uterina. Es fa analítica (anèmia, leucopènia<br />

i PCR normal), es recullen cultius i s’inicia ampicil·lina i gentamicina.<br />

Presenta <strong>de</strong>pressió neurològica i respiratòria, i requereix intubació i<br />

ventilació mecànica. El sediment orina, Ag SGB orina i la bioquímica<br />

<strong>de</strong>l LCR resulten negatius. Al cap <strong>de</strong> 48 hores es confirma SGB a hemocultiu<br />

i LCR. La segona punció lumbar persisteix normal i amb cultiu negatiu.<br />

Rep tractament durant 14 dies, l’evolució és favorable i a l’alta<br />

l’exploració neurològica, l’ecografia i la RNM cerebral són normals. Es<br />

fa un estudi familiar (frotis rectals <strong>de</strong> mare i pare positius) i reben tractament<br />

amb ampicil·lina i eritromicina durant 7 dies, respectivament.<br />

Els frotis <strong>de</strong>l bessó foren negatius.<br />

Discussió. La sèpsia tardana per SGB cursa habitualment amb meningitis<br />

(25%). En ocasions la transmissió és horitzontal i difícil <strong>de</strong> <strong>de</strong>mostrar<br />

(casos <strong>de</strong>scrits <strong>de</strong> la mateixa soca a través <strong>de</strong> llet materna, personal<br />

sanitari i familiars portadors). És important el rentat <strong>de</strong> mans, l’antibiograma<br />

i el serotip, i l’estudi <strong>de</strong> portadors. No s’ha <strong>de</strong>mostrat l’eficàcia<br />

<strong>de</strong>l tractament eradicatiu (casos <strong>de</strong>scrits tractats amb rifampicina i ampicil·lina).<br />

Destaquem, com a particularitats <strong>de</strong>l cas, la sèpsia tardana<br />

per SGB en nadó <strong>de</strong> mare portadora sense profilaxi antibiòtica intrapart,<br />

seguint les recomanacions actuals (cesària electiva, bossa íntegra i<br />

absència <strong>de</strong> dinàmica), i la meningitis amb presència <strong>de</strong> bacterioràquia<br />

i bioquímica <strong>de</strong>l LCR normal.<br />

L’assistència domiciliària <strong>de</strong>l nadó preterme.<br />

Anàlisi d’una enquesta familiar prospectiva<br />

M. Teresa Esqué, Lour<strong>de</strong>s Arroyo, Julia Bella,<br />

José M. Pérez-Fernán<strong>de</strong>z, Merce<strong>de</strong>s Cuadrado,<br />

Josep Figueras, Xavier Carbonell<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. ICGON. Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona.<br />

Barcelona<br />

Objectiu. Analitzar el <strong>de</strong>senvolupament <strong>de</strong>l programa d’assistència domiciliària<br />

(AD) <strong>de</strong>l nadó preterme mitjançant una enquesta adreçada<br />

als pares en el moment <strong>de</strong> l’alta <strong>de</strong>finitiva.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Valoració <strong>de</strong>l programa mitjançant una enquesta<br />

adreçada als pares on es valora la informació i el suport rebut, les xerra<strong>de</strong>s<br />

d’educació sanitària, les visites domiciliàries i a consultes externes<br />

i el tracte rebut, així com la impressió <strong>de</strong>ls pares en explicar-los el<br />

programa.<br />

Resultats. Des <strong>de</strong> l’1 <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2002 fins al 20 d’octubre <strong>de</strong> 2005<br />

s’han acollit al programa 404 nens. Posteriorment a l’inici <strong>de</strong>l programa<br />

es va <strong>de</strong>senvolupar una enquesta dirigida als pares per valorar-ne l’eficàcia<br />

i com que per conservar l’anonimat són ells els que l’han <strong>de</strong> dipositar<br />

en una bústia, hem pogut recollir solament 80 enquestes. El 92%<br />

troba que la informació rebuda és tranquil·litzadora, el tríptic el van<br />

llegir el 100% <strong>de</strong>ls pares i la puntuació va ser <strong>de</strong> ≥ 7 en el 100%, les visites<br />

domiciliàries van satisfer les expectatives en el 100%, amb una valoració<br />

<strong>de</strong> 10, i a les consultes externes el tracte rebut va obtenir una<br />

puntuació ≥ 8. Globalment el programa va rebre una puntuació ≥ 9 en<br />

el 100% <strong>de</strong>ls casos.<br />

Conclusions. El programa d’AD és un programa ben acollit pels pares,<br />

amb un alt grau <strong>de</strong> satisfacció ja que es normalitza la situació familiar,<br />

se senten millor perquè po<strong>de</strong>n ocupar-se directament <strong>de</strong>ls seus fills i<br />

valoren el conjunt <strong>de</strong> manera altament satisfactòria.<br />

Anèmia aguda neonatal per transfusió<br />

fetomaterna. A propòsit <strong>de</strong> dos casos<br />

Pere Genaró, Jaume Rosal, Antoni Sorní,<br />

A<strong>de</strong>laida Cardona, Anna Hostalot, Josep Mercé<br />

Hospital <strong>de</strong> Tortosa. Verge <strong>de</strong> la Cinta. Tortosa<br />

La transfusió fetomaterna implica el pas <strong>de</strong> sang fetal cap a la mare durant<br />

la gestació o al moment <strong>de</strong>l part. És una causa rara d’anèmia neonatal<br />

que pot manifestar-se d’una manera crònica o subaguda amb mínima<br />

repercussió clínica, o <strong>de</strong> manera aguda amb greu afectació <strong>de</strong>l<br />

nadó, que necessitarà teràpia intensiva. El test <strong>de</strong> Kleihauer practicat a<br />

la mare confirma el diagnòstic.<br />

Cas 1. Prematura <strong>de</strong> 34 setmanes. Cesària d’urgència per ritme sinusoïdal.<br />

Pes 2.000 g. Apgar 4/5. pH 7.09. Hemoglobina 2.3 g/dl. Presenta pal·li<strong>de</strong>sa<br />

intensa, hipotensió i <strong>de</strong>stret respiratori. Cal transfusió immediata<br />

<strong>de</strong> concentrat d’hematies, que s’ha <strong>de</strong> repetir al cap <strong>de</strong> 24 hores. L’evolució<br />

és bona i sense complicacions.<br />

Cas 2. Prematur <strong>de</strong> 32 setmanes. Ritme sinusoïdal amb <strong>de</strong>sacceleracions<br />

al registre tocogràfic. Ascites fetal. Cesària urgent. Pes 2.200 g. Apgar<br />

2/6. pH 6.98. Hemoglobina 2.9 g/dl. Marcada pal·li<strong>de</strong>sa, <strong>de</strong>stret respiratori<br />

sever, hipotensió refractària, disfunció cardíaca ventricular. Cal<br />

transfusió immediata, ventilació assistida i fàrmacs vasoactius; es complica<br />

amb coagulopatia i insuficiència renal. Alta hospitalària al mes <strong>de</strong><br />

vida.<br />

En tots dos casos el test <strong>de</strong> Kleihauer és positiu, fet que <strong>de</strong>mostra la<br />

presència d’hematies fetals a la sang materna, i confirma el diagnòstic.<br />

Les transfusions immediates al naixement són un punt clau en el<br />

pronòstic evolutiu.<br />

Sèpsia neonatal per Lysteria monocytogenes.<br />

Revisió <strong>de</strong>ls darrers <strong>de</strong>u anys<br />

Alejandro Pérez-Casare, Carme Figaró, Joan Badia,<br />

Isabel Sanfeliu, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga, M. Domingo,<br />

M. Fletas<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. Lysteria monocytogenes (Lm) és un bacteri grampositiu<br />

ubicat a l’ambient. La infecció en la gestant pot produir corioamnionitis,<br />

part prematur, avortament o mort fetal. La sèpsia precoç <strong>de</strong>l nadó per<br />

Lm usualment s’associa a meningitis i sovint afecta diversos òrgans. Durant<br />

els últims anys sembla que hi ha tendència a l’augment d’infeccions<br />

neonatals per Lm.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Revisió <strong>de</strong>ls casos <strong>de</strong> sèpsia per Lm <strong>de</strong>l nostre centre,<br />

durant el perío<strong>de</strong> 1996-2005, analitzant les da<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l part, el tractament,<br />

les proves complementàries i l’evolució.<br />

Resultats. Durant el perío<strong>de</strong> 1996-2005 es van registrar quatre casos <strong>de</strong><br />

sèpsia neonatal per Lm, tots els últims cinc anys, i tres l’any 2005. En<br />

tots els casos la mare presentava febre intrapart i el part va ser prematur<br />

(tres a les 34 setmanes i un a les 33 setmanes <strong>de</strong> gestació). En tres<br />

casos el líquid amniòtic va ser meconial. Tots quatre prematurs van presentar<br />

test d’Apgar alterat en néixer i en tots quatre es va obtenir algun<br />

cultiu positiu a Lm (un d’ells al frotis vaginal, dos a la sang i un a la<br />

sang i al LCR). Tots els pacients van presentar signes clínics i analítics <strong>de</strong><br />

158 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


sèpsia i dos d’ells l’exantema típic macular. D’entrada es va pautar tractament<br />

antibiòtic d’ampli espectre en tots els casos (ampicil·lina i gentamicina<br />

en tres casos i gentamicina i cefotaxima en un cas). Tres pacients<br />

tenien l’ecografia cerebral patològica (una hemorràgia subependimàtica<br />

bilateral, una hemorràgia intraventricular, una hemorràgia intraventricular<br />

i parenquimatosa). En un pacient es va produir l’exitus i<br />

els altres tres van evolucionar a la curació sense seqüeles neurològiques<br />

fins al moment actual.<br />

Comentaris. 1. L. monocytogenes és un <strong>de</strong>ls microorganismes causants<br />

<strong>de</strong> sèpsia neonatal que cal continuar tenint en compte, ja que els últims<br />

anys sembla que està augmentant la seva incidència.<br />

2. La combinació ampicil·lina (altament eficaç davant L. monocytogenes)<br />

i gentamicina continua sent d’elecció en el tractament empíric <strong>de</strong><br />

les sèpsies en el perío<strong>de</strong> neonatal.<br />

3. Consi<strong>de</strong>rem molt important el cultiu <strong>de</strong> placenta quan hi ha sospita<br />

<strong>de</strong> corioamnionitis i frotis vaginal en la sospita <strong>de</strong> sèpsia neonatal per<br />

ajudar a obtenir el germen causant.<br />

Com influeix l’ètnia <strong>de</strong> la mare en les condicions<br />

perinatals <strong>de</strong>ls 5.830 parts atesos a l’hospital<br />

entre els anys 2003-05<br />

Robert Cilveti, Antoni Natal, Wifredo Coroleu,<br />

Joan Bel, Emilio Pérez-Picañol<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona)<br />

Objectiu. Relacionar la procedència ètnica <strong>de</strong> la mare amb les condicions<br />

obstètriques i perinatals <strong>de</strong> tots els nadons nascuts al nostre hospital<br />

en els darrers 3 anys.<br />

Mèto<strong>de</strong>. El 100% <strong>de</strong>ls naixements a l’Hospital entre els anys 2003-05<br />

(N=6089) s’agrupen segons les 3 ètnies majoritàries (n=5830): ètnia<br />

blanca (caucàsica i sud-americana) [83%], magrebina/àrab [7%] i oriental<br />

[5%]. Es <strong>de</strong>scarten altres ètnies per representar petits percentatges<br />

<strong>de</strong>l total <strong>de</strong> naixements.<br />

Resultats. El nombre global <strong>de</strong> naixements augmenta significativament<br />

en totes les ètnies, amb una proporció <strong>de</strong> gestacions prèvies major<br />

entre les mares magrebines/àrabs.<br />

Des <strong>de</strong>l punt <strong>de</strong> vista infecciós, tots els parts <strong>de</strong> mares HIV positiu pertanyen<br />

a gestants d’ètnia blanca (0.5%); la proporció <strong>de</strong> casos amb HbsAg<br />

positiu és significativament major entre les mares orientals (9%); i<br />

el cultiu <strong>de</strong>l SGB a les 37w és <strong>de</strong>sconegut més freqüentment entre les<br />

mares orientals (38%) i les magrebines/àrabs (30%).<br />

Les mares orientals tenen significativament més parts eutòcics (66%) i<br />

menys parts per cesària (16%).<br />

En l’ètnia blanca, la mortalitat prenatal (4.75/1000) és significativament<br />

menor que en l’ètnia magrebina/àrab (17.3 /1000) i oriental<br />

(10.4/1000).<br />

El nadons <strong>de</strong> l’ètnia blanca tenen un pes, talla i PC significativament<br />

menors segons els estàndards <strong>de</strong> referència; s’observen significativament<br />

més nadons d’ètnia blanca amb un pes al néixer 5 mmol/L com a anormals. Es correlacionen els valors<br />

<strong>de</strong> lactat amb les da<strong>de</strong>s perinatals relaciona<strong>de</strong>s amb risc <strong>de</strong> pèrdua <strong>de</strong><br />

benestar fetal (PBF). L’estudi estadístic es fa amb el programa SPSS.12,<br />

mitjançant les proves estadístiques: correlació <strong>de</strong> Pearson, prova T i<br />

ANOVA.<br />

Resultats. S’observa una correlació forta positiva entre les dues <strong>de</strong>terminacions<br />

<strong>de</strong> lactat amb p


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Estudi <strong>de</strong> la incidència <strong>de</strong> la sensibilització Rh en<br />

la gestant i la seva implicació patològica en el<br />

nadó<br />

C. Vila, A. Pineda 1 , X. Demestre; P. Sala, MJ. Elizari,<br />

S. Martínez, T. Agut, F. Raspall<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia i <strong>Pediatria</strong>. 1 Laboratori d’Hematologia. SCIAS- Hospital <strong>de</strong><br />

Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Conèixer la incidència <strong>de</strong> la sensibilització Rh en les gestants<br />

ateses els últims 2 anys i la seva participació en la incidència d’hiperbilirubinèmies<br />

neonatals.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. S’ha fet un estudi d’ABO, Rh i test <strong>de</strong> Coombs directe<br />

poliespecífic en totes les mostres <strong>de</strong> sang <strong>de</strong> cordó umbilical <strong>de</strong>ls<br />

nadons nascuts entre els anys 2004 i 2005, mitjançant tècnica en micropouet<br />

(Diamed ID). En els casos amb test <strong>de</strong> Coombs directe positiu,<br />

l’estudi es va completar amb la <strong>de</strong>terminació i el cribratge d’anticossos<br />

eritrocitaris irregulars en sang materna i elució àcida <strong>de</strong>ls anticossos fitxats<br />

a les hematies <strong>de</strong> sang <strong>de</strong> cordó per tècnica àcida (R-E-S, Dominion Biologicals<br />

Limited), assajant el producte eluït davant un panell d’hematies<br />

ABO (O) ampli per la i<strong>de</strong>ntificació d’altres especificitats.<br />

Resultats. De les 3.831 mostres estudia<strong>de</strong>s, es van i<strong>de</strong>ntificar 99 casos<br />

<strong>de</strong> test <strong>de</strong> Coombs directe positiu (2.6%). En el 82.8% <strong>de</strong>ls casos es va<br />

po<strong>de</strong>r <strong>de</strong>terminar una especificitat antigènica responsable. En 18 casos<br />

hi havia una especificitat <strong>de</strong>l sistema antigènic Rh (22%), en 15 ho va<br />

ser per l’antigen D, en 2 per C+E i un per D+E. En 9 casos consta l’antece<strong>de</strong>nt<br />

<strong>de</strong> l’administració <strong>de</strong> gammaglobulina anti Rh (D) durant el tercer<br />

trimestre. En nou casos hi ha una sensibilització real (2.3 o/oo).<br />

Dues mares tenien Rh positiu. Cap nadó va néixer amb hidrops; cinc<br />

van necessitar ingressar per fer el tractament, quatre abans <strong>de</strong> les 12<br />

hores <strong>de</strong> vida, i en tres es va practicar exsanguinotransfusió (16.6%).<br />

Conclusions. Malgrat els controls analítics durant l’embaràs i la generalització<br />

<strong>de</strong> la utilització <strong>de</strong> la gammaglobulina anti-Rh com a prevenció<br />

<strong>de</strong> la malaltia hemolítica neonatal, el problema continua existint en el<br />

nostre medi. L’11% <strong>de</strong> les gestants sensibilitza<strong>de</strong>s tenen un Rh positiu,<br />

cosa que fa necessari fer un test <strong>de</strong> Coombs indirecte a totes durant els<br />

tres trimestres. Continua sent freqüent la interferència per la gammaglobulina<br />

anti Rh circulant en el sèrum matern sense sensibilització real<br />

encara que sense expressivitat clínica en el nadó. L’ingrés d’aquests nadons<br />

es produeix a les poques hores <strong>de</strong> vida i és important el nombre<br />

d’exsanguinotransfusions realitza<strong>de</strong>s. La majoria <strong>de</strong> les sensibilitzacions<br />

reals podrien haver-se evitat seguint les recomanacions que fa sobre<br />

això la <strong>Societat</strong> Espanyola <strong>de</strong> Ginecologia i Obstetrícia.<br />

Infecció neonatal precoç per estreptococ <strong>de</strong>l<br />

grup B<br />

Gemma Pujol, Joan Badia, Carme Figaró,<br />

Mònica Domingo, Marta Fletas, Lídia Batalla<br />

Unitat <strong>de</strong> Neonatologia. Servei <strong>de</strong> Medicina Pediàtrica. Corporació Parc Taulí.<br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La infecció precoç per estreptococ <strong>de</strong>l grup B (SGB) (primers<br />

7 dies <strong>de</strong> vida) és fonamentalment <strong>de</strong> transmissió vertical, i la sèpsia<br />

és la presentació clínica més freqüent. Els últims anys, les mesures<br />

<strong>de</strong> prevenció han portat a un <strong>de</strong>scens important <strong>de</strong> la incidència d’aquestes<br />

infeccions. L’objectiu <strong>de</strong>l treball és avaluar la incidència d’infecció neonatal<br />

precoç per SGB i l’evolució d’aquesta en els últims anys.<br />

Mèto<strong>de</strong>s. Anàlisi <strong>de</strong>ls casos d’infecció neonatal precoç per SGB en el<br />

perío<strong>de</strong> 1990-2005 a l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Com a mesura preventiva,<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 1998 s’administra profilaxi antibiòtica a les mares amb risc d’infecció<br />

(fill previ amb malaltia per SGB, infecció d’orina per SGB durant<br />

la gestació, cultiu vaginal i/o rectal positiu per SGB a les 5 setmanes<br />

prèvies al part i SGB <strong>de</strong>sconegut amb un <strong>de</strong>ls factors associats següents:<br />

febre materna intrapart, ruptura <strong>de</strong> membranes superior a 18 hores o<br />

part prematur). Consi<strong>de</strong>rem malaltia per SGB quan l’hemocultiu o el<br />

cultiu <strong>de</strong> LCR és positiu per aquest germen.<br />

Resultats. Entre el 1990 i el 2005 s’han registrat 36.331 nounats vius al<br />

nostre centre (15.493 <strong>de</strong>l 1990 al 1997, i 20.838 <strong>de</strong>l 1998 al 2005). En<br />

aquests 16 anys s’han <strong>de</strong>tectat 51 casos <strong>de</strong> malaltia per SGB, 28 <strong>de</strong>ls<br />

quals corresponen a infecció neonatal precoç. En el primer grup (abans<br />

<strong>de</strong> la profilaxi antibiòtica) s’han registrat 20 casos (1.29 per mil nounats<br />

vius). Del 1998 al 2005 s’han registrat 8 casos (4 en el 2005) (0.38 per<br />

mil nounats vius). La presentació clínica en tots els casos va ser la sèp-<br />

sia, 6 amb meningitis. Dels 8 casos, 2 presentaven frotis per SGB positiu<br />

(un d’ells rebé profilaxi antibiòtica completa i l’altre no) i 6 SGB negatius<br />

(en un d’ells el frotis es va fer 6 setmanes abans <strong>de</strong>l part, i un presentava<br />

ruptura perllongada <strong>de</strong> membranes).<br />

Comentaris. En el nostre medi, la utilització <strong>de</strong> la profilaxi antibiòtica a<br />

mares amb factors <strong>de</strong> risc ha portat a un <strong>de</strong>scens important en la incidència<br />

<strong>de</strong> la infecció neonatal precoç. L’augment <strong>de</strong> casos en el 2005<br />

ens indica la necessitat <strong>de</strong> continuar utilitzant profilaxi antibiòtica si el<br />

cultiu és positiu i repetir el cultiu si aquest ha estat fet 5 setmanes<br />

abans <strong>de</strong>l part. Cal continuar fent el seguiment postnatal <strong>de</strong>ls nadons<br />

amb risc.<br />

Vàlvules d’uretra posterior: tractament prenatal<br />

i evolució postnatal<br />

S. Ricart Campos, E. Gargallo Burriel, MD. Salvia,<br />

JM. Rodríguez Miguélez, J. Figueras, X. Carbonell<br />

Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu - Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong><br />

Barcelona. Barcelona<br />

Introducció. Les vàlvules d’uretra posterior (VUP) són la causa més freqüent<br />

d’uropatia obstructiva que condueix a insuficiència renal crònica<br />

en la infància. El pronòstic a llarg termini <strong>de</strong>pèn principalment <strong>de</strong>l<br />

grau <strong>de</strong> preservació <strong>de</strong> la funció renal, per la qual cosa els últims anys<br />

s’efectuen intervencions prenatals per <strong>de</strong>scomprimir la via urinària. Recentment<br />

s’ha <strong>de</strong>senvolupat la cistoscòpia fetal percutània, que pretén<br />

oferir un tractament prenatal més <strong>de</strong>finitiu. Presentem el cas <strong>de</strong> dos<br />

nadons amb VUP i diferent maneig prenatal, i la comparació <strong>de</strong> l’evolució<br />

a curt i mitjà termini.<br />

Descripció <strong>de</strong>ls casos. Cas 1. Troballes ecogràfiques: 20 setmanes <strong>de</strong><br />

gestació (sg) èctasi pièlica; 30 sg ureterohidronefrosi bilateral; 31 sg<br />

signes compatibles amb VUP. Cesària urgent a les 316/7 sg per dinàmica<br />

uterina amb pèrdua <strong>de</strong>l benestar fetal. Nadó <strong>de</strong> 2.140 g, Apgar 9/10.<br />

Presenta globus vesical i s’efectua sondatge urinari. Augment progressiu<br />

<strong>de</strong> creatinina (0.7 mg/dl a 6.63 mg/dl al cap <strong>de</strong> 8 dies) amb acidosi<br />

metabòlica. Presenta infart cerebral dret evolucionat (d’instauració<br />

prenatal). La cistografia miccional seriada confirma el diagnòstic, i als<br />

15 dies <strong>de</strong> vida s’efectua cistoscòpia amb resecció completa <strong>de</strong> vàlvules.<br />

Les cistografies posteriors mostren absència <strong>de</strong> vàlvules residuals; lenta<br />

millora <strong>de</strong> la funció renal (al cap d’un mes: creatinina 0.84 mg/dl, urea<br />

70 mg/dl).<br />

Cas 2. A les 23 sg, hidronefrosi bilateral; 25 sg megabufeta i signe <strong>de</strong><br />

“keyhole”. A les 26 sg vesicocentesi fetal; l’estudi urinari mostra funció<br />

renal fetal al límit, per la qual cosa s’indica cistoscòpia fetal percutània.<br />

No s’aconsegueix resecció valvular, però els controls ecogràfics successius<br />

mostren <strong>de</strong>scompressió <strong>de</strong>l sistema urinari. A les 28 sg, recidiva la<br />

hidronefrosi; es repeteix fetoscòpia amb resultats similars. Sospita <strong>de</strong><br />

corioamnionitis a les 29 sg, <strong>de</strong> manera que es <strong>de</strong>ixa evolucionar el part.<br />

Nadó <strong>de</strong> 1.700 g, Apgar 6/9. Presenta orifici a abdomen amb protusió<br />

d’epipló. Precisa intubació, surfactant, sondatge i tancament quirúrgic<br />

<strong>de</strong> l’orifici abdominal. Als 34 dies cistoscòpia amb fulguració <strong>de</strong> les vàlvules.<br />

Al cap d’un mes: creatinina 0.6 mg/dl, urea 13 mg/dl; valors normals<br />

als 2 mesos.<br />

Comentaris. Aquests casos exemplifiquen dues concepcions diferents<br />

en el tractament <strong>de</strong> les VUP. En el primer es <strong>de</strong>scriu l’abordatge «clàssic»<br />

(estabilització <strong>de</strong>l pacient i resecció valvular). La lesió renal que<br />

s’instaura ja prenatalment condicionarà el pronòstic a llarg termini. En<br />

el segon cas l’objectiu és una intervenció precoç per evitar la lesió renal<br />

prenatal; tècnicament complexa i amb morbiditat associada. En el nostre<br />

pacient, s’aconsegueix <strong>de</strong>scompressió temporal <strong>de</strong> la via urinària,<br />

però sense resecció completa <strong>de</strong> vàlvules; es complica amb protusió<br />

d’epipló. No obstant això, l’evolució postnatal a curt termini sembla<br />

més satisfactòria que en l’abordatge clàssic: millor funcionalitat renal i<br />

menys comorbiditat associada greu (infart cerebral).<br />

En casos seleccionats <strong>de</strong> VUP la fetoscòpia amb resecció valvular es configura<br />

com una eina terapèutica vàlida, que cal <strong>de</strong>senvolupar en els<br />

propers anys.<br />

160 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Atrèsia esofàgica long-gap: tractaments clàssics i<br />

tractaments innovadors<br />

Josep Lluís Peiró, Gloria Royo, Carles Giné, Josep<br />

Lloret, Claudia Marhuenda, Jesús Broto, Javier Bueno,<br />

Vicenç Martínez-Ibáñez<br />

Departament <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’atrèsia esofàgica (AE) pot tenir una distància àmplia entre<br />

els extrems esofàgics (long-gap). Davant aquesta circumstància,<br />

clàssicament, es practicava una gastrostomia per a alimentació i se<br />

esperava el creixement espontani <strong>de</strong>l esòfag superior. En pocs casos<br />

s’obté una anastomosi esofàgica diferida i aquests pacients solen acabar<br />

amb un reemplaçament esofàgic. Comprovada la capacitat <strong>de</strong><br />

creixement <strong>de</strong>ls teixits sotmesos a un estímul <strong>de</strong> tracció persistent, pensem<br />

que una tècnica que estiri ambdós extrems esofàgics pot aconseguir<br />

la seva aproximació.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Quan es sospita una AE long-gap, hem aplicat la tècnica <strong>de</strong>scrita<br />

per Foker amb tracció esofàgica continuada. Ambdós extrems<br />

esofàgics es disequen per una toracotomia lateral dreta. Quan no<br />

s’obté contacte entre ambdós extrems, es coloquen 4 punts <strong>de</strong> sutura<br />

no penetrants <strong>de</strong> prolene a cada banda per ejercir tracció progresiva a<br />

través <strong>de</strong> uns botons exteriors. La gastrostomia no és necessària i s’administra<br />

nutrició parenteral durant 15 dies. Després que aquest perío<strong>de</strong>,<br />

s’intenta una anastomosi esofàgica <strong>de</strong>finitiva.<br />

Resultats. Des <strong>de</strong>l gener 2000 hem tractat 48 atrèsies esofàgiques, <strong>de</strong><br />

les quals 9 (20%) casos es van consi<strong>de</strong>rar long-gap. Només en un cas es<br />

va aconseguir anastomosi diferida, i 5 casos van precisar una esofagogastroplastia.<br />

Des <strong>de</strong>l gener 2005, tres pacients amb AE-long-gap van<br />

ser operats amb tècnica d’allargament esofàgic. Els controls radiològics<br />

van mostrar el creixement esofàgic. Després d’una mitja <strong>de</strong> 15 dies, es<br />

va assolir una anastomosi esofàgica, encara que dos casos mostressin<br />

un estrip a l’extrem superior. En el primer cas, no es van presentar complicacions<br />

postoperatòries. Una petita <strong>de</strong>hiscència i una estenosi que<br />

es va resoldre amb dilatació, van aparèixer en els altres 2 casos. Fins<br />

ara, tots elspacients tenen un bon esòfag propi sense necessitar el<br />

reemplaçament.<br />

Conclusions. L’esòfag té potencial d’allargament davant d’un estímul<br />

<strong>de</strong> tracció. Aquesta nova tècnica assoleix acostar els extrems esofàgics i<br />

permet una anastomosi que conservi el propi esòfag en els pacients<br />

amb AE tipus long-gap.<br />

Neurodisplàsia intestinal associada a Fibrosi<br />

Quística. Presentació neonatal inusual<br />

Núria Brun, José Luís Peiró, Concepció Barceló, Josep<br />

Lloret, Núria Torán, Vicenç Martínez-Ibañez<br />

Departament <strong>de</strong> cirurgia pediàtrica Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. La fibrosis quística (FQ) és una patologia freqüent que sol<br />

presentar-se en el perío<strong>de</strong> neonatal com obstrucció per ileo meconial.<br />

La neurodisplàsia intestinal (NID) és poc freqüent i es pot presentar en<br />

forma d’obstrucció o perforació intestinal. L’associació d’ambdues entitats<br />

és altament inusual.<br />

Cas clínic. RN a terme amb distenció abdominal progressiva a les primeres<br />

24h. L’ecografia a les 48h mostra líquid lliure intraperitoneal<br />

abundant. Una paracentesis va mostrar líquid fecaloi<strong>de</strong>o que sugereix<br />

perforació intestinal. Es va intervenir d’urgència trobant abundant líquid<br />

meconial amb perforació <strong>de</strong> colon transvers i un canvi <strong>de</strong> calibre<br />

per obstrucció en íleon terminal. Es va practicar resecció còlica a nivell<br />

<strong>de</strong> la perforació i ileostomies <strong>de</strong> <strong>de</strong>scàrrega en la zona d’obstrucció a<br />

15 cm vàlvula íleo-cecal, motivada per la impactació d’un meconi espès<br />

que sugeria mucoviscidosis. L’anatomia patològica va mostrar troballes<br />

compatibles amb fibrosi quística que es va confirmar amb proves genètiques<br />

(F508<strong>de</strong>l), i a part va trobar una neurodisplàsia intestinal tipus B<br />

(hiperplàsia <strong>de</strong> fibres nervioses <strong>de</strong>l plexe mientèric). Només hem trobat<br />

un cas <strong>de</strong>scrit a la literatura amb associació FQ i NID.<br />

Es va instraurar tractament substitutiu amb enzims pancreàtics via oral.<br />

Es van tancar les ileostomies tres setmanes <strong>de</strong>sprès. L’evolució posterior<br />

ha estat satisfactòria.<br />

Conclusions. La FQ associada a NID és altament infreqüent . Les NID es<br />

po<strong>de</strong>n associar a perforacions <strong>de</strong>l colon, mentres que la FQ té una<br />

presentació més típica com a obstrucció per íleo meconial. Davant la<br />

coincidència d’ambdues troballes, tot i que és rar, hem <strong>de</strong> pensar en<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 161<br />

Resums<br />

la possible associació <strong>de</strong> les dues entitats i obtenir biòpsies durant<br />

l’acte quirúrgic per confirmar el diagnòstic.<br />

Càrregues familiars associa<strong>de</strong>s a la prematuritat<br />

J. Quintero, C. Margareto, A. Torrent, A. Vázquez,<br />

R. Rossich, J. Perapoch<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Introducció. La prematuritat representa un fenomen <strong>de</strong> gran impacte<br />

en les famílies, ja que han d’afrontar un seguit <strong>de</strong> càrregues, especialment<br />

durant el primer any <strong>de</strong> vida, que po<strong>de</strong>n alterar l’equilibri <strong>de</strong>l<br />

funcionament social, laboral i emocional.<br />

Objectiu. Analitzar les càrregues familiars associa<strong>de</strong>s a la prematuritat<br />

durant el primer any en famílies <strong>de</strong> nens pretermes.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu <strong>de</strong>scriptiu mitjançant qüestionaris<br />

completats a les visites <strong>de</strong> seguiment als 12 mesos d’edat corregida<br />

<strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació nascuts entre novembre<br />

<strong>de</strong> 2001 i <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2004.<br />

Resultats. Es van estudiar 160 famílies amb 197 nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31<br />

setmanes <strong>de</strong> gestació (67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins).<br />

El 32% <strong>de</strong>ls nens va reingressar a l’hospital, <strong>de</strong>ls quals el 32% ho<br />

va fer en més d’una ocasió. El 56% <strong>de</strong>ls nens va acudir a un centre d’estimulació<br />

precoç. El 21% va presentar trastorns <strong>de</strong> conducta, el 19%<br />

trastorns <strong>de</strong> l’alimentació i el 20% trastorns <strong>de</strong>l son. Als dotze mesos<br />

només el 9% <strong>de</strong>ls nens estaven escolaritzats.<br />

Conclusions. La prematuritat implica càrregues familiars importants<br />

durant el primer any <strong>de</strong> vida. Les necessitats assistencials augmenta<strong>de</strong>s<br />

(ingressos hospitalaris, visites a centres d’atenció primària), l’elevat<br />

nombre <strong>de</strong> trastorns <strong>de</strong>ls hàbits i conductuals i les poques expectatives<br />

d’escolarització po<strong>de</strong>n ser factors estressants per a la vida familiar i<br />

repercutir en la situació laboral <strong>de</strong>ls seus components.<br />

Repercussió familiar <strong>de</strong> la prematuritat<br />

R. Rossich, A. Torrent, C. Margareto, J. Quintero,<br />

A. Vázquez, J. Perapoch<br />

Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Introducció. En les tres últimes dèca<strong>de</strong>s els avenços en l’assistència perinatal<br />

i neonatal han millorat significativament la supervivència <strong>de</strong>ls<br />

nounats prematurs. Això ha anat lligat a una estada hospitalària prolongada,<br />

més morbiditat associada i una repercussió sobre l’entorn familiar<br />

en aspectes emocionals, laborals i socials.<br />

Objectiu. Analitzar la repercussió familiar <strong>de</strong> la prematuritat durant el<br />

primer any en les famílies <strong>de</strong> nens pretermes.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu <strong>de</strong>scriptiu mitjançant qüestionaris<br />

completats a les visites <strong>de</strong> seguiment als 12 mesos d’edat corregida<br />

<strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació nascuts entre novembre<br />

<strong>de</strong> 2001 i <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2004.<br />

Resultats. Es van estudiar 160 famílies amb 197 nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31<br />

setmanes <strong>de</strong> gestació (67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins).<br />

El 21% <strong>de</strong> les famílies va requerir suport psicoterapèutic durant<br />

el primer any (70% mares, 17% pares, 13% els dos). En el 9% <strong>de</strong>ls casos<br />

es van produir canvis en l’estructura familiar (4 casos <strong>de</strong> separació i 4<br />

nous embarassos). Les expectatives laborals <strong>de</strong> les mares van presentar<br />

canvis en el 57% <strong>de</strong>ls casos: el 28% va <strong>de</strong>ixar <strong>de</strong> treballar, el 12% va reduir<br />

la jornada laboral, el 46% va retardar la seva incorporació i el 6%<br />

<strong>de</strong>ls casos va ser objecte d’acomiadament.<br />

Conclusions. La prematuritat té un impacte important sobre l’entorn<br />

familiar, especialment sobre les mares. Caldria tenir en compte <strong>de</strong> manera<br />

rutinària la repercussió sobre la salut mental <strong>de</strong>ls progenitors<br />

quan es valoren les complicacions associa<strong>de</strong>s a la prematuritat, com<br />

també s’hauria <strong>de</strong> po<strong>de</strong>r disposar d’una major protecció sociolaboral<br />

per a aquestes famílies.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Prematuritat i patologia respiratòria<br />

A. Vázquez, C. Margareto, A. Torrent, R. Rossich,<br />

J. Quintero, J. Perapoch<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. La prematuritat representa un factor <strong>de</strong> risc important per<br />

al <strong>de</strong>senvolupament <strong>de</strong> patologia respiratòria durant els primers mesos<br />

<strong>de</strong> vida.<br />

Objectiu. Analitzar la incidència <strong>de</strong> patologia respiratòria durant el primer<br />

any <strong>de</strong> vida en nens prematurs <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Estudi prospectiu <strong>de</strong>scriptiu mitjançant qüestionaris<br />

completats a les visites <strong>de</strong> seguiment als 12 mesos d’edat corregida,<br />

<strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació (SG) nascuts entre novembre<br />

<strong>de</strong> 2001 i <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2004.<br />

Resultats. Es van estudiar 197 nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació<br />

(67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins). Un 93% van rebre<br />

profilaxis per a virus respiratori sincitial amb palivizumab. Un 61%<br />

van presentar algun episodi <strong>de</strong> bronquiolitis (77% <strong>de</strong>ls nens menors a<br />

26 SG, 52% <strong>de</strong>ls nens entre 27 i 29 SG, i 53% <strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> 30 i 31 SG),<br />

<strong>de</strong>ls quals un 40% van ingressar a l’hospital. Van ser diagnosticats <strong>de</strong><br />

pneumònia un 6% <strong>de</strong>ls pacients. Globalment un 23% <strong>de</strong>ls pacients van<br />

ingressar per problemes respiratoris, <strong>de</strong>ls que un 23% van requerir assistència<br />

al servei <strong>de</strong> cures intensives.<br />

Conclusions. Més <strong>de</strong> la meitat <strong>de</strong>ls nens estudiats (61%) van presentar<br />

un episodi <strong>de</strong> bronquiolitis, sent més freqüent en nens per sota <strong>de</strong> les<br />

26 setmanes <strong>de</strong> gestació (77%), i requerint l’ingrés hospitalari en un<br />

40% <strong>de</strong>ls casos. Respecte al total un 23% <strong>de</strong>ls nens estudiats va ingressar<br />

a l’hospital per problemes respiratoris, necessitant assistència al<br />

servei <strong>de</strong> cures intensives només la quarta part.<br />

Abscés cerebral neonatal. Presentació <strong>de</strong> 2 casos<br />

Inés Loverdos, Carme Figaró, Mònica Domingo,<br />

Joan Badia, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga, Jacobo Pérez-Sánchez<br />

Unitat Neonatal. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí.<br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’abscés cerebral és una patologia poc freqüent en el perío<strong>de</strong><br />

neonatal, normalment secundària a meningitis i/o sèpsia. Els gèrmens<br />

etiològics més freqüents són els gramnegatius (Citrobacter, Serratia, Proteus<br />

i altres enterobacteris). El tractament consisteix en antibioteràpia<br />

d’ampli espectre durant 3-6 setmanes, i en molts casos és necessari fer<br />

drenatge quirúrgic.<br />

Casos clínics. Cas 1. Nadona femella <strong>de</strong> 36 3/7 setmanes <strong>de</strong> gestació i<br />

pes <strong>de</strong> 2.185 g. Als 8 dies <strong>de</strong> vida presenta quadre d’irritabilitat i febrícula<br />

amb afectació <strong>de</strong> l’estat general. S’inicia tractament amb vancomicina<br />

i cefotaxima prèvia recollida <strong>de</strong> cultius. Al cultiu <strong>de</strong> LCR s’aïlla Citrobacter<br />

koseri. L’ecografia cerebral <strong>de</strong>tecta lesió cerebral frontal<br />

esquerra, confirmada mitjançant TAC i RM, compatible amb abscés cerebral,<br />

i es completen 21 dies <strong>de</strong> tractament. Presenta evolució favorable<br />

i <strong>de</strong>sapareixen les lesions en els controls <strong>de</strong> neuroimatge posteriors.<br />

Actualment té 6 anys i el seu <strong>de</strong>senvolupament és normal.<br />

Cas 2. Nadó mascle <strong>de</strong> 30 4/7 setmanes <strong>de</strong> gestació i pes <strong>de</strong> 1.710 g. Als<br />

6 dies presenta conjuntivitis per Serratia marescens, que es tracta amb<br />

tobramicina i rifampicina tòpiques. Als 12 dies presenta hipotonia amb<br />

inestabilitat hemodinàmica i s’inicia tractament amb vancomicina i cefotaxima<br />

prèvia recollida <strong>de</strong> cultius. La bioquímica <strong>de</strong> LCR mostra meningitis<br />

i els cultius són negatius. L’ecografia cerebral <strong>de</strong>tecta múltiples abscessos,<br />

confirmats per RM, i s’afegeix metronidazol al tractament. Al<br />

centre <strong>de</strong> referència es fan puncions evacuadores i col·locació <strong>de</strong> drenatge<br />

ventricular per hidrocefàlia. Es manté l’antibioteràpia durant 60<br />

dies. Actualment té 2 anys i presenta retard psicomotor i convulsions.<br />

Comentaris. Els gèrmens aïllats en els dos casos són causa freqüent<br />

d’abscés cerebral. Està <strong>de</strong>scrita l’aparició d’abscés cerebral secundari a<br />

conjuntivitis com creiem que va succeir en el segon cas. Davant un<br />

nadó amb signes d’infecció s’ha <strong>de</strong> fer cultiu <strong>de</strong> LCR i ecografia cerebral,<br />

especialment en infeccions per gramnegatius, per la possibilitat<br />

<strong>de</strong> complicació a abscés cerebral.<br />

Presentació clínica i evolució <strong>de</strong>ls pacients amb<br />

<strong>de</strong>fectes cardíacs congènits (DCC) en una unitat<br />

<strong>de</strong> referència<br />

Marta Simó 1 , Ana Riverola <strong>de</strong> Veciana 1 , Julio Moreno 1 ,<br />

Joaquim Bartrons 2 , Fredy Prada 2 , Xavier Krauel 2<br />

1 Servei <strong>de</strong> Neonatologia, Secció <strong>de</strong> Cardiologia 2 Unitat Integrada <strong>Pediatria</strong><br />

(Prof. R. Jiménez). Hospital Universitari Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Barcelona.<br />

Objectiu. Conèixer la incidència, la clínica, el tractament i l’evolució<br />

<strong>de</strong>ls pacients amb DCC.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Anàlisi retrospectiva <strong>de</strong>ls nadons ingressats al nostre<br />

centre entre l’1 <strong>de</strong> maig <strong>de</strong> 2000 i el 31 <strong>de</strong> maig <strong>de</strong> 2005 que van ser<br />

diagnosticats <strong>de</strong> DCC.<br />

Resultats. Durant el perío<strong>de</strong> d’estudi: 20.104 nascuts vius a la nostra<br />

maternitat; 3.195 ingressos al Servei <strong>de</strong> Nadons, 321 pacients (9.6%)<br />

amb DCC. Ingressos interns: 128 (40%), incidència <strong>de</strong> DCC <strong>de</strong> 6.4/1.000<br />

nounats vius. Pes mitjà: 2.835 g, EG mitjana: 37.8 setmanes. Edat <strong>de</strong> <strong>de</strong>but<br />

clínic: 2.8 dies <strong>de</strong> vida (rang 1-28). Diagnòstic prenatal: 83 (26%).<br />

Diagnòstics: <strong>de</strong>fectes septals 95 (30%), transposició <strong>de</strong> grans vasos 54<br />

(18%), obstrucció esquerra 46 (14%), obstrucció dreta 40 (12%), tetralogia<br />

<strong>de</strong> Fallot 40 (12%), trúncul arteriós 12 (4%), síndrome <strong>de</strong> cor esquerre<br />

hipoplàstic 12 (4%), altres 21 (6%).<br />

Clínica: asimptomàtic 34 (11%), buf 141 (44%), buf i cianosi 46 (14%),<br />

només cianosi 36 (12%), <strong>de</strong>stret respiratori 38 (12%), insuficiència cardíaca<br />

24 (7%).<br />

Tractament: PGE1 168 (52%), quirúrgic total: 136 (42%), quirúrgic amb<br />

CEC 71 (22%).<br />

Evolució: supervivència global: 284 (89%). Supervivència en pacients intervinguts:<br />

123/136 (90%).<br />

Conclusions. La incidència <strong>de</strong> pacients amb DCC és similar a la reportada<br />

a la literatura. L’ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> diagnòstic prenatal ha estat baix.<br />

El buf amb cianosi o sense és la forma <strong>de</strong> presentació més freqüent, i<br />

apareix entre el 2n i el 3r dia <strong>de</strong> vida (una dada que cal tenir en compte<br />

<strong>de</strong> cara a l’alta precoç <strong>de</strong>ls nadons).<br />

Tot i el grau <strong>de</strong> complexitat <strong>de</strong>ls DCC, la supervivència global i <strong>de</strong>ls pacients<br />

quirúrgics és alta (90%).<br />

Inhibidors selectius <strong>de</strong> la recaptació <strong>de</strong> la<br />

serotonina (ISRS) durant l’embaràs i síndrome<br />

d’abstinència neonatal. A propòsit d’un cas<br />

T. Agut Quijano, S. Martínez Nadal, MJ. Elizari Saco,<br />

P. Sala Castellví, C. Vila Cerén, X. Demestre Guasch,<br />

F. Raspall Torrent<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia i <strong>Pediatria</strong>. SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona. Grup Assistència.<br />

Barcelona.<br />

Fonament i objectiu. El nombre <strong>de</strong> dones gestants en tractament amb<br />

ISRS ha augmentat en els darrers anys. El seu ús durant la gestació, a les<br />

dosis recomena<strong>de</strong>s, no té efectes teratogènics. S’ha <strong>de</strong>scrit, però, una<br />

síndrome neonatal d’abstinència associat als ISRS en nadons fills <strong>de</strong> mares<br />

exposa<strong>de</strong>s a aquests fàrmacs durant l’últim trimestre <strong>de</strong> la gestació.<br />

Observació clínica. Nadó mascle <strong>de</strong> 36 setmanes d’edat gestacional que<br />

ingressa per <strong>de</strong>pressió respiratòria. Correspon a una segona gestació<br />

(un abort previ) d’una mare <strong>de</strong> 37 anys amb síndrome ansiosa-<strong>de</strong>presiva<br />

en tractament <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa 8 anys amb paroxetina (20mg/dia) i lorazepam<br />

(0.25mg/dia). En intentar retirar la medicació a l’inici <strong>de</strong> la gestació<br />

empitjora la simptomatologia <strong>de</strong>pressiva motiu pel que es torna a<br />

reintroduir la paroxetina a les 20 setmanes d’edat gestacional.<br />

La clínica respiratòria millora en les primeres 24 hores. Als pocs dies <strong>de</strong><br />

vida presenta símptomes compatibles amb una síndrome d’abstinència;<br />

consistint en irritabilitat amb plor constant, tremolors, augment <strong>de</strong>l to<br />

muscular, moviments coreiformes i problemes per l’alimentació. Els<br />

símptomes <strong>de</strong>sapareixen a les dues setmanes <strong>de</strong> vida, únicament amb<br />

tractament <strong>de</strong> suport.<br />

Comentari. L’exposició intrauterina als ISRS durant el tercer trimestre <strong>de</strong><br />

gestació pot ser la causa d’una síndrome d’abstinència neonatal, generalment<br />

autolimitada i que només requereix tractament <strong>de</strong> suport.<br />

Aquests nounats haurien <strong>de</strong> ser seguits durant els primers dies <strong>de</strong> vida i<br />

disposar d’una escala <strong>de</strong> valoració per els símptomes i signes d’abstinència.<br />

És necessari un major coneixement <strong>de</strong> la farmacocinètica i els efec-<br />

162 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


tes <strong>de</strong>ls ISRS en l’època neonatal i són necessaris més estudis per a <strong>de</strong>terminar<br />

si el seu ús durant l’últim trimestre <strong>de</strong> la gestació és segur. S’hauria<br />

<strong>de</strong> <strong>de</strong>terminar quin és el fàrmac d’elecció durant l’embaràs amb<br />

menys efectes secundaris pel fetus. També és necessari <strong>de</strong>terminar si po<strong>de</strong>n<br />

estar associats a dèficits neurològics o conductuals a llarg termini.<br />

Síndrome <strong>de</strong> Möbius a propòsit d’un cas clínic<br />

J. Cubells, G. Ginovart, E. Moliner, R. Morales,<br />

B. Pineda, Z. Rubio, P. Gómez-González<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona<br />

Introducció. La síndrome <strong>de</strong> Möbius és una malaltia poc freqüent,<br />

caracteritzada per paràlisi facial i <strong>de</strong>l motor ocular extern (VI) no progressives<br />

i presents <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l naixement. Pot associar-se, entre d’altres, a<br />

paràlisi <strong>de</strong> l’hipoglòs o <strong>de</strong>l motor ocular comú (III), retard mental, hipoacúsia<br />

neurosensorial o malformacions <strong>de</strong> les extremitats. S’ha atribuït a<br />

l’agenèsia o lesió isquèmica <strong>de</strong>ls seus nuclis a nivell <strong>de</strong>l tronc encefàlic.<br />

El seu diagnòstic és clínic. La majoria <strong>de</strong>ls casos són esporàdics.<br />

Cas clínic. Nadó fruit <strong>de</strong> la primera gestació d’una dona sana <strong>de</strong> 21<br />

anys fumadora d’un paquet al dia i sense altres factors <strong>de</strong> risc. A l’ecografia<br />

<strong>de</strong>l tercer trimestre es <strong>de</strong>tecta retard <strong>de</strong>l creixement intrauterí<br />

(FUR-5). Inducció <strong>de</strong>l part a les 38+0 setmanes, que requereix cesària.<br />

Test d’Apgar 9/10/10 i pes 1.820 g.<br />

En l’exploració física <strong>de</strong>staquen retard <strong>de</strong>l creixement <strong>de</strong> tipus harmònic,<br />

hipotonia, fàscies hipomímica amb micrognàtia, parèsia facial<br />

dreta i <strong>de</strong> l’hipoglòs esquerre, parèsia ocular externa bilateral, buf cardíac<br />

i <strong>de</strong>formitat en adducció <strong>de</strong>l metatars dret.<br />

Per RMN es <strong>de</strong>tecta una discreta dilatació global <strong>de</strong>l sistema ventricular<br />

<strong>de</strong> predomini esquerre. Les otoemissions i els potencials evocats, tant<br />

visuals com auditius, són normals. L’ecocardiografia mostra estenosi <strong>de</strong><br />

la branca pulmonar esquerra lleugera.<br />

Durant el perío<strong>de</strong> neonatal presenta dificultats per a l’alimentació,<br />

amb reflux gastroesofàgic mo<strong>de</strong>rat que requereix tractament farmacològic.<br />

Conclusions. Les característiques <strong>de</strong> la síndrome <strong>de</strong> Möbius són presents<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l moment <strong>de</strong>l naixement. El tractament <strong>de</strong> les diverses manifestacions<br />

és simptomàtic. S’ha <strong>de</strong> fer <strong>de</strong>spistatge <strong>de</strong> patologia visual o auditiva,<br />

així com un seguiment <strong>de</strong>l <strong>de</strong>senvolupament psicomotor. La correcció<br />

quirúrgica <strong>de</strong> l’endotropia serà necessària en tots els casos. No es pot<br />

establir consell genètic, encara que s’han <strong>de</strong>scrit casos familiars.<br />

Pneumatosi gàstrica. Una afectació poc freqüent<br />

en l’enterocolitis necrotitzant<br />

L. Krauel, M. Castañón, J. Prat, L. Saura, J. Lerena,<br />

L. Gómez, L. Morales<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. La presència <strong>de</strong> pneumatosi intestinal és una troballa habitual<br />

en l’enterocolitis necrotitzant (ECN). S’ha <strong>de</strong>scrit que l’afectació<br />

<strong>de</strong>l tracte intestinal pot afectar <strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’esòfag fins al recte. L’afectació<br />

gàstrica (caracteritzada per la presència d’aire intramural) és molt poc<br />

freqüent i d’extrema gravetat.<br />

Cas clínic. Prematura <strong>de</strong> 30 setmanes d’edat gestacional amb quadre<br />

clínic d’ECN amb pneumatosi extensa, incloent-hi la cambra gàstrica.<br />

Cirurgia: resecció <strong>de</strong> 10 cm <strong>de</strong> jejú i 25 cm d’ili amb vàlvula ileocecal<br />

conservada i colostomia i ileostomia. Als 79 dies <strong>de</strong> vida, tancament <strong>de</strong><br />

les ostomies amb anastomosi termino-terminal i apendicectomia. Reingrés<br />

a la setmana <strong>de</strong> l’alta per vòmits. Rx TEGD: gastroparèsia. Ecografia<br />

abdominal: normal. Endoscòpia digestiva: cos gàstric distorsionat<br />

sense solució <strong>de</strong> continuïtat vers l’antre on s’observa una sortida al<br />

duodè mitjançant un pas <strong>de</strong> 2 mm. Cirurgia: lesió fibrosa i indurada a<br />

la curvatura major <strong>de</strong> l’estómac. Resecció <strong>de</strong> la porció antral amb anastomosi<br />

termino-terminal.<br />

Discussió. L’afectació gàstrica a l’ECN és molt poc freqüent, tot i que<br />

està <strong>de</strong>scrita l’afectació <strong>de</strong> tot el tub digestiu (esòfag-recte). La presència<br />

<strong>de</strong> pneumatosi gàstrica implica una afectació greu i en els pocs casos<br />

<strong>de</strong>scrits associada a molt mal pronòstic. Com a causa <strong>de</strong> la pneumatosi<br />

gàstrica estaria implicat l’augment <strong>de</strong> pressió a nivell gàstric, com a<br />

conseqüència d’una obstrucció a la sortida com ara l’estenosi hipertrò-<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 163<br />

Resums<br />

fica <strong>de</strong> pílor o l’estenosi duo<strong>de</strong>nal. També s’han publicat casos secundaris<br />

a la implantació intramural d’un catèter d’alimentació i <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong><br />

cirurgia cardíaca al perío<strong>de</strong> neonatal per hipoperfusió durant la <strong>de</strong>rivació<br />

cardiopulmonar amb lesió <strong>de</strong> la mucosa. En els casos <strong>de</strong>scrits d’ECN<br />

s’associa a mal pronòstic i pneumatosi massiva.<br />

Neurologia<br />

Lisencefàlia<br />

Dolors Casellas Vidal, Anna Ruiz Llobet, Andreu Pañas<br />

Aguilera, Alex Luque Moreno<br />

Hospital Universitari <strong>de</strong> Girona Doctor Josep Trueta. Girona<br />

Objectiu. Estudi <strong>de</strong> retard psicomotor en lactant <strong>de</strong> 3 mesos.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Lactant <strong>de</strong> 3 mesos <strong>de</strong> vida, amb antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong><br />

RCIU, polihidramni, CIV i criptorquídia unilateral, que ingressa per estudi<br />

<strong>de</strong> retard psicomotor. A l'exploració clínica crida l'atenció fenotip<br />

peculiar amb front ample, implantació baixa <strong>de</strong>l cabell, fontanel·la àmplia<br />

i hipotonia flexora cervical. Presenta absència <strong>de</strong> fixació i seguiment<br />

visual, mirada <strong>de</strong>sconjugada i estrabisme divergent, amb fons<br />

d'ull normal. Durant l'ingrés es realitza analítica en què <strong>de</strong>staca elevació<br />

<strong>de</strong> eosinòfils, transaminases, LDH amb IgA i IgG disminuï<strong>de</strong>s, presenta<br />

serologies positives per IgG VEB i IgG VH tipus I. Presenta lactat i<br />

piruvat elevats i cariotip sense alteracions. Es realitza RMN on s'observa<br />

lisencefàlia clàssica associada a aplanament cortical i agenèsia parcial<br />

<strong>de</strong> cos callós. S'orienta el quadre <strong>de</strong> possible síndrome <strong>de</strong> Miller-Dieker<br />

i es continua l'estudi sol·licitant probes metabòliques que presenten<br />

lleu alteració <strong>de</strong>l perfil d'àcids grassos que no justifica la clínica. Posteriorment<br />

presenta episodis d'absència amb espasmes en flexió i <strong>de</strong>sviació<br />

<strong>de</strong> la mirada amb EEG que orienta el quadre d'Hipsaritimia, motiu<br />

pel qual s'inicia tractament amb fenobarbital.<br />

Discussió. Orientació <strong>de</strong>ls possibles diagnòstics diferencials en pacients<br />

afectats <strong>de</strong> lisencefàlia i agenèsia <strong>de</strong> cos callós.<br />

Convulsions benignes en el context <strong>de</strong><br />

gastroenteritis aguda lleu per rotavirus<br />

S. Martínez Nadal, T. Agut Quijano, MJ. Elizari Saco,<br />

P. Sala Castellví, C. Vila Cerén, X. Demestre Guasch,<br />

F. Raspall Torrent<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> i Neonatologia. SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona. Grup Assistència.<br />

Barcelona<br />

Fonament i objectiu. Presentar dos casos <strong>de</strong> convulsions benignes en el<br />

context d’una gastroenteritis aguda lleu per rotavirus.<br />

Observació clínica. Cas 1. Nena <strong>de</strong> 19 mesos, sense antece<strong>de</strong>nts d’interés,<br />

que ingressa per gastroenteritis aguda lleu (<strong>de</strong>shidratació


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

ciona favorablement, pel que es dóna d’alta sense incidències posteriors<br />

i amb exploració neurològica normal.<br />

Comentari. S’han <strong>de</strong>scrit crisis convulsives afebrils durant una gastroenteritis<br />

viral amb <strong>de</strong>shidratació < 5%, apareixen en nens sans amb edats<br />

entre 6 mesos i 3 anys. Tot i que un <strong>de</strong>ls casos que presentem supera<br />

aquesta edat, clínicament correspon a aquesta entitat. Po<strong>de</strong>n recorrer<br />

durant varis dies. No es coneix la seva fisiopatologia. El rotavirus a<br />

femta s’i<strong>de</strong>ntifica en el 34-83% <strong>de</strong>ls casos. La bioquímica sanguínia i estudi<br />

en LCR són normals. L’EEG interictal és normal i les crisis tenen durada<br />

generalment < 5 minuts però po<strong>de</strong>n durar 10-20 minuts sense<br />

progressió a estatus convulsiu. És habitual que s’agrupin en brots (1-11<br />

crisis). Generalment són crisis generalitza<strong>de</strong>s o secundàriament generalitza<strong>de</strong>s.<br />

S’aconsella no tractar-les, en cas <strong>de</strong> fer-ho el fàrmac més efectiu<br />

sembla ser la lidocaina en infusió contínua. Tenen bon pronòstic.<br />

Convulsions benignes afebrils en el context <strong>de</strong><br />

gastroenteritis aguda. La nostra casuística en el<br />

darrer brot epidèmic<br />

Mariano Plana, Albana Puig, Zaira Ibars,<br />

Mónica García-García, Anna Fernàn<strong>de</strong>z-López,<br />

Aurora López-Gil, Teresa Vallmanya, Alba Gairí,<br />

Anton Robert Gomà<br />

Hospital Universitari Arnau <strong>de</strong> Vilanova. Universitat <strong>de</strong> Lleida. Lleida<br />

Introducció. La presentació <strong>de</strong> convulsions afebrils en el context <strong>de</strong> gastroenteritis<br />

aguda (GEA) sense <strong>de</strong>shidratació ni alteracions hidroelectrolítiques<br />

és una entitat clínica <strong>de</strong>scrita en pediatria.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong>scriptiu prospectiu que inclou els casos <strong>de</strong><br />

convulsió afebril associada a GEA ingressats al servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> <strong>de</strong><br />

l’hospital Arnau <strong>de</strong> Vilanova <strong>de</strong> Lleida <strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2005. S’exclouen<br />

les convulsions febrils i els casos amb alteració hidroelectrolítica<br />

o antece<strong>de</strong>nt previ <strong>de</strong> convulsió.<br />

Observacions clíniques. Entre els mesos <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2005 i febrer<br />

<strong>de</strong> 2006 han ingressat 86 infants per GEA. En 30 es <strong>de</strong>tectà rotavirus,<br />

en dos a<strong>de</strong>novirus i en cinc ambdós. El coprocultiu fou positiu per Salmonella<br />

enterica en quatre i per Campylobacter jejuni en dos. Cinc lactants<br />

entre 14 i 23 mesos d’edat ingressaren per convulsions afebrils<br />

generalitza<strong>de</strong>s en el context <strong>de</strong> GEA. Quatre van tenir noves crisis durant<br />

les 24 hores posteriors, amb rang entre dos i quatre. Tots van necessitar<br />

diazepam rectal, un valproat endovenós i un altre fenitoïna.<br />

L’analítica sanguínia va ser normal en tots i es va fer TAC cranial en un,<br />

que va ser normal. Es <strong>de</strong>tectà rotavirus en femta en tres i en un d’ells<br />

també Campylobacter jejuni. L’evolució fins al moment actual és satisfactòria<br />

i solament en un lactant es pautà valproat oral domiciliari.<br />

Comentaris. 1. L’associació entre GEA i convulsions benignes afebrils és<br />

també freqüent en el nostre medi i s’ha publicat algun cas associat a<br />

brots estacionals d’infecció per rotavirus. 2. Tots els treballs publicats<br />

coinci<strong>de</strong>ixen en la benignitat i bon pronòstic <strong>de</strong>l procés. 3. És important<br />

consi<strong>de</strong>rar aquesta entitat per evitar exàmens complementaris innecessaris<br />

o tractaments antiepilèptics perllongats.<br />

P. social i adolescència<br />

Utilitat <strong>de</strong> la gammagrafia òssia en el diagnòstic<br />

diferencial <strong>de</strong>l maltractament infantil<br />

Jaume Carrasco, Ana Isabel Curcoy, Victoria Trenchs,<br />

Jordi Pou<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. Les terribles conseqüències d’una errada en el diagnòstic<br />

<strong>de</strong> maltractament augmenten la necessitat d’uns criteris precisos. Sovint,<br />

la manca <strong>de</strong> da<strong>de</strong>s objectives dificulta el diagnòstic. Es presenten dos<br />

casos on la gammagrafia òssia (γgrafia) és la clau que permet assegurar<br />

aquest diagnòstic.<br />

Cas 1. Nen <strong>de</strong> 16 mesos amb lesió equimòtica (15 x 9 cm) semblant a<br />

una petjada a la cuixa dreta, 3 lesions lineals (15 x 10 cm) similars als<br />

dits d’una mà a l’esquena i lesions petequials a la parpella esquerra.<br />

Resta d’exploració normal. Se sospita maltractament i es duu a terme<br />

protocol d’abús (TC cranial, fons d’ull i sèrie esquelètica) amb resultat<br />

normal. El tipus <strong>de</strong> lesions fa que es profunditzi més en aquest possible<br />

diagnòstic i es fa una γgrafia que mostra augment patològic <strong>de</strong> radiotraçador<br />

a la diàfisi humeral dreta.<br />

Cas 2. Lactant <strong>de</strong> 7 mesos amb tumefacció i impotència funcional <strong>de</strong><br />

l’extremitat inferior esquerra, febre i irritabilitat. En l’exploració<br />

s’aprecia otitis mitjana, hematoma a flanc dret i excoriació a cama esquerra<br />

amb inflamació i dolor a la palpació. La radiografia <strong>de</strong>mostra<br />

fractura espiroi<strong>de</strong> <strong>de</strong>l fèmur. Davant aquesta lesió i la manca d’explicació<br />

<strong>de</strong> la seva causa es fa protocol d’abús que no mostra altres alteracions,<br />

però es fa una γgrafia que objectiva activitat osteogènica reparadora a<br />

diàfisi <strong>de</strong> tíbia i peroné, a zona metafíticoepifisial distal d’húmer i a diàfisi<br />

<strong>de</strong> radi esquerres.<br />

Comentaris. El maltractament no existeix si no hi ha algú capaç <strong>de</strong><br />

diagnosticar-lo, i una γgrafia pot ser la clau diagnòstica. Hauria <strong>de</strong> fer-se<br />

sempre que hi hagi una sospita clara i no s’objectivin fractures a la sèrie<br />

esquelètica. Si s’obvia, la manca <strong>de</strong> proves farà que a vega<strong>de</strong>s no pugui<br />

aclarir-se el diagnòstic i el pacient quedi en situació <strong>de</strong> risc <strong>de</strong> nous episodis<br />

<strong>de</strong> maltractament.<br />

Síndrome <strong>de</strong> l’infant sacsejat: la nostra casuística<br />

Montserrat García-Puig, Ana Isabel Curcoy,<br />

Victoria Trenchs, Marta Morales, Alicia Serra, Jordi Pou<br />

Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu - Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona.<br />

Barcelona<br />

Introducció i objectius. La síndrome <strong>de</strong> l’infant sacsejat (SBS) és una<br />

forma <strong>de</strong> traumatisme cranial (TCE) per maltractament que ocorre<br />

quan l’infant és sotmès a forces ràpi<strong>de</strong>s d’acceleració i <strong>de</strong>sacceleració,<br />

cosa que dóna lloc a lesions intracranials, intraoculars i <strong>de</strong> la medul·la<br />

espinal. L’objectiu d’aquest treball és <strong>de</strong>scriure la forma <strong>de</strong> presentació,<br />

els estudis fets i l’evolució <strong>de</strong>ls infants amb SBS.<br />

Mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu d’històries clíniques <strong>de</strong>ls infants diagnosticats<br />

<strong>de</strong> SBS al nostre centre durant 10 anys (1995-2005).<br />

Resultats. Es recullen 10 pacients (7 <strong>de</strong> sexe masculí). La mediana d’edat<br />

és 4.5 mesos (21 dies - 19 mesos). Els motius <strong>de</strong> consulta són: 3 convulsions,<br />

2 politraumatisme, 2 TCE, 1 macrocefàlia, 1 vòmits, 1 episodi aparentment<br />

letal (EAL). Només dues famílies expliquen una sacsejada <strong>de</strong>l<br />

nadó en el moment <strong>de</strong> l’ingrés: en el nen <strong>de</strong> l’EAL, com a mesura perquè<br />

reaccionés, i en el nen <strong>de</strong>ls vòmits per evitar una caiguda. Els infants<br />

amb politraumatisme presenten hematomes i fractures suggestius<br />

<strong>de</strong> maltractament per la qual cosa s’aprofun<strong>de</strong>ix en l’estudi. En els<br />

<strong>de</strong> TCE i convulsions, la TAC mostra hematoma subdural, fet que fa sospitar<br />

la SBS. Als dos infants restants es fa tot l’estudi <strong>de</strong> maltractament<br />

davant la història <strong>de</strong>scrita pels pares per <strong>de</strong>scartar lesions associa<strong>de</strong>s. A<br />

tots se’ls fan proves <strong>de</strong> coagulació, al menys una prova d’imatge cerebral<br />

(10 TAC, 5 RMN), 1 sèrie esquelètica ± gammagrafia òssia (2 casos)<br />

i 1 fons d’ull. Cap nen té coagulopatia. Tots presenten hematomes subdurals;<br />

5 fractures i 6 hemorràgies retinianes (5 bilaterals). A conseqüència<br />

<strong>de</strong> les lesions <strong>de</strong>tecta<strong>de</strong>s, 4 nens presenten seqüeles i 8 que<strong>de</strong>n<br />

sota la tutela <strong>de</strong> la DGAIA.<br />

Comentaris. Els motius <strong>de</strong> consulta en una SBS són diversos. Davant <strong>de</strong><br />

lesions físiques no justificables per l’explicació donada pels cuidadors <strong>de</strong>l<br />

nen, és important fer un estudi exhaustiu per tal <strong>de</strong> <strong>de</strong>scartar la síndrome.<br />

Estudi sobre gestació en adolescents en una<br />

àrea rural. Diferències entre població autòctona<br />

i immigrada<br />

Anna Moyà, Imma Jou, Pere Plaja, Josep M. Inoriza,<br />

Mercè Tuset<br />

CAP La Bisbal d’Empordà<br />

Objectius. Conèixer en la nostra àrea la incidència <strong>de</strong> gestació en dones<br />

menors <strong>de</strong> 18 anys, la gestió <strong>de</strong> la seva salut reproductiva i les diferències<br />

entre la població autòctona i la immigrada.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Població <strong>de</strong> referència: 115.166 habitants el 2004,<br />

unes 3.000 dones entre 14 i 18 anys. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong><br />

tots els parts, consultes a les llevadores <strong>de</strong> les ABS i sol·licitud d’anti-<br />

164 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


concepció postcoital que hi ha hagut entre el 2000 i el 2004 al nostre<br />

hospital i a les ABS vincula<strong>de</strong>s en dones fins a 18 anys.<br />

Resultats. En aquest perío<strong>de</strong> hi ha hagut 3.609 parts, i l’any 2004 el<br />

36.8% <strong>de</strong> mares immigrants. Parts en adolescents: 34 (0.94% <strong>de</strong>l total).<br />

D’elles, 22 espanyoles (64.7%), 7 magribines (20.5%), 3 gambianes<br />

(8.8%), 2 sud-americanes (6.2%). La proporció <strong>de</strong> parts en adolescents<br />

immigrants és similar a la general (35.8%). Però, a més, en les històries<br />

ginecològiques es recullen fins a 84 parts en menors <strong>de</strong> 18 anys: els 34<br />

ja comptats i la resta que han parit en altres hospitals o al país d’origen.<br />

El tant per cent d’adolescents que haurien parit pujaria al 2.32%<br />

<strong>de</strong>l total. Es recullen, en aquest perío<strong>de</strong> i franja d’edat, 46 IVE que corresponen<br />

a 41 dones. El 35.3% <strong>de</strong> les gestacions adolescents haurien<br />

acabat en IVE, però ens consta que molts no es registren a les HC. Per<br />

orígens, 33 espanyoles (80.4%), 3 magribines (7.3%), 3 sud-americanes<br />

(7.3%), 1 índia (2.4%), 1 <strong>de</strong> l’Europa <strong>de</strong> l’Est (2.4%). Cap centreafricana.<br />

Des d’abans <strong>de</strong>l 2000 se subministra, a qui ho sol·licita a urgències, anticoncepció<br />

postcoital. En aquest perío<strong>de</strong> ho han sol·licitat 772 dones<br />

menors <strong>de</strong> 18 anys (20.2% <strong>de</strong>l total subministrat).<br />

Comentaris. L’embaràs en adolescents és prevalent, però amb diferents<br />

connotacions segons l’origen <strong>de</strong> la jove. Entre les espanyoles, la majoria<br />

d’embarassos són acci<strong>de</strong>ntals, i molts acaben en IVE. Entre les magribines<br />

i centreafricanes l’embaràs sol ser buscat en un matrimoni. El percentatge<br />

d’IVE per gestacions d’adolescents <strong>de</strong>l Departament <strong>de</strong> Sanitat<br />

era <strong>de</strong>l 65.4 l’any 2000. Nosaltres no en registrem tants, en part per<br />

l’elevada proporció <strong>de</strong> població africana en la nostra comarca, i possiblement<br />

bastants <strong>de</strong>ls que es duen a terme en altres zones no es registren.<br />

L’anticoncepció postcoital és coneguda i usada entre les joves. La<br />

sensació, no quantificada, <strong>de</strong>ls professionals que la subministren és que<br />

la usen sobretot espanyoles i sud-americanes. No consta una morbiditat<br />

superior en els parts d’adolescents comparats amb els generals.<br />

<strong>Pediatria</strong> primària<br />

Estudi <strong>de</strong>l risc <strong>de</strong> malalties respiratòries en<br />

fumadors passius<br />

Rosa Olivé Vilella, Isabel Noguera Vilà, Rosa Lara Ibáñez,<br />

Ester Ras Vidal, Soledad Gallardo Moreno<br />

ABS Sant Pere i Sant Pau<br />

Objectiu. Valorar el major risc <strong>de</strong> patir malaltia respiratòria en nens fills<br />

<strong>de</strong> pares fumadors respecte no fumadors.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi observacional analític (cas-control), d’una<br />

mostra <strong>de</strong> 103 nens <strong>de</strong> 0 a 5 anys, obtinguts <strong>de</strong>l registre E-cap <strong>de</strong> forma<br />

sistemàtica. Es <strong>de</strong>termina: edat, sexe, hàbit tabàquic <strong>de</strong>ls pares i número<br />

<strong>de</strong> processos respiratoris <strong>de</strong> vies altes (otitis, a<strong>de</strong>noïditis, amigdalitis)<br />

i baixes (asma/bronquitis, pneumònies, tuberculosi), càncers i hospitalitzacions<br />

per causes respiratòries. S’utilitza com a mesura <strong>de</strong> força<br />

d’associació odds-ratio (OR).<br />

Resultats. Mostra <strong>de</strong> 103 nens (56.3% homes i 46.7% dones), d’edats<br />

compresses entre 0 i 5 anys (0: 11.6%, 1: 30%, 2: 20.3%, 3: 19.4%, 4:<br />

15.5%, 5: 3%). Pares no fumadors: 41.7% i pares fumadors: 58.1% (<br />

pare fumador: 17.4%, mare fumadora: 11.6% i ambdós pares fumadors:<br />

29.1%). Van haver-hi 6 hospitalitzacions (5.8%): 2 bronquiolitis i 4<br />

pneumònies; <strong>de</strong>ls que un 83.3% eren fumadors passius (OR: 3,8). Es<br />

consi<strong>de</strong>raren casos els que presentaren > 3 processos: otitis (OR: 1.2),<br />

amigdalitis (OR: 1.4), a<strong>de</strong>noïditis (OR: 1.8), bronquitis (OR: 1.08) i<br />

pneumònies (OR: 3.8). No va haver-hi cap cas <strong>de</strong> tuberculosi ni càncer.<br />

Conclusions. Els fills <strong>de</strong> pares fumadors tenen un major risc <strong>de</strong> patir<br />

malalties respiratòries respecte els fills <strong>de</strong> no fumadors encara que<br />

aquest risc no és significatiu, excepte en el número d’ingressos hospitalaris<br />

i pneumònies en que la diferència és significatica. Una tasca important<br />

<strong>de</strong>ls pediatres d’atenció primària és la promoció d’hàbits saludables<br />

en pares i fills.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 165<br />

Resums<br />

Experiències amb nens immigrants a primària<br />

C. Serrano 1 , R. Casa<strong>de</strong>mont 1 , P. Gimeno 1 , R. Minguell 2 ,<br />

J. Pérez-Gañán 2<br />

1 Pediatres. 1 Infermers. EAP Pere Virgili. Barcelona<br />

Introducció. Durant els últims anys, l’assistència pediàtrica s’ha vist<br />

afectada pel fenomen <strong>de</strong> l’emigració, que ha comportat nous reptes<br />

per adaptar-nos a unes necessitats i <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s unes dificultats <strong>de</strong> comunicació<br />

importants.<br />

Descripció. Aproximadament el 30% d’infants atesos a les zones <strong>de</strong><br />

Sant Gervasi i Vallcarca són immigrants (incloent-hi els adoptats). Presentem<br />

tres casos en què les da<strong>de</strong>s aporta<strong>de</strong>s pels familiars complicaven<br />

el diagnòstic.<br />

Cas 1. Motiu <strong>de</strong> consulta: refredat, tos, epistaxi. Exploració: buf paraesternal,<br />

esplenomegàlia. Anamnesi impossible <strong>de</strong> fer: el pare no ha conviscut<br />

amb el nen durant els últims anys, no sap si ha tingut febre, icterícia...<br />

Només po<strong>de</strong>m saber que vivia en un suburbi en contacte amb<br />

animals. L’anàlisi és sospitosa, a Urgències confirmen diagnòstic <strong>de</strong><br />

leishmaniosi.<br />

Cas 2. Conec el nen i els pares, estan <strong>de</strong>sbordats per problemes. Venen<br />

per «un gangli que li ha sortit al coll <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa dos dies». L’exploració<br />

<strong>de</strong> la massa és sospitosa d’oncològica, però l’anamnesi va a favor <strong>de</strong><br />

l’origen inflamatori. L’anàlisi és normal. A la setmana la massa està<br />

igual. Biòpsia: cèl·lules sospitoses que es confirmen per punció <strong>de</strong> medul·la<br />

òssia.<br />

Cas 3. Queratocon d’un ull que ha passat inadvertit.<br />

Conclusions. A causa <strong>de</strong> la situació que pateixen moltes famílies immigrants,<br />

trobem interferències com la d’acompanyant passiu o informació<br />

errònia. Per això cal estar alerta davant la interpretació <strong>de</strong> l’anamnesi.<br />

Pensem que en cas <strong>de</strong> contradicció, preval la troballa sospitosa <strong>de</strong><br />

l’exploració.<br />

Pneumologia<br />

Fístula traqueoesofàgica amb hipoplàsia<br />

pulmonar<br />

Josep Escolà, Sonia Yeste, Jaume Mulet, Joan Figuerola,<br />

Manel Herrera, Borja Osona, Juana María Román<br />

Unitat <strong>de</strong> Pneumologia Infantil. Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Servei <strong>de</strong> Radiologia<br />

infantil. Hospital Universitari Son Dureta. Palma <strong>de</strong> Mallorca<br />

Introducció. La fístula traqueoesofàgica (FTE) és una malformació que<br />

s’origina durant l’embriogènesi per un mecanisme <strong>de</strong>sconegut. Sol associar-se<br />

amb atrèsia d’esòfag (AE) i síndrome <strong>de</strong> VATERCL. La FTE aïllada,<br />

o FTE tipus H, és poc freqüent, i el seu diagnòstic pot ser més tardà, ja<br />

que pot presentar-se amb menys simptomatologia. En la clínica d’aquests<br />

pacients <strong>de</strong>staquen episodis <strong>de</strong> tos, cianosi, dificultat en la ingesta i<br />

pneumònies recurrents per aspiració.<br />

Cas clínic. Pacient mascle <strong>de</strong> 7 anys que ingressa per dolor abdominal<br />

recurrent <strong>de</strong> 4-5 mesos d’evolució, amb tos i febrícula els darrers dies.<br />

Antece<strong>de</strong>nts personals: hipoplàsia pulmonar dreta, traqueomalàcia i<br />

crisi <strong>de</strong> cianosi neonatal. Bronquitis <strong>de</strong> repetició. Pneumònia.<br />

Exploració física a l’ingrés: <strong>de</strong>staca hipoventilació pulmonar en hemitòrax<br />

dret, amb distensió abdominal. Radiografia tòrax-abdomen:<br />

atelèctasi massiva <strong>de</strong> pulmó dret amb <strong>de</strong>splaçament mediastínic. Gran<br />

luminograma aeri esofàgic. Hiperpneumatització intestinal. TAC pulmonar:<br />

atelèctasi massiva <strong>de</strong> pulmó dret. Fibrobroncoscòpia: s’i<strong>de</strong>ntifica<br />

orifici <strong>de</strong> FTE, equidistant entre carina i subglotis. Esofagogastroscòpia:<br />

s’i<strong>de</strong>ntifica orifici <strong>de</strong> FTE a nivell d’esòfag. TAC toràcica helicoïdal: Es<br />

confirma la presència <strong>de</strong> FTE.<br />

Comentaris. El pacient presenta una FTE congènita, que havia passat<br />

inadvertida. Les proves complementàries prèvies no aconseguiren i<strong>de</strong>ntificar<br />

la presència <strong>de</strong> FTE.<br />

Per obtenir el diagnòstic ha estat essencial la sospita clínica i la fibrobroncoscòpia<br />

amb instil·lació esofàgica <strong>de</strong> blau <strong>de</strong> metilè. Estudis <strong>de</strong><br />

trànsit esofagogàstric i fibrobroncoscòpia negatius no exclouen l’existència<br />

<strong>de</strong> FTE.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Cal <strong>de</strong>scartar la presència <strong>de</strong> FTE en pacient amb infeccions respiratòries<br />

recurrents.<br />

No s’ha trobat, en la bibliografia revisada, l’associació <strong>de</strong> FTE i hipoplàsia<br />

pulmonar.<br />

És poc freqüent, si bé possible, l’associació <strong>de</strong> FTE amb altres anomalies<br />

digestives o respiratòries.<br />

Revisió <strong>de</strong> cossos estranys intrabronquials els<br />

darrers 11 anys<br />

Josep Escolà, Borja Osona, Jaume Mulet, Joan Figuerola,<br />

Juana María Román<br />

Unitat <strong>de</strong> Pneumologia Infantil. Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Hospital Universitari<br />

Son Dureta. Palma <strong>de</strong> Mallorca<br />

Objectiu. Revisar els casos d’aspiració <strong>de</strong> cos estrany (CE) els darrers 11<br />

anys al nostre hospital.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’han revisat pacients fins a 14 anys d’edat en el<br />

perío<strong>de</strong> 1995-2005. S’ha utilitzat el programa Excel i revisió d’imatges<br />

grava<strong>de</strong>s en ví<strong>de</strong>o.<br />

Resultats. S’han registrat 62 casos. L’edat mitjana era <strong>de</strong> 3 anys (89%<br />

entre 1-6 anys), amb predomini <strong>de</strong>ls nens (1.6:1) i una mediana d’ingrés<br />

<strong>de</strong> 4 dies/pacient. L’11% va necessitar ingrés a UCIP i el 6.5% ventilació<br />

mecànica. En el 66% <strong>de</strong>ls pacients es va arribar al diagnòstic més <strong>de</strong> 24<br />

hores <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> l’episodi d’ennuegament, <strong>de</strong> manera que van rebre<br />

tractaments ina<strong>de</strong>quats i van presentar més complicacions posteriors.<br />

El 84% <strong>de</strong>ls pacients presentà auscultació pulmonar (AP) suggestiva <strong>de</strong><br />

CE. La radiografia <strong>de</strong> tòrax fou molt suggestiva d’aspiració <strong>de</strong> CE en el<br />

56% <strong>de</strong>ls casos.<br />

Es va extreure el CE en el 81% <strong>de</strong> casos amb la broncoscòpia rígida i en<br />

el 8% amb la flexible. En el 5% <strong>de</strong> casos l’expulsió fou espontània, i en<br />

un altre 5% presentaren millora clínica. Sols en un cas l’extracció fou<br />

parcial i fou traslladat a Barcelona per raons tècniques.<br />

El 71% <strong>de</strong> CE eren d’origen vegetal (61% fruits secs). La localització més<br />

freqüent fou el bronqui principal, amb una relació entre dret i esquerre<br />

d’1.5:1.<br />

Conclusions. L’aspiració <strong>de</strong> CE suposa una alta morbimortalitat entre<br />

els preescolars i un elevat cost sanitari.<br />

La sospita diagnòstica i una a<strong>de</strong>quada anamnesi és vital per evitar complicacions<br />

<strong>de</strong>riva<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l retard <strong>de</strong> diagnòstic.<br />

L’AP i la radiografia <strong>de</strong> tòrax suggereixen el diagnòstic en el 94% <strong>de</strong>ls<br />

casos.<br />

La broncoscòpia rígida és la millor eina terapèutica, si bé la flexible té<br />

un paper important en la confirmació diagnòstica, l’extracció i la revisió<br />

posterior.<br />

S’evitarien la meitat <strong>de</strong> casos (52%) restringint l’accés als fruits secs als<br />

menors <strong>de</strong> 3 anys.<br />

Pneumònia i insuficiència renal<br />

C. Velásquez, M. Samper, P. Terradas, A. Clopés,<br />

R. Rovira, F. Sanchís<br />

Pius Hospital <strong>de</strong> Valls. Valls<br />

Objectiu. La insuficiència renal aguda (IRA) en el context d’una<br />

pneumònia és poc freqüent en la població pediàtrica. La IRA prerenal<br />

és la més freqüent, però s’han <strong>de</strong> valorar altres causes d’IRA (obstrucció<br />

i intrínseca).<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 4 anys que ingressa per febre<br />

<strong>de</strong> 6 dies d’evolució, acompanyada <strong>de</strong> tos, vòmits i empitjorament <strong>de</strong><br />

l’estat general. Tractat amb AINES (ibuprofèn).<br />

E/F: Mal estat general. Febre (39 ºC). 132 ppm. 40 rpm. TA = 85/50 mmHg.<br />

Pal·li<strong>de</strong>sa cutània. Deshidratació, oligúria. Hipofonesi i buf tubàric LSD.<br />

Hepatomegàlia 2 cm.<br />

Resultats. En l’analítica <strong>de</strong>staca: <strong>de</strong>sviació esquerra (14.070 leucòcits<br />

amb 64% neutròfils <strong>de</strong> banda). Hb 9.7 g/dl. Urea 161 mg/dl. Cr 0.9 mg/dl.<br />

No esquistòcits. PCR 30.52 mg/dl.<br />

Analítica orina: Na 3, K 41.5 mEq/l. EFNa: 0.03%. IFR: 0.17. FG: 45<br />

ml/min/1.73 m2. Ag pneumococ positiu. Rx tòrax / Ecografia toràcica:<br />

con<strong>de</strong>nsació LSD i vessament pleural dret. Doppler color normal.<br />

Ingressa i s’inicia tractament amb cefotaxima + eritromicina, i s’afegeix<br />

vancomicina al 4t dia per persistència <strong>de</strong> pics febrils. Davant les da<strong>de</strong>s<br />

d’IRA prerenal, s’inicia tractament amb càrregues <strong>de</strong> líquids, i cal afegir<br />

tractament amb furosemida i dopamina per ICC.<br />

Normalització <strong>de</strong>ls ín<strong>de</strong>xs renals al cap <strong>de</strong> 72 h. L’evolució clínica és<br />

favorable a partir <strong>de</strong>l 5è dia, amb controls posteriors normals.<br />

Conclusions. Discussió. L’IRA fa pensar en patologia renal <strong>de</strong> base i/o<br />

IRA intrínseca, però les da<strong>de</strong>s analítiques indiquen IRA prerenal, que<br />

pot ser empitjorat per la ingesta d’AINES en inhibir la síntesi <strong>de</strong> prostaglandines<br />

amb una situació <strong>de</strong> flux renal disminuït.<br />

Probablement una ràpida recuperació <strong>de</strong> la volèmia, amb una probable<br />

situació <strong>de</strong> baix inotropisme cardíac per la infecció, va afavorir<br />

l’aparició d’ICC.<br />

Avaluació <strong>de</strong> l’estat respiratori i nutricional<br />

actual en els infants diagnosticats <strong>de</strong> fibrosi<br />

quística per cribratge neonatal<br />

Jordi Costa, Montserrat Bosque, Òscar Asensio,<br />

Laura Val<strong>de</strong>soiro, Helena Larramona,<br />

Maria Teresa Marco, Nuria Pumares,<br />

Alex Pérez-Casares<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La fibrosi quística (FQ) és la malaltia genètica més freqüent<br />

<strong>de</strong> la raça caucàsica, i afecta aproximadament 1/5.300 nounats a<br />

Catalunya. L’afectació és multisistèmica, amb una predominància especial<br />

<strong>de</strong>ls sistemes digestiu i respiratori; aquest últim és el marcador <strong>de</strong><br />

la morbimortalitat. Un diagnòstic precoç permet un control més acurat<br />

<strong>de</strong> l’estat respiratori i nutricional <strong>de</strong>ls pacients, i millora el pronòstic <strong>de</strong><br />

la malaltia. A Catalunya, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> setembre <strong>de</strong> 1999 es fa <strong>de</strong> manera sistemàtica<br />

el cribratge neonatal d’aquesta patologia.<br />

Objectiu. Analitzar la funció respiratòria, l’afectació pulmonar a partir<br />

<strong>de</strong> proves d’imatge, l’adquisició <strong>de</strong> Pseudomonas aeruginosa (PA) i l’estat<br />

nutricional <strong>de</strong>ls infants diagnosticats <strong>de</strong> FQ durant els dos primers<br />

anys <strong>de</strong> cribratge neonatal.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Es tracta d’un estudi <strong>de</strong>scriptiu en què analitzem<br />

l’actual estat respiratori i nutricional <strong>de</strong>ls infants diagnosticats <strong>de</strong> FQ<br />

per mitjà <strong>de</strong>l cribratge neonatal a l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll entre el setembre<br />

<strong>de</strong>l 1999 i el setembre <strong>de</strong>l 2001. Aquesta anàlisi es fa a partir <strong>de</strong><br />

l’estudi <strong>de</strong>ls cultius d’esput mensuals, radiografia i TAC <strong>de</strong> tòrax, funcionalisme<br />

respiratori, estadiometria, vitamines liposolubles i lípids en<br />

femta (test <strong>de</strong> Sobel).<br />

Resultats. Hem inclòs 8 infants, 6 <strong>de</strong> sexe masculí i 2 <strong>de</strong> femení. Tots<br />

han presentat una primera colonització per PA entre els 3 i 31 mesos<br />

(mitjana 12.75). Un té colonització crònica per PA. Cap té un FEV1 inferior<br />

al 70%, dos en tenen entre 70-90% i sis més <strong>de</strong>l 90%. Totes les radiografies<br />

<strong>de</strong> tòrax són normals (Brasfield 0). La TC d’alta resolució mostra<br />

mínimes lesions parenquimatoses en tres nens, petites bronquièctasis<br />

localitza<strong>de</strong>s en un i és normal en els quatre restants. El pes d’un nen es<br />

troba per sota <strong>de</strong>l percentil 25, el <strong>de</strong> quatre entre 25-50 i el <strong>de</strong> tres entre<br />

50-75. En referència a la talla, dos es troben per sota <strong>de</strong>l percentil<br />

25, tres entre 25-50, dos entre 50-75 i un per sobre <strong>de</strong>l 75. Sis <strong>de</strong>ls infants<br />

estudiats presenten insuficiència pancreàtica amb alteració <strong>de</strong>l<br />

test <strong>de</strong> Sobel, i en l’actualitat dos presenten valors normals.<br />

Comentaris. El diagnòstic precoç <strong>de</strong> la FQ a partir <strong>de</strong>l cribratge neonatal<br />

permet un control més acurat <strong>de</strong> la malaltia respiratòria, que es manifesta<br />

amb un funcionalisme respiratori i una radiologia normals, i<br />

evita la colonització crònica per PA <strong>de</strong> manera majoritària als 5 anys<br />

d’edat. Malgrat la dificultat <strong>de</strong> control <strong>de</strong> l’esteatorrea per mitjà <strong>de</strong>ls<br />

enzims pancreàtics, un bon seguiment nutricional permet un <strong>de</strong>senvolupament<br />

somatomètric a<strong>de</strong>quat en la majoria.<br />

166 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Urologia<br />

Displàsia renal multiquística: revisió<br />

clinicopatològica<br />

Yolanda Royo, Carlos Pueyo, Joaquín Maldonado,<br />

Francesc García, Salomé García-Arnaldich, Carlos Bardají<br />

Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona<br />

Objectiu. La displàsia multiquística és la segona malformació renal <strong>de</strong><br />

diagnòstic prenatal, amb un maneig postnatal discutible. Presentem la<br />

nostra experiència en el tractament quirúrgic d’aquesta entitat; s’afegeix<br />

un estudi histològic <strong>de</strong>tallat, un punt <strong>de</strong> vista poc valorat fins ara en la<br />

literatura.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Hem analitzat les històries <strong>de</strong>ls casos <strong>de</strong> displàsia<br />

renal multiquística tractats al nostre hospital els darrers <strong>de</strong>u anys. A<br />

tots se’ls va practicar un cribratge urològic. Així mateix, hem revisat les<br />

troballes anatomopatològiques <strong>de</strong> les nefrectomies fetes.<br />

Resultats. Hem recollit 18 casos (7 nenes i 11 nens), tots amb lesió unilateral.<br />

En tots el diagnòstic ha estat prenatal, excepte un cas <strong>de</strong><br />

diagnòstic ecogràfic casual als 5 anys d’edat. El 50% presentava patologia<br />

associada, principalment urològica.<br />

S’han practicat 17 nefroureterectomies profilàctiques, amb una edat<br />

mitjana <strong>de</strong> 4.7 mesos per als casos <strong>de</strong> diagnòstic prenatal. No hi ha hagut<br />

cap complicació postoperatòria. L’estudi histològic va confirmar<br />

sempre el diagnòstic <strong>de</strong> displàsia renal, i es va trobar blastema metanèfric<br />

en 13 i metaplàsia cartilaginosa en 10.<br />

En el control evolutiu s’ha objectivat un creixement compensador <strong>de</strong>l<br />

ronyó contralateral en tots els casos, sense patologia associada.<br />

Conclusions. Donada la freqüència <strong>de</strong> patologia urològica associada,<br />

cal fer sempre els estudis complementaris pertinents.<br />

Crida l’atenció l’alt percentatge <strong>de</strong> blastema metanèfric, tenint en<br />

compte que aquesta lesió ha estat consi<strong>de</strong>rada per diferents autors<br />

com a precancerosa.<br />

Recomanem la nefrectomia precoç com una opció terapèutica, ja que<br />

és una cirurgia <strong>de</strong> baix risc i amb bona tolerància en el lactant, i així<br />

s’evita la possibilitat <strong>de</strong> complicacions posteriors.<br />

Diverticles d’uretra en el nen<br />

J. Rodó 1 , J. Margarit Mallol, CA Gran<strong>de</strong> Moreillo 2<br />

1 Servei <strong>de</strong> Cirurgia. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu, Esplugues <strong>de</strong> Llobregat.<br />

2 Unitat <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica, Hospital Mútua <strong>de</strong> Terrassa<br />

Objectiu. Presentar dos casos nous i fer palesa la importància <strong>de</strong>l<br />

diagnòstic clínic en contraposició a altres dilatacions <strong>de</strong> la uretra, les<br />

quals en no sobrepassar el cos esponjós romanen alienes a l’exploració<br />

clínica.<br />

Casos clínics. El primer cas, <strong>de</strong> 2 mesos d’edat, es va diagnosticar arran<br />

d’un quadre <strong>de</strong> pielonefritis i el segon, <strong>de</strong> 9 mesos, perquè els pares<br />

van observar una dilatació <strong>de</strong> la cara ventral <strong>de</strong>l penis durant la micció.<br />

L’ecografia <strong>de</strong> l’arbre urinari va <strong>de</strong>mostrar una ureterohidronefrosi<br />

bilateral mo<strong>de</strong>rada en el més petit, i va ser normal en el gran. La<br />

cistouretrografia (CUMS) va <strong>de</strong>mostrar el gran diverticle en tots dos i<br />

l’absència <strong>de</strong> reflux. Els dos pacients van ser operats. En la intervenció<br />

es va ressecar la mucosa diverticular i es va tancar el <strong>de</strong>fecte uretral. No<br />

hi va haver complicacions, i el control, al cap <strong>de</strong> pocs mesos, va <strong>de</strong>mostrar<br />

una uretra normal.<br />

Discussió. El diverticle d’uretra <strong>de</strong>l nen és una patologia rara. Embriològicament<br />

es produeix com a conseqüència d’un <strong>de</strong>fecte en el <strong>de</strong>senvolupament<br />

<strong>de</strong>l cos esponjós i no secundàriament a una obstrucció.<br />

Anatòmicament n’hi ha dos tipus: sacular i peduncular. Clínicament es<br />

presenta com una tumoració a la cara ventral <strong>de</strong>l penis durant la micció.<br />

En el nen gran pot haver-hi <strong>de</strong>goteig postmiccional i, en funció <strong>de</strong>l<br />

grau d’obstrucció, canvis en el raig miccional, o d’altres símptomes.<br />

Normalment no hi ha afectació <strong>de</strong>l tracte urinari alt. El diagnòstic s’estableix<br />

en la CUMS o mitjançant una uretrografia retrògrada. Cal fer el<br />

diagnòstic diferencial amb altres dilatacions <strong>de</strong> la uretra anterior<br />

(diverticles <strong>de</strong>l c. <strong>de</strong> Cowper i vàlvules). El tractament és quirúrgic.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 167<br />

Resums<br />

Evolució <strong>de</strong> la funció renal diferencial pre i<br />

postoperatòria en pacients amb hidronefrosi<br />

unilateral obstructiva<br />

Concepció Barceló, Carmen Piró, Isabel Roca, Paloma<br />

Pifarré, Juan Antonio Martin, Marino Asensio<br />

Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. El renograma MAG3 amb diurètic és l’exploració estàndard<br />

per evaluar la funció renal i el drenatge urinari en la hidronefrosi<br />

i indicar la cirurgia si escau. La funció renal pot estar disminuida, normal<br />

o augmentada.<br />

L’objectiu és valorar la funció renal diferencial (FRD) pre i postquirúrgica<br />

en nens amb estenosi pieloureteral(EPU) obstructiva unilateral sotmesos<br />

a pieloplàstia.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Del juliol 1997 al <strong>de</strong>sembre 2004, s’han estudiat <strong>de</strong><br />

forma prospectiva, 42 nens amb EPU unilateral, sotmesos a pieloplàstia,<br />

evaluant-se mitjançant control prequirúrgic (evaluació clínica, renograma<br />

amb diurètic-RNG1, ecografia i cistografia miccional), control<br />

postquirúrgic immediat (renograma amb sonda <strong>de</strong> pielostomia oberta-<br />

RNG2), i postquirúrgic tardà (ecografia 3 mesos i renograma 6 mesos<br />

post-cirurgia-RNG3).<br />

Resultats. Dels 42 nens, 10 presentaven en el renograma prequirúrgic<br />

una FRD disminuida (55%). Al comparar la FRD <strong>de</strong>l RNG1, RNG2 i RNG3 en tots els grups,<br />

s’han trobat diferències estadísticament significatives entre els 3<br />

(p


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

rúrgic comparant les tres tècniques. En canvi, hi ha diferència estadística<br />

respecte a l’estada mitjana, amb una p < 0.012 per la NR i una p < 0.001<br />

per la NL. No hi va haver complicacions majors peroperatòries; es va<br />

reconvertir en dos casos <strong>de</strong> NR per trencament acci<strong>de</strong>ntal <strong>de</strong>l peritoni.<br />

Conclusions. La nefrectomia per patologia renal benigna s’ha <strong>de</strong> fer<br />

mitjançant tècniques mínimament invasives via laparoscòpica o retroperitoneoscòpica.<br />

Presenten menys morbiditat, menys disconfort postoperatori,<br />

millor resultat estètic, i es redueix l’estada mitjana hospitalària.<br />

Anàlisi prospectiva entre la ressonància<br />

magnètica (RM) i les exploracions tradicionals<br />

utilitza<strong>de</strong>s en l’estudi <strong>de</strong> les uropaties <strong>de</strong> l’infant<br />

amb afectació funcional<br />

F. Cáceres 1 , J. Rodó-Salas 1 , A. Cap<strong>de</strong>vila 2 , J. Badosa 2 .<br />

J. Lerena 1 , L. García-Aparicio 1 , J. Prat 1 , L. Morales 1<br />

1 Cirurgia Pediàtrica. 2 Diagnòstic per la imatge. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu.<br />

Universitat <strong>de</strong> Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Correlacionar la informació anatòmica i funcional obtinguda<br />

mitjançant la RM versus les tècniques que s’utilitzen tradicionalment<br />

en l’estudi <strong>de</strong> les uropaties, comparant-ne les repercussions físiques,<br />

humanes i econòmiques.<br />

Material i Mèto<strong>de</strong>. Estudi prospectiu d’11 mesos que inclou 22 pacients<br />

<strong>de</strong> tots dos sexes i edats compreses entre 1 i 180 mesos, afectats <strong>de</strong> diversos<br />

tipus d’uropatia. El 55% <strong>de</strong>ls pacients procedien <strong>de</strong> la consulta<br />

externa i el 45% havien tingut diagnòstic prenatal. Les tècniques compara<strong>de</strong>s<br />

amb la RM van ser: ecografia, renograma, gammagrafia, urografia<br />

i cistografia. En la RM es va utilitzar gadolini i va caldre anestèsia<br />

en alguns casos.<br />

Resultats. La RM va ser estadísticament significativa per al diagnòstic<br />

d’estenosi pieloureteral (p < 0.033) i específica per i<strong>de</strong>ntificar anomalies<br />

vasculars. Comparada amb el renograma, hi va haver el 75% <strong>de</strong> concordança<br />

en els resultats. Va ser igualment específica per: hidronefrosi,<br />

ronyó en ferradura, duplicitat renal, displàsia renal i multiquística, ureterocele,<br />

urèter bífid, absència renal, estenosi vesicoureteral i atrofia <strong>de</strong><br />

l’artèria renal. No va ser així pel reflux. Comparada la RM i el grup convencional<br />

d’exploracions, la mitjana <strong>de</strong> visites va ser <strong>de</strong> 2:5, i la d’absències<br />

laborals d’1:3 respectivament. El cost <strong>de</strong> la RM respecte la resta d’exploracions<br />

va ser inferior (8.145 € : 11.570 € respectivament, p < 0.001).<br />

Conclusions. La RM aporta la mateixa informació dinàmica i morfològica<br />

que l’obtinguda amb les tècniques tradicionals, a més d’informació<br />

sobre l’arbre vascular. La irradiació amb la RM és nul·la. Té l’inconvenient<br />

<strong>de</strong> necessitar anestèsia en alguns casos. Amb la RM es<br />

disminueixen les <strong>de</strong>speses, les visites, les absències laborals i els <strong>de</strong>splaçaments.<br />

En un futur, si en el curs <strong>de</strong> la seva realització s’aconsegueix<br />

fer la cistografia i la sobrecàrrega hídrica/diürètica, encara se<br />

n’incrementarà més l’eficàcia.<br />

168 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!