Societat Catalana de Pediatria

Atrèsia esofàgica long-gap: tractaments clàssics i
tractaments innovadors
Josep Lluís Peiró, Gloria Royo, Carles Giné, Josep
Lloret, Claudia Marhuenda, Jesús Broto, Javier Bueno,
Vicenç Martínez-Ibáñez
Departament de Cirurgia Pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona
Introducció. L’atrèsia esofàgica (AE) pot tenir una distància àmplia entre
els extrems esofàgics (long-gap). Davant aquesta circumstància,
clàssicament, es practicava una gastrostomia per a alimentació i se
esperava el creixement espontani del esòfag superior. En pocs casos
s’obté una anastomosi esofàgica diferida i aquests pacients solen acabar
amb un reemplaçament esofàgic. Comprovada la capacitat de
creixement dels teixits sotmesos a un estímul de tracció persistent, pensem
que una tècnica que estiri ambdós extrems esofàgics pot aconseguir
la seva aproximació.
Mètode. Quan es sospita una AE long-gap, hem aplicat la tècnica descrita
per Foker amb tracció esofàgica continuada. Ambdós extrems
esofàgics es disequen per una toracotomia lateral dreta. Quan no
s’obté contacte entre ambdós extrems, es coloquen 4 punts de sutura
no penetrants de prolene a cada banda per ejercir tracció progresiva a
través de uns botons exteriors. La gastrostomia no és necessària i s’administra
nutrició parenteral durant 15 dies. Després que aquest període,
s’intenta una anastomosi esofàgica definitiva.
Resultats. Des del gener 2000 hem tractat 48 atrèsies esofàgiques, de
les quals 9 (20%) casos es van considerar long-gap. Només en un cas es
va aconseguir anastomosi diferida, i 5 casos van precisar una esofagogastroplastia.
Des del gener 2005, tres pacients amb AE-long-gap van
ser operats amb tècnica d’allargament esofàgic. Els controls radiològics
van mostrar el creixement esofàgic. Després d’una mitja de 15 dies, es
va assolir una anastomosi esofàgica, encara que dos casos mostressin
un estrip a l’extrem superior. En el primer cas, no es van presentar complicacions
postoperatòries. Una petita dehiscència i una estenosi que
es va resoldre amb dilatació, van aparèixer en els altres 2 casos. Fins
ara, tots elspacients tenen un bon esòfag propi sense necessitar el
reemplaçament.
Conclusions. L’esòfag té potencial d’allargament davant d’un estímul
de tracció. Aquesta nova tècnica assoleix acostar els extrems esofàgics i
permet una anastomosi que conservi el propi esòfag en els pacients
amb AE tipus long-gap.
Neurodisplàsia intestinal associada a Fibrosi
Quística. Presentació neonatal inusual
Núria Brun, José Luís Peiró, Concepció Barceló, Josep
Lloret, Núria Torán, Vicenç Martínez-Ibañez
Departament de cirurgia pediàtrica Hospital Vall d’Hebron. Barcelona
Introducció. La fibrosis quística (FQ) és una patologia freqüent que sol
presentar-se en el període neonatal com obstrucció per ileo meconial.
La neurodisplàsia intestinal (NID) és poc freqüent i es pot presentar en
forma d’obstrucció o perforació intestinal. L’associació d’ambdues entitats
és altament inusual.
Cas clínic. RN a terme amb distenció abdominal progressiva a les primeres
24h. L’ecografia a les 48h mostra líquid lliure intraperitoneal
abundant. Una paracentesis va mostrar líquid fecaloideo que sugereix
perforació intestinal. Es va intervenir d’urgència trobant abundant líquid
meconial amb perforació de colon transvers i un canvi de calibre
per obstrucció en íleon terminal. Es va practicar resecció còlica a nivell
de la perforació i ileostomies de descàrrega en la zona d’obstrucció a
15 cm vàlvula íleo-cecal, motivada per la impactació d’un meconi espès
que sugeria mucoviscidosis. L’anatomia patològica va mostrar troballes
compatibles amb fibrosi quística que es va confirmar amb proves genètiques
(F508del), i a part va trobar una neurodisplàsia intestinal tipus B
(hiperplàsia de fibres nervioses del plexe mientèric). Només hem trobat
un cas descrit a la literatura amb associació FQ i NID.
Es va instraurar tractament substitutiu amb enzims pancreàtics via oral.
Es van tancar les ileostomies tres setmanes desprès. L’evolució posterior
ha estat satisfactòria.
Conclusions. La FQ associada a NID és altament infreqüent . Les NID es
poden associar a perforacions del colon, mentres que la FQ té una
presentació més típica com a obstrucció per íleo meconial. Davant la
coincidència d’ambdues troballes, tot i que és rar, hem de pensar en
Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66 161
Resums
la possible associació de les dues entitats i obtenir biòpsies durant
l’acte quirúrgic per confirmar el diagnòstic.
Càrregues familiars associades a la prematuritat
J. Quintero, C. Margareto, A. Torrent, A. Vázquez,
R. Rossich, J. Perapoch
Servei de Neonatologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona
Introducció. La prematuritat representa un fenomen de gran impacte
en les famílies, ja que han d’afrontar un seguit de càrregues, especialment
durant el primer any de vida, que poden alterar l’equilibri del
funcionament social, laboral i emocional.
Objectiu. Analitzar les càrregues familiars associades a la prematuritat
durant el primer any en famílies de nens pretermes.
Material i mètodes. Estudi prospectiu descriptiu mitjançant qüestionaris
completats a les visites de seguiment als 12 mesos d’edat corregida
dels nens de menys de 31 setmanes de gestació nascuts entre novembre
de 2001 i desembre de 2004.
Resultats. Es van estudiar 160 famílies amb 197 nens de menys de 31
setmanes de gestació (67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins).
El 32% dels nens va reingressar a l’hospital, dels quals el 32% ho
va fer en més d’una ocasió. El 56% dels nens va acudir a un centre d’estimulació
precoç. El 21% va presentar trastorns de conducta, el 19%
trastorns de l’alimentació i el 20% trastorns del son. Als dotze mesos
només el 9% dels nens estaven escolaritzats.
Conclusions. La prematuritat implica càrregues familiars importants
durant el primer any de vida. Les necessitats assistencials augmentades
(ingressos hospitalaris, visites a centres d’atenció primària), l’elevat
nombre de trastorns dels hàbits i conductuals i les poques expectatives
d’escolarització poden ser factors estressants per a la vida familiar i
repercutir en la situació laboral dels seus components.
Repercussió familiar de la prematuritat
R. Rossich, A. Torrent, C. Margareto, J. Quintero,
A. Vázquez, J. Perapoch
Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona
Introducció. En les tres últimes dècades els avenços en l’assistència perinatal
i neonatal han millorat significativament la supervivència dels
nounats prematurs. Això ha anat lligat a una estada hospitalària prolongada,
més morbiditat associada i una repercussió sobre l’entorn familiar
en aspectes emocionals, laborals i socials.
Objectiu. Analitzar la repercussió familiar de la prematuritat durant el
primer any en les famílies de nens pretermes.
Material i mètodes. Estudi prospectiu descriptiu mitjançant qüestionaris
completats a les visites de seguiment als 12 mesos d’edat corregida
dels nens de menys de 31 setmanes de gestació nascuts entre novembre
de 2001 i desembre de 2004.
Resultats. Es van estudiar 160 famílies amb 197 nens de menys de 31
setmanes de gestació (67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins).
El 21% de les famílies va requerir suport psicoterapèutic durant
el primer any (70% mares, 17% pares, 13% els dos). En el 9% dels casos
es van produir canvis en l’estructura familiar (4 casos de separació i 4
nous embarassos). Les expectatives laborals de les mares van presentar
canvis en el 57% dels casos: el 28% va deixar de treballar, el 12% va reduir
la jornada laboral, el 46% va retardar la seva incorporació i el 6%
dels casos va ser objecte d’acomiadament.
Conclusions. La prematuritat té un impacte important sobre l’entorn
familiar, especialment sobre les mares. Caldria tenir en compte de manera
rutinària la repercussió sobre la salut mental dels progenitors
quan es valoren les complicacions associades a la prematuritat, com
també s’hauria de poder disposar d’una major protecció sociolaboral
per a aquestes famílies.