Societat Catalana de Pediatria
Societat Catalana de Pediatria
Societat Catalana de Pediatria
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Dermatosi neutrofílica amb afectació sistèmica a<br />
propòsit d’un cas<br />
Albert Pi, Ignacio Iglesias, María Clemente,<br />
Vicente García-Patos, Domingo Bo<strong>de</strong>t, Rocio Cebrián.<br />
Mercè Boronat, Antonio Carrascosa, Josefa Suñé,<br />
Carmen Ferrer<br />
Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron, Barcelona<br />
Objectiu. Presentem una entitat poc freqüent en pediatria que pot associar-se<br />
a afectació sistèmica i que cal tenir present, donada la bona<br />
resposta als corticoi<strong>de</strong>s.<br />
Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 15 mesos amb APLV i a l’ou, <strong>de</strong>rmatitis atòpica i<br />
retard pondoestatural i psicomotor, presenta febre, malestar general,<br />
distensió abdominal <strong>de</strong> 24 hores d’evolució amb <strong>de</strong>posicions sanguinolentes<br />
la setmana prèvia tracta<strong>de</strong>s amb cotrimoxazol durant 2 dies, i<br />
pàpules rosa<strong>de</strong>s al tronc i cuixes. Analíticament, presenta neutrofília<br />
marcada i PCR elevada. Prèvia recollida <strong>de</strong> cultius s’inicia cefotaxima.<br />
Segons l’ecografia abdominal, a<strong>de</strong>nitis mesentèrica. Coprocultiu: positiu<br />
a Campylobacter i a<strong>de</strong>novirus. La resta <strong>de</strong> cultius són negatius.<br />
Les lesions progressen a nòduls violacis dolorosos, confluents, formant<br />
plaques purpúriques, infiltra<strong>de</strong>s, amb vesícules i butllofes serohemorràgiques.<br />
Posteriorment es trenquen formant úlceres. Es <strong>de</strong>scarta<br />
procés hematològic mitjançant aspirat medul·lar. Biòpsia cutània: marcat<br />
infiltrat inflamatori neutrofílic dèrmic i hipodèrmic, microbiologia<br />
negativa. Paral·lelament apareix síndrome <strong>de</strong> resposta inflamatòria<br />
sistèmica amb inestabilitat hemodinàmica, <strong>de</strong>stret respiratori, pancitopènia,<br />
hipoalbuminèmia, coagulopatia <strong>de</strong> consum i PCR persistentment<br />
elevada. TAC toràcica: infiltrat intersticial. S’amplia la cobertura<br />
antibiòtica sense millora, i amb sospita <strong>de</strong> malaltia neutrofílica sistèmica<br />
s’inicia metilprednisolona (1 mg/kg/dia). Millora clínica i analítica<br />
en 48 hores i pràcticament curació completa <strong>de</strong> les lesions en 3-4 setmanes.<br />
Els estudis etiològics d’immunitat, metabolopaties, autoanticossos<br />
i moll <strong>de</strong> l’os són negatius. Com a possible etiologia <strong>de</strong>l quadre,<br />
fins al moment només trobem enteritis i cotrimoxazol.<br />
Conclusions. Davant la presència <strong>de</strong> lesions cutànies suggestives i disfunció<br />
multiorgànica, cal <strong>de</strong>scartar la malaltia neutrofílica sistèmica,<br />
atesa la seva habitual bona evolució amb corticoi<strong>de</strong>s. També cal fer un<br />
<strong>de</strong>spistatge etiològic exhaustiu, ja que hi ha un gran nombre <strong>de</strong> patologies<br />
<strong>de</strong> base associa<strong>de</strong>s.<br />
Pityriasis rubra pilaris diagnosticada <strong>de</strong>sprés<br />
d’una infecció cutània<br />
E. Lera, M. Mumany, M. Boronat, C. Ferrer,<br />
JA. Belmonte, V. Garcia-Patos, D. Boret, A. Carrascosa<br />
Hospital Maternoinfantil <strong>de</strong> la Vall d’Hebron<br />
Introducció. Presentem el cas clínic d’un pacient amb una erupció cutània<br />
sobreinfectada que evoluciona a eritrodèrmia.<br />
Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 17 mesos que presenta lesions cutànies exsudatives<br />
peribucals, perioculars i centrefacials amb onicopatia a tots els dits <strong>de</strong>ls<br />
peus. Els pares refereixen èczema submentonià i centrefacial d’un mes<br />
d’evolució, orientat com una <strong>de</strong>rmatitis atòpica sense resposta al tractament<br />
antiinflamatori tòpic. Durant les últimes 24 hores s’afegeix<br />
al quadre una conjuntivitis bilateral purulenta i febre. Amb la sospita<br />
d’infecció cutània és ingressat i s’inicia tractament antibiòtic ev amb cloxacil·lina<br />
i tòpic amb corticoi<strong>de</strong>s. S’aïlla cultiu Staphylococcus aureus a<br />
l’exsudat conjuntival. Presenta una millora <strong>de</strong> les lesions, però apareixen<br />
lesions psoriasiformes al tronc. És orientat pel servei <strong>de</strong> <strong>de</strong>rmatologia<br />
com a malaltia eritemato<strong>de</strong>scamativa. Durant el seguiment<br />
s’observa una progressió craniocaudal amb plaques eritematoses ben<br />
<strong>de</strong>fini<strong>de</strong>s amb àrees <strong>de</strong> pell respectada, típic <strong>de</strong> la PRP. Actualment<br />
segueix tractament amb <strong>de</strong>rivats <strong>de</strong> la vitamina A, ja que no va respondre<br />
al calcipotriol.<br />
Conclusions. La PRP és una alteració <strong>de</strong> la queratinització poc freqüent<br />
i d’etiologia <strong>de</strong>sconeguda. El diagnòstic és clínic. El cas que presentem<br />
correspon al tipus III, però hi ha diferents formes segons l’edat, la morfologia<br />
i l’evolució. D’una banda, el tractament <strong>de</strong> les formes localitza<strong>de</strong>s<br />
és tòpic amb corticoi<strong>de</strong>s, calcipotriol, retinoi<strong>de</strong>s i hidratants, i<br />
d’una altra, en les formes generalitza<strong>de</strong>s els retinoi<strong>de</strong>s sistèmics són<br />
d’elecció. Exposant aquest cas volem <strong>de</strong>stacar que una infecció cutània<br />
pot posar <strong>de</strong> manifest una <strong>de</strong>rmatosi <strong>de</strong> base o bé pot precipitar-la.<br />
<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 135<br />
Resums<br />
Cures i atencions d’infermeria en un cas<br />
d’epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar en l’àmbit hospitalari<br />
Carme Grau, Xavier Giner<br />
Hospital Comarcal <strong>de</strong> Sant Bernabé. Berga<br />
Objectius. Detecció <strong>de</strong> necessitats. Registre. Recollida d’informació adient<br />
i especialitzada. Establiment d’un pla d’actuació individualitzat. Enfocament<br />
vers un treball multidisciplinari.<br />
Mèto<strong>de</strong>. Estudi <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong>l seguiment d’un cas clínic amb connotacions<br />
culturals, d’idioma, <strong>de</strong> família i d’antece<strong>de</strong>nts que marquen l’actuació<br />
d’infermeria en un context hospitalari. Es <strong>de</strong>scriu el pla d’actuació<br />
vinculant amb l’àmbit hospitalari <strong>de</strong> tercer nivell, l’atenció primària<br />
i les fases d’intercanvi d’hospitalització fins a assumir la mort d’un nen<br />
<strong>de</strong> cinc mesos.<br />
Resultats. Es <strong>de</strong>scriuen els objectius assolits, comptant <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l començament<br />
amb un futur «incert», en què les expectatives familiars i el<br />
pronòstic creaven d’entrada un bon dilema. Aquest va fer que els professionals<br />
tinguessin molta cura <strong>de</strong>ls <strong>de</strong>talls <strong>de</strong> l’atenció i la vinculació<br />
familiar.<br />
Conclusions. Una <strong>de</strong>tecció precoç <strong>de</strong> necessitats, un abordatge competent<br />
i un bon nivell d’enllaç amb els diferents professionals i àmbits sanitaris<br />
genera un pla coherent d’atenció i dóna confiança i suport en<br />
l’atenció <strong>de</strong> situacions sociosanitàries complexes en què es té un coneixement<br />
clar, a priori, <strong>de</strong> pèrdues vitals.<br />
10 casos <strong>de</strong> tinya incògnit en una consulta <strong>de</strong><br />
pediatria<br />
Antoni Martínez-Roig, Josep M. Torres, Marta Casellas<br />
Hospital <strong>de</strong>l Mar. Barcelona<br />
Objectiu. Assenyalar la importància <strong>de</strong> la història clínica per orientar<br />
exploracions complementàries, davant <strong>de</strong> lesions <strong>de</strong> llarga evolució,<br />
politracta<strong>de</strong>s i amb una morfologia anular o pseudoanular.<br />
Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong> diagnòstic <strong>de</strong> tinya incògnit<br />
(1985-2005) entre infants <strong>de</strong> 2 mesos a 16 anys. Valoració d’edat, sexe,<br />
localització i tipus <strong>de</strong> lesions, temps d’evolució, tractaments previs,<br />
contactes, agent etiològic.<br />
Resultats. 4 nens i 6 nenes. Edat mitjana <strong>de</strong> 6.5 anys (3-10). Temps mitjà<br />
d’evolució <strong>de</strong> 2.7 mesos (1-5). Sis localitzacions a la cara, la resta a extremitats.<br />
En 8 casos hi ha antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> contactes amb animals <strong>de</strong> pèl.<br />
En 3 casos, més d’un cas familiar <strong>de</strong> tinya. Tots havien fet prèviament<br />
tractament amb corticoi<strong>de</strong>s tòpics i 1 cas amb pimecrolimus. Havia existit<br />
millora parcial <strong>de</strong> lesions amb posterior reaparició. 5 casos <strong>de</strong> lesions eritemato<strong>de</strong>scamatives<br />
diagnostica<strong>de</strong>s d’èczema, 4 casos tenien lesions<br />
pustuloses amb diagnòstic d’infecció bacteriana. Els agents van ser T.<br />
mentagrophytes en 7 casos i M. canis en 1 cas. Bona evolució posterior<br />
amb tractament antifúngic.<br />
Conclusions. La tinya incògnit és una conseqüència <strong>de</strong> diagnòstics imprecisos,<br />
utilització ina<strong>de</strong>quada <strong>de</strong> fàrmacs davant <strong>de</strong> lesions sense<br />
diagnòstic. S’ha <strong>de</strong> pensar en aquesta entitat davant: a) lesions d’evolució<br />
perllongada amb millores amb tractament amb corticosteroi<strong>de</strong>s<br />
i/o immunomoduladors i recidives en <strong>de</strong>ixar-los; b) formes anular, pseudoanular,<br />
eritemato<strong>de</strong>scamatives amb vora més <strong>de</strong>limitada, presència<br />
<strong>de</strong> pàpules, pústules o crostes que mai no han acabat <strong>de</strong> <strong>de</strong>saparèixer.<br />
Davant <strong>de</strong> la sospita, cal aturar tot tipus <strong>de</strong> tractament, <strong>de</strong>ixar evolucionar<br />
la lesió i fer un estudi etiològic.<br />
Endocrinologia<br />
Panhipopituïtarisme en nena amb síndrome <strong>de</strong><br />
Morsier: icterícia colestàtica com a clau<br />
diagnòstica<br />
David Bartoli, Raquel Corripio, Ramon Nosàs,<br />
Victoria Al<strong>de</strong>coa, Gisela Viaplana, Josefa Rivera<br />
Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />
Introducció. La síndrome <strong>de</strong> Morsier o displàsia septoòptica (DSO) és<br />
una malformació congènita complexa <strong>de</strong>l <strong>de</strong>senvolupament que es