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RITUXIMABMyopathies inflammatoires réfractaires à auto-anticorpsspécifiques anti-SRP et anti-JO1Myosites à inclusionMyasthénies réfractairesSyndrome de Gougerot-Sjögren sévère avec manifestationssystémiquesHémophilie avec inhibiteurs en échec de tolérance immuneEn cas de greffe d’organe :- Traitement préventif et curatif du rejet de greffe cardiaque- Traitement préventif et curatif du rejet de greffe rénale- Traitement du rejet de greffe hépatique- 60 -
• Myopathies inflammatoires réfractaires à auto-anticorps spécifiques anti-SRP et anti-JO1Les myopathies inflammatoires à auto-anticorps spécifiques sont des maladies rares ayant uneprévalence de 4 cas pour 100 000. Les auto-anticorps anti-JO1 sont présents dans environ 20% desmyosites, les auto-anticorps anti-SRP dans 5%. La corticothérapie est le traitement de premièreintention des myopathies inflammatoires. Elle est efficace au long cours dans plus de 60 à 70% descas. En cas de résistance primitive ou secondaire, d’intolérance ou de cortico-dépendance, différentsimmunosuppresseurs ont été proposés.Les données bibliographiques reposent sur de petites séries cas avec au total 14 sujets traités pourmyosites réfractaires. Tous les patients ont répondu au traitement avec amélioration de la forcemotrice.Une étude à promotion institutionnelle évaluant le rituximab dans les myopathies inflammatoires àauto-anticorps anti-JO1 et anti-SRP, doit débuter à la Pitié-Salpêtrière.L’utilisation du rituximab dans les myopathies inflammatoires à auto-anticorps spécifiques anti-SRP etanti-JO1 résistantes au traitement immunosuppresseur et/ou en rechute est insuffisammentdocumentée à ce jour pour être acceptable en dehors du cadre d’un essai clinique.Effet du rituximab dans les myosites à Ac spécifiques réfractairesAuteur Type d’étude Posologie Suivi Critères d’évaluation RésultatsprincipalLevine Ouverte,RTX 1 : 1 inj/sem pdt 1 an - Mesure de la force(2005) n=74 semainesmusculaire pardynamométrieDermatomyosites à- symptômesAc antiJO1cliniques : rash,réfractairesalopécie, capacitévitale forcée- Amélioration de la forcemotrice pour 6 patientsévaluables de 36 à 113%- Amélioration des signescliniquesMaintien de la réponse à >52semaines : n=2/7Arlet(2006)Gottenberg(2005)Lambotte(2005)Série de casn=2Ac anti-SRPSérie de casn=2PolymyositesréfractairesAc anti-JO1Cas clinique n=1PolymyositeréfractaireAc anti-JO1RTX+ prednisone+ échangesplasmatiquesRTX 375mg/m²/sempdt 4 sem+ prednisone7 et 5moisForce musculaire Rémission partielle : n=1Rémission compète : n=1Force musculaire Rémission partielle : n=1Rémission complète : n=1Rechute à 4 mois pour n=1Ac anti-JO1 + après ttRTX Force musculaire Amélioration cliniqueChiappetta(2005)1 RTX: rituximabCas cliniquen=1RTX 100mg/m²/sem x6+ autres immunosuppresseursForce musculaireCPKAmélioration cliniqueBibliographie1. Arlet JB, Dimitri D, Pagnoux C, Boyer O, Maisonobe T, Authier FJ, Bloch-Queyrat C, Goulvestre C, Heshmati F,Atassi M, Guillevin L, Herson S, Benveniste O, Mouthon L. Marked efficacy of a therapeutic strategy associatingprednisone and plasma exchange followed by rituximab in two patients with refractory myopathy associated withantibodies to the signal recognition particle (SRP).Neuromuscul Disord. 2006 May; 16(5):334-6.2. Chiappetta N, Steier J, Gruber B. Rituximab in the treatment of refractory dermatomyositis. J Clin Rheumatol. 2005Oct; 11(5):264-63. Lambotte O, Kotb R, Maigne G, Blanc FX, Goujard C, Delfraissy JF. Efficacy of rituximab in refractory polymyositis. JRheumatol. 2005 Jul;32(7):1369-70.- 61 -
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