Giornale Italiano di Medicina Interna derare raro, essendo riportato in diverse coorti di pazienti, seppure “datate” tra il 33 e il 55% dei casi. 16-17 . Una interstiziopatia fibrosante parrebbe essere secondo altri autori l’aspetto più comunemente rilevato, sebbene siano stati osservati e descritti quadri di polmonite linfocitaria, di bronchiolite obliterante, di masse pseudolinfomatose o di veri e propri linfomi a localizzazione polmonare. 18 Nell’ambito di queste “interstiziopatie” l’aspetto anatomopatologico più comune sarebbe quello della NSIP (Non specific interstitial pneumonia). 19 In altre rassegne 20 viene inoltre sottolineato come non di rado l’esordio acuto di tali manifestazioni possa essere scambiato per quello di una polmonite acuta infettiva, nei confronti della quale si pone una non facile diagnostica differenziale, anche per i successivi molto diversi approcci terapeutici. Come in molte patologie autoimmunitarie che possono coinvolgere l’apparato respiratorio con particolare tropismo per l’interstizio anche nei soggetti affetti da sindrome di Sjogren asintomatici, dal punto di vista respiratorio sono stati descritti quadri disventilativi di tipo restrittivo o una alterazione della diffusione del CO nell’ambito di uno studio di screening della funzionalità respiratoria. 18 CONCLUSIONI Il caso sopramenzionato, interessante e complesso esempio di coinvolgimento pleuropolmonare nella malattia di Sjogren, ci ha offerto l’opportunità di puntualizzarne gli aspetti funzionali, clinici, radiologici e anatomopatologici. Dal punto di vista pratico ci fornisce il messaggio che, in un soggetto con diagnosi nota di sindrome sicca o con caratteristiche cliniche (secchezza delle fauci, xeroftalmia, ecc.) che la facciano sospettare, di fronte a un quadro clinico acuto o subacuto di tipo pleuropolmonare, è imperativo tenere ben presente nella diagnostica differenziale anche la possibilità che si tratti di una manifestazione clinica in corso di tale patologia autoimmune. Nel caso si confermi poi tale ipotesi il trattamento, come nel nostro caso potrà giovarsi in primis di farmaci disreattivi non steroidei come la potente, ma poco maneggevole indometacina o i corticosteroidi. Di fronte tuttavia a recidive in corso di tali terapie o a manifestazioni particolarmente minacciose o pericolose per la vita si potrà anche ricorrere a farmaci immunosoppressori più potenti, primo tra i quali la ciclofosfamide, da somministrare per os o in boli a cadenza trisettimanale o mensile. 114 BIBLIOGRAFIA 2005;4:110-115 1. 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