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I° tipo - I.F.: positiva per C3, per IgG e talora per IgM e IgA depositate lungo le anse con aspetto lobulare; M.E.: permette di osservare depositi subendoteliali e mesangiali. >II° tipo - I.F.: positiva per C3 ma generalmente negativa per immunoglobuline; M.E.: numerosi depositi intramembranosi che formano una continua e densa banda “a nastro” in corrispondenza delle MB glomerulari, tubulari e della capsula di Bowman. >III° tipo - I.F.: mostra depositi di C3 è raramente positiva per le immunoglobuline; al M.E.: depositi in sede mesangiale, subendoteliale e subepiteliale. Nonostante le differenze istologiche descritte all’I.F. ed alla M.E., i 3 tipi sono da considerare come semplici varianti della GNMP a causa dell’aspetto simile alla M.O., del decorso clinico rapidamente progressivo e della persistente ipocomplementemia. Glomerulosclerosi focale-segmentale (o ialinosi segmentaria, glomerulonefrite a sclerosi focale) [fig. 8] Le alterazioni caratteristiche di questa forma si osservano soltanto in alcuni glomeruli (di qui la denominazione di focale) e in una porzione di essi (donde la denominazione di segmentaria). Alla M.O. sono presenti aree periferiche di sclerosi mesangiale con o senza iperproliferazione, collasso delle anse capillari e sinechie della capsula di Bowman. I capillari delle aree sclerotiche sono compressi ed occlusi da materiale eosinofilo e ialino di derivazione plasmatica, che si è raccolto a seguito dell’essudazione delle proteine attraverso pareti capillari anomale. L’I.F. rivela depositi di IgM e C3 diffusi ma concentrati soprattutto nelle aree di sclerosi. Il M.E., oltre che confermare la sclerosi mesangiale, mette in evidenza la fusione massiva dei processi podali in tutti i glomeruli anche in quelli apparentemente indenni alla M.O. Dato che nelle prime fa- NUMERO 2 si della malattia sono colpiti solo i glomeruli iuxtamidollari, può capitare che il prelievo bioptico non fornisca un frustolo di tessuto renale idoneo per la diagnosi e per la differenziazione dalla glomerulonefrite a lesioni minime. Informazioni utili, tuttavia, possono derivare dal riscontro di aree in cui si rinvengano danni tubulo-interstiziali, come atrofia tubulare, nonchè infiltrazione ed edema dell’interstizio. Queste anormalità, secondarie a lesioni glomerulari, depongono per una glomerulosclerosi. Viceversa, nelle fasi avanzate della glomerulosclerosi, i reperti istologici sono piuttosto univoci. Glomerulonefrite rapidamente progressiva (o glomerulonefrite extracapillare, glomerulonefrite oligurica acuta, glomerulonefrite maligna) Sulla base dell’I.F. si distinguono tre forme: da immunocomplessi, da anticorpi antimembrana basale e senza evidenti depositi. La prima, da immunocomplessi, è caratterizzata da depositi granulari in sede mesangiale e subendoteliale ed a tratti sulla capsula, nonchè da depositi di IgG, meno frequentemente di IgM, di IgA e di C3. La forma cosidetta da anticorpi antimembrana basale, all’I.F. presenta depositi lineari e diffusi di IgG e, meno frequentemente, di C3 lungo il contorno delle pareti capillari e della membrana capsulare. Tal- Fig. 8: GSF. Avanzato stato di sclerosi e ialinosi della regione ilare del glomerulo. Le pareti delle arteriole adiacenti sono modicamente ispessite. (J. CHURG, J. BERNSTEIN, R. J. GLAS- SOCK, Renal disease, IGAKU-SHOIN, New York, 1995, fig. 2-7 p. 55). 15
A sinistra fig 9: zona a sinistra glomerulo normale. Zona a destra proliferazione epiteliale, più modesta in A dove interessa prevalentemente l’epitelio viscerale; più marcata in B dove interessa anche l’epitelio capsulare, con formazione di una “semiluna”. A destra fig. 10: GN proliferativa extracapillare idiopatica. Imponente proliferazione dell’epitelio della capsula di Bowman con formazione di una “semiluna” che occupa l’intero spazio urinario e tende a soffocare il flocculo che presenta collasso delle anse capillari. (G. D’AMICO, G. Colasanti, M. Bestetti-Bosisio, Le glomerulonefriti primitive, In: La medicina internazionale, n. 24, 1977, p. 52 - 129). volta i depositi sono costituiti da IgM e più raramente da IgA: tuttavia possono essere contemporaneamente presenti più classi immunoglobuliniche, una delle quali però è sempre più rappresentata delle altre. A queste sono associati depositi di C3, Clq, C4: in tal caso i depositi lineari possono osservarsi anche lungo le pareti dei tubuli. Infine, la terza forma, pur mostrando alla M.O. gli aspetti patognomonici della glomerulonefrite rapidamente progressiva, risulta però priva di depositi con la I.F. La M.O., invece, evidenzia aspetti simili per tutte e tre le forme. La lesione più caratteristica, a carico dei glomeruli, consiste in una intensa proliferazione a strati multipli delle cellule epiteliali del foglietto esterno della capsula di Bowman con interessamento dei podociti ed infiltrazione macrofagica [figg. 9-10]. Inizialmente, gli elementi capsulari sono scarsi ed isolati, quindi vanno facendosi progressivamente più numerosi fino ad interessare l’intera circonferenza glomerulare ma talora anche solo segmenti di essa. Ne deriva una configurazione a “semiluna” (crescents) la cui parte centrale, più larga, è B A situata in posizione opposta a quella del polo vascolare del glomerulo, mentre le estremità assottigliate di queste semilune sono in contatto con il polo. Le cellule epitelali proliferate si allungano e si trasformano progressivamente in elementi fibroblastici. Le semilune che interessano per lo più l’intera circonferenza glomerulare provocano la compressione ed il collasso della matassa capillare con atrofia, sclerosi e ialinosi del glomerulo stesso. Nello stesso preparato istologico si possono osservare lesioni in fasi evolutive diverse. Il riscontro di semilune in formazione in oltre 1’80% dei glomeruli o di semilune totalmente fibrotiche rappresenta un segno prognostico sfavorevole e fa escludere la utilità di qualsiasi terapia medicamentosa. Inoltre, con l’osservazione ottica, si possono cogliere frequenti immagini di mitosi e nuclei duplici. La proliferazione mesangiale è assente benchè il mesangio, addensandosi per la compressione subita, possa presentarsi apparentemente più ricco di cellule. I lumi capillari sono obliterati e privi di sangue e, spesso, a tale reperto si associano aree di necrosi glomerulare, edema interstiziale, in- 16 QUADERNI SMORRL
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