uaderni - Scuola Medica Ospedaliera

zione), mentre la concentrazione plasmatica
di albumina aumenta.
In alcune nefropatie, invece, come la
glomerulosclerosi focale, una cospicua
proteinuria persiste anche in fase di insufficienza
renale avanzata.
■ ANOMALIE TUBULARI
In pazienti con massiva proteinuria si
riscontra talvolta una disfunzione del tubulo
prossimale che si manifesta con glicosuria
renale, iperfosfaturia, aminoaciduria,
perdita di potassio e di bicarbonato
(Sindrome di Fanconi). Ciò avviene
sopratutto allorché siano presenti segni
istologici di atrofia tubulare e fibrosi interstiziale.
In questi casi è possibile il riscontro
di rachitismo, osteomalacia e acidosi
tubulare renale.
L’inadeguata escrezione idrica dovuta
a persistente ipersecrezione di ADH può
condurre ad iponatremia, sopratutto allorché
vengano somministrati diuretici.
Un’aumentata secrezione tubulare di
creatinina puo invece risultare in una sovrastima
del GFR allorché si utilizzi la
clearance della creatinina in soggetti con
grave proteinuria.
In un lavoro del 1995, Cooper e collaboratori
hanno ipotizzato che il danno tubulare
nella SN sia determinato dalla presenza
di anomale quantità di ferro non legato
alla trasferrina e quindi altamente
reattivo, capace di catalizzare la formazione
di radicali liberi a loro volta in grado di
danneggiare le cellule tubulari.
■ MALNUTRIZIONE PROTEICA
Una proteinuria massiva e prolungata
può determinare una grave negativizzazione
del bilancio azotato e malnutrizione
calorico-proteica.
La sintesi proteica da parte del fegato
può essere esaltata da diete iperproteiche,
ma anche se l’introito calorico è adegua-
NUMERO 2
to, tali diete determinano un aumento del
catabolismo dell’albumina, poiché esse
sono seguite da un aumento della escrezione
urinaria di proteine.
I livelli plasmatici di albumina, perciò,
non variano in modo significativo quando
I’introito proteico viene ridotto o incrementato,
a meno che non vengano somministrati
contemporaneamente ACE-inibitori
o farmaci antiinfiammatori non steroidei.
In pazienti con un GFR normale, la
prescrizione dietetica dovrebbe includere
perciò un introito di proteine di alto valore
biologico, nella misura fisiologica di
circa 1,0 g/kg/24h (+1 g per ogni grammo
di proteine perse con le urine), assicurando
al tempo stesso un congruo apporto
calorico (35 kcal/kg/24h).
In pazienti con SN e lenta progressiva
riduzione del GFR, può essere indicata
una modesta restrizione proteica (0,65
g/kg/24h) purché non sia presente una
grave malnutrizione calorico-proteica. Integrazioni
con albumina iperoncotica endovenosa
o con proteine plasmatiche, a
parte l’eccessivo costo, sono di solito inefficaci
a causa della loro rapida perdita
urinaria.
Il deficit di colecalciferolo può essere
ovviato con supplementi di vitamina D.
Le perdite di rame, zinco e ferro possono
essere rimpiazzate con supplementi orali
di queste sostanze.
Il quadro clinico della malnutrizione è
contrassegnato da ipotrofia muscolare che
diviene particolarmente evidente quando
scompaiono gli edemi; le unghie sono fragili
e, quando la ipoalbuminemia è molto
spiccata, presentano strie biancastre trasversali
al di sopra della lunula.
I capelli sono frequentemente fragili e
secchi. È talora presente anoressia, in
qualche caso associata a nausea e a vomito
dovuti all’edema della mucosa gastroenterica.
Con il passare del tempo la intensa e
persistente proteinuria può provocare gra-
25