uaderni - Scuola Medica Ospedaliera

vi problemi nutrizionali, iperlipemia ed
edema refrattario. Da tener presente inoltre
la possibilità di un aggravamento della
malnutrizione a causa degli effetti catabolici
della terapia corticosteroidea.
■ MARCATORI SIEROLOGICI DI
FORME SECONDARIE DI SIN-
DROME NEFROSICA
Gli immunocomplessi circolanti possono
essere presenti in pazienti nefrosici
con sottostante trombosi delle vene renali
o in SN secondaria a LES, a infezioni
virali o a neoplasie.
Sono riscontrabili nel 30% dei casi di
SN da glomerulosclerosi focale. Le crioglobuline
sono complessi circolanti di immunoglobuline
che hanno la proprietà di
precipitare al freddo e ridisciogliersi dopo
riscaldamento.
Quando si rinvengono in un quadro di
SN, sono suggestive di malattie come il
LES, l’epatite virale di tipo B e C, la
malattia da Ig A, il mieloma multiplo, la
malattia di Waldenstrom, l’artrite reumatoide
od anche di crioglobulinemia mista
essenziale.
La proteinuria di Bence Jones è un reperto
caratteristico del mieloma, malattia
che nel 20% dei casi si manifesta con una
SN.
Gli anticorpi antinucleo sono altamente
suggestivi di SN associata a glomerulonefrite
membranosa lupica; anticorpi anti
HBsAg, antitreponemici, antitiroide nonchè
il CEA si riscontrano spesso in pazienti
in cui alla base della SN c’è una
glomerulonefrite membranosa.
Il fattore nefritico è assai frequente
nella SN da glomerulonefrite membranoproliferativa
salvo che nella variante tipo
III, ma può riscontrarsi anche in una minoranza
di pazienti con glomerulonefrite
lupica, crioglobulinemica e post-infettiva.
Il reperto di anticorpi anti HIV in un
paziente nefrosico suggerisce la possibilità
di una sottostante glomerulosclerosi focale,
mentre quello di immunoglobuline monoclonali
lambda o kappa deve far sospettare
una S.N. da amiloidosi primaria AL
od un plasmocitoma micromolecolare od
infine la rara malattia da catene leggere.
■ ANCA
La SN può anche essere l’espressione
clinica di vasculiti con interessamento renale.
Gli ANCA sono autoanticorpi per lo
più di classe Ig G ma talora anche di classe
Ig A e Ig M, rivolti contro gli alfa granuli
dei neutrofili e rappresentano un
buon marcatore sierologico della granulomatosi
di Wegener, ma possono ritrovarsi
associati anche ad altre forme di vasculite.
Si presentano,dopo essere stati evidenziati
con l’immunofluorescenza indiretta
con un aspetto granulare non uniforme del
citoplasma.
Due diversi quadri di immunofluorescenza
sono osservabili: uno indicativo
della presenza di c-ANCA ed uno indicativo
della presenza di p-ANCA.
Nel primo caso si tratta di una fluorescenza
glomerulare citoplasmatica diffusa,
nel secondo caso di una fluorescenza a sede
perinucleare.
Gli anticorpi c-ANCA sono riscontrabili
in circa 1’85% dei casi di Glomerulonefrite
di Wegener, mentre gli anticorpi p-
ANCA si ritrovano in circa il 45% dei
casi di poliarterite microscopica, nel 70%
delle glomerulonefriti pauciimmuni, nel
60-65% dei casi di malattia di Churg
Strauss, nel 15% dei casi di Poliartelite
Nodosa. Buono è il parallelismo tra concentrazione
sierica di tali autoanticorpi e
le attività di malattia.
Lo studio degli anticorpi ANCA facilita
quindi il monitoraggio del paziente e
può talora consentire una precoce differenziazione
fra la granulomatosi di Wegener
ed altri processi morbosi.
26 QUADERNI SMORRL