Vol 10 - N° 1 - AIDA

RICANS MALIGNA
CARCINOMA DEL PENE
e itare in desquamazione e tornare quindi
all'aspetto iniziale. Identiche variazioni si sono
manif tate nei cicli successivi. Il paziente ha
rispo to parzialmente alla chemioterapia,
mentre le lesioni della MAN ono rimaste
o tanzialment inalterate fino alla morte
avvenuta sei mesi dopo.
DISCUSSIONE
Tre tipi di AN sono tati classificati da Curth
(5), sulla ba e della loro presentazione clinica:
l'A benigna, presente alla nascita o all'inizio
della pubertà e mai a sociata a neoplasie; la
pseudo ,eh si manifesta in oggetti obesi,
in pazienti affetti da acromegalia, nella sindrome
di t in-Leventhal, nel diabete e dopo terapia
con alcuni farmaci (ad esempio corticosteroidO
e la MAN associata a tumori occulti. I
primi due tipi (forme benigne) rappr sentano
,'80% circa d i casi e compaiono per lo più in
età giovanile. Il terzo tipo (forma maligna o
MAN) si osserva invece più frequentemente in
soggetti adulti (6); ad esso può associarsi il
egno di Leser-Trélat, caratterizzato da un
incremento rapido del numero di cheratosi
seborroiche e anch'esso collegato a neopla ie
(7). on esistono differenze strutturali tra le
tre forme di AN, che sono tutte caratterizate da
iperch ratosi e papillomatosi. L'iperpigmentazione
è dovuta infatti ad un incremento dello
p ore cutaneo e non all 'aumento della
melanina, la cui pre enza nella acanthosis è
mode ta (1). La nostra diagnosi di MAN si è basata quindi sugli aspetti clinici e microscopici
delle lesioni cutanee e sull'assenza di tutte le possibili cause di AN benigna o
di pseudoacanthosis.
La eziologia dell'AN è scono ciuta. La MAN può essere cau ata dalla secrezione tumorale
di diverse sostanze, inclusi steroidi o polipeptidi come la a-MSH like protein, il TSH
e, in particolare, il TGF-a (transforming growth factor-a), associato o meno alla amplificazione
del r cettore del fattore di crescita epidermico (EGFR) nel suo ito di legame
(1 , 8-10). Questa ipote i è basata sul fatto che la MAN regredisce dopo trattamento del
tumore as ociato (10) e ricompare in caso di recidiva o progressione di malattia (7,11).
Le variazioni p riodiche dell'intensità della pigmentazione osservate nel nostro caso
dopo i cicli di chemioterapia po sono essere state causate da tossicità dei farmaci
impiegati (ad es. fluorouracile) o da un incremento del rilascio di peptidi o sostanze
peptido-simili come il TGF-a da patte di cellule tumorali lisate con conseguente ipertimolazione
transitoria delle cellule epidermiche respon abili dell' (1 ,10).
47
I
..AGGIORNAMENTI
CLINICI
Fig. I - Aspetto clinico delle
lesioni di acanthosis nigricans
maligna del collo prima
dell'inizio della chemioterapia.
Figura 2 - Aspetto
strutturale della acanthosis
nigricans maligna; le principali
due caratteristiche sono
la ipercheratosi
e la papillomatosi (EE, BOx).
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