Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
"""""""""""""""""""""!<br />
1998<br />
<strong>Vol</strong>. 6 – n. 2<br />
!<br />
DERMATOSI ANULARI<br />
Giulio Ferranti, Anatomopatologo, Roma<br />
Saturnino Gasparini, Dermatologo, Terni<br />
Gian Luigi Giovene, Dermatologo, Perugia<br />
Cecilia Pravettoni, Dermatologo, Milano<br />
PROSPETTIVE PER UNA FOTOPROTEZIONE<br />
SICURA<br />
Leonardo Celleno Istituto Clinica Dermatologica Università Cattolica del Sacro<br />
Cuore – Roma<br />
Paolo Silvestris Centro Ricerche <strong>AIDA</strong> Roma<br />
M.L. CappucciIli Centro Ricerche Cosmetologiche - Università Cattolica del Sacro<br />
Cuore- Roma<br />
LA PACHIDERMODATTILIA: UNA NUOVA<br />
ENTITÀ<br />
Federico Bardazzi, Annalisa Patrizi, Iria Neri, Laura Rizzoli, Maria Federica<br />
Vespignani Dipartimento di Medicina Clinica Specialistica e Sperimentale Sezione<br />
di Clinica Dermatologica Università degli Studi di Bologna<br />
LE CAPILLARITI<br />
Torello Lotti Ilaria Ghersetich Beatrice Bianchi Istituto di Clinica<br />
Dermosifilopatica Università degli Studi di Firenze<br />
UN CASO DI DERMATOMIOSITE<br />
PARANEOPLASTICA<br />
Carlo Bertana, Dermatologo Ambulatoriale, Roma Laura Staffa Dermatologo<br />
Ambulatoriale, Roma<br />
HYPERTRICHOSIS CUBITI<br />
Gioachino Caresana, Dirigente Medico I livello Divisione Dermatologica Istituti<br />
Ospitalieri di Cremona<br />
CHERATOSI FOLLICOLARE SPINULOSA<br />
DECALVANTE<br />
Michelangelo La Placa, Antonella Tosti Università degli Studi di Bologna,<br />
Dipartimento di Medicina Clinica Specialistica e Sperimentale, Sezione di Clinica<br />
Dermatologica.<br />
TRATTAMENTO DELLA LARVA MIGRANS<br />
CUTANEACON TIABENDAZOLO TOPICO<br />
Canio Martinelli, Marco Pozzi, Francesco Leoncini, U.O. Malattie infettive<br />
Azienda ospedaliera Careggi, Firenze<br />
Simonetta Giorgini Istituto di Clinica Dermosifilopatica, Università di Firenze<br />
Aurelio De Palma, Dermatologo Ambulatoriale ASL 10 Firenze<br />
UN'IMPOSSIBILE VASCULITE<br />
Roberto De Marchi, U. O. Dermatologica Istituto Nazionale Tumori di Genova<br />
Anna Nigro, Giovanni Ghigliotti Divisione Dermatologica Ospedale S. Martino di<br />
Genova<br />
ASPETTI MEDICO-LEGALI NELLA<br />
DIAGNOSTICA DERMATOSCOPICA<br />
Mauro Bacci Istituto di Medicina Legale e delle Assicurazioni dell'Università di<br />
Perugia. sede di Terni.
o_AGGIORNAMENTI<br />
Cl..CASI CLINICI<br />
Fig. 2<br />
Eritema anulare<br />
centrifugo profondo<br />
Fig. 3<br />
Eritema anulare<br />
centrifugo profondo<br />
16<br />
I<br />
DERMATOSI ANULARI<br />
borreliosi di Lyme. A distanza di 4-30 giorni dalla<br />
puntura della zecca (Ixodes Ricinus) compare una<br />
papula di circa 1 cm. di diametro che rapidamente<br />
si trasforma in un anello (5 cm), più evidente al<br />
mattino, con un bordo eritematoso liscio e scarsamente<br />
pruriginoso il quale può raggiungere 50 cm.<br />
in 3-4 mesi. Localizzato preferibilmente agli arti<br />
superiori e raramente al tronco, talora si accompagna<br />
a sintomatologia generale (febbre, cefalea,<br />
astenia, mialgie ed artralgie).<br />
Gli esami volti a confermare l ' infezione si<br />
avvalgono di metodi diretti (Elisa, Western-blot)<br />
ed indiretti (istologia, immunoistochimica, coltura).<br />
La terapia è antibiotica (6) (7) (8).<br />
ERYTHEMA GYRATUM REPENS (EGR)<br />
(GAMMEL 1992)<br />
E' sempre stato considerato una sindrome<br />
paraneoplastica (soprattutto da carcinoma<br />
polmonare), ma, dei 60 casi descritti dal 1952, 14<br />
sono stati associati a TBC polmonare (11), mentre<br />
1 è stato considerato idiopatico (9).<br />
Le spettacolari manifestazioni cutanee definite "a<br />
venatura di legno" o "a mantello di zebra" , sono<br />
costituite da bande serpiginose larghe 2-3 cm.,<br />
eritematose e desquamanti (con orI etto rivolto all'interno),<br />
che si postano rapidamente (1 cm./die)<br />
e possono localizzarsi su tutto l'ambito cutaneo,<br />
ma risparmiano volto ed estremità.<br />
Gli esami sono indirizzati alla ricerca della<br />
neoplasia che può seguire l'EGR di 7-9 mesi. La<br />
dermatosi si risolve dopo l'asportazione del tumore<br />
(1) (3) (lO).<br />
Sono da segnalare alcune pubblicazioni che sostengono<br />
una patogenesi immunologica dell'EGR. Alcuni Autori hanno dimostrato<br />
all'IFD depositi granulari di IgG e C3 sulla membrana basale e ritengono che ciò<br />
sia dovuto ad una reazione crociata tra gli anticorpi antitumorali della membrana<br />
basale polmonare e strutture simili cutanee (12) (13) (14).<br />
Eritema Marginato (Lehndorff - Leiner, 1922)<br />
Oggi assai raro. Con l'eritema nodoso è uno dei criteri maggiori per la diagnosi di<br />
artrite reumatoide acuta. Si manifesta nel 10% dei pazienti, spesso quando è già<br />
comparsa la cardite (" un biglietto da visita consegnato in ritardo" secondo Kortig).<br />
Le lesioni anulari, piatte, lisce e non pruriginose, si manifestano verso sera nella<br />
parte superiore del tronco ed alla radice degli arti; evolvono rapidissime (2-10<br />
mm./12 ore) e possono persistere per settimane (15) (16)
O_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI<br />
18<br />
I<br />
DERMATOSI ANULARI<br />
ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEGLI ERITEMI ANULARI<br />
L'aspetto istopatologico dell'Eritema Anulare Centrifugo, ritenuto il prototipo di<br />
tutti gli eritemi girati propriamente detti, è caratterizzato da un denso infiltrato<br />
infiammatorio linfoistiocitario localizzato in sede perivasale, ove assume una<br />
conformazione detta "a manicotto".<br />
Si descrivono due varietà: quella superficiale (Fig. 4) e quella profonda (Fig. 5).<br />
La prima è frequentemente associata a piccole quame paracherato iche e a<br />
spongiosi, mentre la seconda, in genere non mostra importanti alterazioni<br />
epidermiche.<br />
Possono es ere presenti in varia quota anche dei granulociti neutrofili ed eosinofici<br />
come avviene ad esempio nell' Eritema Marginato, negli eritemi anulari dell' infanzia<br />
e, limitatamente ai granulociti eosinofili, nell'Erythema Giratum Repens.<br />
Un discreto numero di plasmacellule si po sono repertare nel Eritema Cronico<br />
Migrante.<br />
Gli eritemi girati po ono es ere in eriti nella categoria delle così dette dermatiti<br />
angiocentriche, caratterizzate dalla pre enza di un infiltrato infiammatorio strettamente<br />
perivasale in costante assenza di alterazioni di tipo va culitico.<br />
PATOGENESI<br />
La morfologia anulare è un carattere peculiare ed esclusivo della diagnostica<br />
dermatologica. Molte dermatosi si caratterizzano per tale a petto e ciò rende agevole<br />
il riconoscimento della patologia o la sua fa e di e pres ione. E' po ibile<br />
e trapolare alcune caratteristiche cliniche comuni alle varie forme di dermatosi<br />
anulari.<br />
1) aspetto arrotondato<br />
2) migrazione centrifuga e risoluzione centrale<br />
3) distribuzione figurata o policiclica senza sovrapposizione o intersecazione delle<br />
singole lesioni.<br />
L' aspetto arrotondato è trettamente correlato alla patogenesi dell' eritema, determinata<br />
da modificazioni strutturali del territorio capillare che si esemplificano<br />
con attivazione di shunts tra le arteriole pre-capillari e la rete veno a ub-capillare,<br />
aumento del flusso ematico e cospicua stasi ematica, favorita dalla contrazione<br />
pastica delle venule post-capillari.<br />
La distribuzione regolarmente arrotondata dei territori arteriolari del derma profondo<br />
e la conformazione a forma di cono rovesciato dell' unità funzionale va colare<br />
cutanea, rendono ulteriore ragione della morfologia arrotondata o policiclica delle<br />
varie forme di eritema anulare.<br />
Più difficile è l' interpretazione della migrazione centrifuga e della risoluzione<br />
centrale.<br />
I pochi autori che hanno cercato di dare un razionale a tale problematica, ritengono<br />
che la risposta sia nel processo infiammatorio che tende, da un lato all' estinzione<br />
spontanea e dall'altro ad una progressione verso la cute sana (41).<br />
I fenomeni flogistici sono caratteri ticamente determinati da tre fasi progres ive:<br />
fase d'inizio, fase di amplificazione, fase di stabilizzazione. La prima fase è caratterizzata<br />
da una componente cellulare (attivazione del mastocita) e da una<br />
macromolecolare (attivazione del fattore di Hageman).<br />
Il prodotto principale del mastocita è l'i tamina che è in grado di indurre eritema<br />
ed edema, ma il tempo di azione di tale sostanza è troppo breve per giustificare<br />
l'evoluzione del proce so patologico di una dermatosi anulare. Tuttavia pur nella<br />
brevità dell ' azione, l'i tamina inne ca gli altri fattori della fase di amplificazione,<br />
mantenendo in tal modo il processo infiammatorio. Il fattore di Hageman partecipa<br />
al fenomeno infiammatorio sia nella fase di induzione ia in quella di amplificazione<br />
attivando completamento e chinine.
Le manifestazioni cliniche compaiono durante la fa e di amplificazione dovuta<br />
all'azione interdipendente di più fattori che agiscono prevalentemente sui fenomeni<br />
infiammatori (vasodilatazione, permeabilità vasale ed amplificazione del<br />
riflesso assonico). Infatti le bradichinine, il complemento, i leucotrieni e le<br />
prostaglandine agiscono sia favorendo la degranulazione ulteriore delle cellule<br />
mastocitarie situate alla periferia della lesione (quelle della porzione centrale sono<br />
già degranulate), sia attraverso fenomeno chemiotattici nei confronti dei<br />
polimorfunucleati, i quali liberano proteasi che interagendo con i fosfolipidi di<br />
membrana producono acido arachidonico a ua volta metabolizzato in leucotrieni<br />
e prostaglandine.<br />
L'ultima fase, di stabilizzazione, si realizza per contenere la cospicua quantità di<br />
sostanze estremamente attive liberate nella fase di amplificazione, determinando<br />
una sorta di auto-estinzione dei fenomeni infiammatori (41) (42).<br />
Le caratteristiche risoluzioni centrali delle manifestazioni cliniche delle patologie<br />
anulari possono essere correlate ad un fenomeno di esaurimento dei mediatori<br />
dell' infiammazione, all'induzione di una reazione immune (43) (44), oppure ad<br />
una sorta di anergia specifica per l'agente responsabile della lesione cutanea (45).<br />
Pertanto l' anularità potrebbe essere legata ad una risposta indotta localmente contro<br />
antigeni cutanei che porterebbe alla formazione di un territorio immunocompetente<br />
in grado di proteggere da recidive per la durata dell'immunizzazione. Questa ipotesi<br />
rende ragione dell' impossibilità, da parte del bordo attivo di un elemento<br />
anulare, di incrociare ed invadere il territorio immunologicamente refrattario di<br />
un' altra lesione.<br />
L'ipotesi anergica è convalidata dalla temporanea riduzione, sperimentalmente<br />
dimostrata, delle cellule di Langerhans e delle cellule che esprimono gli antigeni<br />
di istocompatibilità, all'interno degli anelli eritematosi.<br />
Comunque il meccanismo dell'anularità è ancora, in parte, sconosciuto e le ipotesi<br />
proposte sono da considerare come lo stato dell'arte (40).<br />
CONCLUSIONI<br />
Sappiamo che la diagnosi differenziale delle dermatosi anulari è spesso difficile<br />
ebbene ci si possa avvalere di esami bioumorali, istologici ed immunoistochirnici.<br />
Le cose si complicano con gli eritemi anulari, in particolare con quelli ad eziologia<br />
sconosciuta. Dalla prima descrizione dell' eritema girato persistente di Fox è passato<br />
più di un secolo, ma ancora oggi permangono numerosi dubbi nosologici,<br />
patogenetici e clinici in questo capitolo.<br />
Concordiamo con Thivolet e con molti altri Autori che dopo di lui compresero<br />
sotto la stessa definizione di Eritema Anulare Centrifugo anche l'EGP e<br />
l'EFP come varianti della stessa patologia ed in questo siamo confortati dall'aspetto<br />
istologico comune degli eritemi "girati" (2) (3) (28) (30).<br />
Altri autori separano gli eritemi girati dell'infanzia dall'EAC (39) basandosi sul<br />
fatto che si tratta di pazienti che non mostrano patologie associate e sull' eosinofilia<br />
dei reperti istologici, ma Guillet ci illustra il caso di un EAC infantile "profondo"<br />
e prurigino o che, seguito per 15 anni, non ha mostrato patologie associate.<br />
Sembra pertanto lecito affermare che siano stati descritti più eritemi anulari<br />
di quanti non ne esistono nella realtà ed è forse auspicabile una semplificazione<br />
nosologica.<br />
19<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
oz..CASI CLINICI
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI<br />
20<br />
I<br />
DERMATOSI ANULARI<br />
I. Gammel J.A, Erythema gyratum repens. Skin manifestation in patient with carcinoma of<br />
breast. A M A Arch. Derm. Syphil, 1952; 66: 494.<br />
2. Shelley WB., Erythema annulare centrifugum.A case due to hypersensivity to blue cheese<br />
penicillium. Arc. Derm, 1964; 90:54.<br />
3. Thivolet J., Un dermatose paraneoplastique meconue: l'erythema gyratum repens. Rev.<br />
Lyon Med.; 1970, 19:789.<br />
4. Burgdorf WH.C., Erythema Annulare Centrifugum and Other Figurate Erythemas, in:<br />
Dermatology in Generai Medicine. Fitzpatrick T. et al. International Ed. 1993, l, 94: I 183-86.<br />
5. Saurat J.H., Grosshans E., Dermatosi Anulari. In: Manuale di Dermatologia e Venereologia,<br />
Masson Ed. 1992.2:730-35.<br />
6. Afzelius A , Erythema chronicum migrans.Acta Derm.Venereol., 1921 ; 2: 120.<br />
7. Lipshiutz B., Uber eine seltene erythm form (erythema chronicum migrans).Arc. Derm.<br />
Syph., 1913; I 18:349.<br />
8. Trevisan G., Stinco G., Borelliosi.ln: Dermatologia di importanzione. Poletto Ed., 1997; 2-<br />
13.<br />
9. KawakamiT., Saito R., Erythema Gyratum Repens Unassociated with Underlyng Malignancy.<br />
J. Dermatol, 1995; 22:587.<br />
IO. Rojo Sanchez S. etAl., Erythema Gyratum Repens: another Case of a Rare Disorder but<br />
No New Insight into Pathogenesys. Dermatol., 1996; 193:336.<br />
I I. Barber P.Y. et AI., Erythema Gyratum Repens with pulmonari tuberculosis. Br J. Derm.,<br />
1978; 98:465.<br />
12. Holt P.A, Un immunologically mediate dermatosys? Br J Dermatol. 1977; 96:343.<br />
13. Sharon E.A et AI., Erythema gyratm repens. Direct Immunofluorescence microscopic<br />
findings. J Am Act Dermatol, 1993; 29:493.<br />
14. Caux F. et AI., Erythema gyratum repens. A case studied with immunofluorescence,<br />
immunoelectronmicroscopy and immunohistochemistry. Br J. Dermatol, 1994; 13 I : 102.<br />
15. Voitlander Y., Maal D., Febbre reumatica. In: Dermatologia e Medicina Interna. Micorelli<br />
Ed. 1995; 3 (2):54.<br />
16. Bisno AL., Malattia reumatica (Eritema marginato).ln:Trattato di Medicina Interna. Ceci I<br />
Piccin Ed ., 1990; 2 (269): 1953.<br />
17. Darier J., De L'eryteme annulaire centrifuge.Ann Dermatol. Syph, 1916; 6:57.<br />
18. Schmid M.H. et AI., Erythema annulare centrifugum and intestinal Candida albicans<br />
infection-coincidence or connection? (letter).Acta Dermto-Venereol, 1997; 77( I ):93 .<br />
19. Furue M., et AI., Erythema annulare centrifugum induced by molluscum contagiosum<br />
(Ietter). Br J. Derm, 1993; 129(5) : 646.<br />
20. Borbujo J. et AI., Erythema annulare centrifugum and Escherichia coli urinary infection<br />
(Ietter). Lancet, 1996: 347 (9005):897.<br />
21 . Altomare G.F. etAl., Sarcoidosis presenting as erythema annulare centrifugum. Clin Ex P.<br />
Derm, 1995; 20 (6): 502.<br />
22. Watanabe T. et AI., Annular erythema dermatomyositis, and Sjogren syndrome. Int J<br />
Derm., 1996; 35(4):285.
o_AGGIORNAMENTI<br />
OtCASI CLINICI<br />
Leonardo Celleno<br />
Istituto Clinica<br />
Dermatologica<br />
Unive rsità Cattolica<br />
del Sacro Cuore - Roma<br />
Paolo Silvestris<br />
Centro Ricerche <strong>AIDA</strong><br />
Roma<br />
M.L. Cappucci Ili<br />
Centro Ricerch e<br />
Cosmetologiche -<br />
Un iversità Cattolica<br />
del Sacro Cuore- Roma<br />
22<br />
I<br />
PROSPETTIVE PER UNA FOTO PROTEZIONE SICURA<br />
PROSPETTIVE PER UNA<br />
FOTOPROTEZIONE<br />
SICURA<br />
ormai accertato che entrambe le componenti ultraviolette dell o spettro solare<br />
che raggiungono la crosta terre tre, gli U VB (290-320 nm) e gli UVA<br />
(320-400 nm), sono responsabili per feno meni quali il fotoinvecchiam e nto 1-<br />
3 l f . . 4-5<br />
e a otocarcm ogenesl.<br />
I prodotti a ntisolari rappresentano uno dei pochi strumenti attualmente a disposizione<br />
dei con umatori per evitare che la loro pelle sia colpita da un eccesso di<br />
radiazio ni dannose; m olti studi confermano, infatti, com e essi rivestano un ruolo<br />
di efficace prevenzione nei confronti dei principali fenom eni fotoindotti.<br />
I fi ltri solari sono, infatti, una valida difesa no n solo nei confronti della emplice<br />
scottatura o d ell' eritem a, ma anc he degli effetti p iù gravi d e rivanti d alla<br />
fotoesposizione, q uali il danneggiamento ai vasi sanguigni, la compromissione<br />
d el iste m a immunitario,6 il foto invecchiamento, I-3 le mutazio ni de l DNA<br />
. 7<br />
crom osolll1co.<br />
Tuttavia, m olte delle sostanze filtranti attualmente in commercio (tabelle I e II)<br />
esercita no la loro azione soprattutto sulle radiazioni UVB , ritenute le m aggiori<br />
respon abili dell'eritem a; per lungo tempo, m eno atte nzione è stata riservata da<br />
parte delle aziende produttrici al ruolo delle altre componenti dello spettro solare<br />
a m aggiore lunghezza d'onda, in particolare gli UVA, radiazio ni considerate poco<br />
nocive.<br />
Studi epidemiologici ci dimostrano che l'incidenza del cancro della pelle è aumentata<br />
negli ultimi anni e sembra destinata ad aume ntare ulteriorm ente; alcuni<br />
autori 8 rite ngono che un increm ento così marcato e preoccupante non p uò essere<br />
spiegato soltanto con la pur grave e tensione del buco dell' ozono,9 m a a nche con<br />
]' uso/ "abuso" di solari specifici per i soli raggi UVB : essi, infatti, permettendo<br />
tem pi di esposizione più lunghi senza l'allarme fisiologico costituito dalla scottatura<br />
e dall'eritem a, consentono ad elevate dosi di UVA di raggiungere la pelle .<br />
Il ruolo degli U VA nella carcinogenesi e negli altri feno meni nocivi connessi con<br />
la fotoesposizione non può essere più sottovalutato (come sottolineato da alcuni<br />
a utori IO-II che vedo no nel grande utilizzo degli UVA nei salo ni d'abbronzatura<br />
degli ultimi anni, addirittura una causa del raddoppio nell' incidenza del melanom a).<br />
SUMMARY<br />
Many studies indicate as UVB and UVA components of sunlight are responsible for photoaging and<br />
photocarcinogenesis.<br />
At this time, sunscreens represent probably the easiest and most available way for consumers to protect their skin<br />
from excess of solar radiation and to prevent some of the damages deriving from sun exposure.<br />
But the massive use of sunscreening products, that work mainly by blocking solar UVB-wavelengths (responsible<br />
far the sunbum), allows longer recreational sun exposure without buming and without the physiological alann<br />
produced by erythema, thus dramatically increasing doses of UVA people are exposed to.<br />
The potential carcinogenicity of UVA, that has been demonstrated by many studies, has induced<br />
cosmetic industry to improve sunscreen products for providing a wide spectrum coverage and,<br />
subsequently, to assess a method to determine the Sun Protecting Factor for UVA-blocking filters.
O_AGGIORNAMENTI<br />
OtCASI CLINICI<br />
24<br />
I<br />
PROSPETTIVE PER UNA FOTOPROTEZIONE SICURA<br />
Tabella I:<br />
Elenco dei filtri UV ammessi di cui è autorizzato l'uso nei prodotti cosmetici<br />
n. Sostanze Conco Massimo Bondo UV filtrato<br />
Ord autorizzato<br />
I Acido 4-amminobenzoico<br />
Acido amminobenzoico DC<br />
[ 150-13-0] 5% UVB<br />
DIIC: 18800<br />
2 N , N, N-trimetil-4-[(2-cheto-3<br />
bornilidene) metil] anilina metilsolfato<br />
N , N, N , - trimetil-4-[(2-cheto-3ossi<br />
biciclo [2.2.1] ept-2- 6% UVA<br />
iliden) metil] benzenammino metilsolfato<br />
[52793-97 -2]<br />
DIIC: 586 800<br />
3 Homosalato (DC)<br />
3, 3,5 - trimetilcicloesil estere dell'acido 10% UVB<br />
2-idrossibenzoico [I 18-56-9]<br />
DIIC: 454 800<br />
4 Oxybenzone (DC)<br />
(2-idrossi-4-metossifenil) fenilmelanone 10% UVA<br />
[131-57-7]<br />
DIIC: 662 950<br />
Acido 2-fenilbenzimidazol-5-solfonico<br />
Acido 2-fenil-H-benzimidazol-5-<br />
6 solfonico [27503-81-7] suoi sali di<br />
potassio, sodio [5997-53-5] e<br />
trietanolamina [73705-00-5] 8% UVB<br />
DIIC: 28400 (espresso in acido)<br />
DIIC: 410 500<br />
DIIC: 410 520<br />
DIIC: 410 540<br />
7 Acido 3,3-( 1,4fenilenedimetifene)<br />
bis [7,7-dimetil-2- 10% UVA<br />
ossiciclo [2.2.1] epta l-il] metansolfonico (calcolato come acido)<br />
e suoi sali [90457-82-2]<br />
DIIC: 28 500<br />
8 1-(4-terzbutilfenil)-3-(4-metossifenil)-<br />
I ,3-propandione<br />
1-[4-( I,I-dimetiletil) fenil]-3-(4- 5% UVA<br />
metossifenil)-I,3-propandione<br />
[70356-09-1 ]<br />
DIIC: 808400<br />
9 Acido alfa-(2-ossoborn-3iliden)toulene-4-solfonico<br />
e suoi sali<br />
Acido 4-[(4,7,7-trimetil-3- 6% UVB/UVA<br />
ossobiciclo [2.2. 1] ept-2- (calcolato come acido)<br />
ilidene) metil] benzensolfonico e suoi sali<br />
[56039-58-8]<br />
DIIC: 18000<br />
IO Acido 2-ciano-3,3-difenilacrilico, estere<br />
2-etilesilico (octocrilene)<br />
Estere 2-etilesilico dell'acido 2- ciano- 10% UVB<br />
3,3-difenil-2-propenoico (calcolato come acido)<br />
[I 13783-61-2]<br />
DIIC: 277 020<br />
Il Polimero di N-[(2e4)-[2-osso-born-3ilidenmetil]<br />
benzil7 acrilamide 6% UVB<br />
[I 13783-61-2]<br />
DIIC: 277 020
Tabella Il:<br />
Elenco dei filtri UV ammessi di cui è provvisoriamente autorizzato l'uso nei prodotti<br />
cosmetici<br />
n. Sostanze Cone. Massima Banda UV filtrata<br />
Ord. autorizzata<br />
2 Acido 4-amminobenzoico etossilato 10% UVB<br />
[15713-30-0]<br />
5 4-dimetilamminobenzoato di 2-etilesile<br />
.L-eri eSI eStere aell aclao pdimetilamminobenzoico<br />
8% UVB<br />
[21245-02-3]<br />
Dlle: 308860<br />
6 Salicilato di 2-etilesile<br />
2-etilesil estere dell'acido 2idrobenzoico<br />
10% UVB<br />
[ 118-60-5]<br />
DIIC: 738 700<br />
12 4-metossicinnamato di amile (miscela di<br />
isomeri) 10% UVB<br />
[17617-10-2]<br />
Dlle: 558100<br />
13 4-metossicinnamato di 2-etilesile<br />
2-etilesil estere dell'acido 3-(4metossifenil)-2-propenoico<br />
10% UVB<br />
[5466-77-3]<br />
Dlle: 558200<br />
17 Sulisobenzone e sulisobenzone di sodio<br />
Acido 5-benzoil-4-idrossi-2metossibenzensolfonico<br />
e suo sale<br />
sodico 5% UVA<br />
[4065-45-6] e [6628-37-1] (espresso in acido)<br />
Dlle: 93 400<br />
Dlle: 93 600<br />
25 3-(4-metilbenzilden) bornanone<br />
1,7,7-trimetil-3-<br />
(metilfenil) metilenbiciclico [2.2. 1] 6% UVB<br />
eplan-2one [36861-47-9]<br />
DIIC: 551 600<br />
26 3-benzildenbornanone<br />
1,7,7-trimetil-3-<br />
(fenilmetilene) biciclico [2.2. 1] eplan-2- 6% UVB<br />
one [15087-24-8]<br />
DIIC: 91000<br />
29 Salici lato di 4-isopropilbenzile<br />
Estere [4-( I-metiletil)fenil]metilico<br />
dell'acido 2-idrossibenzoico 4% UVB<br />
[94134-93-7]<br />
DIIC: 738800<br />
32 2, 4,6 - trialino-(p-carbo-2'-etilesil-I 'ossi)-I,<br />
3, 5- triazina<br />
4;4',4" - 1,3,5- triazin - 2,4,6-<br />
(triiltimmino) tris-tris (2-etilesil) estere 5% UVA<br />
dell'acido benzoico<br />
[88122-99-0]<br />
Dlle: 819 700<br />
25<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI
O_AGGIORNAMENTI<br />
QtCASI CLINICI<br />
Fig. 2<br />
28<br />
I<br />
LA PACHIDERMODATTILlA:<br />
UNA NUOVA ENTITÀ<br />
Pachiderm
Fig. 5 Pachidermodattilia transgrediens:<br />
l'ispessimento fibroso interessa<br />
anche la regione palmare.<br />
Fig. 6 Ipercheratosi ortocheratosica, acantosi,<br />
aumento del numero e del volume dei<br />
fibroblasti, aumento del numero delle fibre<br />
collagene disposte in modo tortuoso.<br />
numero di fibre collagene, che apparivano riunite in bande e tortuose, nel derma<br />
(Fig. 6). Le fibre elastiche apparivano gro olane ed iporappresentate mentre non<br />
è mai stato o ervato un infiltrato infiammatorio.<br />
La micro copia elettronica mostrava numero e fibre collagene di diametro inferiore<br />
alla norma, un accumulo di neofibrille e fibroblasti con un reticolo<br />
endopla matico rugoso e dilatato, espressione di un' aumentata sintesi proteica.<br />
La diagnosi di pachidermodattilia è facile per la tipica presentazione monomorfa,<br />
f<br />
non è invece ovvia quando la malattia è limitata ad un 010 dito; in tal caso si deve<br />
e eludere il ganglio tendineo, il tumore a cellule giganti delle guaine tendine, la<br />
cisti epidermica ed il granuloma da corpo e traneo.<br />
La terapia è deludente; sono stati utilizzati sia gli steroidi intralesionali che la<br />
rimozione chirurgica. Nei casi in cui la pachidermodattilia è la conseguenza di un<br />
disturbo comportamentale la psicoterapia può essere di ausilio. Nes uno dei notri<br />
pazienti è stato comunque trattato.<br />
In conclusione dalla nostra casistica emerge che:<br />
l) la pachidemodattilia, in disaccordo con i dati della letteratura, presenta una<br />
maggiore incidenza nel sesso femminile;<br />
2) è una patologia più sottostimata che rara;<br />
3) nella forma associata a sclerosi tuberosa la pachidermodattilia, segno fino ad<br />
oggi trascurato, va ricercata in tutti i pazienti in modo tale che pos a essere annoverata<br />
tra i segni minori di tale sindrome.<br />
I) Bazex a, DupréA,Teillard J. Pachydermie digitale des premierès phalanges par hyperplasie conjonctive<br />
dermique et aplasie hypodermique. Bull Soc Fr Derm Syph 1973; 80:455-8.<br />
2) Verbov J. Pachydermodactyly: a variant of the true knuckle pad. Arch Dermatol 1975; I I 1:524.<br />
3) Bardazzi F, Neri I, Fanti PA, Patrizi A. Pachydermodactyly in two young girls. Pediatr Dermatol<br />
1996; 13:288-91 .<br />
4) Lo WL, Wong CK. Localized pachydermodactyly in tuberous sclerosis. Clin Exp Dermatol 1993;<br />
18: 146-7.<br />
5) CallotV,Wechsler J, Hovnaniau A, Revuz J. Pachydermodactyly and atrophia maculosa varioliformis<br />
cutis. Dermatology 1995; 190: 56-8.<br />
6) Reichert CM, Costa J, BarskySH , Claysmith AP. Liotta LA, Enzinger FM et al. Pachydermodactyly.<br />
Clin Orthop 1985; 194:252-7.<br />
7) Curley RK, Hudson PM, Marsden RA. Pachydermodactyly: a rare form of digitai fibromatosis.<br />
Report of our cases. Clin Exp Dermatol 1991 ; 16: 121 -3.<br />
8) Bardazzi F, Neri I, Raone B, Patrizi A. Pachydermodactylie: 7 nouveaux cas.Ann DermatolVenereol<br />
1998; 125:247-50.<br />
9) Sola A, Vazquez-Doval J, Sola J, Quintanilla E. Pachydermodactyly transgrediens. Int J Dermatol<br />
1992; 31 :796-<br />
IO) Dupin N, Gautier MS, Rabary G,Auffret N, Beltzer-Garelly E, Binet O; Pachydermodactylie.Ann<br />
Dermatol Venereol 1994; 121: 632-4.<br />
29<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI<br />
u.<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Cl.CASI CLINICI<br />
<strong>AIDA</strong><br />
Torello Lotti<br />
Ilaria Ghersetich<br />
Beatrice Bianchi<br />
Istituto di Clinica<br />
Dermosifilopatica<br />
Università degli Studi<br />
di Firenze<br />
30<br />
I<br />
LE CAPILLARITI<br />
LE CAPILLARITI<br />
on il termine "capillariti" (e) si identifica un quadro cUnico nosografico<br />
riferibile alle cosiddette porpore pigmentarie croniche cutanee la cui<br />
eziologia rimane per lo più sconosciuta. Questo gruppo di dermatosi preenta<br />
uno spettro di quadri clinici diversi, spesso asintomatici, con istenti in chiazze<br />
purpuriche e pigmentate; le lesioni appaiono per lo più localizzate sugli arti inferiori<br />
e colpiscono più frequentemente gli uomini che le donne. L'aspetto istologico<br />
delle C è praticamente omogeneo nel sen o che tutte le forme cliniche presentano<br />
un processo infiammatorio cronico a carico dei capillari, ma anche delle arterie e<br />
delle vene più piccole. Esse sono caratterizzate da un' infiltrato linfomonocitario<br />
peri vascolare del derma s uperficiale (ansa papillare inclusa) con rari<br />
polimorfonucleati e mastociti, da rigonfiamento endoteliale, da fuoriuscita di<br />
eritrociti e da depositi di emosiderina di colore arancio-bruno. Questa viene<br />
fagocitata dai macrofagi all' interno dei quali risulta maggiormente localizzata. A<br />
livello dell'epidermide i evidenzia, specialmente in alcune forme, spongiosi,<br />
paracheratosi focale ed un infiltrato linfomonocitario (l-4).<br />
L'eziopatogenesi delle C non è ancora ben chiara e diversi fattori sembrano esservi<br />
implicati: fra questi alcuni farmaci (come il diazepam, la carbamazepina, il<br />
meprobamato e il carbromal), alcuni allergeni da contatto e la frizione dovuta agli<br />
indumenti. Un cronico aumento della pressione idrostatica sembra essere il fattore<br />
determinante nella localizzazione dei siti di compar a delle C. In alcuni casi è<br />
stata riscontrata una ricorrenza familiare.<br />
Ma allora cosa sono le C? Alcuni autori indicano alcune specie cliniche come<br />
probabili forme precursorie della micosi fungoide (5), oppure come "eczema<br />
endogeno" (6), ma quel che è certo è che in corso di C non si verificano difetti nel<br />
proce so di coagulazione (7).<br />
Il gruppo delle C include alcune varietà cliniche autonome, come la porpora<br />
pigmentaria cronica di Schamberg, la porpora anulare telangectasica di Majocchi,<br />
la porpora arciforme di Touraine, la dermatosi purpurico lichenoide di Gougerot e<br />
Blum, il lichen aureu , la porpora eczematide-like di Doucas e Kapetanaki , la<br />
porpora gravitazionale e l'eruzione purpurica pigmentata familiare.<br />
SUMMARY<br />
Capillaritis is a group of chronic purpuras whose etiology is unknown with varying clinical aspects consisting<br />
of purpuric pigmented lesions which generally appear on the lower extremities. Histologic pictures are<br />
ali similar, characterized by extravasation of red cells, hemoslderin deposits (malnly inslde macrophages)<br />
in old lesions,lymphomonocytic perivascular Infiltrate narrowing of the small vessels in the upper dermls<br />
and endothellal swelling. Familiai incidence was been observed.<br />
This group of dermatoses indudes some dinically autonomie varleties (i.e. Schamberg's disease,<br />
eczematide-like purpura of Doucas and Kapetanakis, pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot<br />
and Blum, IIchen aureus, purpura annularis telangiectodes, purpura telangiectasica arciformis).<br />
Immunohistochemical investigations show a predominance of CD4+ cells, CD I a+ cells and monocytic<br />
cells In perivascular Infiltrate and that the infiltrating and endothelial cells present abnormal expresslon<br />
of adhesion molecule receptors ICAM-I,lFA-1 and ELAM-I . Ultrastructural studies show dose contacts<br />
between Iymphocytes and dendritic cells, suggesting that cellular immune reactions play an important<br />
role in the pathomechanism of the capillaritis.
PORPORA PIGMENTARIA CRONICA<br />
DI SCHAMBERG (8-10)<br />
Questa dermatosi colpisce più frequentemente gli<br />
uomini e può insorgere a qual iasi età. Le lesioni<br />
pos ono comparire in qualsiasi distretto cutaneo<br />
anche se i siti di predilezione risultano essere le<br />
parti declivi degli arti inferiori dalle quali le lesioni<br />
possono estendersi, spesso in maniera simmetrIca<br />
alle coscie fino ad interessare l'addome. Le<br />
chiazze si presentano di colore arancio-brunastro<br />
(dovuto ai depositi di emosiderina), di varie dimensioni<br />
e con caratteristici grani tipo "pepe di<br />
caienna" localizzati soprattutto ai margini delle<br />
lesioni stes e; questi grani non scompaiono in seguito<br />
a digito-vitro pressione. Le telangecta ie sono<br />
generalmente assenti (Fig. 1-2).<br />
La malattia risulta in alcuni ca i pruriginosa ed ha<br />
un'evoluzione per lo più cronica con possibile rioluzIone<br />
nell'arco di 3-6 mesi. L'esame istologico<br />
rileva alterazioni localizzate essenzialmente al<br />
derma uperficiale, nel quale si osserva un infiltrato<br />
peri vascolare costituito principalmente da elementi<br />
linfocitari e da eritrociti strava ati. Farmaci come<br />
il carbarnide, additivi alimentari e allergeni da contatto<br />
ono tra le probabili cause della comparsa<br />
della malattia; l'ipertensione veno a cronica degli<br />
arti inferiori rappresenta un importante fattore di<br />
localizzazione.<br />
PORPORA ANULARE TELEANGECTASICA<br />
DI MAJOCCHI<br />
O TELANGIECTASIA FOLLICULARIS<br />
ANNULATA (I 1-12)<br />
Questa eruzione, rara, compare soprattutto in soggetti<br />
in giovane età di entrambi i sessi, e si localizza principalmente sulle gambe,<br />
all'addome inferiore ed alle braccia. Le lesioni consistono in piccole placche<br />
purpuriche di 1-3 cm di diametro che poi evolvono verso un colore arancio<br />
bruna tro; queste hanno aspetto anulare e si estendono in senso centrifugo con<br />
ri oluzione nella zona centrale spesso accompagnata da lieve atrofia. L'anello<br />
periferico della lesione mostra telangectasie e in alcuni casi la presenza di grani<br />
tipo "pepe di caienna" (Fig. 3).<br />
Esiste una variante de critta da Touraine nella quale le lesioni tendono ad essere<br />
meno numerose, più larghe ed arciforrni: da qui il nome di purpura telangiectasica<br />
arciforme (3-14).<br />
La malattia tende seppur con possibili recidive alla regressione spontanea in alcuni<br />
me i o anni. L' esame istologico è per lo più sovrapponibile a quello della forma<br />
di Schamberg mentre l'attività fibrinolitica dipendente dall'attivatore tissutale<br />
del plasminogeno rilasciato a li vello endoteliale, risulta localmente aumentata.<br />
Tale attività fibrinolitica è invece di norma ridotta nella porpora di Schamberg.<br />
31<br />
I<br />
O_AGGIORNAMENTI<br />
Ol..CASI CLINICI<br />
Fig. 1<br />
Porpora pigmentaria<br />
cronica di Schamberg.<br />
Fig. 2<br />
Porpora pigmentaria<br />
cronica di Schamberg.
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI<br />
Fig. 3<br />
Por pora anulare<br />
telangectasica<br />
d i M ajocchi.<br />
Fig. 4<br />
Por pora pigm entaria<br />
cronica di Schamberg:<br />
cellule dendritiche<br />
CD I a+ so no presenti<br />
nel derm a<br />
e nell'epidermide<br />
(Immunopero ssidasi,<br />
ingrandimento x 25).<br />
32<br />
LE CAPILLARITI<br />
DERMATOSI PURPURICO LlCHENOIDE<br />
DI GOUGEROT E BLUM (15-16)<br />
E' una forma ad evoluzione cronica che si osserva<br />
prevalentemente in soggetti di sesso maschile tra i<br />
40 e i 60 anni e si localizza prevalentemente agli<br />
arti inferiori (anche se le lesioni possono essere<br />
presenti in tutti i distretti cutanei). La caratteristica<br />
clinica di questa dermatosi purpurica è la presenza<br />
di papule lichenoidi, inizialmente purpuriche,<br />
poi tendenti al giallo ocra.<br />
Q uesta patologia può essere pruriginosa e associata<br />
alla porfiria cutanea tarda ed ad ipertensione<br />
arteriosa di grado medio-severo.<br />
Da un punto di vista istologico si osservano nel<br />
derma stra vaso di eritrociti, infiltrato linfocitario<br />
e monocitario a banda con fenomeni di<br />
"liquefactiondegeneration" dello strato basale e,<br />
a livello dell'epidermide, spongiosi, paracheratosi<br />
focale ed infiltrato linfomonocitario.<br />
LlCHEN AUREUS O LlCHEN PURPURICUS<br />
(17-21)<br />
Questa rara dermatosi colpisce prevalentemente<br />
uomini in età matura (circa 30-40 anni) localizzandosi<br />
principalmente agli arti inferiori. Clinicamente<br />
è simile alla dermatosi purpurico lichenoide<br />
di Gougerot e Blum, ma differisce da questa per il<br />
numero esiguo delle chiazze (in genere 1 o 2) che<br />
si presentano generalmente purpuriche e di aspetto<br />
vellutato; in alcuni casi le lesioni possono assumere<br />
una disposizione zo teriforme. Spesso questa<br />
forma è asintomatica ma in alcuni casi si presenta<br />
con prurito. L'esame istologico rileva a livello<br />
del derma superficiale un cospicuo infiltrato linfomonocitario a banda distanziato<br />
dallo strato basale, e la presenza di qualche mastocita. L'epidermide<br />
risulta di solito normale.<br />
LA PORPORA ECZEMATIDE-LlKE DI DOUCAS E KAPETANAKIS (22-23)<br />
Questa dermatosi purpurica, denominata per la costante presenza di prurito anche<br />
porpora pruriginosa, colpisce di norma soggetti giovani di sesso maschile. Le<br />
lesioni generalmente appaiono prima intorno alle caviglie e si diffondono poi a<br />
tutte le gambe, interessando in poche settimane anche l'addome inferiore; esse<br />
consistono in chiazze eritemato-purpuriche di colore giallastro e presentano una<br />
fine desquamazione. Il quadro istologico evidenzia un marcato coinvolgimento<br />
dell'epidermide che presenta spongiosi e iperparachetosi; nel derma superficiale<br />
si evidenzia la presenza di infiltrato linfomonocitario perivascolare e stravaso di<br />
eritrociti. Questa patologia ha eziologia sconosciuta anche se l' assunzione di farmaci<br />
come il meprobamato, il carbromal e la carbamazepina è indicata come una<br />
delle possibili cause d'insorgenza; anche la frizione dovuta agli indumenti soprattutto<br />
se di lana ed apprettati con resine ureo-formaldeidiche può causare la
dermatosi. La malattia evolve dopo pochi mesi ver o una risoluzione completa<br />
pur con eventuali recidive.<br />
PORPORA GRAVITAZIONALE O DERMATITE OCRA DI FAVRE (1,24)<br />
Que ta C si riscontra frequentemente in pazienti con iperten ione venosa cronica<br />
e i localizza principalmente agli arti inferiori, intere ando talvolta il dorso e le<br />
dita dei piedi. Clinicamente si presenta con lesioni "eczematose" punteggiate di<br />
petecchie emorragiche di colore prima ro o, poi giallastro-ocra infine bruno;<br />
queste variazioni cromatiche ono dovute alla conversione dell' emoglobina in<br />
emosiderina per gli eritrociti fuoriusciti dai capillari in seguito all'aumento della<br />
pressione idrostatica; in aggiunta a questi depositi di emosiderina si osserva talvolta<br />
anche iperpigmentazione melanica. Possono essere a ociati a que ta forma<br />
edema, ulcere e clerosi.<br />
ERUZIONE PURPURICA PIGMENTATA FAMILIARE<br />
Sono tati riportati in letteratura casi familiari sia per la forma di Schamberg (25)<br />
che per la porpora di Majocchi (26) ed anche una forma purpurica e pigmentaria<br />
autosomica dominante (27).<br />
TERAPIA<br />
Nelle C trovano utile impiego gli steroidi topici (idrocortisone, betametasone<br />
valerato all'O,l % ) o sistemici (prednisone 0,10-0,25 mg/Kg/die per brevi periodi)<br />
e la PUVA-terapia (120 J/cm2) (28).<br />
STUDI IMMUNOISTOCHIMICI E DI MICROSCOPIA ELETTRONICA<br />
Recentemente abbiamo condotto un'indagine immunoi tochimica su alcune forme<br />
di C, come la porpora pigmentaria cronica di Schamberg, la dermato i purpUlico<br />
lichenoide di Gougerot e Blum e la porpora eczematide-like di Doucas e<br />
Kapetanakis, allo scopo di caratterizzare il tipo d'infiJtrato e l'eventuale e presione<br />
di molecole d'adesione. Questi studi hanno evidenziato nelle tre forme un<br />
ricco infiltrato co tituito in gran parte da cellule CD3+, CD4+ e CD 1a+ (Fig. 4),<br />
identificabili rispettivamente come linfociti T maturi, linfociti T helperlinducer e<br />
cellule di Langerhans/indeterminate. Scarsi ono ri ultate invece le cellule CD8+<br />
(Iinfociti T cytotoxic/suppre sor) e le cellule dendritiche perivascolari dermiche<br />
CD36+. Per quanto riguarda le molecole d'adesione, ICAM-l (lntercellular<br />
Adhe ion Molecule-l) risulta intensamente espressa dalle cellule dendritiche e<br />
dalle cellule epidermiche ed endoteliali; LFA-l (Leukocyte Function Antigen-l)<br />
marca intensamente tutte le cellule dell' infiltrato e ELAM-l (Endothelial<br />
Leukocyte Adhesion Molecule-l) appare espressa moderatamente dalle cellule<br />
endoteliaJi (29-32).<br />
La microscopia elettronica ha potuto evidenziare nelle stesse forme di C, la<br />
preponderante presenza di cellule linfocitarie e di due tipi di cellule dendritiche:<br />
uno, più numeroso, presenta nucleo dentellato e ampio citoplasma con reticolo<br />
endopla matico liscio ben sviluppato, esteso apparato di Golgi e modesto reticolo<br />
endoplasmatico ruvido, regolarmente sparso tra i linfociti e per lo più in stretta<br />
vicinanza con que ti (cellule di Langerhans) (Fig. 5) e uno, meno rappresentato,<br />
dove si evidenzia un nucleo a superficie incre pata e citoplasma con uno car o<br />
33<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol..CASI CLINICI
o_AGGIORNAMENTI<br />
OtCASI CLINICI<br />
Fig. 5<br />
Li nfoci ti e cellule<br />
presentanti l'antigene<br />
in vicinanza di un<br />
microvaso in corso di<br />
porpora di Schamberg<br />
(Microscopia elettronica,<br />
ingrandimento x<br />
4000).<br />
34<br />
I<br />
LE CAPILLARITI<br />
reticolo endoplasmatico liscio, esiguo<br />
apparato di Golgi e reticolo<br />
endoplasmatico ruvido modesto:<br />
queste cellule (identificabili come<br />
cellule dendritiche perivacolari<br />
dermiche) ri ultano localizzate intorno<br />
ai capillari e non mostrano<br />
rapporti di stretto contatto con i<br />
linfociti (30-34).<br />
Ricerche in immunoistochimica e<br />
in microscopia elettronica sono state<br />
condotte nei casi di porpora<br />
pigmentalia cronica di Schamberg anche dopo la risoluzione clinica in seguito a<br />
terapia topica con betametasone crema all'O,1 % o PUVA-terapia (120 J/cm2).<br />
Questi studi hanno evidenziato che le cellule CD4+ e CDla+ non erano più<br />
rilevabili a livello del derma ed anche le molecole d ' adesione non risultavano più<br />
e pre se (28-30).<br />
CONCLUSIONI<br />
I risultati immunoistochimici associati a quelli della microscopi a elettronica suggeriscono<br />
1'ipotesi che l'immunità cellulo-mediata possa volgere un ruolo importante<br />
nella patogene i delle C.<br />
L'espressione delle molecole d ' adesione ELAM-I, ICAM-I e LFA-I rispettivamente<br />
a livello delle cellule endoteliali dei microvasi coinvolti nel processo<br />
capiJlaritico e delle cellule dendritiche e linfocitarie dell' infiltrato, suggerisce che<br />
que te molecole po sano essere fondamentali nella regolazione del traffico<br />
leucocitario dai microvasi al te suto, almeno nelle tre forme di C da noi considerate.<br />
Inoltre il rilevamento di trette connessioni fra cellule dendritiche e linfociti<br />
evoca l'ipotesi che una reazione immune linfocita-mediata provocata da antigeni<br />
circolanti sconosciuti, possa avere un ruolo importante nel meccanismo<br />
patogenetico delle C. L'importanza delle cellule immuni nella patogenesi delle C<br />
al-ebbe upportata anche al fatto che, almeno nella porpora pigmentaria cronica<br />
di Schamberg, il miglioramento clinico conseguente a terapia con steroidi topici e<br />
PUVA terapia coincide con la quasi totale scomparsa dell' infiltrato e dell' espre -<br />
sione delle molecole d'adesione.
I. Champion RH. Purpura.ln: RookA,Wilkinson DS, Ebling FJD eds.Textbook of Dermatology.<br />
Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992: 1881-92.<br />
2. Lotti 1; Ghersetich I, Panconesi E. Le Porpore. Dermotime 1991 ;6: 13-20.<br />
3. Lotti T. Porpore. In: Panconesi E. Ed. Manuale di Dermatologia. Il edizione. Firenze: USES Edizioni<br />
Scientifiche 1992: I 17-28.<br />
4.varotti C, Patrizi A,Veronesi S. Porpore Pigmentarie croniche.Ann It Derm Clin Spe 1980;34:39-43.<br />
5. Barnhill RL, Braverman 1M. Progression of pigmented purpura-like eruptions to mycosis fungoides:<br />
Report of three cases. J Am Acad Dermatol 1988; 19:25-31.<br />
6. Lotti T, Comacchi C, Ghersetich I. Cutaneous necrotizing vasculitis. lnt J Dermatol 1996;35:457-474.<br />
7. Campanile G, Lotti T. Clinical aspects of cutaneous necrotizing vasculitis. lntAngiol 1995; 14: 151-161 .<br />
8. Schamberg JF.A peculiar progressive pigmentary disease of the skin. Br J Dermatol 190 I; 13: 1-5.<br />
Schamberg JF. Report of 3 cases of progressive pigmentary dermatosis with particular reference to the<br />
blood cholesterol. Br J Dermatol 1927;39:389-393.<br />
9. Steli JS, Moyer DG. Schamberg's disease.Arch Dermatol 1966;94:626-631 .<br />
10.Majocchi D.Sopra una dermatosi telangettoide non ancora descritta,"Purpura annularis".Teleangiectasia<br />
follicolaris annulata. G ltal Mal Vener Pelle 1896;31 :263-264.<br />
Majocchi D. Purpura annularis telangiectodes."Telangiectasia follicolaris annulata" Klinische Beobachtungen<br />
und histologische Untersuchungen.Arch Dermatol Syph 1898;43:447-468.<br />
Il.Touraine A. Purpura teleangiectasica arciformis. Presse Med 1949;65:934-938.<br />
12. Brehm G. Zur purpura telangiectasica arciformis (Touraine). Z Hautu GeschlKrankh 1957; 17:331-336.<br />
13. Gougerot H, Blum P. A pigmented purpuric lichenoid dermatitis of the skin. Bull Soc Fr Dermatol<br />
Syphilgr 1925;32: 161-164.<br />
14.lppen H, Goerz G, Bruster H. Purpura porphyrica. Hamorrhagische Pigment dermatose mit Storungen<br />
des hepatischen Porphyrinstoffwechsels.Arch Klin Exp Dermatol 1965;223: 128-156.<br />
15. Calnan CD. Lichen Aureus. Br J Dermatol 1960;72:373-374.<br />
16. Price ML, Wilson Jones E, Calnan CD. Lichen aureus: a localised persistent form of pigmented<br />
purpuric dermatosis. Br J Dermatol 1984; I I I :307-3 14.<br />
17. Rudolph RI. Lichen Aureus. J Am Acad Dermatol 1983;8:722-724.<br />
English J. Lichen aureus.J Am Acad Dermatol 1985; 12:377-379.<br />
18. Braun-Falco O,Abeck 0 , Betke M. Lichen aureus zosteriform. Hautarzt 1988;40:373-375.<br />
19. Doucas C, Kapetanakis J. Eczematide-like purpura. Dermatologica 1953; I 06:86-95.<br />
20. Loewenthal JA.ltching purpura. Br J Dermatol 1954;66:95-101 .<br />
21 . Mali JWH, Kuiper Jp, HamersAA.Acro-angiodermatitis of the foot.Arch Dermatol 1965;92:515-518.<br />
22. Baden HP. Familial Schamberg's disease.Arch Dermatol 1964;90:400.<br />
23. Borelli G. Purpura annularis teleangectodes: tre casi familiar i.Tentativo di cura con ACTH.Arch ltal<br />
Derm Sif Vener 1953;25:259-271 .<br />
24. Gould WM, Farber EM.A familial pigmented purpuric eruption. Dermatologica 1966; 132:408.<br />
25. Lotti 1; Ghersetich I, Panconesi E. Why should we use PUVA treatment in pigmented purpuric<br />
lichenoid dermatitis. J Am Acad Dermatol 1994;30: 145.<br />
26. Ghersetich I, Comacchi C , Romagnoli P, Lotti T. Dermal infiltrate in purpura pigmentosa chronica.<br />
S.C.U.R.Vienna, 24-25 May, 1991 : 79. (Abstract book)<br />
27. Ghersetich I, Romagnoli P, Comacchi C, Campanile G, LottiT.The infiltrate and the adhesion moleculereceptors<br />
in Schambergis disease: an immunohistochemical and ultrastructural study. J Invest Dermatol<br />
1992;98:616.<br />
28. Ghersetich I, Comacchi C, Lotti T. Porpora di Schamberg. Dermatol Clin 1992;3:75-76.<br />
29. Cagnoni ML, Ghersetich I, Lotti T. Le molecole di adesione nelle dermatosi infiammatorie. G ltal<br />
Dermatol Venereol 1993; 128: 1- 15.<br />
30. Cagnoni ML, Comacchi C, Ghersetich I, Lotti T. Dermatosi lichenoide purpurico-pigmentaria di<br />
Gougerot e Blum: presentazione di due casi. Abstract book, SIDEY, riunione annuale Tosco-Umbra,<br />
Firenze 1219/1992.<br />
31. Lotti 1; Romagnoli P, Ghersetich I et al. Ultrastructural studies in eczematide-like purpura. Clin Exp<br />
Dermatol 1991 ; 16: 149.<br />
35<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI
completa ri oluzione.<br />
DISCUSSIONE<br />
La Dm è malattia ben nota ad<br />
origine conosciuta, ricordiamo<br />
che la diagnosi si pone in<br />
base alla eguente tabella:<br />
Quadro dermatologico<br />
compatibile (eritema<br />
eliotropo, edema, papule di<br />
Darier)<br />
Ipo tenia pro simale<br />
Istologia muscolare positiva per miosite con degenerazione delle fibre muscolari<br />
Elettromiografia po itiva per miopatia non neurogena<br />
Aumento degli enzimi di origine muscolare ( CPK, aldola i )<br />
Creatinuria<br />
Il 15 % dei ca i di Dms si associa ad una neoplasia e costitui ce una de]]e più<br />
note sindromi paraneoplastiche; ciò vuoI dire che per essere così classificata<br />
deve pre entare un'evoluzione legata al trattamento del tumore. E' infatti nota la<br />
guarigione della Dms in eguito alla risoluzione del tumore.<br />
I tumori pill frequentemente descritti riguardano in ordine decrescente: seno, polmone,<br />
ovaio, stomaco, colon, utero, rinofaringe e, meno frequentemente, altri<br />
organi (Fig. 2).<br />
L'e ordio clinico della Dms paraneoplastica può e ere contemporaneo o uccesivo<br />
al tumore viscerale ma, sorprendentemente, nel 60-80 % dei ca i precede la<br />
neopla ia, manifestando i persino due anni prima!<br />
Notevole valore clinico assume poi quando sta a testimoniare una recidiva del<br />
tumore già trattato con il risultato di un'apparente guarigione. Ricordiamo infatti,<br />
a propo ito del nostro caso, che solo gli alti valori delle BetaHCG hanno consentito<br />
di accreditare l'ipotesi di iniziale recidiva del tumore e hanno quindi portato<br />
ad effettuare la chemioterapia specifica. Fortunatamente, in questo caso, la di ponibilità<br />
di un marker sierologico pecifico è stata prezio a ed ha perme o di andare<br />
oltre l'apparente negatività clinica confermata dalle altre indagini umorali e<br />
ierologiche.<br />
Ci embra, perciò, opportuno sottolineare quanto la comparsa di Dms nel periodo<br />
ucce ivo al trattamento di un tumore debba comunque essere presa in considerazione<br />
quale segno dell'avvenuta ripresa della neopla ia, attivando la me a in<br />
atto di tutti i presidi diagnostici e terapeutici disponibili.<br />
I. Pearson C. Med. Clin. North.Am. 1977 61 439-455<br />
2.Texier L. e coli Encycl. Méd. Chir. Paris. Dermatologie 1982 2 12340 A I O<br />
3. Rowell N . Fairris G. Clin. Exp. Dermatol. 1986 I I 69-72<br />
4. Bohan A e colI. Medicine 1977 56 255-286<br />
5. Fudman E. e coli Am. J. Med. 1986 80 329-332<br />
6. Herson S. Rev. Med. Int. 1987 8 245-246<br />
7. Callen J. J.Am.Acad. Dermatol. 1982 6 253-259<br />
8. Barnes E. Ann. Intern. Med. 1976 84 68-76<br />
9. Callen J. Clin. Rheum. Dis. 1982 8 369-381<br />
37<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ql..CASI CLINICI<br />
Fig. 2<br />
Associazione<br />
dermatomiosite e<br />
neoplasie<br />
u.<br />
HYPERTRICHOSIS<br />
CUBITI<br />
, ipertricosi cubitale è una infrequente condizione geneticamente determinata.<br />
E' stata descritta per la prima volta da Beighton (1) nel 1970 in<br />
2 bambini, figli di genitori consanguinei di origine Amish, presentanti<br />
un ' ipertrico i circo critta al terzo inferiore della superficie estensoria delle braccia<br />
e al terzo superiore della superficie estensoria degli avambracci. Riportiamo<br />
un nuovo caso di questa rara sindrome.<br />
CASO CLINICO<br />
Bambino di Il anni, figlio unigenito di genitori non consanguinei, presenta alla<br />
uperficie estensoria di braccia e avambracci una vistosa peluria costituita da<br />
peli terminali scuri, lunghi fino a 5 cm (fig. 1) La peluria è tata notata fin dalla<br />
prima infanzia. Il bambino è nato da parto eutocico a termine, ha avuto un normale<br />
viluppo p icomotorio; ono assenti malformazioni; sono rilevabili unicamente<br />
bassa statura e lieve gracilità di costituzione (fig. 2). All' ispezione dei<br />
tegumenti non si apprezza presenza di altre anomalie del sistema pilifero, in<br />
particolare ono assenti ipertricosi al volto, pube, e rachide lombo-sacrale.<br />
Dall'anamnesi familiare emerge che anche il padre presentava ipertrico i cubitale,<br />
ben evidente in età prepubere. Non è stato intrapreso alcun trattamento.<br />
DISCUSSIONE<br />
Dalla prima segnalazione di Beighton (1), in cui l'autore rilevava, oltre ad<br />
ipertrico i cubitale, anche ritardo staturale, brachidattilia ed unghie corte (interpretando<br />
tali caratteri come espressione di una sindrome di Weil-Marchesani),<br />
ono tati segnalati ulteriori casi di ipertricosi cubitale, sia associati ad altre anomalie<br />
(2, 3,4), sia senza altre connotazioni (5,6,7). Le anomalie riportate possono<br />
essere multiple, come nel caso di Flannery et al. (4), con ipertrico i cubitale a 0ciata<br />
a ritardo della crescita, asimmetria faciale e ritardo p sicomotorio, e come<br />
nei 2 ca i di Beighton (1), dove tuttavia<br />
l'ascrizione alla sindrome di Weil<br />
Marchesani appare forzata, in quanto<br />
sono assenti manifestazioni caratteristiche<br />
della indrome quali: mani e piedi<br />
corti, brachicefalia, collo corto, tronco<br />
largo, anomalie oculari e cardiache (3).<br />
Più frequenti i casi dove l' unica associazione<br />
segnalata è un ritardo di crescita<br />
intrauterina o un ritardo staturale (2,3),<br />
SUMMARY<br />
Hairy elbows (hypertrichosis cubiti) represent an uncommon variety of localised hypertrichosis<br />
starting in the early childhood. A new case of hairy elbows is reported in an I I years old boy.<br />
Malformations where absent; only short stature was noticed.<br />
The father of the boy had hairy elbows during his infancy. This condition is genetic: most cases are<br />
autosomal dominant; sporadic cases are probably autosomal recessive.<br />
Hairy elbows are often associated with short stature.<br />
39<br />
____________________ 1<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI<br />
VII Congresso<br />
<strong>AIDA</strong><br />
Gioachino Caresana<br />
Dirigente Medico I livello<br />
Divisione Dermatologica<br />
Fig. 1.<br />
Istituti Ospitalieri<br />
di Cremona<br />
Lunghi peli terminali alla<br />
superficie estensoria di<br />
braccia e avambracci.
O_AGGIORNAMENTI<br />
oz.CASI CLINICI<br />
Fig. 2.<br />
AII'ipertricosi cubitale<br />
sono associati unicamen<br />
te ritardo staturale e lieve<br />
gracilità di costituzione.<br />
TRATTAMENTO DELLA<br />
LARVA MIGRANS<br />
CUTANEACON<br />
TIABENDAZOLO TOPICO<br />
arva mig rans cutanea (LMC), nota anche come "dermatite serpig inosa,<br />
eruzione strisciante, creeping eruption ", è una parassi tosi conseguente<br />
alla localizzazione nella cute di alcune specie di ne matodi (vermi rotondi)<br />
in stato larvale (Tab. 1).<br />
Tabella I : Agenti di Larva migrans cutanea<br />
Agenti eziologici più comuni<br />
- Ancylostoma braziliense<br />
- Ancylostoma ceylanicum<br />
- Ancylostoma caninum<br />
- Uncinaria stenocephala<br />
- Necator suillus<br />
- Bunostum phlebotum<br />
Agenti eziologici meno comuni<br />
- Ancylostoma duodenale<br />
- Necator americanus<br />
- Strongyloides (larva currens)<br />
- Strongyloides myopotami<br />
- Gnothostoma spinigerum<br />
SUMMARY<br />
Ospite<br />
cane,gatto<br />
cane, gatto, altri carnivori<br />
cane<br />
cane<br />
suino<br />
bovino<br />
uomo<br />
uomo<br />
uomo<br />
nutria<br />
cane,gatto<br />
Ospite<br />
Cutaneous larva migrans is a characteristic cutaneous eruption, usually named "creeping eruption" ,caused<br />
by filariform larvae of various nematode (hookworm).<br />
This disease is very common in many tropical or subtropical regions.<br />
Hookworks kive in the bowel of dogs and cats and their ova are deposited in the animals' faeces.The ova<br />
of these hookworms are deposited in the soil and haet into infective larvae, which then penetrate the<br />
human skin. Sandy, warm and shady areas are favorable. People who frequent beaches and farm workers<br />
are at increased risk.<br />
Within a few hous after penetration of the skin by a larva, an itching red papula develops. Migration is<br />
manifested by a serpiginous track with a severe pruritus that the patient suffers intolerably.<br />
Diagnosis is usually made on the basis of the clinical history and the appearance of the characteristic<br />
serpiginous track.<br />
We report four cases of cutaneous larva migrans, treated with tipical thiabendazone 10% in petrolatum<br />
applied twice a day for ten daus.<br />
Benzimidazoles by mouth are effective, but severe si de effects frequently occur so that this treatment is<br />
no longer recommended.<br />
We think that topical thiabendazole 10% in petrolatum is an effective terapeutic option with no side<br />
effects.<br />
43<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
NCASI CLINICI<br />
VII Congresso<br />
<strong>AIDA</strong><br />
Canio Martinelli<br />
Marco Pozzi<br />
Francesco Leoncini<br />
U.O. Malattie infettive<br />
Azienda ospedaliera<br />
Careggi, Firenze<br />
Simonetta Giorgini<br />
Istituto di Clinica<br />
Dermosifilopatica,<br />
Università di Firenze<br />
Aurelio De Palma,<br />
Dermatologo<br />
Ambulatoriale<br />
ASL IO Firenze
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ql.CASI CLINICI<br />
Fig. l.<br />
Epidemiologia della larva<br />
migrans<br />
44<br />
I<br />
TRATTAMENTO DELLA LARVA MIGRANS<br />
CUTANEA CON TIABENDAZOLO TOPICO<br />
Da Strickland et al, modificato<br />
Ospiti abituali: cane e gatto<br />
Uova eliminate con le feci dagli<br />
animali<br />
) Sviluppo delle larve fùariformi nel<br />
suolo<br />
Penetrazione della larva nella cute<br />
Migrazione della larva:<br />
- nell'uomo: cute - eruzione strisciante<br />
- ospite naturale: intestino - polmone -<br />
maturazione del verme - riproduzione<br />
Agenti eziologici più spesso in cau a sono le larve flariformi di anchilostomi che<br />
di olito parassitano gli animali: cane, gatto e alcuni carnivori. Meno frequentemente<br />
è dovuta alle larve degli anchilostomi umani per autoinfestazione o per il<br />
transito transcutaneo, a volte inapparente, della larva prima della localizzazione<br />
intestinale.<br />
I vermi adulti, presenti nell'intestino dell' animale, eliminano le uova con le feci,<br />
specie sulle spiagge o su altre aree sabbiose. Le uova danno origine, in condizione<br />
di temperatura ed umidità favorevoli entro 1-2 giorni, alle larve rabditoidi<br />
(L 1, L2). Queste dopo circa una settimana vanno incontro ad una muta e si modificano<br />
in larve filariformi al terzo stadio (L3).<br />
La parassito i è os ervata in tutte le regioni tropicali e subtropicali caldo-umide<br />
ed è più diffu a tra i frequentatori delle spiagge e gli agricoltori (Fig . l).<br />
In Europa, Italia compresa, la dermatite serpiginosa oggi è molto rara ed è dovuta<br />
alle larve di anchilostomi intestinali durante il loro passaggio transcutaneo.<br />
La larva migrans cutanea da A. braziliense, la più frequente, esordisce con una<br />
lesione eritemato-papulosa, prurignosa in corrispondenza della sede di penetrazione
UN'IMPOSSIBILE<br />
VASCULITE<br />
oredana, a 24 anni, viene colpita da Leucemia Mieloide Acuta e viene,<br />
pertanto, ottoposta a Trapianto di midollo osseo dopo condizionamento<br />
farmacologico.<br />
In poche settimane la Paziente può tornare alla vita abituale quasi dimenticando<br />
la sua spada di Damocle.<br />
Purtroppo, dopo ei mesi, la Malattia si ripresenta con intensità tale e con una così<br />
tetragona resistenza ai trattamenti da rendere rapidamente drammatica la prospettiva<br />
quoad vitam di Loredana.<br />
Le le ioni cutanee etichettate con il solito<br />
generico termine di eritematose, già presenti<br />
all'ingresso in Reparto Ematologico,<br />
vengono interpretate quale espres ione del<br />
quadro clinico e non ritenute, pertanto,<br />
meritevoli di consulenza specialistica.<br />
Ma dopo pochi giorni su tutto l'ambito<br />
cutaneo (Fig. 1) erompono manifestazioni<br />
papulo - vescicolo e e nodulo - ulcerative<br />
che si complicano rapidamente con una<br />
netta necrosi centrale (Fig. 2, Fig. 3).<br />
La suggestione per una espressione<br />
va culitica contrasta con una situazione<br />
immunologica (piastrine 1000, G.B. 1200,<br />
ICe 0% , e3 - C4 norm.) e con una terapia<br />
che ne renderebbero difficile l' estrinecazione.<br />
Ma anche gli esami colturali a seguito di<br />
diversi tamponi cutanei danno esito negativo.<br />
L' arrivo dell' esame istologico di una lesione<br />
biopsiata risolve il mistero ma, purtroppo,<br />
proprio nel giorno in cui viene perduta<br />
la paziente: a livello del derma i vasi<br />
SUMMARY<br />
A case of a skin desorder with clinical suggestion for cutaneous necrotizing vasculitis emerging after<br />
bone graft in described.<br />
Histopatological features showing a micotic thrombosis of dermal vessels clarified diagnosis just in the<br />
day of patient's death.<br />
The authors discuss the importance of keep in the mind the possibility of severe complications by<br />
saprophytic mycosis expecially in patients with immunodeficiency.<br />
47<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol..CASI CLINICI<br />
VII Congresso<br />
<strong>AIDA</strong><br />
Roberto De Marchi<br />
U.O. Dermatologica<br />
Istituto Nazionale<br />
Tumori di Genova<br />
Anna Nigro<br />
Giovanni Ghigliotti<br />
Divisione Dermatologica<br />
Fig. J.<br />
O spedale S. Martino<br />
di Genova<br />
Lesioni papulo-vescico<br />
bollose ed emorragiche<br />
diffuse a tutto il corpo.<br />
Fig. 2.<br />
Le manifestazioni sono<br />
particolarmente evidenti<br />
agli arti inferiori.<br />
Fig. 3.<br />
Particolare della<br />
precedente. Si notano le<br />
papulo-bolle emorragiche<br />
con necrosi centrale.
O_AGGIORNAMENTI<br />
OtCASI CLINICI<br />
Fig. 4.<br />
Reperto istologico<br />
ASPETTI<br />
MEDICO-LEGALI<br />
NELLA DIAGNOSTICA<br />
DERMATOSCOPICA<br />
n tesi generale un'anali i medico-legale dei problemi correlati alla utilizzazione<br />
di una tecnica diagnostica è fondata ull' esame di tre principali<br />
variabili:<br />
1- il rischio che essa può implicare per la salute del paziente; una indagine<br />
non invasiva è preferibile, specie nella diagnostica di screening, ad una indagine<br />
invasiva;<br />
O 2- la facilità di esecuzione, con riferimento anche al tipo di tecnologia che<br />
essa richiede;<br />
3- l' affidabilità, intesa come grado di attendibilità diagnostica, che essa<br />
può assicurare.<br />
I requi iti auspicabili di una metodica d'indagine ideale sono dunque rias umibili<br />
nella:<br />
1- non invasività o minima invasività;<br />
2- facile esecuzione;<br />
3- buona affidabilità.<br />
Una procedura diagno tica che abbia queste caratteri tiche oddi fa implicitamente<br />
anche i parametri che, modernamente, definiscono una prestazione sanitaria<br />
"di qualità", parametri dai quali non può più prescindersi posto che dalla verifica<br />
e dalla revisione della qualità delle prestazioni medico-chirurgiche derivano<br />
gli indicatori dell' efficienza delle strutture sanitarie pubbliche e private (1). In tal<br />
en o una prestazione può es ere ritenuta di qualità quando ri ulterà:<br />
- semplice, e come tale erogabile in tempi brevi;<br />
- efficiente, ovverosia rispondente al risultato atteso;<br />
- efficace, rispetto al rapporto costo-beneficio.<br />
E aminando sulla base di questi presupposti la dermatoscopia ad epilumine cenza,<br />
può affermarsi la sua piena rispondenza ai requisiti richiamati.<br />
Ci i trova infatti di fronte ad una metodica sicuramente non invasiva che non<br />
implica rischi per il paziente, che può essere eseguita abbastanza agevolmente<br />
attraver o l' impiego di un micro copio di buona maneggevolezza, utilizzabile<br />
quindi nella pratica ambulatoriale.<br />
Esiste certamente, come in tutti i campi diagnostici, la possibilità di impiego di<br />
mezzi più ofi ticati, quali uno tereomicriscopio o un derrnatoscopio a fibre ottiche<br />
le cui caratteristiche, come si dirà, lo rendono particolarmente apprezzabile<br />
anche sul piano medico-legale.<br />
L'affidabilità diagnostica della dermatoscopia è chiaramente affermata dai dati<br />
della letteratura secondo i quali si ottiene, nell' ambito delle lesioni pigmen tate,<br />
una diagno i corretta in oltre 1'80% dei casi esaminati (2), dato questo di particolare<br />
rilievo specie se si considera che ci si trova di fronte ad una indagine comple-<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ql.CASI CLINICI<br />
Mauro Bacci<br />
Istituto<br />
di Medicina Legale<br />
e delle Ass icurazioni<br />
dell'Università<br />
di Perugia.<br />
sede di Terni.
o_AGGIORNAMENTI<br />
OlCASI CLINICI<br />
50<br />
I<br />
ASPETTI MEDICO- LEGALI NELLA DIAGNOSTICA DERMATOSCOPICA<br />
mentare che non si sostituisce né alla classica diagnosi clinica né a quella<br />
istopatologica ma può rispettivamente rappresentare valido ausilio della prima ed<br />
eventuale presupposto alla seconda.<br />
Di fronte alle caratteristiche oggettivamente positive che essa mostra, un errore<br />
che si deve evitare è quello di rappresentarla, come in passato è già accaduto per<br />
la ecografia, specie nel settore ostetrico-ginecologico, come indagine priva di<br />
limiti diagnostici. il contenzioso giudiziario in tema di errore medico, in allarmante<br />
aumento in questi anni, trova infatti una fondamentale motivazione nella<br />
immagine, talora surrettiziamente propagandata, di una medicina incondizionatamente<br />
efficace in cui il progresso tecnologico consente la soluzione di qualsivoglia<br />
problema, creando nel paziente le aspettative di un "successo ad ogni costo" che<br />
noi sappiamo invece non essere la regola di tutte le situazioni cliniche. Il richiamo<br />
precedentemente fatto all'ecografia,acccertamento non invasivo, rapido, di<br />
facile esecuzione tecnica ma non sempre di altrettanto facile interpretazione, con<br />
caratteristiche, quindi, per taluni aspetti sovrapponibili alla dermatoscopia è motivato<br />
proprio dall'alto contenzioso, in tema di errore diagnostico, che grava su<br />
tale metodica.<br />
Partendo da queste considerazioni è dunque fondamentale procedere ad una corre"tta<br />
informazione del paziente.<br />
La nuova dimensione del rapporto medico-paziente, che modernamente tende<br />
alla costruzione della cosiddetta "alleanza terapeutica", implica una interazione<br />
tra le parti di cui l'informazione ed il successivo consenso rappresentano il momento<br />
più importante e qualificante (3). Erroneamente si ritiene che informazione<br />
e consenso siano però dovuti solo per trattamenti ed indagini potenzialmente<br />
pericolosi mentre -come diverse sentenze di Cassazione ribadiscono- ogni atto<br />
medico sia diagnostico che terapeutico diventa illecito se effettuato al di là di una<br />
corretta informazione e del successivo consenso.<br />
Nel settore di cui si discute in modo chiaro ed esemplificato dovranno essere<br />
illustrate le caratteristiche della metodica, il grado di attendibilità, in sostanza le<br />
possibilità ed i limiti dell' indagine, la eventualità di dovere ricorrere, per una<br />
diagnosi di certezza, ad un ulteriore diverso accertamento, quale ad esempio quello<br />
bioptico.<br />
Ciò che deve essere compreso da parte del paziente è che ogni tipo di attività<br />
medica, sia essa di diagnosi che di cura, è gravata da una pur bassa percentuale di<br />
incertezza che è incomprimibile al di sotto di un livello minimo e che esiste un<br />
rischio di "errore" indipendente dall' abilità e dalla competenza del medico ma<br />
esclusivamente correlato alla mutevolezza della materia biologica. Purtroppo si è<br />
ancora lontani da questo grado di consapevolezza per cui quando il risultato ottenuto<br />
non sia quello atteso e sperato dal paziente allora, in modo automatico, se ne<br />
attribuisce la responsabilità al medico o alla struttura sanitaria nel suo complesso,<br />
quasi ad invocare una sorta di responsabilità oggettiva al realizzarsi di ogni conseguenz.a<br />
indesiderata.<br />
A tutto questo si deve opporre con la ricerca di una costruttiva interazione con il<br />
paziente il cui presupposto fondamentale è ad un tempo la crescita della professionalità<br />
medica ed il miglioramento della informazuione e della consapevolezza<br />
del paziente.<br />
Quello medico-paziente è, allo stato, un rapporto di tipo contrattuale nel quale il<br />
medico si impegna ad offrire la propria opera per il raggiungimento di un determinato<br />
risultato. In questo rapporto è imperativo, per il medico, l'obbligo di adeguatezza<br />
dei mezzi adottati mentre è solo auspicativo quello dei risultati ottenuti,<br />
sempre che, ovviamente, il mancato successo non sia dovuto ad imperizia, impru-
denza o negligenza.<br />
Nell'ambito della diagnostica d'immagine ove si colloca la dermatoscopia in<br />
epiluminescenza, la obbligazione dei mezzi può essere riferita:<br />
1- alla tecnologia utilizzata;<br />
O 2- alla esperienza maturata dal singolo specialista;<br />
O 3- al rispetto dei criteri diagnostici.<br />
E' necessario che questi principi di fondo, quando ci si appresta ad iniziare una<br />
tale attività, siano rispettati con rigore. Circa la tecnologia è indispensabile l'uso<br />
di strumentazione e di procedure di osservazione di comprovata validità: un esame<br />
dermatoscopico può essere effettuato con mezzi semplici e maneggevoli quali<br />
un microscopio con visione bidimensionale o con mezzi ottici più sofisticati, quali<br />
uno stereo microscopio o un dermatoscopio a fibre ottiche.<br />
Si potrebbe in sostanza parlare di una ripartizione in livelli delle strutture<br />
diagnostiche a seconda della tecnologia adottata sicché se talora la interpretazione<br />
di una lesione può risultare agevole anche con mezzi ottici semplici -che potrebbero<br />
definirsi di primo livello- in altri casi essa può richiedere l'impiego di<br />
mezzi più sofisticati -che potrebbero definirsi di secondo livello. L'impiego di<br />
metodiche fibroscopiche, consentendo l'automatica registrazione dell' immagine,<br />
permette anche un' analisi comparativa con successive osservazioni, fatto che ha<br />
indubbio valore clinico(4) ma non minore valore medico-legale, potendo fornire<br />
la registrazione automatica elementi di prova di fronte di contestazioni della<br />
diagnosi posta in una delle diverse osservazioni.<br />
E' evidente che nella correttezza della diagnosi e dunque nel raggiungimento del<br />
cosiddetto "risultato", una variabile fondamentale è rappresentata dalla elaborazione<br />
soggettiva della osservazione. E' in gioco insomma la cultura e la esperienza<br />
maturata nello specifico settore dal singolo dermatologo. Credo si possa tranquillamente<br />
affermare che tanto più ampia è la casistica esaminata, tanto più affinate<br />
saranno le capacità diagnostiche a parità di mezzi adottati, specie per i casi<br />
meno tipici. Ho tuttavia già sottolineato che neppure il più esperto specialista e la<br />
migliore tecnologia consentono di garantire il 100% del successo diagnostico<br />
poiché tutte le attività umane -non solo mediche- sono gravate da una percentuale<br />
inevitabile di errore indipendente dall'impegno e dalla competenza.<br />
Si è in questi casi di fronte a "disavventure terapeutiche" non imputabili a<br />
incongruità di comportamento ma per le quali, assai spesso almeno in una fase<br />
iniziale, è posta l'ipotesi di errore colposo. E' evidente allora la nece sità che la<br />
diagno tica dermatoscopica sia fondata sull' applicazione di precisi parametri valutativi<br />
delle singole lesioni ed è fondamentale, sul piano medico-legale, a fronte<br />
di un eventuale contenzioso, che tali parametri siano condivisi e validati dalla<br />
società scientifica, che siano definite, in sostanza, vere e proprie linee guida che<br />
garantiscano il paziente della oggettività della diagnosi ed il medico da una<br />
constestazione di colpa.<br />
In campo dermatoscopico, più che in altri, molto si è già fatto in tal senso se, già<br />
alla fine del secolo scorso fu delineata la terminologia e morfologia dei caratteri<br />
diagno tici basilari (5). E' ovvio che nel corso degli anni nuovi elementi vengano<br />
aggiunti da specialisti e cultori della disciplina in un processo di naturale evoluzione<br />
della conoscenza (6,7) e che tali mutamenti possano interferire con la<br />
sistemizzazione del metodo diagnostico aprendo anche la strada ad incertezze<br />
definitorie talora foriere di contestazione. L'auspicio che deve essere fatto è dunque<br />
di incentivare il più possibile l'attività di gruppi di studio che possano periodicamente<br />
validare la criteriologia diagnostica evitando così, sempre nel caso di<br />
contenzio o , che vengano formulati -spesso da non addetti ai lavori- pareri<br />
51<br />
I<br />
o_AGGIORNAMENTI<br />
Ol.CASI CLINICI
O_AGGIORNAMENTI<br />
Ql.CASI CLINICI<br />
LL<br />