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Vol 6 - N° 2 - AIDA

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"""""""""""""""""""""!<br />

1998<br />

<strong>Vol</strong>. 6 – n. 2<br />

!<br />

DERMATOSI ANULARI<br />

Giulio Ferranti, Anatomopatologo, Roma<br />

Saturnino Gasparini, Dermatologo, Terni<br />

Gian Luigi Giovene, Dermatologo, Perugia<br />

Cecilia Pravettoni, Dermatologo, Milano<br />

PROSPETTIVE PER UNA FOTOPROTEZIONE<br />

SICURA<br />

Leonardo Celleno Istituto Clinica Dermatologica Università Cattolica del Sacro<br />

Cuore – Roma<br />

Paolo Silvestris Centro Ricerche <strong>AIDA</strong> Roma<br />

M.L. CappucciIli Centro Ricerche Cosmetologiche - Università Cattolica del Sacro<br />

Cuore- Roma<br />

LA PACHIDERMODATTILIA: UNA NUOVA<br />

ENTITÀ<br />

Federico Bardazzi, Annalisa Patrizi, Iria Neri, Laura Rizzoli, Maria Federica<br />

Vespignani Dipartimento di Medicina Clinica Specialistica e Sperimentale Sezione<br />

di Clinica Dermatologica Università degli Studi di Bologna<br />

LE CAPILLARITI<br />

Torello Lotti Ilaria Ghersetich Beatrice Bianchi Istituto di Clinica<br />

Dermosifilopatica Università degli Studi di Firenze<br />

UN CASO DI DERMATOMIOSITE<br />

PARANEOPLASTICA<br />

Carlo Bertana, Dermatologo Ambulatoriale, Roma Laura Staffa Dermatologo<br />

Ambulatoriale, Roma<br />

HYPERTRICHOSIS CUBITI<br />

Gioachino Caresana, Dirigente Medico I livello Divisione Dermatologica Istituti<br />

Ospitalieri di Cremona<br />

CHERATOSI FOLLICOLARE SPINULOSA<br />

DECALVANTE<br />

Michelangelo La Placa, Antonella Tosti Università degli Studi di Bologna,<br />

Dipartimento di Medicina Clinica Specialistica e Sperimentale, Sezione di Clinica<br />

Dermatologica.<br />

TRATTAMENTO DELLA LARVA MIGRANS<br />

CUTANEACON TIABENDAZOLO TOPICO<br />

Canio Martinelli, Marco Pozzi, Francesco Leoncini, U.O. Malattie infettive<br />

Azienda ospedaliera Careggi, Firenze<br />

Simonetta Giorgini Istituto di Clinica Dermosifilopatica, Università di Firenze<br />

Aurelio De Palma, Dermatologo Ambulatoriale ASL 10 Firenze<br />

UN'IMPOSSIBILE VASCULITE<br />

Roberto De Marchi, U. O. Dermatologica Istituto Nazionale Tumori di Genova<br />

Anna Nigro, Giovanni Ghigliotti Divisione Dermatologica Ospedale S. Martino di<br />

Genova<br />

ASPETTI MEDICO-LEGALI NELLA<br />

DIAGNOSTICA DERMATOSCOPICA<br />

Mauro Bacci Istituto di Medicina Legale e delle Assicurazioni dell'Università di<br />

Perugia. sede di Terni.


o_AGGIORNAMENTI<br />

Cl..CASI CLINICI<br />

Fig. 2<br />

Eritema anulare<br />

centrifugo profondo<br />

Fig. 3<br />

Eritema anulare<br />

centrifugo profondo<br />

16<br />

I<br />

DERMATOSI ANULARI<br />

borreliosi di Lyme. A distanza di 4-30 giorni dalla<br />

puntura della zecca (Ixodes Ricinus) compare una<br />

papula di circa 1 cm. di diametro che rapidamente<br />

si trasforma in un anello (5 cm), più evidente al<br />

mattino, con un bordo eritematoso liscio e scarsamente<br />

pruriginoso il quale può raggiungere 50 cm.<br />

in 3-4 mesi. Localizzato preferibilmente agli arti<br />

superiori e raramente al tronco, talora si accompagna<br />

a sintomatologia generale (febbre, cefalea,<br />

astenia, mialgie ed artralgie).<br />

Gli esami volti a confermare l ' infezione si<br />

avvalgono di metodi diretti (Elisa, Western-blot)<br />

ed indiretti (istologia, immunoistochimica, coltura).<br />

La terapia è antibiotica (6) (7) (8).<br />

ERYTHEMA GYRATUM REPENS (EGR)<br />

(GAMMEL 1992)<br />

E' sempre stato considerato una sindrome<br />

paraneoplastica (soprattutto da carcinoma<br />

polmonare), ma, dei 60 casi descritti dal 1952, 14<br />

sono stati associati a TBC polmonare (11), mentre<br />

1 è stato considerato idiopatico (9).<br />

Le spettacolari manifestazioni cutanee definite "a<br />

venatura di legno" o "a mantello di zebra" , sono<br />

costituite da bande serpiginose larghe 2-3 cm.,<br />

eritematose e desquamanti (con orI etto rivolto all'interno),<br />

che si postano rapidamente (1 cm./die)<br />

e possono localizzarsi su tutto l'ambito cutaneo,<br />

ma risparmiano volto ed estremità.<br />

Gli esami sono indirizzati alla ricerca della<br />

neoplasia che può seguire l'EGR di 7-9 mesi. La<br />

dermatosi si risolve dopo l'asportazione del tumore<br />

(1) (3) (lO).<br />

Sono da segnalare alcune pubblicazioni che sostengono<br />

una patogenesi immunologica dell'EGR. Alcuni Autori hanno dimostrato<br />

all'IFD depositi granulari di IgG e C3 sulla membrana basale e ritengono che ciò<br />

sia dovuto ad una reazione crociata tra gli anticorpi antitumorali della membrana<br />

basale polmonare e strutture simili cutanee (12) (13) (14).<br />

Eritema Marginato (Lehndorff - Leiner, 1922)<br />

Oggi assai raro. Con l'eritema nodoso è uno dei criteri maggiori per la diagnosi di<br />

artrite reumatoide acuta. Si manifesta nel 10% dei pazienti, spesso quando è già<br />

comparsa la cardite (" un biglietto da visita consegnato in ritardo" secondo Kortig).<br />

Le lesioni anulari, piatte, lisce e non pruriginose, si manifestano verso sera nella<br />

parte superiore del tronco ed alla radice degli arti; evolvono rapidissime (2-10<br />

mm./12 ore) e possono persistere per settimane (15) (16)


O_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI<br />

18<br />

I<br />

DERMATOSI ANULARI<br />

ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEGLI ERITEMI ANULARI<br />

L'aspetto istopatologico dell'Eritema Anulare Centrifugo, ritenuto il prototipo di<br />

tutti gli eritemi girati propriamente detti, è caratterizzato da un denso infiltrato<br />

infiammatorio linfoistiocitario localizzato in sede perivasale, ove assume una<br />

conformazione detta "a manicotto".<br />

Si descrivono due varietà: quella superficiale (Fig. 4) e quella profonda (Fig. 5).<br />

La prima è frequentemente associata a piccole quame paracherato iche e a<br />

spongiosi, mentre la seconda, in genere non mostra importanti alterazioni<br />

epidermiche.<br />

Possono es ere presenti in varia quota anche dei granulociti neutrofili ed eosinofici<br />

come avviene ad esempio nell' Eritema Marginato, negli eritemi anulari dell' infanzia<br />

e, limitatamente ai granulociti eosinofili, nell'Erythema Giratum Repens.<br />

Un discreto numero di plasmacellule si po sono repertare nel Eritema Cronico<br />

Migrante.<br />

Gli eritemi girati po ono es ere in eriti nella categoria delle così dette dermatiti<br />

angiocentriche, caratterizzate dalla pre enza di un infiltrato infiammatorio strettamente<br />

perivasale in costante assenza di alterazioni di tipo va culitico.<br />

PATOGENESI<br />

La morfologia anulare è un carattere peculiare ed esclusivo della diagnostica<br />

dermatologica. Molte dermatosi si caratterizzano per tale a petto e ciò rende agevole<br />

il riconoscimento della patologia o la sua fa e di e pres ione. E' po ibile<br />

e trapolare alcune caratteristiche cliniche comuni alle varie forme di dermatosi<br />

anulari.<br />

1) aspetto arrotondato<br />

2) migrazione centrifuga e risoluzione centrale<br />

3) distribuzione figurata o policiclica senza sovrapposizione o intersecazione delle<br />

singole lesioni.<br />

L' aspetto arrotondato è trettamente correlato alla patogenesi dell' eritema, determinata<br />

da modificazioni strutturali del territorio capillare che si esemplificano<br />

con attivazione di shunts tra le arteriole pre-capillari e la rete veno a ub-capillare,<br />

aumento del flusso ematico e cospicua stasi ematica, favorita dalla contrazione<br />

pastica delle venule post-capillari.<br />

La distribuzione regolarmente arrotondata dei territori arteriolari del derma profondo<br />

e la conformazione a forma di cono rovesciato dell' unità funzionale va colare<br />

cutanea, rendono ulteriore ragione della morfologia arrotondata o policiclica delle<br />

varie forme di eritema anulare.<br />

Più difficile è l' interpretazione della migrazione centrifuga e della risoluzione<br />

centrale.<br />

I pochi autori che hanno cercato di dare un razionale a tale problematica, ritengono<br />

che la risposta sia nel processo infiammatorio che tende, da un lato all' estinzione<br />

spontanea e dall'altro ad una progressione verso la cute sana (41).<br />

I fenomeni flogistici sono caratteri ticamente determinati da tre fasi progres ive:<br />

fase d'inizio, fase di amplificazione, fase di stabilizzazione. La prima fase è caratterizzata<br />

da una componente cellulare (attivazione del mastocita) e da una<br />

macromolecolare (attivazione del fattore di Hageman).<br />

Il prodotto principale del mastocita è l'i tamina che è in grado di indurre eritema<br />

ed edema, ma il tempo di azione di tale sostanza è troppo breve per giustificare<br />

l'evoluzione del proce so patologico di una dermatosi anulare. Tuttavia pur nella<br />

brevità dell ' azione, l'i tamina inne ca gli altri fattori della fase di amplificazione,<br />

mantenendo in tal modo il processo infiammatorio. Il fattore di Hageman partecipa<br />

al fenomeno infiammatorio sia nella fase di induzione ia in quella di amplificazione<br />

attivando completamento e chinine.


Le manifestazioni cliniche compaiono durante la fa e di amplificazione dovuta<br />

all'azione interdipendente di più fattori che agiscono prevalentemente sui fenomeni<br />

infiammatori (vasodilatazione, permeabilità vasale ed amplificazione del<br />

riflesso assonico). Infatti le bradichinine, il complemento, i leucotrieni e le<br />

prostaglandine agiscono sia favorendo la degranulazione ulteriore delle cellule<br />

mastocitarie situate alla periferia della lesione (quelle della porzione centrale sono<br />

già degranulate), sia attraverso fenomeno chemiotattici nei confronti dei<br />

polimorfunucleati, i quali liberano proteasi che interagendo con i fosfolipidi di<br />

membrana producono acido arachidonico a ua volta metabolizzato in leucotrieni<br />

e prostaglandine.<br />

L'ultima fase, di stabilizzazione, si realizza per contenere la cospicua quantità di<br />

sostanze estremamente attive liberate nella fase di amplificazione, determinando<br />

una sorta di auto-estinzione dei fenomeni infiammatori (41) (42).<br />

Le caratteristiche risoluzioni centrali delle manifestazioni cliniche delle patologie<br />

anulari possono essere correlate ad un fenomeno di esaurimento dei mediatori<br />

dell' infiammazione, all'induzione di una reazione immune (43) (44), oppure ad<br />

una sorta di anergia specifica per l'agente responsabile della lesione cutanea (45).<br />

Pertanto l' anularità potrebbe essere legata ad una risposta indotta localmente contro<br />

antigeni cutanei che porterebbe alla formazione di un territorio immunocompetente<br />

in grado di proteggere da recidive per la durata dell'immunizzazione. Questa ipotesi<br />

rende ragione dell' impossibilità, da parte del bordo attivo di un elemento<br />

anulare, di incrociare ed invadere il territorio immunologicamente refrattario di<br />

un' altra lesione.<br />

L'ipotesi anergica è convalidata dalla temporanea riduzione, sperimentalmente<br />

dimostrata, delle cellule di Langerhans e delle cellule che esprimono gli antigeni<br />

di istocompatibilità, all'interno degli anelli eritematosi.<br />

Comunque il meccanismo dell'anularità è ancora, in parte, sconosciuto e le ipotesi<br />

proposte sono da considerare come lo stato dell'arte (40).<br />

CONCLUSIONI<br />

Sappiamo che la diagnosi differenziale delle dermatosi anulari è spesso difficile<br />

ebbene ci si possa avvalere di esami bioumorali, istologici ed immunoistochirnici.<br />

Le cose si complicano con gli eritemi anulari, in particolare con quelli ad eziologia<br />

sconosciuta. Dalla prima descrizione dell' eritema girato persistente di Fox è passato<br />

più di un secolo, ma ancora oggi permangono numerosi dubbi nosologici,<br />

patogenetici e clinici in questo capitolo.<br />

Concordiamo con Thivolet e con molti altri Autori che dopo di lui compresero<br />

sotto la stessa definizione di Eritema Anulare Centrifugo anche l'EGP e<br />

l'EFP come varianti della stessa patologia ed in questo siamo confortati dall'aspetto<br />

istologico comune degli eritemi "girati" (2) (3) (28) (30).<br />

Altri autori separano gli eritemi girati dell'infanzia dall'EAC (39) basandosi sul<br />

fatto che si tratta di pazienti che non mostrano patologie associate e sull' eosinofilia<br />

dei reperti istologici, ma Guillet ci illustra il caso di un EAC infantile "profondo"<br />

e prurigino o che, seguito per 15 anni, non ha mostrato patologie associate.<br />

Sembra pertanto lecito affermare che siano stati descritti più eritemi anulari<br />

di quanti non ne esistono nella realtà ed è forse auspicabile una semplificazione<br />

nosologica.<br />

19<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

oz..CASI CLINICI


o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI<br />

20<br />

I<br />

DERMATOSI ANULARI<br />

I. Gammel J.A, Erythema gyratum repens. Skin manifestation in patient with carcinoma of<br />

breast. A M A Arch. Derm. Syphil, 1952; 66: 494.<br />

2. Shelley WB., Erythema annulare centrifugum.A case due to hypersensivity to blue cheese<br />

penicillium. Arc. Derm, 1964; 90:54.<br />

3. Thivolet J., Un dermatose paraneoplastique meconue: l'erythema gyratum repens. Rev.<br />

Lyon Med.; 1970, 19:789.<br />

4. Burgdorf WH.C., Erythema Annulare Centrifugum and Other Figurate Erythemas, in:<br />

Dermatology in Generai Medicine. Fitzpatrick T. et al. International Ed. 1993, l, 94: I 183-86.<br />

5. Saurat J.H., Grosshans E., Dermatosi Anulari. In: Manuale di Dermatologia e Venereologia,<br />

Masson Ed. 1992.2:730-35.<br />

6. Afzelius A , Erythema chronicum migrans.Acta Derm.Venereol., 1921 ; 2: 120.<br />

7. Lipshiutz B., Uber eine seltene erythm form (erythema chronicum migrans).Arc. Derm.<br />

Syph., 1913; I 18:349.<br />

8. Trevisan G., Stinco G., Borelliosi.ln: Dermatologia di importanzione. Poletto Ed., 1997; 2-<br />

13.<br />

9. KawakamiT., Saito R., Erythema Gyratum Repens Unassociated with Underlyng Malignancy.<br />

J. Dermatol, 1995; 22:587.<br />

IO. Rojo Sanchez S. etAl., Erythema Gyratum Repens: another Case of a Rare Disorder but<br />

No New Insight into Pathogenesys. Dermatol., 1996; 193:336.<br />

I I. Barber P.Y. et AI., Erythema Gyratum Repens with pulmonari tuberculosis. Br J. Derm.,<br />

1978; 98:465.<br />

12. Holt P.A, Un immunologically mediate dermatosys? Br J Dermatol. 1977; 96:343.<br />

13. Sharon E.A et AI., Erythema gyratm repens. Direct Immunofluorescence microscopic<br />

findings. J Am Act Dermatol, 1993; 29:493.<br />

14. Caux F. et AI., Erythema gyratum repens. A case studied with immunofluorescence,<br />

immunoelectronmicroscopy and immunohistochemistry. Br J. Dermatol, 1994; 13 I : 102.<br />

15. Voitlander Y., Maal D., Febbre reumatica. In: Dermatologia e Medicina Interna. Micorelli<br />

Ed. 1995; 3 (2):54.<br />

16. Bisno AL., Malattia reumatica (Eritema marginato).ln:Trattato di Medicina Interna. Ceci I<br />

Piccin Ed ., 1990; 2 (269): 1953.<br />

17. Darier J., De L'eryteme annulaire centrifuge.Ann Dermatol. Syph, 1916; 6:57.<br />

18. Schmid M.H. et AI., Erythema annulare centrifugum and intestinal Candida albicans<br />

infection-coincidence or connection? (letter).Acta Dermto-Venereol, 1997; 77( I ):93 .<br />

19. Furue M., et AI., Erythema annulare centrifugum induced by molluscum contagiosum<br />

(Ietter). Br J. Derm, 1993; 129(5) : 646.<br />

20. Borbujo J. et AI., Erythema annulare centrifugum and Escherichia coli urinary infection<br />

(Ietter). Lancet, 1996: 347 (9005):897.<br />

21 . Altomare G.F. etAl., Sarcoidosis presenting as erythema annulare centrifugum. Clin Ex P.<br />

Derm, 1995; 20 (6): 502.<br />

22. Watanabe T. et AI., Annular erythema dermatomyositis, and Sjogren syndrome. Int J<br />

Derm., 1996; 35(4):285.


o_AGGIORNAMENTI<br />

OtCASI CLINICI<br />

Leonardo Celleno<br />

Istituto Clinica<br />

Dermatologica<br />

Unive rsità Cattolica<br />

del Sacro Cuore - Roma<br />

Paolo Silvestris<br />

Centro Ricerche <strong>AIDA</strong><br />

Roma<br />

M.L. Cappucci Ili<br />

Centro Ricerch e<br />

Cosmetologiche -<br />

Un iversità Cattolica<br />

del Sacro Cuore- Roma<br />

22<br />

I<br />

PROSPETTIVE PER UNA FOTO PROTEZIONE SICURA<br />

PROSPETTIVE PER UNA<br />

FOTOPROTEZIONE<br />

SICURA<br />

ormai accertato che entrambe le componenti ultraviolette dell o spettro solare<br />

che raggiungono la crosta terre tre, gli U VB (290-320 nm) e gli UVA<br />

(320-400 nm), sono responsabili per feno meni quali il fotoinvecchiam e nto 1-<br />

3 l f . . 4-5<br />

e a otocarcm ogenesl.<br />

I prodotti a ntisolari rappresentano uno dei pochi strumenti attualmente a disposizione<br />

dei con umatori per evitare che la loro pelle sia colpita da un eccesso di<br />

radiazio ni dannose; m olti studi confermano, infatti, com e essi rivestano un ruolo<br />

di efficace prevenzione nei confronti dei principali fenom eni fotoindotti.<br />

I fi ltri solari sono, infatti, una valida difesa no n solo nei confronti della emplice<br />

scottatura o d ell' eritem a, ma anc he degli effetti p iù gravi d e rivanti d alla<br />

fotoesposizione, q uali il danneggiamento ai vasi sanguigni, la compromissione<br />

d el iste m a immunitario,6 il foto invecchiamento, I-3 le mutazio ni de l DNA<br />

. 7<br />

crom osolll1co.<br />

Tuttavia, m olte delle sostanze filtranti attualmente in commercio (tabelle I e II)<br />

esercita no la loro azione soprattutto sulle radiazioni UVB , ritenute le m aggiori<br />

respon abili dell'eritem a; per lungo tempo, m eno atte nzione è stata riservata da<br />

parte delle aziende produttrici al ruolo delle altre componenti dello spettro solare<br />

a m aggiore lunghezza d'onda, in particolare gli UVA, radiazio ni considerate poco<br />

nocive.<br />

Studi epidemiologici ci dimostrano che l'incidenza del cancro della pelle è aumentata<br />

negli ultimi anni e sembra destinata ad aume ntare ulteriorm ente; alcuni<br />

autori 8 rite ngono che un increm ento così marcato e preoccupante non p uò essere<br />

spiegato soltanto con la pur grave e tensione del buco dell' ozono,9 m a a nche con<br />

]' uso/ "abuso" di solari specifici per i soli raggi UVB : essi, infatti, permettendo<br />

tem pi di esposizione più lunghi senza l'allarme fisiologico costituito dalla scottatura<br />

e dall'eritem a, consentono ad elevate dosi di UVA di raggiungere la pelle .<br />

Il ruolo degli U VA nella carcinogenesi e negli altri feno meni nocivi connessi con<br />

la fotoesposizione non può essere più sottovalutato (come sottolineato da alcuni<br />

a utori IO-II che vedo no nel grande utilizzo degli UVA nei salo ni d'abbronzatura<br />

degli ultimi anni, addirittura una causa del raddoppio nell' incidenza del melanom a).<br />

SUMMARY<br />

Many studies indicate as UVB and UVA components of sunlight are responsible for photoaging and<br />

photocarcinogenesis.<br />

At this time, sunscreens represent probably the easiest and most available way for consumers to protect their skin<br />

from excess of solar radiation and to prevent some of the damages deriving from sun exposure.<br />

But the massive use of sunscreening products, that work mainly by blocking solar UVB-wavelengths (responsible<br />

far the sunbum), allows longer recreational sun exposure without buming and without the physiological alann<br />

produced by erythema, thus dramatically increasing doses of UVA people are exposed to.<br />

The potential carcinogenicity of UVA, that has been demonstrated by many studies, has induced<br />

cosmetic industry to improve sunscreen products for providing a wide spectrum coverage and,<br />

subsequently, to assess a method to determine the Sun Protecting Factor for UVA-blocking filters.


O_AGGIORNAMENTI<br />

OtCASI CLINICI<br />

24<br />

I<br />

PROSPETTIVE PER UNA FOTOPROTEZIONE SICURA<br />

Tabella I:<br />

Elenco dei filtri UV ammessi di cui è autorizzato l'uso nei prodotti cosmetici<br />

n. Sostanze Conco Massimo Bondo UV filtrato<br />

Ord autorizzato<br />

I Acido 4-amminobenzoico<br />

Acido amminobenzoico DC<br />

[ 150-13-0] 5% UVB<br />

DIIC: 18800<br />

2 N , N, N-trimetil-4-[(2-cheto-3<br />

bornilidene) metil] anilina metilsolfato<br />

N , N, N , - trimetil-4-[(2-cheto-3ossi<br />

biciclo [2.2.1] ept-2- 6% UVA<br />

iliden) metil] benzenammino metilsolfato<br />

[52793-97 -2]<br />

DIIC: 586 800<br />

3 Homosalato (DC)<br />

3, 3,5 - trimetilcicloesil estere dell'acido 10% UVB<br />

2-idrossibenzoico [I 18-56-9]<br />

DIIC: 454 800<br />

4 Oxybenzone (DC)<br />

(2-idrossi-4-metossifenil) fenilmelanone 10% UVA<br />

[131-57-7]<br />

DIIC: 662 950<br />

Acido 2-fenilbenzimidazol-5-solfonico<br />

Acido 2-fenil-H-benzimidazol-5-<br />

6 solfonico [27503-81-7] suoi sali di<br />

potassio, sodio [5997-53-5] e<br />

trietanolamina [73705-00-5] 8% UVB<br />

DIIC: 28400 (espresso in acido)<br />

DIIC: 410 500<br />

DIIC: 410 520<br />

DIIC: 410 540<br />

7 Acido 3,3-( 1,4fenilenedimetifene)<br />

bis [7,7-dimetil-2- 10% UVA<br />

ossiciclo [2.2.1] epta l-il] metansolfonico (calcolato come acido)<br />

e suoi sali [90457-82-2]<br />

DIIC: 28 500<br />

8 1-(4-terzbutilfenil)-3-(4-metossifenil)-<br />

I ,3-propandione<br />

1-[4-( I,I-dimetiletil) fenil]-3-(4- 5% UVA<br />

metossifenil)-I,3-propandione<br />

[70356-09-1 ]<br />

DIIC: 808400<br />

9 Acido alfa-(2-ossoborn-3iliden)toulene-4-solfonico<br />

e suoi sali<br />

Acido 4-[(4,7,7-trimetil-3- 6% UVB/UVA<br />

ossobiciclo [2.2. 1] ept-2- (calcolato come acido)<br />

ilidene) metil] benzensolfonico e suoi sali<br />

[56039-58-8]<br />

DIIC: 18000<br />

IO Acido 2-ciano-3,3-difenilacrilico, estere<br />

2-etilesilico (octocrilene)<br />

Estere 2-etilesilico dell'acido 2- ciano- 10% UVB<br />

3,3-difenil-2-propenoico (calcolato come acido)<br />

[I 13783-61-2]<br />

DIIC: 277 020<br />

Il Polimero di N-[(2e4)-[2-osso-born-3ilidenmetil]<br />

benzil7 acrilamide 6% UVB<br />

[I 13783-61-2]<br />

DIIC: 277 020


Tabella Il:<br />

Elenco dei filtri UV ammessi di cui è provvisoriamente autorizzato l'uso nei prodotti<br />

cosmetici<br />

n. Sostanze Cone. Massima Banda UV filtrata<br />

Ord. autorizzata<br />

2 Acido 4-amminobenzoico etossilato 10% UVB<br />

[15713-30-0]<br />

5 4-dimetilamminobenzoato di 2-etilesile<br />

.L-eri eSI eStere aell aclao pdimetilamminobenzoico<br />

8% UVB<br />

[21245-02-3]<br />

Dlle: 308860<br />

6 Salicilato di 2-etilesile<br />

2-etilesil estere dell'acido 2idrobenzoico<br />

10% UVB<br />

[ 118-60-5]<br />

DIIC: 738 700<br />

12 4-metossicinnamato di amile (miscela di<br />

isomeri) 10% UVB<br />

[17617-10-2]<br />

Dlle: 558100<br />

13 4-metossicinnamato di 2-etilesile<br />

2-etilesil estere dell'acido 3-(4metossifenil)-2-propenoico<br />

10% UVB<br />

[5466-77-3]<br />

Dlle: 558200<br />

17 Sulisobenzone e sulisobenzone di sodio<br />

Acido 5-benzoil-4-idrossi-2metossibenzensolfonico<br />

e suo sale<br />

sodico 5% UVA<br />

[4065-45-6] e [6628-37-1] (espresso in acido)<br />

Dlle: 93 400<br />

Dlle: 93 600<br />

25 3-(4-metilbenzilden) bornanone<br />

1,7,7-trimetil-3-<br />

(metilfenil) metilenbiciclico [2.2. 1] 6% UVB<br />

eplan-2one [36861-47-9]<br />

DIIC: 551 600<br />

26 3-benzildenbornanone<br />

1,7,7-trimetil-3-<br />

(fenilmetilene) biciclico [2.2. 1] eplan-2- 6% UVB<br />

one [15087-24-8]<br />

DIIC: 91000<br />

29 Salici lato di 4-isopropilbenzile<br />

Estere [4-( I-metiletil)fenil]metilico<br />

dell'acido 2-idrossibenzoico 4% UVB<br />

[94134-93-7]<br />

DIIC: 738800<br />

32 2, 4,6 - trialino-(p-carbo-2'-etilesil-I 'ossi)-I,<br />

3, 5- triazina<br />

4;4',4" - 1,3,5- triazin - 2,4,6-<br />

(triiltimmino) tris-tris (2-etilesil) estere 5% UVA<br />

dell'acido benzoico<br />

[88122-99-0]<br />

Dlle: 819 700<br />

25<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI


O_AGGIORNAMENTI<br />

QtCASI CLINICI<br />

Fig. 2<br />

28<br />

I<br />

LA PACHIDERMODATTILlA:<br />

UNA NUOVA ENTITÀ<br />

Pachiderm


Fig. 5 Pachidermodattilia transgrediens:<br />

l'ispessimento fibroso interessa<br />

anche la regione palmare.<br />

Fig. 6 Ipercheratosi ortocheratosica, acantosi,<br />

aumento del numero e del volume dei<br />

fibroblasti, aumento del numero delle fibre<br />

collagene disposte in modo tortuoso.<br />

numero di fibre collagene, che apparivano riunite in bande e tortuose, nel derma<br />

(Fig. 6). Le fibre elastiche apparivano gro olane ed iporappresentate mentre non<br />

è mai stato o ervato un infiltrato infiammatorio.<br />

La micro copia elettronica mostrava numero e fibre collagene di diametro inferiore<br />

alla norma, un accumulo di neofibrille e fibroblasti con un reticolo<br />

endopla matico rugoso e dilatato, espressione di un' aumentata sintesi proteica.<br />

La diagnosi di pachidermodattilia è facile per la tipica presentazione monomorfa,<br />

f<br />

non è invece ovvia quando la malattia è limitata ad un 010 dito; in tal caso si deve<br />

e eludere il ganglio tendineo, il tumore a cellule giganti delle guaine tendine, la<br />

cisti epidermica ed il granuloma da corpo e traneo.<br />

La terapia è deludente; sono stati utilizzati sia gli steroidi intralesionali che la<br />

rimozione chirurgica. Nei casi in cui la pachidermodattilia è la conseguenza di un<br />

disturbo comportamentale la psicoterapia può essere di ausilio. Nes uno dei notri<br />

pazienti è stato comunque trattato.<br />

In conclusione dalla nostra casistica emerge che:<br />

l) la pachidemodattilia, in disaccordo con i dati della letteratura, presenta una<br />

maggiore incidenza nel sesso femminile;<br />

2) è una patologia più sottostimata che rara;<br />

3) nella forma associata a sclerosi tuberosa la pachidermodattilia, segno fino ad<br />

oggi trascurato, va ricercata in tutti i pazienti in modo tale che pos a essere annoverata<br />

tra i segni minori di tale sindrome.<br />

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29<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI<br />

u.<br />


o_AGGIORNAMENTI<br />

Cl.CASI CLINICI<br />

<strong>AIDA</strong><br />

Torello Lotti<br />

Ilaria Ghersetich<br />

Beatrice Bianchi<br />

Istituto di Clinica<br />

Dermosifilopatica<br />

Università degli Studi<br />

di Firenze<br />

30<br />

I<br />

LE CAPILLARITI<br />

LE CAPILLARITI<br />

on il termine "capillariti" (e) si identifica un quadro cUnico nosografico<br />

riferibile alle cosiddette porpore pigmentarie croniche cutanee la cui<br />

eziologia rimane per lo più sconosciuta. Questo gruppo di dermatosi preenta<br />

uno spettro di quadri clinici diversi, spesso asintomatici, con istenti in chiazze<br />

purpuriche e pigmentate; le lesioni appaiono per lo più localizzate sugli arti inferiori<br />

e colpiscono più frequentemente gli uomini che le donne. L'aspetto istologico<br />

delle C è praticamente omogeneo nel sen o che tutte le forme cliniche presentano<br />

un processo infiammatorio cronico a carico dei capillari, ma anche delle arterie e<br />

delle vene più piccole. Esse sono caratterizzate da un' infiltrato linfomonocitario<br />

peri vascolare del derma s uperficiale (ansa papillare inclusa) con rari<br />

polimorfonucleati e mastociti, da rigonfiamento endoteliale, da fuoriuscita di<br />

eritrociti e da depositi di emosiderina di colore arancio-bruno. Questa viene<br />

fagocitata dai macrofagi all' interno dei quali risulta maggiormente localizzata. A<br />

livello dell'epidermide i evidenzia, specialmente in alcune forme, spongiosi,<br />

paracheratosi focale ed un infiltrato linfomonocitario (l-4).<br />

L'eziopatogenesi delle C non è ancora ben chiara e diversi fattori sembrano esservi<br />

implicati: fra questi alcuni farmaci (come il diazepam, la carbamazepina, il<br />

meprobamato e il carbromal), alcuni allergeni da contatto e la frizione dovuta agli<br />

indumenti. Un cronico aumento della pressione idrostatica sembra essere il fattore<br />

determinante nella localizzazione dei siti di compar a delle C. In alcuni casi è<br />

stata riscontrata una ricorrenza familiare.<br />

Ma allora cosa sono le C? Alcuni autori indicano alcune specie cliniche come<br />

probabili forme precursorie della micosi fungoide (5), oppure come "eczema<br />

endogeno" (6), ma quel che è certo è che in corso di C non si verificano difetti nel<br />

proce so di coagulazione (7).<br />

Il gruppo delle C include alcune varietà cliniche autonome, come la porpora<br />

pigmentaria cronica di Schamberg, la porpora anulare telangectasica di Majocchi,<br />

la porpora arciforme di Touraine, la dermatosi purpurico lichenoide di Gougerot e<br />

Blum, il lichen aureu , la porpora eczematide-like di Doucas e Kapetanaki , la<br />

porpora gravitazionale e l'eruzione purpurica pigmentata familiare.<br />

SUMMARY<br />

Capillaritis is a group of chronic purpuras whose etiology is unknown with varying clinical aspects consisting<br />

of purpuric pigmented lesions which generally appear on the lower extremities. Histologic pictures are<br />

ali similar, characterized by extravasation of red cells, hemoslderin deposits (malnly inslde macrophages)<br />

in old lesions,lymphomonocytic perivascular Infiltrate narrowing of the small vessels in the upper dermls<br />

and endothellal swelling. Familiai incidence was been observed.<br />

This group of dermatoses indudes some dinically autonomie varleties (i.e. Schamberg's disease,<br />

eczematide-like purpura of Doucas and Kapetanakis, pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot<br />

and Blum, IIchen aureus, purpura annularis telangiectodes, purpura telangiectasica arciformis).<br />

Immunohistochemical investigations show a predominance of CD4+ cells, CD I a+ cells and monocytic<br />

cells In perivascular Infiltrate and that the infiltrating and endothelial cells present abnormal expresslon<br />

of adhesion molecule receptors ICAM-I,lFA-1 and ELAM-I . Ultrastructural studies show dose contacts<br />

between Iymphocytes and dendritic cells, suggesting that cellular immune reactions play an important<br />

role in the pathomechanism of the capillaritis.


PORPORA PIGMENTARIA CRONICA<br />

DI SCHAMBERG (8-10)<br />

Questa dermatosi colpisce più frequentemente gli<br />

uomini e può insorgere a qual iasi età. Le lesioni<br />

pos ono comparire in qualsiasi distretto cutaneo<br />

anche se i siti di predilezione risultano essere le<br />

parti declivi degli arti inferiori dalle quali le lesioni<br />

possono estendersi, spesso in maniera simmetrIca<br />

alle coscie fino ad interessare l'addome. Le<br />

chiazze si presentano di colore arancio-brunastro<br />

(dovuto ai depositi di emosiderina), di varie dimensioni<br />

e con caratteristici grani tipo "pepe di<br />

caienna" localizzati soprattutto ai margini delle<br />

lesioni stes e; questi grani non scompaiono in seguito<br />

a digito-vitro pressione. Le telangecta ie sono<br />

generalmente assenti (Fig. 1-2).<br />

La malattia risulta in alcuni ca i pruriginosa ed ha<br />

un'evoluzione per lo più cronica con possibile rioluzIone<br />

nell'arco di 3-6 mesi. L'esame istologico<br />

rileva alterazioni localizzate essenzialmente al<br />

derma uperficiale, nel quale si osserva un infiltrato<br />

peri vascolare costituito principalmente da elementi<br />

linfocitari e da eritrociti strava ati. Farmaci come<br />

il carbarnide, additivi alimentari e allergeni da contatto<br />

ono tra le probabili cause della comparsa<br />

della malattia; l'ipertensione veno a cronica degli<br />

arti inferiori rappresenta un importante fattore di<br />

localizzazione.<br />

PORPORA ANULARE TELEANGECTASICA<br />

DI MAJOCCHI<br />

O TELANGIECTASIA FOLLICULARIS<br />

ANNULATA (I 1-12)<br />

Questa eruzione, rara, compare soprattutto in soggetti<br />

in giovane età di entrambi i sessi, e si localizza principalmente sulle gambe,<br />

all'addome inferiore ed alle braccia. Le lesioni consistono in piccole placche<br />

purpuriche di 1-3 cm di diametro che poi evolvono verso un colore arancio<br />

bruna tro; queste hanno aspetto anulare e si estendono in senso centrifugo con<br />

ri oluzione nella zona centrale spesso accompagnata da lieve atrofia. L'anello<br />

periferico della lesione mostra telangectasie e in alcuni casi la presenza di grani<br />

tipo "pepe di caienna" (Fig. 3).<br />

Esiste una variante de critta da Touraine nella quale le lesioni tendono ad essere<br />

meno numerose, più larghe ed arciforrni: da qui il nome di purpura telangiectasica<br />

arciforme (3-14).<br />

La malattia tende seppur con possibili recidive alla regressione spontanea in alcuni<br />

me i o anni. L' esame istologico è per lo più sovrapponibile a quello della forma<br />

di Schamberg mentre l'attività fibrinolitica dipendente dall'attivatore tissutale<br />

del plasminogeno rilasciato a li vello endoteliale, risulta localmente aumentata.<br />

Tale attività fibrinolitica è invece di norma ridotta nella porpora di Schamberg.<br />

31<br />

I<br />

O_AGGIORNAMENTI<br />

Ol..CASI CLINICI<br />

Fig. 1<br />

Porpora pigmentaria<br />

cronica di Schamberg.<br />

Fig. 2<br />

Porpora pigmentaria<br />

cronica di Schamberg.


o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI<br />

Fig. 3<br />

Por pora anulare<br />

telangectasica<br />

d i M ajocchi.<br />

Fig. 4<br />

Por pora pigm entaria<br />

cronica di Schamberg:<br />

cellule dendritiche<br />

CD I a+ so no presenti<br />

nel derm a<br />

e nell'epidermide<br />

(Immunopero ssidasi,<br />

ingrandimento x 25).<br />

32<br />

LE CAPILLARITI<br />

DERMATOSI PURPURICO LlCHENOIDE<br />

DI GOUGEROT E BLUM (15-16)<br />

E' una forma ad evoluzione cronica che si osserva<br />

prevalentemente in soggetti di sesso maschile tra i<br />

40 e i 60 anni e si localizza prevalentemente agli<br />

arti inferiori (anche se le lesioni possono essere<br />

presenti in tutti i distretti cutanei). La caratteristica<br />

clinica di questa dermatosi purpurica è la presenza<br />

di papule lichenoidi, inizialmente purpuriche,<br />

poi tendenti al giallo ocra.<br />

Q uesta patologia può essere pruriginosa e associata<br />

alla porfiria cutanea tarda ed ad ipertensione<br />

arteriosa di grado medio-severo.<br />

Da un punto di vista istologico si osservano nel<br />

derma stra vaso di eritrociti, infiltrato linfocitario<br />

e monocitario a banda con fenomeni di<br />

"liquefactiondegeneration" dello strato basale e,<br />

a livello dell'epidermide, spongiosi, paracheratosi<br />

focale ed infiltrato linfomonocitario.<br />

LlCHEN AUREUS O LlCHEN PURPURICUS<br />

(17-21)<br />

Questa rara dermatosi colpisce prevalentemente<br />

uomini in età matura (circa 30-40 anni) localizzandosi<br />

principalmente agli arti inferiori. Clinicamente<br />

è simile alla dermatosi purpurico lichenoide<br />

di Gougerot e Blum, ma differisce da questa per il<br />

numero esiguo delle chiazze (in genere 1 o 2) che<br />

si presentano generalmente purpuriche e di aspetto<br />

vellutato; in alcuni casi le lesioni possono assumere<br />

una disposizione zo teriforme. Spesso questa<br />

forma è asintomatica ma in alcuni casi si presenta<br />

con prurito. L'esame istologico rileva a livello<br />

del derma superficiale un cospicuo infiltrato linfomonocitario a banda distanziato<br />

dallo strato basale, e la presenza di qualche mastocita. L'epidermide<br />

risulta di solito normale.<br />

LA PORPORA ECZEMATIDE-LlKE DI DOUCAS E KAPETANAKIS (22-23)<br />

Questa dermatosi purpurica, denominata per la costante presenza di prurito anche<br />

porpora pruriginosa, colpisce di norma soggetti giovani di sesso maschile. Le<br />

lesioni generalmente appaiono prima intorno alle caviglie e si diffondono poi a<br />

tutte le gambe, interessando in poche settimane anche l'addome inferiore; esse<br />

consistono in chiazze eritemato-purpuriche di colore giallastro e presentano una<br />

fine desquamazione. Il quadro istologico evidenzia un marcato coinvolgimento<br />

dell'epidermide che presenta spongiosi e iperparachetosi; nel derma superficiale<br />

si evidenzia la presenza di infiltrato linfomonocitario perivascolare e stravaso di<br />

eritrociti. Questa patologia ha eziologia sconosciuta anche se l' assunzione di farmaci<br />

come il meprobamato, il carbromal e la carbamazepina è indicata come una<br />

delle possibili cause d'insorgenza; anche la frizione dovuta agli indumenti soprattutto<br />

se di lana ed apprettati con resine ureo-formaldeidiche può causare la


dermatosi. La malattia evolve dopo pochi mesi ver o una risoluzione completa<br />

pur con eventuali recidive.<br />

PORPORA GRAVITAZIONALE O DERMATITE OCRA DI FAVRE (1,24)<br />

Que ta C si riscontra frequentemente in pazienti con iperten ione venosa cronica<br />

e i localizza principalmente agli arti inferiori, intere ando talvolta il dorso e le<br />

dita dei piedi. Clinicamente si presenta con lesioni "eczematose" punteggiate di<br />

petecchie emorragiche di colore prima ro o, poi giallastro-ocra infine bruno;<br />

queste variazioni cromatiche ono dovute alla conversione dell' emoglobina in<br />

emosiderina per gli eritrociti fuoriusciti dai capillari in seguito all'aumento della<br />

pressione idrostatica; in aggiunta a questi depositi di emosiderina si osserva talvolta<br />

anche iperpigmentazione melanica. Possono essere a ociati a que ta forma<br />

edema, ulcere e clerosi.<br />

ERUZIONE PURPURICA PIGMENTATA FAMILIARE<br />

Sono tati riportati in letteratura casi familiari sia per la forma di Schamberg (25)<br />

che per la porpora di Majocchi (26) ed anche una forma purpurica e pigmentaria<br />

autosomica dominante (27).<br />

TERAPIA<br />

Nelle C trovano utile impiego gli steroidi topici (idrocortisone, betametasone<br />

valerato all'O,l % ) o sistemici (prednisone 0,10-0,25 mg/Kg/die per brevi periodi)<br />

e la PUVA-terapia (120 J/cm2) (28).<br />

STUDI IMMUNOISTOCHIMICI E DI MICROSCOPIA ELETTRONICA<br />

Recentemente abbiamo condotto un'indagine immunoi tochimica su alcune forme<br />

di C, come la porpora pigmentaria cronica di Schamberg, la dermato i purpUlico<br />

lichenoide di Gougerot e Blum e la porpora eczematide-like di Doucas e<br />

Kapetanakis, allo scopo di caratterizzare il tipo d'infiJtrato e l'eventuale e presione<br />

di molecole d'adesione. Questi studi hanno evidenziato nelle tre forme un<br />

ricco infiltrato co tituito in gran parte da cellule CD3+, CD4+ e CD 1a+ (Fig. 4),<br />

identificabili rispettivamente come linfociti T maturi, linfociti T helperlinducer e<br />

cellule di Langerhans/indeterminate. Scarsi ono ri ultate invece le cellule CD8+<br />

(Iinfociti T cytotoxic/suppre sor) e le cellule dendritiche perivascolari dermiche<br />

CD36+. Per quanto riguarda le molecole d'adesione, ICAM-l (lntercellular<br />

Adhe ion Molecule-l) risulta intensamente espressa dalle cellule dendritiche e<br />

dalle cellule epidermiche ed endoteliali; LFA-l (Leukocyte Function Antigen-l)<br />

marca intensamente tutte le cellule dell' infiltrato e ELAM-l (Endothelial<br />

Leukocyte Adhesion Molecule-l) appare espressa moderatamente dalle cellule<br />

endoteliaJi (29-32).<br />

La microscopia elettronica ha potuto evidenziare nelle stesse forme di C, la<br />

preponderante presenza di cellule linfocitarie e di due tipi di cellule dendritiche:<br />

uno, più numeroso, presenta nucleo dentellato e ampio citoplasma con reticolo<br />

endopla matico liscio ben sviluppato, esteso apparato di Golgi e modesto reticolo<br />

endoplasmatico ruvido, regolarmente sparso tra i linfociti e per lo più in stretta<br />

vicinanza con que ti (cellule di Langerhans) (Fig. 5) e uno, meno rappresentato,<br />

dove si evidenzia un nucleo a superficie incre pata e citoplasma con uno car o<br />

33<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol..CASI CLINICI


o_AGGIORNAMENTI<br />

OtCASI CLINICI<br />

Fig. 5<br />

Li nfoci ti e cellule<br />

presentanti l'antigene<br />

in vicinanza di un<br />

microvaso in corso di<br />

porpora di Schamberg<br />

(Microscopia elettronica,<br />

ingrandimento x<br />

4000).<br />

34<br />

I<br />

LE CAPILLARITI<br />

reticolo endoplasmatico liscio, esiguo<br />

apparato di Golgi e reticolo<br />

endoplasmatico ruvido modesto:<br />

queste cellule (identificabili come<br />

cellule dendritiche perivacolari<br />

dermiche) ri ultano localizzate intorno<br />

ai capillari e non mostrano<br />

rapporti di stretto contatto con i<br />

linfociti (30-34).<br />

Ricerche in immunoistochimica e<br />

in microscopia elettronica sono state<br />

condotte nei casi di porpora<br />

pigmentalia cronica di Schamberg anche dopo la risoluzione clinica in seguito a<br />

terapia topica con betametasone crema all'O,1 % o PUVA-terapia (120 J/cm2).<br />

Questi studi hanno evidenziato che le cellule CD4+ e CDla+ non erano più<br />

rilevabili a livello del derma ed anche le molecole d ' adesione non risultavano più<br />

e pre se (28-30).<br />

CONCLUSIONI<br />

I risultati immunoistochimici associati a quelli della microscopi a elettronica suggeriscono<br />

1'ipotesi che l'immunità cellulo-mediata possa volgere un ruolo importante<br />

nella patogene i delle C.<br />

L'espressione delle molecole d ' adesione ELAM-I, ICAM-I e LFA-I rispettivamente<br />

a livello delle cellule endoteliali dei microvasi coinvolti nel processo<br />

capiJlaritico e delle cellule dendritiche e linfocitarie dell' infiltrato, suggerisce che<br />

que te molecole po sano essere fondamentali nella regolazione del traffico<br />

leucocitario dai microvasi al te suto, almeno nelle tre forme di C da noi considerate.<br />

Inoltre il rilevamento di trette connessioni fra cellule dendritiche e linfociti<br />

evoca l'ipotesi che una reazione immune linfocita-mediata provocata da antigeni<br />

circolanti sconosciuti, possa avere un ruolo importante nel meccanismo<br />

patogenetico delle C. L'importanza delle cellule immuni nella patogenesi delle C<br />

al-ebbe upportata anche al fatto che, almeno nella porpora pigmentaria cronica<br />

di Schamberg, il miglioramento clinico conseguente a terapia con steroidi topici e<br />

PUVA terapia coincide con la quasi totale scomparsa dell' infiltrato e dell' espre -<br />

sione delle molecole d'adesione.


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22. Baden HP. Familial Schamberg's disease.Arch Dermatol 1964;90:400.<br />

23. Borelli G. Purpura annularis teleangectodes: tre casi familiar i.Tentativo di cura con ACTH.Arch ltal<br />

Derm Sif Vener 1953;25:259-271 .<br />

24. Gould WM, Farber EM.A familial pigmented purpuric eruption. Dermatologica 1966; 132:408.<br />

25. Lotti 1; Ghersetich I, Panconesi E. Why should we use PUVA treatment in pigmented purpuric<br />

lichenoid dermatitis. J Am Acad Dermatol 1994;30: 145.<br />

26. Ghersetich I, Comacchi C , Romagnoli P, Lotti T. Dermal infiltrate in purpura pigmentosa chronica.<br />

S.C.U.R.Vienna, 24-25 May, 1991 : 79. (Abstract book)<br />

27. Ghersetich I, Romagnoli P, Comacchi C, Campanile G, LottiT.The infiltrate and the adhesion moleculereceptors<br />

in Schambergis disease: an immunohistochemical and ultrastructural study. J Invest Dermatol<br />

1992;98:616.<br />

28. Ghersetich I, Comacchi C, Lotti T. Porpora di Schamberg. Dermatol Clin 1992;3:75-76.<br />

29. Cagnoni ML, Ghersetich I, Lotti T. Le molecole di adesione nelle dermatosi infiammatorie. G ltal<br />

Dermatol Venereol 1993; 128: 1- 15.<br />

30. Cagnoni ML, Comacchi C, Ghersetich I, Lotti T. Dermatosi lichenoide purpurico-pigmentaria di<br />

Gougerot e Blum: presentazione di due casi. Abstract book, SIDEY, riunione annuale Tosco-Umbra,<br />

Firenze 1219/1992.<br />

31. Lotti 1; Romagnoli P, Ghersetich I et al. Ultrastructural studies in eczematide-like purpura. Clin Exp<br />

Dermatol 1991 ; 16: 149.<br />

35<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI


completa ri oluzione.<br />

DISCUSSIONE<br />

La Dm è malattia ben nota ad<br />

origine conosciuta, ricordiamo<br />

che la diagnosi si pone in<br />

base alla eguente tabella:<br />

Quadro dermatologico<br />

compatibile (eritema<br />

eliotropo, edema, papule di<br />

Darier)<br />

Ipo tenia pro simale<br />

Istologia muscolare positiva per miosite con degenerazione delle fibre muscolari<br />

Elettromiografia po itiva per miopatia non neurogena<br />

Aumento degli enzimi di origine muscolare ( CPK, aldola i )<br />

Creatinuria<br />

Il 15 % dei ca i di Dms si associa ad una neoplasia e costitui ce una de]]e più<br />

note sindromi paraneoplastiche; ciò vuoI dire che per essere così classificata<br />

deve pre entare un'evoluzione legata al trattamento del tumore. E' infatti nota la<br />

guarigione della Dms in eguito alla risoluzione del tumore.<br />

I tumori pill frequentemente descritti riguardano in ordine decrescente: seno, polmone,<br />

ovaio, stomaco, colon, utero, rinofaringe e, meno frequentemente, altri<br />

organi (Fig. 2).<br />

L'e ordio clinico della Dms paraneoplastica può e ere contemporaneo o uccesivo<br />

al tumore viscerale ma, sorprendentemente, nel 60-80 % dei ca i precede la<br />

neopla ia, manifestando i persino due anni prima!<br />

Notevole valore clinico assume poi quando sta a testimoniare una recidiva del<br />

tumore già trattato con il risultato di un'apparente guarigione. Ricordiamo infatti,<br />

a propo ito del nostro caso, che solo gli alti valori delle BetaHCG hanno consentito<br />

di accreditare l'ipotesi di iniziale recidiva del tumore e hanno quindi portato<br />

ad effettuare la chemioterapia specifica. Fortunatamente, in questo caso, la di ponibilità<br />

di un marker sierologico pecifico è stata prezio a ed ha perme o di andare<br />

oltre l'apparente negatività clinica confermata dalle altre indagini umorali e<br />

ierologiche.<br />

Ci embra, perciò, opportuno sottolineare quanto la comparsa di Dms nel periodo<br />

ucce ivo al trattamento di un tumore debba comunque essere presa in considerazione<br />

quale segno dell'avvenuta ripresa della neopla ia, attivando la me a in<br />

atto di tutti i presidi diagnostici e terapeutici disponibili.<br />

I. Pearson C. Med. Clin. North.Am. 1977 61 439-455<br />

2.Texier L. e coli Encycl. Méd. Chir. Paris. Dermatologie 1982 2 12340 A I O<br />

3. Rowell N . Fairris G. Clin. Exp. Dermatol. 1986 I I 69-72<br />

4. Bohan A e colI. Medicine 1977 56 255-286<br />

5. Fudman E. e coli Am. J. Med. 1986 80 329-332<br />

6. Herson S. Rev. Med. Int. 1987 8 245-246<br />

7. Callen J. J.Am.Acad. Dermatol. 1982 6 253-259<br />

8. Barnes E. Ann. Intern. Med. 1976 84 68-76<br />

9. Callen J. Clin. Rheum. Dis. 1982 8 369-381<br />

37<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ql..CASI CLINICI<br />

Fig. 2<br />

Associazione<br />

dermatomiosite e<br />

neoplasie<br />

u.<br />


HYPERTRICHOSIS<br />

CUBITI<br />

, ipertricosi cubitale è una infrequente condizione geneticamente determinata.<br />

E' stata descritta per la prima volta da Beighton (1) nel 1970 in<br />

2 bambini, figli di genitori consanguinei di origine Amish, presentanti<br />

un ' ipertrico i circo critta al terzo inferiore della superficie estensoria delle braccia<br />

e al terzo superiore della superficie estensoria degli avambracci. Riportiamo<br />

un nuovo caso di questa rara sindrome.<br />

CASO CLINICO<br />

Bambino di Il anni, figlio unigenito di genitori non consanguinei, presenta alla<br />

uperficie estensoria di braccia e avambracci una vistosa peluria costituita da<br />

peli terminali scuri, lunghi fino a 5 cm (fig. 1) La peluria è tata notata fin dalla<br />

prima infanzia. Il bambino è nato da parto eutocico a termine, ha avuto un normale<br />

viluppo p icomotorio; ono assenti malformazioni; sono rilevabili unicamente<br />

bassa statura e lieve gracilità di costituzione (fig. 2). All' ispezione dei<br />

tegumenti non si apprezza presenza di altre anomalie del sistema pilifero, in<br />

particolare ono assenti ipertricosi al volto, pube, e rachide lombo-sacrale.<br />

Dall'anamnesi familiare emerge che anche il padre presentava ipertrico i cubitale,<br />

ben evidente in età prepubere. Non è stato intrapreso alcun trattamento.<br />

DISCUSSIONE<br />

Dalla prima segnalazione di Beighton (1), in cui l'autore rilevava, oltre ad<br />

ipertrico i cubitale, anche ritardo staturale, brachidattilia ed unghie corte (interpretando<br />

tali caratteri come espressione di una sindrome di Weil-Marchesani),<br />

ono tati segnalati ulteriori casi di ipertricosi cubitale, sia associati ad altre anomalie<br />

(2, 3,4), sia senza altre connotazioni (5,6,7). Le anomalie riportate possono<br />

essere multiple, come nel caso di Flannery et al. (4), con ipertrico i cubitale a 0ciata<br />

a ritardo della crescita, asimmetria faciale e ritardo p sicomotorio, e come<br />

nei 2 ca i di Beighton (1), dove tuttavia<br />

l'ascrizione alla sindrome di Weil­<br />

Marchesani appare forzata, in quanto<br />

sono assenti manifestazioni caratteristiche<br />

della indrome quali: mani e piedi<br />

corti, brachicefalia, collo corto, tronco<br />

largo, anomalie oculari e cardiache (3).<br />

Più frequenti i casi dove l' unica associazione<br />

segnalata è un ritardo di crescita<br />

intrauterina o un ritardo staturale (2,3),<br />

SUMMARY<br />

Hairy elbows (hypertrichosis cubiti) represent an uncommon variety of localised hypertrichosis<br />

starting in the early childhood. A new case of hairy elbows is reported in an I I years old boy.<br />

Malformations where absent; only short stature was noticed.<br />

The father of the boy had hairy elbows during his infancy. This condition is genetic: most cases are<br />

autosomal dominant; sporadic cases are probably autosomal recessive.<br />

Hairy elbows are often associated with short stature.<br />

39<br />

____________________ 1<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI<br />

VII Congresso<br />

<strong>AIDA</strong><br />

Gioachino Caresana<br />

Dirigente Medico I livello<br />

Divisione Dermatologica<br />

Fig. 1.<br />

Istituti Ospitalieri<br />

di Cremona<br />

Lunghi peli terminali alla<br />

superficie estensoria di<br />

braccia e avambracci.


O_AGGIORNAMENTI<br />

oz.CASI CLINICI<br />

Fig. 2.<br />

AII'ipertricosi cubitale<br />

sono associati unicamen­<br />

te ritardo staturale e lieve<br />

gracilità di costituzione.<br />


TRATTAMENTO DELLA<br />

LARVA MIGRANS<br />

CUTANEACON<br />

TIABENDAZOLO TOPICO<br />

arva mig rans cutanea (LMC), nota anche come "dermatite serpig inosa,<br />

eruzione strisciante, creeping eruption ", è una parassi tosi conseguente<br />

alla localizzazione nella cute di alcune specie di ne matodi (vermi rotondi)<br />

in stato larvale (Tab. 1).<br />

Tabella I : Agenti di Larva migrans cutanea<br />

Agenti eziologici più comuni<br />

- Ancylostoma braziliense<br />

- Ancylostoma ceylanicum<br />

- Ancylostoma caninum<br />

- Uncinaria stenocephala<br />

- Necator suillus<br />

- Bunostum phlebotum<br />

Agenti eziologici meno comuni<br />

- Ancylostoma duodenale<br />

- Necator americanus<br />

- Strongyloides (larva currens)<br />

- Strongyloides myopotami<br />

- Gnothostoma spinigerum<br />

SUMMARY<br />

Ospite<br />

cane,gatto<br />

cane, gatto, altri carnivori<br />

cane<br />

cane<br />

suino<br />

bovino<br />

uomo<br />

uomo<br />

uomo<br />

nutria<br />

cane,gatto<br />

Ospite<br />

Cutaneous larva migrans is a characteristic cutaneous eruption, usually named "creeping eruption" ,caused<br />

by filariform larvae of various nematode (hookworm).<br />

This disease is very common in many tropical or subtropical regions.<br />

Hookworks kive in the bowel of dogs and cats and their ova are deposited in the animals' faeces.The ova<br />

of these hookworms are deposited in the soil and haet into infective larvae, which then penetrate the<br />

human skin. Sandy, warm and shady areas are favorable. People who frequent beaches and farm workers<br />

are at increased risk.<br />

Within a few hous after penetration of the skin by a larva, an itching red papula develops. Migration is<br />

manifested by a serpiginous track with a severe pruritus that the patient suffers intolerably.<br />

Diagnosis is usually made on the basis of the clinical history and the appearance of the characteristic<br />

serpiginous track.<br />

We report four cases of cutaneous larva migrans, treated with tipical thiabendazone 10% in petrolatum<br />

applied twice a day for ten daus.<br />

Benzimidazoles by mouth are effective, but severe si de effects frequently occur so that this treatment is<br />

no longer recommended.<br />

We think that topical thiabendazole 10% in petrolatum is an effective terapeutic option with no side<br />

effects.<br />

43<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

NCASI CLINICI<br />

VII Congresso<br />

<strong>AIDA</strong><br />

Canio Martinelli<br />

Marco Pozzi<br />

Francesco Leoncini<br />

U.O. Malattie infettive<br />

Azienda ospedaliera<br />

Careggi, Firenze<br />

Simonetta Giorgini<br />

Istituto di Clinica<br />

Dermosifilopatica,<br />

Università di Firenze<br />

Aurelio De Palma,<br />

Dermatologo<br />

Ambulatoriale<br />

ASL IO Firenze


o_AGGIORNAMENTI<br />

Ql.CASI CLINICI<br />

Fig. l.<br />

Epidemiologia della larva<br />

migrans<br />

44<br />

I<br />

TRATTAMENTO DELLA LARVA MIGRANS<br />

CUTANEA CON TIABENDAZOLO TOPICO<br />

Da Strickland et al, modificato<br />

Ospiti abituali: cane e gatto<br />

Uova eliminate con le feci dagli<br />

animali<br />

) Sviluppo delle larve fùariformi nel<br />

suolo<br />

Penetrazione della larva nella cute<br />

Migrazione della larva:<br />

- nell'uomo: cute - eruzione strisciante<br />

- ospite naturale: intestino - polmone -<br />

maturazione del verme - riproduzione<br />

Agenti eziologici più spesso in cau a sono le larve flariformi di anchilostomi che<br />

di olito parassitano gli animali: cane, gatto e alcuni carnivori. Meno frequentemente<br />

è dovuta alle larve degli anchilostomi umani per autoinfestazione o per il<br />

transito transcutaneo, a volte inapparente, della larva prima della localizzazione<br />

intestinale.<br />

I vermi adulti, presenti nell'intestino dell' animale, eliminano le uova con le feci,<br />

specie sulle spiagge o su altre aree sabbiose. Le uova danno origine, in condizione<br />

di temperatura ed umidità favorevoli entro 1-2 giorni, alle larve rabditoidi<br />

(L 1, L2). Queste dopo circa una settimana vanno incontro ad una muta e si modificano<br />

in larve filariformi al terzo stadio (L3).<br />

La parassito i è os ervata in tutte le regioni tropicali e subtropicali caldo-umide<br />

ed è più diffu a tra i frequentatori delle spiagge e gli agricoltori (Fig . l).<br />

In Europa, Italia compresa, la dermatite serpiginosa oggi è molto rara ed è dovuta<br />

alle larve di anchilostomi intestinali durante il loro passaggio transcutaneo.<br />

La larva migrans cutanea da A. braziliense, la più frequente, esordisce con una<br />

lesione eritemato-papulosa, prurignosa in corrispondenza della sede di penetrazione


UN'IMPOSSIBILE<br />

VASCULITE<br />

oredana, a 24 anni, viene colpita da Leucemia Mieloide Acuta e viene,<br />

pertanto, ottoposta a Trapianto di midollo osseo dopo condizionamento<br />

farmacologico.<br />

In poche settimane la Paziente può tornare alla vita abituale quasi dimenticando<br />

la sua spada di Damocle.<br />

Purtroppo, dopo ei mesi, la Malattia si ripresenta con intensità tale e con una così<br />

tetragona resistenza ai trattamenti da rendere rapidamente drammatica la prospettiva<br />

quoad vitam di Loredana.<br />

Le le ioni cutanee etichettate con il solito<br />

generico termine di eritematose, già presenti<br />

all'ingresso in Reparto Ematologico,<br />

vengono interpretate quale espres ione del<br />

quadro clinico e non ritenute, pertanto,<br />

meritevoli di consulenza specialistica.<br />

Ma dopo pochi giorni su tutto l'ambito<br />

cutaneo (Fig. 1) erompono manifestazioni<br />

papulo - vescicolo e e nodulo - ulcerative<br />

che si complicano rapidamente con una<br />

netta necrosi centrale (Fig. 2, Fig. 3).<br />

La suggestione per una espressione<br />

va culitica contrasta con una situazione<br />

immunologica (piastrine 1000, G.B. 1200,<br />

ICe 0% , e3 - C4 norm.) e con una terapia<br />

che ne renderebbero difficile l' estrinecazione.<br />

Ma anche gli esami colturali a seguito di<br />

diversi tamponi cutanei danno esito negativo.<br />

L' arrivo dell' esame istologico di una lesione<br />

biopsiata risolve il mistero ma, purtroppo,<br />

proprio nel giorno in cui viene perduta<br />

la paziente: a livello del derma i vasi<br />

SUMMARY<br />

A case of a skin desorder with clinical suggestion for cutaneous necrotizing vasculitis emerging after<br />

bone graft in described.<br />

Histopatological features showing a micotic thrombosis of dermal vessels clarified diagnosis just in the<br />

day of patient's death.<br />

The authors discuss the importance of keep in the mind the possibility of severe complications by<br />

saprophytic mycosis expecially in patients with immunodeficiency.<br />

47<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol..CASI CLINICI<br />

VII Congresso<br />

<strong>AIDA</strong><br />

Roberto De Marchi<br />

U.O. Dermatologica<br />

Istituto Nazionale<br />

Tumori di Genova<br />

Anna Nigro<br />

Giovanni Ghigliotti<br />

Divisione Dermatologica<br />

Fig. J.<br />

O spedale S. Martino<br />

di Genova<br />

Lesioni papulo-vescico­<br />

bollose ed emorragiche<br />

diffuse a tutto il corpo.<br />

Fig. 2.<br />

Le manifestazioni sono<br />

particolarmente evidenti<br />

agli arti inferiori.<br />

Fig. 3.<br />

Particolare della<br />

precedente. Si notano le<br />

papulo-bolle emorragiche<br />

con necrosi centrale.


O_AGGIORNAMENTI<br />

OtCASI CLINICI<br />

Fig. 4.<br />

Reperto istologico<br />


ASPETTI<br />

MEDICO-LEGALI<br />

NELLA DIAGNOSTICA<br />

DERMATOSCOPICA<br />

n tesi generale un'anali i medico-legale dei problemi correlati alla utilizzazione<br />

di una tecnica diagnostica è fondata ull' esame di tre principali<br />

variabili:<br />

1- il rischio che essa può implicare per la salute del paziente; una indagine<br />

non invasiva è preferibile, specie nella diagnostica di screening, ad una indagine<br />

invasiva;<br />

O 2- la facilità di esecuzione, con riferimento anche al tipo di tecnologia che<br />

essa richiede;<br />

3- l' affidabilità, intesa come grado di attendibilità diagnostica, che essa<br />

può assicurare.<br />

I requi iti auspicabili di una metodica d'indagine ideale sono dunque rias umibili<br />

nella:<br />

1- non invasività o minima invasività;<br />

2- facile esecuzione;<br />

3- buona affidabilità.<br />

Una procedura diagno tica che abbia queste caratteri tiche oddi fa implicitamente<br />

anche i parametri che, modernamente, definiscono una prestazione sanitaria<br />

"di qualità", parametri dai quali non può più prescindersi posto che dalla verifica<br />

e dalla revisione della qualità delle prestazioni medico-chirurgiche derivano<br />

gli indicatori dell' efficienza delle strutture sanitarie pubbliche e private (1). In tal<br />

en o una prestazione può es ere ritenuta di qualità quando ri ulterà:<br />

- semplice, e come tale erogabile in tempi brevi;<br />

- efficiente, ovverosia rispondente al risultato atteso;<br />

- efficace, rispetto al rapporto costo-beneficio.<br />

E aminando sulla base di questi presupposti la dermatoscopia ad epilumine cenza,<br />

può affermarsi la sua piena rispondenza ai requisiti richiamati.<br />

Ci i trova infatti di fronte ad una metodica sicuramente non invasiva che non<br />

implica rischi per il paziente, che può essere eseguita abbastanza agevolmente<br />

attraver o l' impiego di un micro copio di buona maneggevolezza, utilizzabile<br />

quindi nella pratica ambulatoriale.<br />

Esiste certamente, come in tutti i campi diagnostici, la possibilità di impiego di<br />

mezzi più ofi ticati, quali uno tereomicriscopio o un derrnatoscopio a fibre ottiche<br />

le cui caratteristiche, come si dirà, lo rendono particolarmente apprezzabile<br />

anche sul piano medico-legale.<br />

L'affidabilità diagnostica della dermatoscopia è chiaramente affermata dai dati<br />

della letteratura secondo i quali si ottiene, nell' ambito delle lesioni pigmen tate,<br />

una diagno i corretta in oltre 1'80% dei casi esaminati (2), dato questo di particolare<br />

rilievo specie se si considera che ci si trova di fronte ad una indagine comple-<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ql.CASI CLINICI<br />

Mauro Bacci<br />

Istituto<br />

di Medicina Legale<br />

e delle Ass icurazioni<br />

dell'Università<br />

di Perugia.<br />

sede di Terni.


o_AGGIORNAMENTI<br />

OlCASI CLINICI<br />

50<br />

I<br />

ASPETTI MEDICO- LEGALI NELLA DIAGNOSTICA DERMATOSCOPICA<br />

mentare che non si sostituisce né alla classica diagnosi clinica né a quella<br />

istopatologica ma può rispettivamente rappresentare valido ausilio della prima ed<br />

eventuale presupposto alla seconda.<br />

Di fronte alle caratteristiche oggettivamente positive che essa mostra, un errore<br />

che si deve evitare è quello di rappresentarla, come in passato è già accaduto per<br />

la ecografia, specie nel settore ostetrico-ginecologico, come indagine priva di<br />

limiti diagnostici. il contenzioso giudiziario in tema di errore medico, in allarmante<br />

aumento in questi anni, trova infatti una fondamentale motivazione nella<br />

immagine, talora surrettiziamente propagandata, di una medicina incondizionatamente<br />

efficace in cui il progresso tecnologico consente la soluzione di qualsivoglia<br />

problema, creando nel paziente le aspettative di un "successo ad ogni costo" che<br />

noi sappiamo invece non essere la regola di tutte le situazioni cliniche. Il richiamo<br />

precedentemente fatto all'ecografia,acccertamento non invasivo, rapido, di<br />

facile esecuzione tecnica ma non sempre di altrettanto facile interpretazione, con<br />

caratteristiche, quindi, per taluni aspetti sovrapponibili alla dermatoscopia è motivato<br />

proprio dall'alto contenzioso, in tema di errore diagnostico, che grava su<br />

tale metodica.<br />

Partendo da queste considerazioni è dunque fondamentale procedere ad una corre"tta<br />

informazione del paziente.<br />

La nuova dimensione del rapporto medico-paziente, che modernamente tende<br />

alla costruzione della cosiddetta "alleanza terapeutica", implica una interazione<br />

tra le parti di cui l'informazione ed il successivo consenso rappresentano il momento<br />

più importante e qualificante (3). Erroneamente si ritiene che informazione<br />

e consenso siano però dovuti solo per trattamenti ed indagini potenzialmente<br />

pericolosi mentre -come diverse sentenze di Cassazione ribadiscono- ogni atto<br />

medico sia diagnostico che terapeutico diventa illecito se effettuato al di là di una<br />

corretta informazione e del successivo consenso.<br />

Nel settore di cui si discute in modo chiaro ed esemplificato dovranno essere<br />

illustrate le caratteristiche della metodica, il grado di attendibilità, in sostanza le<br />

possibilità ed i limiti dell' indagine, la eventualità di dovere ricorrere, per una<br />

diagnosi di certezza, ad un ulteriore diverso accertamento, quale ad esempio quello<br />

bioptico.<br />

Ciò che deve essere compreso da parte del paziente è che ogni tipo di attività<br />

medica, sia essa di diagnosi che di cura, è gravata da una pur bassa percentuale di<br />

incertezza che è incomprimibile al di sotto di un livello minimo e che esiste un<br />

rischio di "errore" indipendente dall' abilità e dalla competenza del medico ma<br />

esclusivamente correlato alla mutevolezza della materia biologica. Purtroppo si è<br />

ancora lontani da questo grado di consapevolezza per cui quando il risultato ottenuto<br />

non sia quello atteso e sperato dal paziente allora, in modo automatico, se ne<br />

attribuisce la responsabilità al medico o alla struttura sanitaria nel suo complesso,<br />

quasi ad invocare una sorta di responsabilità oggettiva al realizzarsi di ogni conseguenz.a<br />

indesiderata.<br />

A tutto questo si deve opporre con la ricerca di una costruttiva interazione con il<br />

paziente il cui presupposto fondamentale è ad un tempo la crescita della professionalità<br />

medica ed il miglioramento della informazuione e della consapevolezza<br />

del paziente.<br />

Quello medico-paziente è, allo stato, un rapporto di tipo contrattuale nel quale il<br />

medico si impegna ad offrire la propria opera per il raggiungimento di un determinato<br />

risultato. In questo rapporto è imperativo, per il medico, l'obbligo di adeguatezza<br />

dei mezzi adottati mentre è solo auspicativo quello dei risultati ottenuti,<br />

sempre che, ovviamente, il mancato successo non sia dovuto ad imperizia, impru-


denza o negligenza.<br />

Nell'ambito della diagnostica d'immagine ove si colloca la dermatoscopia in<br />

epiluminescenza, la obbligazione dei mezzi può essere riferita:<br />

1- alla tecnologia utilizzata;<br />

O 2- alla esperienza maturata dal singolo specialista;<br />

O 3- al rispetto dei criteri diagnostici.<br />

E' necessario che questi principi di fondo, quando ci si appresta ad iniziare una<br />

tale attività, siano rispettati con rigore. Circa la tecnologia è indispensabile l'uso<br />

di strumentazione e di procedure di osservazione di comprovata validità: un esame<br />

dermatoscopico può essere effettuato con mezzi semplici e maneggevoli quali<br />

un microscopio con visione bidimensionale o con mezzi ottici più sofisticati, quali<br />

uno stereo microscopio o un dermatoscopio a fibre ottiche.<br />

Si potrebbe in sostanza parlare di una ripartizione in livelli delle strutture<br />

diagnostiche a seconda della tecnologia adottata sicché se talora la interpretazione<br />

di una lesione può risultare agevole anche con mezzi ottici semplici -che potrebbero<br />

definirsi di primo livello- in altri casi essa può richiedere l'impiego di<br />

mezzi più sofisticati -che potrebbero definirsi di secondo livello. L'impiego di<br />

metodiche fibroscopiche, consentendo l'automatica registrazione dell' immagine,<br />

permette anche un' analisi comparativa con successive osservazioni, fatto che ha<br />

indubbio valore clinico(4) ma non minore valore medico-legale, potendo fornire<br />

la registrazione automatica elementi di prova di fronte di contestazioni della<br />

diagnosi posta in una delle diverse osservazioni.<br />

E' evidente che nella correttezza della diagnosi e dunque nel raggiungimento del<br />

cosiddetto "risultato", una variabile fondamentale è rappresentata dalla elaborazione<br />

soggettiva della osservazione. E' in gioco insomma la cultura e la esperienza<br />

maturata nello specifico settore dal singolo dermatologo. Credo si possa tranquillamente<br />

affermare che tanto più ampia è la casistica esaminata, tanto più affinate<br />

saranno le capacità diagnostiche a parità di mezzi adottati, specie per i casi<br />

meno tipici. Ho tuttavia già sottolineato che neppure il più esperto specialista e la<br />

migliore tecnologia consentono di garantire il 100% del successo diagnostico<br />

poiché tutte le attività umane -non solo mediche- sono gravate da una percentuale<br />

inevitabile di errore indipendente dall'impegno e dalla competenza.<br />

Si è in questi casi di fronte a "disavventure terapeutiche" non imputabili a<br />

incongruità di comportamento ma per le quali, assai spesso almeno in una fase<br />

iniziale, è posta l'ipotesi di errore colposo. E' evidente allora la nece sità che la<br />

diagno tica dermatoscopica sia fondata sull' applicazione di precisi parametri valutativi<br />

delle singole lesioni ed è fondamentale, sul piano medico-legale, a fronte<br />

di un eventuale contenzioso, che tali parametri siano condivisi e validati dalla<br />

società scientifica, che siano definite, in sostanza, vere e proprie linee guida che<br />

garantiscano il paziente della oggettività della diagnosi ed il medico da una<br />

constestazione di colpa.<br />

In campo dermatoscopico, più che in altri, molto si è già fatto in tal senso se, già<br />

alla fine del secolo scorso fu delineata la terminologia e morfologia dei caratteri<br />

diagno tici basilari (5). E' ovvio che nel corso degli anni nuovi elementi vengano<br />

aggiunti da specialisti e cultori della disciplina in un processo di naturale evoluzione<br />

della conoscenza (6,7) e che tali mutamenti possano interferire con la<br />

sistemizzazione del metodo diagnostico aprendo anche la strada ad incertezze<br />

definitorie talora foriere di contestazione. L'auspicio che deve essere fatto è dunque<br />

di incentivare il più possibile l'attività di gruppi di studio che possano periodicamente<br />

validare la criteriologia diagnostica evitando così, sempre nel caso di<br />

contenzio o , che vengano formulati -spesso da non addetti ai lavori- pareri<br />

51<br />

I<br />

o_AGGIORNAMENTI<br />

Ol.CASI CLINICI


O_AGGIORNAMENTI<br />

Ql.CASI CLINICI<br />

LL<br />

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