Vol 6 - N° 2 - AIDA

Fig. 5 Pachidermodattilia transgrediens:
l'ispessimento fibroso interessa
anche la regione palmare.
Fig. 6 Ipercheratosi ortocheratosica, acantosi,
aumento del numero e del volume dei
fibroblasti, aumento del numero delle fibre
collagene disposte in modo tortuoso.
numero di fibre collagene, che apparivano riunite in bande e tortuose, nel derma
(Fig. 6). Le fibre elastiche apparivano gro olane ed iporappresentate mentre non
è mai stato o ervato un infiltrato infiammatorio.
La micro copia elettronica mostrava numero e fibre collagene di diametro inferiore
alla norma, un accumulo di neofibrille e fibroblasti con un reticolo
endopla matico rugoso e dilatato, espressione di un' aumentata sintesi proteica.
La diagnosi di pachidermodattilia è facile per la tipica presentazione monomorfa,
f
non è invece ovvia quando la malattia è limitata ad un 010 dito; in tal caso si deve
e eludere il ganglio tendineo, il tumore a cellule giganti delle guaine tendine, la
cisti epidermica ed il granuloma da corpo e traneo.
La terapia è deludente; sono stati utilizzati sia gli steroidi intralesionali che la
rimozione chirurgica. Nei casi in cui la pachidermodattilia è la conseguenza di un
disturbo comportamentale la psicoterapia può essere di ausilio. Nes uno dei notri
pazienti è stato comunque trattato.
In conclusione dalla nostra casistica emerge che:
l) la pachidemodattilia, in disaccordo con i dati della letteratura, presenta una
maggiore incidenza nel sesso femminile;
2) è una patologia più sottostimata che rara;
3) nella forma associata a sclerosi tuberosa la pachidermodattilia, segno fino ad
oggi trascurato, va ricercata in tutti i pazienti in modo tale che pos a essere annoverata
tra i segni minori di tale sindrome.
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