Vol 6 - N° 2 - AIDA

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PORPORA PIGMENTARIA CRONICA DI SCHAMBERG (8-10) Questa dermatosi colpisce più frequentemente gli uomini e può insorgere a qual iasi età. Le lesioni pos ono comparire in qualsiasi distretto cutaneo anche se i siti di predilezione risultano essere le parti declivi degli arti inferiori dalle quali le lesioni possono estendersi, spesso in maniera simmetrIca alle coscie fino ad interessare l'addome. Le chiazze si presentano di colore arancio-brunastro (dovuto ai depositi di emosiderina), di varie dimensioni e con caratteristici grani tipo "pepe di caienna" localizzati soprattutto ai margini delle lesioni stes e; questi grani non scompaiono in seguito a digito-vitro pressione. Le telangecta ie sono generalmente assenti (Fig. 1-2). La malattia risulta in alcuni ca i pruriginosa ed ha un'evoluzione per lo più cronica con possibile rioluzIone nell'arco di 3-6 mesi. L'esame istologico rileva alterazioni localizzate essenzialmente al derma uperficiale, nel quale si osserva un infiltrato peri vascolare costituito principalmente da elementi linfocitari e da eritrociti strava ati. Farmaci come il carbarnide, additivi alimentari e allergeni da contatto ono tra le probabili cause della comparsa della malattia; l'ipertensione veno a cronica degli arti inferiori rappresenta un importante fattore di localizzazione. PORPORA ANULARE TELEANGECTASICA DI MAJOCCHI O TELANGIECTASIA FOLLICULARIS ANNULATA (I 1-12) Questa eruzione, rara, compare soprattutto in soggetti in giovane età di entrambi i sessi, e si localizza principalmente sulle gambe, all'addome inferiore ed alle braccia. Le lesioni consistono in piccole placche purpuriche di 1-3 cm di diametro che poi evolvono verso un colore arancio bruna tro; queste hanno aspetto anulare e si estendono in senso centrifugo con ri oluzione nella zona centrale spesso accompagnata da lieve atrofia. L'anello periferico della lesione mostra telangectasie e in alcuni casi la presenza di grani tipo "pepe di caienna" (Fig. 3). Esiste una variante de critta da Touraine nella quale le lesioni tendono ad essere meno numerose, più larghe ed arciforrni: da qui il nome di purpura telangiectasica arciforme (3-14). La malattia tende seppur con possibili recidive alla regressione spontanea in alcuni me i o anni. L' esame istologico è per lo più sovrapponibile a quello della forma di Schamberg mentre l'attività fibrinolitica dipendente dall'attivatore tissutale del plasminogeno rilasciato a li vello endoteliale, risulta localmente aumentata. Tale attività fibrinolitica è invece di norma ridotta nella porpora di Schamberg. 31 I O_AGGIORNAMENTI Ol..CASI CLINICI Fig. 1 Porpora pigmentaria cronica di Schamberg. Fig. 2 Porpora pigmentaria cronica di Schamberg.
o_AGGIORNAMENTI Ol.CASI CLINICI Fig. 3 Por pora anulare telangectasica d i M ajocchi. Fig. 4 Por pora pigm entaria cronica di Schamberg: cellule dendritiche CD I a+ so no presenti nel derm a e nell'epidermide (Immunopero ssidasi, ingrandimento x 25). 32 LE CAPILLARITI DERMATOSI PURPURICO LlCHENOIDE DI GOUGEROT E BLUM (15-16) E' una forma ad evoluzione cronica che si osserva prevalentemente in soggetti di sesso maschile tra i 40 e i 60 anni e si localizza prevalentemente agli arti inferiori (anche se le lesioni possono essere presenti in tutti i distretti cutanei). La caratteristica clinica di questa dermatosi purpurica è la presenza di papule lichenoidi, inizialmente purpuriche, poi tendenti al giallo ocra. Q uesta patologia può essere pruriginosa e associata alla porfiria cutanea tarda ed ad ipertensione arteriosa di grado medio-severo. Da un punto di vista istologico si osservano nel derma stra vaso di eritrociti, infiltrato linfocitario e monocitario a banda con fenomeni di "liquefactiondegeneration" dello strato basale e, a livello dell'epidermide, spongiosi, paracheratosi focale ed infiltrato linfomonocitario. LlCHEN AUREUS O LlCHEN PURPURICUS (17-21) Questa rara dermatosi colpisce prevalentemente uomini in età matura (circa 30-40 anni) localizzandosi principalmente agli arti inferiori. Clinicamente è simile alla dermatosi purpurico lichenoide di Gougerot e Blum, ma differisce da questa per il numero esiguo delle chiazze (in genere 1 o 2) che si presentano generalmente purpuriche e di aspetto vellutato; in alcuni casi le lesioni possono assumere una disposizione zo teriforme. Spesso questa forma è asintomatica ma in alcuni casi si presenta con prurito. L'esame istologico rileva a livello del derma superficiale un cospicuo infiltrato linfomonocitario a banda distanziato dallo strato basale, e la presenza di qualche mastocita. L'epidermide risulta di solito normale. LA PORPORA ECZEMATIDE-LlKE DI DOUCAS E KAPETANAKIS (22-23) Questa dermatosi purpurica, denominata per la costante presenza di prurito anche porpora pruriginosa, colpisce di norma soggetti giovani di sesso maschile. Le lesioni generalmente appaiono prima intorno alle caviglie e si diffondono poi a tutte le gambe, interessando in poche settimane anche l'addome inferiore; esse consistono in chiazze eritemato-purpuriche di colore giallastro e presentano una fine desquamazione. Il quadro istologico evidenzia un marcato coinvolgimento dell'epidermide che presenta spongiosi e iperparachetosi; nel derma superficiale si evidenzia la presenza di infiltrato linfomonocitario perivascolare e stravaso di eritrociti. Questa patologia ha eziologia sconosciuta anche se l' assunzione di farmaci come il meprobamato, il carbromal e la carbamazepina è indicata come una delle possibili cause d'insorgenza; anche la frizione dovuta agli indumenti soprattutto se di lana ed apprettati con resine ureo-formaldeidiche può causare la
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