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Vol 6 - N° 2 - AIDA

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PORPORA PIGMENTARIA CRONICA<br />

DI SCHAMBERG (8-10)<br />

Questa dermatosi colpisce più frequentemente gli<br />

uomini e può insorgere a qual iasi età. Le lesioni<br />

pos ono comparire in qualsiasi distretto cutaneo<br />

anche se i siti di predilezione risultano essere le<br />

parti declivi degli arti inferiori dalle quali le lesioni<br />

possono estendersi, spesso in maniera simmetrIca<br />

alle coscie fino ad interessare l'addome. Le<br />

chiazze si presentano di colore arancio-brunastro<br />

(dovuto ai depositi di emosiderina), di varie dimensioni<br />

e con caratteristici grani tipo "pepe di<br />

caienna" localizzati soprattutto ai margini delle<br />

lesioni stes e; questi grani non scompaiono in seguito<br />

a digito-vitro pressione. Le telangecta ie sono<br />

generalmente assenti (Fig. 1-2).<br />

La malattia risulta in alcuni ca i pruriginosa ed ha<br />

un'evoluzione per lo più cronica con possibile rioluzIone<br />

nell'arco di 3-6 mesi. L'esame istologico<br />

rileva alterazioni localizzate essenzialmente al<br />

derma uperficiale, nel quale si osserva un infiltrato<br />

peri vascolare costituito principalmente da elementi<br />

linfocitari e da eritrociti strava ati. Farmaci come<br />

il carbarnide, additivi alimentari e allergeni da contatto<br />

ono tra le probabili cause della comparsa<br />

della malattia; l'ipertensione veno a cronica degli<br />

arti inferiori rappresenta un importante fattore di<br />

localizzazione.<br />

PORPORA ANULARE TELEANGECTASICA<br />

DI MAJOCCHI<br />

O TELANGIECTASIA FOLLICULARIS<br />

ANNULATA (I 1-12)<br />

Questa eruzione, rara, compare soprattutto in soggetti<br />

in giovane età di entrambi i sessi, e si localizza principalmente sulle gambe,<br />

all'addome inferiore ed alle braccia. Le lesioni consistono in piccole placche<br />

purpuriche di 1-3 cm di diametro che poi evolvono verso un colore arancio<br />

bruna tro; queste hanno aspetto anulare e si estendono in senso centrifugo con<br />

ri oluzione nella zona centrale spesso accompagnata da lieve atrofia. L'anello<br />

periferico della lesione mostra telangectasie e in alcuni casi la presenza di grani<br />

tipo "pepe di caienna" (Fig. 3).<br />

Esiste una variante de critta da Touraine nella quale le lesioni tendono ad essere<br />

meno numerose, più larghe ed arciforrni: da qui il nome di purpura telangiectasica<br />

arciforme (3-14).<br />

La malattia tende seppur con possibili recidive alla regressione spontanea in alcuni<br />

me i o anni. L' esame istologico è per lo più sovrapponibile a quello della forma<br />

di Schamberg mentre l'attività fibrinolitica dipendente dall'attivatore tissutale<br />

del plasminogeno rilasciato a li vello endoteliale, risulta localmente aumentata.<br />

Tale attività fibrinolitica è invece di norma ridotta nella porpora di Schamberg.<br />

31<br />

I<br />

O_AGGIORNAMENTI<br />

Ol..CASI CLINICI<br />

Fig. 1<br />

Porpora pigmentaria<br />

cronica di Schamberg.<br />

Fig. 2<br />

Porpora pigmentaria<br />

cronica di Schamberg.

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